腹部巨淋巴結(jié)增生癥的CT及MRI表現(xiàn)

楊澤鋒 鐘建平 張盛箭 周良平 彭衛(wèi)軍

Castleman病是一種少見的以良性淋巴組織增生為特點的病變，縱隔和頸部較為多見，腹部較為罕見，臨床上易誤診為其他富血供占位[1-4]。本組分析10例有完整臨床資料、經(jīng)手術(shù)及病理證實的病例，總結(jié)其CT及MRI特征，以期提高對該病的影像學(xué)診斷能力。

方 法

1.一般資料

收集復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院2012年7月～2017年5月間經(jīng)手術(shù)病理證實的Castleman病患者10例，其中女性8例，男性2例，年齡19～59歲，平均36歲。其中2例患者有腹部間斷性隱痛不適，1例左側(cè)臥位可捫及左上腹部腫塊，1例因子宮肌瘤入院術(shù)前常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，1例因呼吸道癥狀行胸部CT檢查偶然分析，另5例因體檢發(fā)現(xiàn)。

2.檢查方法

10例患者中1例僅有MRI檢查，6例僅有CT檢查，3例同時有CT及MRI檢查。CT掃描設(shè)備為德國SIEMENS公司Sensation64層螺旋CT；掃描范圍為膈肌至恥骨聯(lián)合水平：常規(guī)腹部平掃及增強檢查，層厚5mm，間隔5mm。增強采用高壓注射器，對比劑為碘普胺或碘海醇80～100ml（300mgI/ml），流速為2～2.5ml/s。病人常規(guī)禁食4～5小時，檢查前口服清水作為對比劑，增強三期掃描，動脈期25s，實質(zhì)期70s，平衡期3～5min。

MRI掃描設(shè)備為美國GE公司HDxt 3.0T MRI掃描儀，8通道體部相控陣線圈，檢查序列包括平掃軸位T1WI采用快速擾相梯度回波序列同/反相位，TR 4.0ms，TE 2.4/1.2ms。軸位 T2WI采用呼吸門控Asset Cal序列。擴散加權(quán)成像（DWI）采用平面回波序列，擴散敏感系數(shù)b值為（0，800）s/mm2。增強掃描采用三維容積內(nèi)插快速梯度回波序列，對比劑為Gd-DPTA，經(jīng)肘靜脈高壓注射，流速2.5ml/s，劑量15ml，分別于注射18～25秒、60～70秒、180～300秒后行動脈期、實質(zhì)期和延遲期掃描。

結(jié) 果

1.腫瘤部位、數(shù)目、大小和形態(tài)

6例位于腹膜后腔（左側(cè)腎周4例、胰頭周圍2例），2例位于上腹腔內(nèi)（1例位于肝胃間隙、1例位于橫結(jié)腸系膜根部），1例位于肝門與腔靜脈間；1例位于腹盆腔交界區(qū)。9例表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，為局灶腫塊型，1例表現(xiàn)為多發(fā)小結(jié)節(jié)，為多發(fā)結(jié)節(jié)型。腫塊最大者約78.4 mm×55.0mm，最小者約23.1mm×19.2mm，平均約 46.3mm×37.5mm。所有腫塊邊界清楚，形態(tài)較為規(guī)則，豌豆形5例，橢圓形4例，多發(fā)小結(jié)節(jié)型1例。

2.CT 表現(xiàn)

局限型腫塊型9例，CT平掃病灶為等密度，與周圍肌肉相仿，CT值約35.4～42.5HU，平均38.6HU，6例平掃時密度均勻，內(nèi)無壞死及出血，3例內(nèi)部可見鈣化，1例為中心點狀鈣化，1例為中心星芒狀鈣化（圖2A、B），1例為邊緣散在不規(guī)則鈣化。增強掃描病灶均有明顯強化，動脈期CT值達(dá) 60.1 ～ 193.2HU， 增 幅 達(dá) 24.8 ～ 156.1HU 不等，平均增加約89.9HU；實質(zhì)期CT值有持續(xù)上升的5例，最大增幅34.7HU，平均增幅約23.3HU，另4例CT值下降，最大降幅51.3HU、平均降幅32.6HU。實質(zhì)期密度較動脈期更加均勻，其中1例動脈期腫塊邊緣可見不規(guī)則斑片狀低強化區(qū)，實質(zhì)期該低密度區(qū)范圍有縮?。▓D1A～C）。有3例腫塊周圍出現(xiàn)迂曲增粗小血管影（圖2A～C）。1例腫塊周圍可見一子灶，子灶強化程度更為顯著。

圖1 女，34歲，左側(cè)腹膜后腔局限型CD（透明血管型）。A.CT平掃示左側(cè)腹膜后腔軟組織腫塊，中心可見點狀鈣化，余密度較均勻，CT值約37HU；B、C.分別為動脈期、實質(zhì)期圖像，動脈期腫塊明顯強化（CT值約194HU），實質(zhì)期強化程度有所減退（CT值約145HU），動脈期腫塊邊緣可見膠樣變，實質(zhì)期該區(qū)域動脈期強化程度較輕，術(shù)后病理顯示該區(qū)域為膠樣變。

圖2 女，59歲，左側(cè)腹膜后腔局限型CD（透明血管型）。A.為CT平掃，內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化灶；B、C.分別為動脈期、增強實質(zhì)期圖像，動脈期明顯強化（CT值約105HU），實質(zhì)期進一步強化（CT值約140HU），腫塊邊緣可見迂曲小血管影（箭示）。

多發(fā)結(jié)節(jié)型病灶1例，位于肝門部，平掃密度均勻，CT值約35.2HU，增強掃描強化程度較低，動脈期CT值約60.0HU，實質(zhì)期有進一步強化，CT值約87.5HU（圖3A、B）。

圖3 女，53歲，肝門部彌漫型CD（透明血管瘤型）。A、B.分別為動脈期及實質(zhì)期圖像，顯示肝門部、腔靜脈前方多發(fā)結(jié)節(jié)影（箭示），密度均勻，動脈期輕度強化（CT值約60HU），實質(zhì)期有進一步持續(xù)強化（CT值約88HU）。

3.MRI表現(xiàn)

局灶腫塊型3例，形態(tài)均呈豌豆形，邊緣光滑；1例腫塊位于腹腔盆腔交界區(qū)，T1WI為低信號，T2WI為稍高信號，增強掃描腫塊動脈期明顯強化，周圍可見迂曲增粗血管影，實質(zhì)期強化程度較動脈期有減弱。1例腫塊位于左側(cè)腹膜后間隙，T1WI為低信號，T2WI為等信號，T2WI腫塊可見裂隙樣高信號，增強掃描動脈期腫塊明顯強化，裂隙樣高信號區(qū)強化程度較輕，延遲掃描腫塊持續(xù)強化，且裂隙樣低強化區(qū)有進一步強化，整個腫塊強化趨于一致。1例腫塊位于肝尾狀葉后方、腔靜脈前方，T1WI為低信號，T2WI為均勻高信號，動脈期有明顯強化，實質(zhì)期腫塊持續(xù)強化，延遲期腫塊內(nèi)部可見纖細(xì)分隔、周圍可見包膜（圖4A、B）。3例局灶腫塊型CD延遲期均可見強化包膜。

圖4 男，21歲，透明血管型CD。A、B.分別為T2WI和增強掃描延遲期冠狀位圖，腫塊位于肝門部，T2WI為均勻高信號影，增強掃延遲期腫塊內(nèi)可見腫塊周圍包膜及腫塊內(nèi)纖細(xì)分隔影（箭示）。

多發(fā)結(jié)節(jié)型1例，結(jié)節(jié)位于肝門-腔靜脈間，結(jié)節(jié)直徑均＜3cm，T1WI和T2WI上結(jié)節(jié)信號與腎髓質(zhì)相仿，邊緣光滑，境界清楚，增強掃描輕中度強化。

4.病理結(jié)果

10例CD患者，9例為局灶腫塊型，1例為多發(fā)型結(jié)節(jié)型。大體病理標(biāo)本示腫塊邊緣光滑，有完整被膜。鏡下所見：9例局灶腫塊型CD鏡下可見增生淋巴濾泡間有豐富的毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，符合透明血管型；1例彌漫性淋巴濾泡間含有大量漿細(xì)胞增生，符合漿細(xì)胞型CD。

討 論

Castleman病又稱巨淋巴結(jié)增生癥，最早由Castleman等在1956年首先報道，是一種少見的淋巴結(jié)良性增殖性病變。病因不明，可能與慢性炎性反應(yīng)，服用藥物或自身免疫性異常等因素有關(guān)[5-7]。

1.臨床與病理學(xué)特點

Castleman病發(fā)病年齡較輕，好發(fā)年齡為30～40歲，Barua等[8]認(rèn)為有性別差異，女性發(fā)病率4倍于男性，本組女性有8例，男性有2例，與文獻(xiàn)報道相符。CD可發(fā)生于身體任何部位，據(jù)文獻(xiàn)報道[1-4]，胸部最常見占70%左右，其次是頸部14%、腹部12%、腋部4%。CD患者的另一臨床特點為腫塊較大而較少出現(xiàn)明顯臨床癥狀，本組中僅有3例出現(xiàn)腫塊相關(guān)性臨床癥狀，其余均為偶然發(fā)現(xiàn)，可能與其良性生物學(xué)行為、生長較為緩慢有關(guān)以及所在位置空間較大有關(guān)。臨床上可以分為兩型，局灶型和彌漫型，與病理類型具有一定的相關(guān)性，局灶型以透明血管型居多，通常無臨床癥狀，治療以手術(shù)切除為主，效果良好；彌漫型多為漿細(xì)胞型，約50%有臨床癥狀，包括淺表淋巴結(jié)腫大、貧血、消瘦、肝脾腫大等，且有惡性傾向，療效較差，常需綜合治療[9-10]。本組9例局灶腫塊型病灶8例為透明血管型，1例為漿細(xì)胞型，符合文獻(xiàn)報道。

CD的主要病理改變是小血管樣組織與淋巴組織增生；病理上分為透明血管型、漿細(xì)胞型和中間型[9，11]；透明血管型占大多數(shù)，約80%～90%，病理上表現(xiàn)為濾泡內(nèi)或濾泡間淋巴組織增生，濾泡中心含較多透明變性的毛細(xì)血管、淋巴細(xì)胞內(nèi)含嗜酸性白細(xì)胞和免疫母細(xì)胞，病灶以局限性多見。漿細(xì)胞型發(fā)病率較低，約占10%，病理上以大濾泡和濾泡間漿細(xì)胞浸潤為主，血管增生較少，以彌漫分布多見。中間型兼有2種類型的混合體。本組病例中有9例為透明血管型，1例為漿細(xì)胞型。

2.影像學(xué)特點

CD本質(zhì)上是淋巴組織良性反應(yīng)性增生，保持淋巴結(jié)的基本形態(tài)，所以腫塊周圍多有包膜形成，腫塊邊緣大多光滑銳利，與鄰近結(jié)構(gòu)分界清楚，形態(tài)上以豌豆形、橢圓形居多，少部分有輕度分葉狀改變[10]，本組病例以豌豆形和橢圓形為主，未見分葉狀改變；腫塊大小不等。

CD病灶內(nèi)極少發(fā)生出血、壞死、囊變，但是可以出現(xiàn)鈣化，文獻(xiàn)報道鈣化出現(xiàn)率約5%～10%，鈣化形態(tài)多樣，以斑點狀、分支狀及弧形三種類型較為多見[12]，王仁貴等[13]等報道腫塊內(nèi)出現(xiàn)分支樣鈣化是CD的特征性表現(xiàn)，本文中10例有3例出現(xiàn)鈣化，形態(tài)分別為斑點狀、分支狀及不規(guī)則形，2例鈣化位于腫塊中央?yún)^(qū)域，1例鈣化位于腫塊周邊區(qū)域。與既往文獻(xiàn)[12-13]認(rèn)為鈣化僅見于透明血管型CD不同的是本組研究中有1例漿細(xì)胞型CD腫塊中心出現(xiàn)分支樣鈣化，所以無論透明血管型還是漿細(xì)胞型CD均可出現(xiàn)鈣化。

局灶型CD病灶內(nèi)有大量增生的微小血管和豐富的滋養(yǎng)血管，明顯強化為其另一特點[14-15]，本組研究中除1例多發(fā)結(jié)節(jié)型為輕中度強化外，其余9例腫塊均呈明顯強化，動脈期平均CT值上升幅度約89.9HU，約為主動脈CT值上升幅度（199.6HU）的一半左右，實質(zhì)期病灶進一步強化CT值較動脈期升高的有5例，強化程度較動脈期略有減退的有4例，實質(zhì)期腫瘤強化趨向于更均勻，1例腫塊周邊動脈期可見斑片狀不規(guī)則的低強化區(qū)，實質(zhì)期該低強化區(qū)有進一步強化，整個腫塊密度更為均勻，與病理對照該低強化區(qū)域為局灶纖維和膠原組織。3例病灶周圍出現(xiàn)了擴張增粗的滋養(yǎng)血管影，其他腹部腫瘤瘤體周圍少見滋養(yǎng)血管影，對于診斷CD具有重要價值。

CD磁共振平掃T1WI上多為均勻低信號，T2W序列信號較為多變，可為等、稍高或高信號，結(jié)合病理分析可能與其內(nèi)部淋巴濾泡間間質(zhì)水分多少、纖維化、鈣化和小血管所占比例有關(guān)；本組中有2例T2WI上腫塊內(nèi)信號不均，1例腫塊為等信號，內(nèi)部可見裂隙樣高信號，術(shù)后病理顯示該裂隙區(qū)域間質(zhì)內(nèi)含有較多水分；1例腫塊為稍高信號影，腫塊邊緣可見不規(guī)則斑片狀低信號區(qū)，有延遲強化，與病理對照該區(qū)域為纖維和膠原組織，動態(tài)增強掃描強化方式與CT一致。MRI T2WI結(jié)合動態(tài)增強掃描在判斷腫塊內(nèi)部裂隙樣異常信號的性質(zhì)方面具有較大價值，明顯優(yōu)于CT，但是顯示鈣化不如CT。另外MRI在顯示腫塊包膜方面明顯優(yōu)于CT，本組3例局灶型腫塊型CD病灶延遲期全部清晰顯示了腫塊周圍包膜以及內(nèi)部的纖維分隔。MRI在顯示腫塊周圍留空血管影方面與CT具有同樣價值。

3.鑒別診斷

腹部CD為罕見病變，術(shù)前常被誤診為其他腫瘤，局限性腫塊型CD需和以下占位性病變鑒別：①神經(jīng)鞘瘤：多位于脊柱旁，與椎間孔關(guān)系密切，典型者呈啞鈴狀改變，平掃時密度較低，內(nèi)少見鈣化，3cm以上神經(jīng)鞘瘤常見囊變區(qū)，強化不均，且強化程度通常低于CD；②異位嗜鉻細(xì)胞瘤：異位嗜鉻細(xì)胞瘤強化幅度與CD相似[15]，但是嗜鉻細(xì)胞瘤T2WI上明顯高信號，腫塊內(nèi)易出現(xiàn)壞死或囊變，少見鈣化；異位嗜鉻細(xì)胞瘤多有陣發(fā)性高血壓，實驗室檢查尿中的兒茶酚胺以及代謝產(chǎn)物3-甲氧-4-羥苦杏仁酸（VMA）升高有助于鑒別；③胃腸道外間質(zhì)瘤：胃腸道外間質(zhì)瘤多發(fā)生于腸系膜根部，體積較大，密度常不均勻，常見出血壞死，少見鈣化，增強掃描呈明顯不均質(zhì)強化，腫瘤內(nèi)部可見短條狀腫瘤血管影；④腹腔內(nèi)侵襲性纖維瘤病：病灶邊緣無包膜，大部分邊緣欠清，呈觸角樣侵襲性生長，容易侵犯周圍臟器，特別易包繞管腔結(jié)構(gòu)，如腸管、輸尿管、主動脈等，而CD邊緣光滑，部分可見包膜，無侵襲性；增強掃描因內(nèi)含豐富梭型纖維細(xì)胞，動脈期強化較輕，隨時間推移呈延遲強化，不同于CD動脈期明顯強化；⑤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：腫塊形態(tài)多為不規(guī)則分葉狀，邊緣較毛糙具有侵襲性，腫塊周圍可見小片狀、暈環(huán)狀滲出，周圍腹膜可見增厚及少量腹腔積液，被認(rèn)為是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤較具特征性影像學(xué)表現(xiàn)，與CD可作出鑒別。對于彌漫性CD，由于缺乏特征性影像學(xué)表現(xiàn)，常被誤診為淋巴瘤或結(jié)節(jié)病，需結(jié)合臨床、實驗室檢查等綜合判斷，確診需要病理及免疫組織化學(xué)分析。

綜上所述，局限性CD具有以下影像學(xué)特征：①腫塊邊緣較光滑，密度均勻，少見壞死和出血；②腫塊內(nèi)有時可見不同形態(tài)的鈣化；③增強掃描多呈顯著且持續(xù)性強化，實質(zhì)期強化更為均勻，腫塊周圍可見不規(guī)則滋養(yǎng)血管影及子灶；④MR T2WI上腫塊信號多變，顯示病灶中心纖維和膠原成分優(yōu)于CT，動態(tài)增強多期掃描延遲期在顯示腫塊包膜方面明顯優(yōu)于CT。