先天性耳廓畸形形態(tài)學分類及非創(chuàng)傷性矯治的研究進展

(1 青島大學口腔醫(yī)學院，山東 青島 266003； 2 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院口腔頜面外科)

先天性耳廓畸形是口腔頜面部畸形的常見類型之一，文獻報道，新生兒出生時耳廓畸形的發(fā)生率高達5.18/萬[1-3]。然而，由于醫(yī)務人員對耳廓畸形的認識不夠以及對此類畸形的知識普及不足，致使國內(nèi)對于該類畸形的診治仍存在不同的看法。先天性耳廓畸形通常不是由形態(tài)發(fā)生過程中的干擾引起的，而是與外部定位力有關，由嬰兒出生前7種內(nèi)源性和4種外源性肌肉的附著及其壓力所決定。為改善此類病人的外觀，醫(yī)生常在其幼年時通過外科手術的方式對畸形進行整復。傳統(tǒng)上各型手術術式對于畸形的治療效果不同，但手術帶來的麻醉風險、疼痛、血腫、感染、術后瘢痕、繼發(fā)畸形以及較高的費用，都會給病人家庭帶來多方面的壓力和負擔。國內(nèi)耳廓畸形的手術多是在病人6歲以后進行，由此會使病人產(chǎn)生自卑、焦慮、孤僻的心理，嚴重影響其身心健康發(fā)展。

非手術治療矯治先天性的耳形態(tài)畸形是20世紀80年代由日本學者MATSUO和KUROZUMI等首次提出，后日本及歐美國家逐漸開展關于新生兒先天性耳形態(tài)畸形非手術治療的試驗研究，取得了非常好的治療效果(有效率100%)，并在臨床上廣泛應用[4-5]。我國研究起步較晚，由于對畸形產(chǎn)生及矯治機制的認識不足，國內(nèi)許多學者對應用矯治器時機的選擇有較大分歧，導致治療效果的不穩(wěn)定，引發(fā)一系列的并發(fā)癥。因此，本文就先天性耳廓形態(tài)畸形的發(fā)病機制及無創(chuàng)性治療進行了綜合分析。

1 先天性耳廓畸形的病因及發(fā)生機制

先天性耳廓畸形主要與基因遺傳、胚胎發(fā)育異常及胎兒在宮內(nèi)所受的外力作用等因素有關[6]。根據(jù)其嚴重程度可分為結構畸形和形態(tài)畸形。結構畸形是指在耳胚胎發(fā)育時期，由于第一、二鰓弓及第一鰓溝發(fā)育不良，導致皮膚及軟組織異常，進而影響耳廓正常形態(tài)，有時伴有外耳道狹窄、閉塞，甚至面神經(jīng)損傷，大多需要在青少年時期行手術治療[7]。形態(tài)畸形主要指耳廓結構發(fā)育完善但形態(tài)異常，多與耳廓局部肌肉的異常附著及異常的壓力有關，不同方向的壓力導致不同的畸形表型，垂直方向的壓力可形成垂耳、杯狀耳及輕度環(huán)縮耳[7-8]；水平方向的壓力可造成局部耳輪緣上部呈尖腳似猩猩耳；多方向的壓力將導致耳輪緣的不規(guī)則卷曲、折疊等，此種畸形采用塑形材料矯治可取得滿意的臨床效果，且能在很大程度上及早緩解病人的心理壓力，成為非創(chuàng)性治療耳畸形的研究熱點。

2 先天性耳廓畸形的分類

根據(jù)畸形的部位和耳廓外形將先天性耳廓形態(tài)畸形分為招風耳、杯狀耳、垂耳、Stahl耳、環(huán)縮耳、Conchal crus畸形、耳輪畸形及復合畸形[9]。①招風耳。招風耳是耳廓畸形中最常見的一種[10]，多見雙側，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳輪發(fā)育不全，耳舟及對耳輪正常解剖形態(tài)消失[11]，常在病人4～6歲進行手術治療，最小可在3歲進行治療[12]。主要的方法包括：縫線法、軟骨管法[6]、劃痕法、改良Converse法等[13]。②杯狀耳。杯狀耳是一種介于招風耳和小耳之間的先天性畸形, 約占各種先天性耳畸形的10%[14]?？煞譃棰裥?、Ⅱa型、Ⅱb型[15]，多見雙側，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳輪發(fā)育不全，耳舟及對耳輪正常解剖形態(tài)消失[11]，病人6～24歲接受治療均可獲得良好的效果[16]。③垂耳。耳輪自身折疊，耳廓上部呈幕狀垂落，遮蓋對耳輪上腳，多在7～12歲進行手術矯治[17]。④Stahl耳。對耳輪上腳與耳輪間有異常突起，形成異常的對耳輪第三腳，耳舟消失，耳輪上1/3扁平[1]，一般在病人9歲后進行手術治療[18]。⑤環(huán)縮耳。耳輪縮短如環(huán)狀，耳舟消失，對耳輪上、下腳及耳廓變平，三角窩形態(tài)不清，病人7～14歲進行手術可獲得較好的治療效果[19]。⑥Conchal crus耳。耳甲腔中耳甲腳異常突起，部分突起可延長至對耳輪，常在病人6歲后行手術治療。⑦耳輪畸形。耳輪緣不卷曲，耳輪扁平，甚至消失，多選擇10歲后進行手術治療[20]。⑧復合畸形。包含2種及以上畸形，一般選擇8歲以后進行手術治療[9]。

3 先天性耳廓畸形治療時機的選擇

針對各型耳廓的形態(tài)畸形，選擇合適的治療時機對畸形的矯治結果有極大的影響，而時機的選擇主要取決于對耳的軟硬組織生長機制的認識。在非創(chuàng)性矯治的過程中，將異位的耳復合組織再塑形是耳廓畸形矯治的核心過程。軟骨由軟骨細胞和細胞間質(zhì)(膠原蛋白、彈性蛋白和蛋白多糖)組成，其中蛋白多糖聚集體之間的相互作用決定了軟骨彈性，而雌激素能提高透明質(zhì)酸(蛋白多糖的一個組成部分)水平，從而改變軟骨彈性。新生兒出生后，體內(nèi)的雌激素水平高，因此，耳軟骨柔韌度高、耳廓的延展性好、硬度低，便于修整外形，隨著年齡的增長，耳軟骨的硬度逐漸增加，矯治難度加大，臨床效果隨之降低。到6周時，嬰兒體內(nèi)的雌激素水平已顯著下降，導致軟骨更堅固、更有彈性，對治療的反應大大減小。因此，利用新生兒早期耳軟骨彈性小、可塑性強的特點，及早采用非手術方法矯治耳廓畸形是可行的[21]。陳坤等[2]認為，如果在出生后第3天開始治療，可以獲得令人滿意的結果且效果穩(wěn)定，不易復發(fā)。TAN等[22-23]強調(diào)，為了提高療效，在新生兒出生的前3個月開始塑形是至關重要的。MOHAMMADI等[24]的研究顯示，在嬰兒出生后的前幾周通過使用更堅硬的裝置開始成形，可以將成形周期從6～8周縮短到2周。值得注意的是，出生后的2周內(nèi)，隨著耳軟骨逐漸發(fā)育、變硬，其中約有30%的病人會出現(xiàn)耳廓畸形的自我矯正[25-27]，特別是垂耳畸形，這種自行修復必將影響到垂耳畸形的真實治療結果[7]。建議新生兒的耳廓形態(tài)畸形應在出生后5～7 d復查，如無自行改善，則需及時塑形；如部分改善，則繼續(xù)觀察1周，1周后無進一步改善，則及時塑形[25-26]。DOFT等[28]研究顯示新生兒期間矯治的治療時間為14 d，約有96%的病人獲得滿意的治療效果。總的來說，當病人出生后7 d內(nèi)進行矯治，多在2周內(nèi)取得良好效果；當病人出生后1～6周時進行矯治，大約需要1個月的療程；而當病人出生6周以后進行矯治，則需要2個月以上的治療時間[29]。因此，臨床上要嚴格把握非手術矯治的時機，以免錯過最佳矯治時間。

4 先天性耳廓畸形無創(chuàng)治療的分期

臨床上，耳廓形態(tài)畸形的治療一般采取分期治療，并根據(jù)不同程度的畸形，選擇相應矯治器型號。

Ⅰ期矯治：一般采用簡易裝置(膠帶或繃帶)對耳廓進行牽拉固定，利用牽拉力使耳周皮膚擴張，一般可持續(xù)15 d，使耳軟骨適應牽引力，待達到初步引導軟骨生長目標后即可進入Ⅱ期的治療。

Ⅱ期矯治：在Ⅰ期的基礎上進行形態(tài)的矯治，可采用固定效果更好的Earwell耳矯治器，選擇合適的底蓋，固定時要留有一定的空間，根據(jù)畸形的形態(tài)選擇相應的牽引器，將牽引器附在耳輪并固定于底蓋上。若病人合并耳腔狹窄或耳輪腳異常，可應用耳甲腔矯形器，最后嵌入外蓋以增加固位。此期持續(xù)2～3周后去除矯形裝置，檢查耳廓的塑形效果。

Ⅲ期矯治：結束Ⅱ期矯治后，根據(jù)矯治后耳廓的形態(tài)調(diào)整牽引器，對耳廓進一步塑形，直至耳廓形態(tài)達到預期目標。

5 先天性耳廓畸形無創(chuàng)矯治器的類型

自20世紀80年代至今，多種矯治塑形材料已應用到臨床治療中，非手術矯治療法的長足進展與新材料的研發(fā)及常規(guī)塑形材料性能的不斷改進密切相關。總的來說，矯治器可大致分為4類：①外科膠帶或繃帶。材料簡單易于操作，但無法提供持續(xù)的牽引力，且透氣性差。②可塑性合成物配合膠帶或繃帶?？伤苄院铣晌锱浜夏z帶、繃帶外固定的療法，使耳畸形的塑形更加持久，使該療法在精確塑形矯治方面又向前推進了一步。③利用外科膠帶或繃帶配合夾板進行治療。此種方法是前期各種塑形材料應用的改進，多用彈性較好、靈活性好的絲狀支架，并外套一硅橡膠管或吸導管定位于舟狀窩，既可將耳輪及對耳輪分別定位，又可作為一個向上的支撐力矯治垂耳及杯狀耳畸形[5]。但其金屬支架的尖銳端易對軟組織造成損傷。④新生兒耳廓矯正系統(tǒng)，包括4個部分：底座、外蓋、牽引器和耳甲腔矯形器。該矯治器固位性優(yōu)異，可根據(jù)不同的畸形程度選擇合適的牽引器，能夠提供較為穩(wěn)定的牽引力，可對畸形的耳廓進行較為精確塑形。

6 耳廓畸形非創(chuàng)傷性矯治的并發(fā)癥

在治療過程中并發(fā)癥主要表現(xiàn)為皮疹、皮損、感染及出血等，其中皮損發(fā)生率較高，主要與矯治器的牽拉和壓迫有關，嚴重時需暫時去除牽引矯治裝置，待皮膚休整后再次安裝直至耳廓形態(tài)畸形改善完成，也可以局部應用碘附消毒或應用百多邦軟膏。STAINDL等[30]報道，在耳畸形矯治術中，早期并發(fā)癥發(fā)生率約5%，其中血腫的發(fā)生率約為1.5%，感染率約為3.7%；而晚期并發(fā)癥總體發(fā)生率約為20%，其中疼痛約為3.3%、瘺管形成約為9.9%、瘢痕疙瘩形成約為1.8%、形態(tài)不佳約為8.2%。后期護理與矯治器的安裝同等重要，護理不當可能導致并發(fā)癥的出現(xiàn)。因此，應定期打開帶孔前蓋觀察皮膚色澤，擦拭皮膚，保持其干燥從而避免皮疹，睡覺、哺乳時避免矯治耳長期受壓，喂奶時避免溢奶，發(fā)現(xiàn)異常及時聯(lián)系復診等。

7 小結

耳廓的異常會導致成長期中的兒童社交困難。耳胚胎形成期后各方向壓力的異常導致的形態(tài)畸形，可通過非創(chuàng)傷性矯治的方法早期矯治，操作簡便、治療周期短、療效好、復發(fā)率低，且無明顯不良反應，不僅避免了因外科手術帶來的出血、瘢痕、感染等并發(fā)癥，而且還消除了病人對手術的恐懼心理，同時也減輕了病人成長中的心理壓力和家庭負擔。因此，掌握正確的耳廓畸形的病因分型，早診斷、早干預具有重要的臨床意義。