小腸肉瘤樣癌2例臨床病理分析并文獻復(fù)習(xí)

文振宇，閆 萍（.重慶市九龍坡區(qū)第二人民醫(yī)院病理科40005；.沈陽0醫(yī)院腫瘤科，遼寧沈陽0000）

小腸癌較少見，發(fā)病率在消化道中不足1%，組織學(xué)類型絕大多數(shù)為不同分化程度的腺癌，小腸肉瘤樣癌（分化不良型癌）較少見[1]。國內(nèi)文獻報道小腸肉瘤樣癌多為個案，作者收集了2例小腸肉瘤樣癌病例，并結(jié)合相關(guān)文獻對其臨床病理特征進行分析。

1 臨床資料

1.1 病例1 患者，男，70歲，主因間斷腹痛伴消瘦2個月入院。查體：腹膨隆，未見胃腸型及蠕動波，腹股溝淺表淋巴結(jié)無腫大。立位腹平片提示：小腸不全性梗阻。超聲波提示：小腸腫瘤。CT提示：小腸腔內(nèi)實質(zhì)性包塊，近端腸管擴張。臨床診斷：不完全性腸梗阻、腸套疊、腫物性質(zhì)待查。于全身麻醉下行探查手術(shù)。手術(shù)所見：于回腸黏膜面可見一隆起型腫物（6 cm×4 cm×4 cm），局部捫及腫大的淋巴結(jié)。行腫物根治切除術(shù)，回腸吻合術(shù)。大體所見：送檢小腸一段，于腸腔黏膜面可見一隆起型息肉樣腫物（6 cm×4 cm×4 cm），根部帶蒂，切面灰紅及暗紅，質(zhì)地中等。找到米粒大局部淋巴結(jié)11枚。鏡檢結(jié)果顯示：腫瘤細胞彌漫分布，排列松散，部分區(qū)排列緊密，部分區(qū)呈梭形。腫瘤細胞較大，細胞質(zhì)豐富、紅染，細胞核大，染色深，異型性明顯，可見到病理性核分裂象。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示：腫瘤細胞：CKpan、EMA、Vimentin 強陽性，CD68、溶菌酶、HMB45、MyoD1、Myoblobin、S-100、LCA、Syn、CgA、SMA、CEA、Dog-1、CD117、CD34和TTF-1均陰性，Ki-67增殖指數(shù)35%。病理診斷：（回腸）肉瘤樣癌，浸及全層，上下切緣見癌轉(zhuǎn)移（4/11）?；颊咝g(shù)后7 d恢復(fù)健康，未進行放療和化療。出院后失去聯(lián)系。

1.2 病例2 患者，男，56歲，腹痛、腹瀉、低熱1個月，腹絞痛1 h，以急腹癥急診入院行腹腔探查術(shù)，術(shù)中見小腸穿孔，空腸腔內(nèi)見直徑4.5 cm的菜花狀腫瘤，腹腔大量積膿，局部淋巴結(jié)腫大。行腫物根治切除術(shù)，空腸吻合術(shù)。大體所見：送檢空腸一段，長12 cm，于腸腔黏膜面見息肉樣腫塊（4.5 cm×4.5 cm×4.0 cm），腫塊表面見潰瘍，切面，灰白色，實性，部分區(qū)域見壞死。找到米粒大局部淋巴結(jié)9枚。鏡下見癌細胞彌漫排列，呈梭形、上皮樣及多核瘤巨細胞，有明顯異型性，核分裂多見。免疫組化結(jié)果：CKpan、EMA，Vim 均陽性，Cam5.2、CD163 均灶性陽性、CK7、CK20、CD20、CD3、TTF-1、P63、CK5/6、CD117、CD68、S100、SMA、Des、Villin 均陰性，Ki-67增殖指數(shù)40%，病理診斷：（空腸）肉瘤樣癌，浸及全層，局部淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移?；颊咝g(shù)后9 d，恢復(fù)健康。未進行放療和化療。出院后隨訪26個月，仍健在。

2 討 論

肉瘤樣癌曾稱為間變性癌、假肉瘤樣癌、梭形細胞癌，是很少見的小腸惡性上皮源性腫瘤[2]。腫瘤中的肉瘤成分不是源于間葉組織，而是由上皮跨胚層化生或跨組織類別化生形成的[3]。組織學(xué)上肉瘤樣癌可以是單相或雙相的，單相性肉瘤樣癌由缺乏分化的肉瘤樣梭形細胞組成，形態(tài)像成纖維細胞，可以觀察到一定量的巨細胞；雙相性肉瘤樣癌由癌和肉瘤樣成分組成，肉瘤樣的結(jié)構(gòu)與單相性肉瘤樣癌相同，而癌的成分則表現(xiàn)多樣[4]。有學(xué)者則認為，肉瘤樣癌中存在角質(zhì)母細胞顆粒、張力原纖維、橋粒和前黑色素顆粒等[5-6]。這些成分證實了腫瘤雖為肉瘤樣的結(jié)構(gòu)，但實際上是癌[7]。

小腸肉瘤樣癌好發(fā)于中老年人，且男性多于女性。國內(nèi)文獻報道年齡最小33歲，最大74歲，平均55.8歲[8-9]。臨床癥狀主要為梗阻及出血癥狀，表現(xiàn)為腹痛、黑便或黃疸。同小腸腺癌一樣，診斷時患者臨床分期多為中晚期，加之小腸肉瘤樣癌分化差，5年生存率基本為零。姜勇等[10]分析了6例小腸肉瘤樣癌患者的臨床及病理資料，發(fā)現(xiàn)患者多為老年男性，4例患者在術(shù)后2～7個月死亡。多病死于癌細胞轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。本組例1失訪，病例2隨訪26個月健在。多數(shù)研究顯示該腫瘤患者的預(yù)后差[11]，故早期明確診斷有利于指導(dǎo)患者的治療并可能提高其術(shù)后生存率。

小腸肉瘤樣癌無特定組織結(jié)構(gòu)，瘤細胞可呈多角形、梭形、類圓形或出現(xiàn)多核巨細胞，多形性明顯并可見病理性核分裂象。免疫表型，瘤細胞CK、EMA、Vimentin 陽性，50%CK7（+），40%CK20（+），CD117、CD34、SMA、HMB45均為陰性。小腸肉瘤樣癌需要與胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性黑色素瘤、大細胞性惡性淋巴瘤等鑒別。免疫組織化學(xué)在診斷及鑒別診斷中起重要作用。本例的腫瘤細胞大部分上皮樣細胞構(gòu)成，少部分為梭形細胞，腫瘤細胞間的粘附性差，形成片狀、團塊狀或束狀，本例是較為典型的雙相性小腸肉瘤樣癌。本例在診斷中排除了惡性黑色素瘤和上皮樣間質(zhì)瘤，也排除了橫紋肌源性、神經(jīng)源性、平滑肌源性腫瘤進而明確診斷。

總之，小腸肉瘤樣癌惡性度高、侵襲性強、易轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變均無特異性[12]，加之解剖部位隱匿，早期診斷十分困難，治療以手術(shù)切除為主，對放療、化療均不敏感。

[1]劉彤華.診斷病理學(xué)[M].3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：65.

[2]AGRAWAL S，TRIVEDI MH，LUKENS FJ，et al.Anaplastic and sarcomatoid carcinoma of the small intestine：an unusual tumor[J].J Clin Gastroenterol，1999，29（1）：99-101.

[3]丁華野，皋嵐湘，金華.乳腺肉瘤樣癌[J].中華病理學(xué)雜志，2000，29（3）：180.

[4]郭堅，文國英，張根娣，等.肺肉瘤樣癌11例臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志，2001，8（6）：337-339.

[5]LEE SE，PARK SY.Sarcomatoid carcinoma of the small intestine：a rare and highly aggressive tumor[J].J Korean Surg Soc，2012，83（5）：321-324.

[6]YUCEL AF，KOCAKUSAK A，ARIKAN SA，et al.A rare cause of acute abdomen：perforated primary sarcomatoid carcinoma of the small intestine-Report of a case，with a brief review of the literature[J].J Cancer Res Ther，2011，7（3）：348-188.

[7]REID-NICHOLSON M，IDREES M，PERINO G，et al.Sarcomatoid carcinoma of the small intestine：a case report and review of the literature[J].Arch Pathol Lab Med，2004，128（8）：918-921.

[8]席忠孝，劉浩，陳進才，等.小腸肉瘤樣癌2例[J}[J].第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報，2008，39（12）：1052.

[9]付承林，張仙土，張金娜，等.小腸肉瘤樣癌1例[J].胃腸病學(xué)，2010，15（6）：381-382.

[10]姜勇，江賢萍，張秀輝，等.小腸肉瘤樣癌臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志，2007，23（1）：21-24.

[11]曹智，張洵，蘇勤，等.結(jié)腸肉瘤樣癌的組織學(xué)及免疫組化觀察[J].診斷病理學(xué)雜志，2006，13（3）：202-204.

[12]萬玉珍，賈永庚，周璟.小腸肉瘤樣癌一例[J].臨床放射學(xué)雜志.2015，34（5）：811-812.