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    肉芽腫性多血管炎垂體受累臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2018-02-21 09:15:02王艷妮楊金奎王振剛周建博

    王艷妮,楊金奎,?,高 圓,王振剛,崔 莉,陳 楠,周建博

    (1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 風(fēng)濕科,北京 100730;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 內(nèi)分泌科,北京 100730)

    肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis,WG),是一種壞死性肉芽腫性血管炎,病因不清。病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管,偶爾累及大動(dòng)脈,其病理以血管炎、壞死、肉芽腫為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。少數(shù)可累及垂體而引發(fā)中樞性尿崩癥及垂體前葉功能紊亂。GPA 累及垂體罕見(jiàn),目前國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道。我們現(xiàn)報(bào)道的5 例為國(guó)內(nèi)病例數(shù)最多的研究,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),綜合分析其特點(diǎn),從而提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),為早期診斷提供參考,以改善預(yù)后。

    1 資料與方法

    1.1 臨床資料

    收錄2009年5月1日~2018年5月17日于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕科住院治療,且明確診斷為GPA 的患者。所有患者年齡>18歲,符合1990年ACR GPA 分類標(biāo)準(zhǔn)[1];且符合中樞性尿崩癥診斷或存在垂體前葉功能異常。排除標(biāo)準(zhǔn):合并其他結(jié)締組織病,以及外傷、手術(shù)、腫瘤、組織細(xì)胞病、感染性疾病、席漢綜合征、缺氧性腦病等可能導(dǎo)致垂體病變的疾病。

    1.2 GPA 緩解標(biāo)準(zhǔn)

    參照伯明翰血管炎活動(dòng)性評(píng)分BVAS/WG[2]及張國(guó)華等[3]對(duì)GPA 療效評(píng)估,自制緩解標(biāo)準(zhǔn):①系統(tǒng)緩解:BVAS/WG 下降≥50%,并持續(xù)2 個(gè)月;③系統(tǒng)未緩解:BVAS/WG 下降<50%以下。

    1.3 中樞性尿崩癥緩解標(biāo)準(zhǔn)

    參照陳灝珠等[4]定義中樞性尿崩癥緩解標(biāo)準(zhǔn):無(wú)激素替代治療的情況下,飲水量、尿量明顯減少,食欲改善,體重增加,脫水糾正,尿比重、尿滲透壓及血生化接近或恢復(fù)正常。

    1.4 研究方法

    通過(guò)住院電子病例系統(tǒng)收集患者的一般情況、臨床表現(xiàn),包括器官受累的情況、垂體功能的情況、影像學(xué)特點(diǎn)、治療方案等,電話及門診隨診患者的療效。

    通過(guò)Medline 分別以 “Wegener,pituitary”和“Granulomatosis with Polyangiitis,pituitary”為關(guān)鍵詞檢索文獻(xiàn),對(duì)患者的一般資料、系統(tǒng)受累、垂體激素、垂體MRI、治療及預(yù)后進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。

    2 結(jié)果

    2.1 本中心5 例GPA 累及垂體患者的臨床情況

    共收集GPA 病例135 例。其中5 例患者累及垂體(見(jiàn)表1),均為女性。GPA 發(fā)病年齡27~80歲,平均(49±18)歲;尿崩癥發(fā)病年齡27~80 歲,平均(50±18)歲。

    5 例患者均為局限型GPA,均以垂體外表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。出現(xiàn)垂體受累的癥狀時(shí),均存在其他部位的活動(dòng)性病變,包括耳鼻喉(ear-nose-throat,ENT)、肺、眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system,CNS)。5 例患者均有ENT 及肺受累;3 例眼部受累,主要表現(xiàn)為突眼、鞏膜炎、角膜炎、眼肌增粗;1 例存在CNS 受累,表現(xiàn)為硬腦膜炎。

    5 例均存在尿崩癥,且伴有垂體前葉功能不同程度的紊亂,2 例(病例2、5)有卵泡刺激素/黃體生成素降低,1 例(病例1)促腎上腺皮質(zhì)激素降低,1 例(病例5)促甲狀腺激素降低,2 例(病例2、3)生長(zhǎng)激素缺乏,3 例(病例2、4、5)高泌乳素血癥。5 例均接受激素及環(huán)磷酰胺治療,隨訪2 個(gè)月以上,系統(tǒng)受累均緩解;除病例4 外,余4 例中樞性尿崩癥均緩解。

    5 例患者均存在垂體MRI 異常表現(xiàn),分別為垂體增大及垂體柄增粗各3 例(圖1,見(jiàn)封二),垂體后葉T1 高信號(hào)消失2 例(圖2,見(jiàn)封二),垂體信號(hào)不均勻強(qiáng)化1 例,垂體中央可見(jiàn)直徑5mm 的短T1 短T2 信號(hào)的結(jié)節(jié)影1 例。

    表1 本中心5 例GPA 垂體受累患者的臨床資料

    2.2 結(jié)合Medline 檢索結(jié)果的綜合分析

    檢索文獻(xiàn)59 篇,除外重復(fù)及非相關(guān)文獻(xiàn),選擇資料相對(duì)完整者,共納入41 篇文獻(xiàn)[5~45](1995年~2017年),67 例病例。本中心5 例聯(lián)合文獻(xiàn)報(bào)道67 例共72 例進(jìn)行分析。

    表2 垂體激素的情況

    2.2.1 一般資料

    72 例中男19 例、女53 例,男女比例0.4:1。年齡13~80 歲,平均(42±15)歲。局限型47 例(65.3%),全身型25 例(34.7%)。64 例垂體功能紊亂時(shí)完善ANCA 檢測(cè),47 例(73.4%)c-ANCA/PR3陽(yáng)性,6 例(9.4%)p-ANCA/MPO 陽(yáng)性。

    2.2.2 系統(tǒng)受累情況

    GPA 累及垂體時(shí)常同時(shí)存在其他部位受累,ENT 受累52 例(72.2%)、肺受累32 例(44.4%)、眼受累15 例(20.8%)、CNS 受累13 例(18.1%)、腎臟受累11 例(15.3%)、關(guān)節(jié)受累10 例(13.9%)、皮膚7 例(9.7%)、外周神經(jīng)受累2 例(2.8%)、膽囊、心臟、淋巴結(jié)、肌肉、甲狀腺受累及牙齦各1 例(1.4%)。10 例(13.9%)患者垂體受累時(shí)無(wú)其他部分活動(dòng)性病變。

    2.2.3 垂體激素情況

    72 例患者中,64 例(88.9%)存在垂體后葉受累導(dǎo)致中樞性尿崩癥,也可出現(xiàn)部分或全部垂體前葉功能紊亂,導(dǎo)致促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、生長(zhǎng)激素、卵泡刺激素/黃體生成素降低,亦可合并泌乳素分泌異常,見(jiàn)表2。

    2.2.4 垂體MRI 表現(xiàn)

    72 例患者均完成垂體MRI 檢查,68例(94.4%)可見(jiàn)異常。其中,垂體增大62 例(86.1%)、垂體柄增粗或變形33 例(45.8%)、垂體信號(hào)不均勻強(qiáng)化32 例(44.4%)、垂體后葉高信號(hào)影消失27 例(37.5%)、視交叉受壓變形13 例(18.1%)、垂體信號(hào)均勻強(qiáng)化8 例(11.1%)、下丘腦、海綿竇、硬腦膜受累各3 例(4.2%)、腦積水、腦出血及腦橋受累各1 例(1.4%)。

    2.2.5 治療方案

    48 例患者可查閱到具體的治療方案。24 例(50.0%)接受激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺10 例(20.8%)、硫唑嘌呤6 例(12.5%)、甲氨蝶呤4 例(8.3%)。單用激素治療10例(20.8%);單用免疫抑制劑治療9 例(18.8%),其中,硫唑嘌呤4 例(8.3%)、環(huán)磷酰胺2 例(4.2%)、甲氨蝶呤2 例(4.2%)。激素聯(lián)合利妥西單抗治療3 例(6.3%)。3 例(6.3%)未接受任何藥物治療。

    2.2.6 預(yù)后情況

    36 例患者隨訪資料完整,所有患者治療后系統(tǒng)受累均改善。垂體功能完全恢復(fù)正常及部分恢復(fù)各8 例(22.2%),20 例(55.6%)垂體功能持續(xù)紊亂。垂體MRI 檢查:7 例(19.4%)恢復(fù)正常,21 例(58.3%)改善,8 例(22.2%)較治療前無(wú)明顯變化。垂體功能恢復(fù)正常的8 例患者中,僅1 例垂體MRI 恢復(fù)正常。GPA 患者系統(tǒng)受累好轉(zhuǎn)、垂體功能恢復(fù)與MRI 改善之間無(wú)確定相關(guān)關(guān)系。

    3 討論

    垂體受累為GPA 罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn),國(guó)外報(bào)道僅占1.1%~1.3%[11,16]。本中心135 例GPA 患者中,3.7%(5 例)垂體受累,高于文獻(xiàn)報(bào)道。GPA 垂體受累不易確診,往往耗時(shí)較長(zhǎng),甚至達(dá)數(shù)年之久[11],說(shuō)明其病情復(fù)雜、臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足。目前國(guó)內(nèi)外多為個(gè)案報(bào)道,本研究為國(guó)內(nèi)首個(gè)對(duì)GPA 垂體受累進(jìn)行綜合分析的研究。

    本研究發(fā)現(xiàn),GPA 累及垂體主要見(jiàn)于局限型GPA 患者,同時(shí)合并ENT 受累最為常見(jiàn),占72.2%。本中心5 例病例,ENT 受累發(fā)生率高(100%),可能與本機(jī)構(gòu)為全國(guó)ENT 重點(diǎn)學(xué)科,匯集各地ENT 疑難雜癥患者有關(guān)。由于ENT 與顱腦解剖關(guān)系非常密切,有人推測(cè)可能為ENT 等局部病變擴(kuò)散至垂體所致[46],這可能也是本中心GPA 垂體受累發(fā)病率高的原因之一。因此,當(dāng)ENT 受累的局限型GPA 患者出現(xiàn)垂體異常的任何跡象時(shí),應(yīng)高度警惕GPA 累及垂體的可能性。

    GPA 累及垂體時(shí)常累及垂體后葉導(dǎo)致尿崩癥[14]。尿崩癥可單獨(dú)出現(xiàn),亦可與垂體前葉功能紊亂同時(shí)出現(xiàn),而垂體前葉功能紊亂較少單獨(dú)出現(xiàn)。當(dāng)患者明確診斷為尿崩癥時(shí),需同時(shí)評(píng)估垂體前葉功能有無(wú)受累。評(píng)價(jià)垂體腎上腺軸受累主要根據(jù)ACTH 及皮質(zhì)醇的降低,而長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素患者,下丘腦CRH(促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素)受抑,ACTH 分泌亦減少,需注意鑒別。評(píng)估下丘腦垂體性腺軸時(shí),需考慮高泌乳素血癥及藥物(如激素、環(huán)磷酰胺)的影響,因其均可導(dǎo)致性腺功能減退,因此,垂體受累導(dǎo)致性腺功能減退可能被高估。而垂體受累導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏可能被低估,因?yàn)樵\斷生長(zhǎng)激素缺乏是基于胰島素樣生長(zhǎng)因子低于正常,而非動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè),必要時(shí)應(yīng)完善胰島素耐量試驗(yàn),該項(xiàng)檢查是目前確診生長(zhǎng)激素缺乏的金標(biāo)準(zhǔn)檢查。

    GPA 垂體受累典型表現(xiàn)為多尿、多飲、口渴、喜冷飲、低血糖、低血壓、閉經(jīng)、異常泌乳等,但部分患者的臨床表現(xiàn)非常不特異,例如頭痛,在為明確頭痛原因完善影像學(xué)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)垂體異常。本研究94.4%的患者存在垂體MRI 異常,常見(jiàn)的MRI 表現(xiàn)為垂體增大、外周強(qiáng)化、中央低信號(hào)囊性變、垂體后葉高信號(hào)消失、垂體柄增粗等,其中累及垂體后葉多表現(xiàn)為垂體后葉高信號(hào)影消失。

    GPA 患者行垂體MRI 檢查發(fā)現(xiàn)異常時(shí),除考慮原發(fā)病累及垂體外,需與垂體瘤鑒別。盡管大部分垂體瘤在MRI 為等信號(hào),與GPA 垂體受累表現(xiàn)不同,但有一部分垂體瘤亦可出現(xiàn)外周強(qiáng)化中心低信號(hào)的類似信號(hào)。在應(yīng)用激素及免疫抑制劑后能改善垂體影像學(xué)異常,但大部分垂體功能紊亂仍持續(xù)存在; 而垂體功能恢復(fù)正常者,垂體MRI 表現(xiàn)除1 例外均未恢復(fù)正常,仍遺留不同程度的垂體增大、空蝶鞍、垂體后葉高信號(hào)影消失等??紤]到垂體功能恢復(fù)與MRI 表現(xiàn)并不匹配,因此難以用垂體MRI 的改善程度來(lái)預(yù)測(cè)預(yù)后。

    本研究發(fā)現(xiàn),治療后GPA 患者ENT 等系統(tǒng)受累的改善率高,可能與這部分患者多為局限性GPA 有關(guān),但垂體的功能受損常難恢復(fù),部分患者可能永久性的存在一個(gè)或以上垂體激素分泌異常。提示垂體預(yù)后與系統(tǒng)預(yù)后無(wú)確定相關(guān)關(guān)系。

    有文獻(xiàn)[47]報(bào)道垂體受累導(dǎo)致的尿崩癥難以逆轉(zhuǎn)。但本中心5 例患者的尿崩癥緩解率為80%,進(jìn)一步探討其原因,可能與盡早應(yīng)用環(huán)磷酰胺有關(guān),有文獻(xiàn)報(bào)道環(huán)磷酰胺治療尿崩癥療效佳[16]。另外,本中心5 例患者均同時(shí)聯(lián)合應(yīng)用激素治療,激素及環(huán)磷酰胺療程與劑量基本一致。本研究中4例尿崩癥緩解的患者發(fā)病至治療的平均時(shí)間為1.5 個(gè)月,1 例尿崩癥未緩解的患者延遲6 個(gè)月確診后才開(kāi)始治療,故推測(cè)尿崩癥緩解可能與早期治療有關(guān)。因此臨床應(yīng)提高警惕,充分重視。早期診斷、早期加強(qiáng)原發(fā)病的治療為關(guān)鍵,以避免垂體功能永久性喪失。

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