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    自發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外血腫1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2018-02-13 09:58:32
    精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)雜志 2018年6期
    關(guān)鍵詞:椎管肌力上肢

    (1 解放軍第107醫(yī)院脊柱外科,山東 煙臺 264002; 2 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院骨科; 3 河北省骨科研究所)

    自發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外血腫(SSEH)是臨床上罕見疾病之一,其發(fā)病率約為0.1/10萬[1]。自1896年JACKSON首次報道以來,該病由于起病隱匿,診斷困難,并可能導(dǎo)致永久性神經(jīng)損害而逐漸引起臨床重視[2]。本文回顧性分析了我院收治的1例SSEH病人,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),探討其發(fā)病機(jī)制,為該病的診斷、治療提供臨床依據(jù)。

    1 臨床資料

    病人,女,38歲,因“頸部疼痛伴雙上肢麻痛、無力1周,加重2 h”于2017年10月12日急診入院。病人于1周前無明顯誘因出現(xiàn)頸部疼痛,伴雙上肢麻木、酸痛、無力,無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐,無發(fā)熱、咳嗽、咳痰、聲嘶及呼吸困難,未行正規(guī)治療。2 h前上述癥狀加重,頸部疼痛劇烈,活動受限,被動屈曲位,仰頭時上肢麻痛癥狀加重,不能持物。于我院急診科就診,以“頸椎病”收住脊柱外科。病人既往體健,無高血壓病史,無抗凝藥物服用史,無血液疾病病史,無血管畸形病史。入院查體:血壓為17.02/12.64 kPa,神志清,痛苦面容,頸椎呈被動屈曲狀態(tài)(頸椎屈曲呈70°)。C5~7棘突壓痛。雙上肢痛覺減退,左、右上肢肌力Ⅳ級,雙下肢肌力正常,雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌腱反射(),雙側(cè)膝腱、跟腱反射(),雙側(cè)HOFFMANN征陰性,病理征未被引出(ASIA D級)。入院顱腦CT檢查未見異常。入院后初步診斷為“頸椎間盤突出癥”,常規(guī)給予鎮(zhèn)痛(鹽酸哌替啶)、鎮(zhèn)靜(地西泮)、脫水(甘露醇)、糖皮質(zhì)激素(甲強龍)處理。

    病人入院6 h后出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不利,伴嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物。查體:右側(cè)C5平面以下痛覺減退,右上肢肌力Ⅳ級,右下肢肌力Ⅲ級,右側(cè)BABINSKI征陽性(ASIA D級)。血凝常規(guī)示凝血酶原時間10.8 s。血紅蛋白水平137 g/L,實驗室檢查其他指標(biāo)無異常。頸椎MRI示C5~7頸髓右后外側(cè)有一約27.7 mm×10.1 mm大小的梭形T1W1等低、T2W1稍低的信號影,頸髓明顯受壓(圖1A、B、C)。顱腦MRI檢查未見異常。給予大劑量的甲強龍(30 mg/kg)沖擊治療,入院10 h后出現(xiàn)雙側(cè)肢體活動不利,伴有大小便功能障礙。查體:雙側(cè)C5平面以下痛覺減退,右上肢肌力Ⅲ級,右手內(nèi)在肌肌力0級,右下肢肌力0級,左側(cè)肢體肌力Ⅱ級,右側(cè)BABINSKI征陽性(ASIA B級)。病人癥狀進(jìn)行性加重,結(jié)合病人病史、查體及影像學(xué)檢查,考慮頸椎管內(nèi)占位,血腫不除外。急癥行后路椎板切除減壓血腫清除術(shù),術(shù)中見椎管內(nèi)硬膜外右后外側(cè)暗紅色血腫(圖2),約3.5 cm×2.5 cm×1.0 cm大小,清除血腫后探查未見明顯出血灶,硬膜囊搏動良好。術(shù)后給予頭孢呋辛鈉1.5 g每日1次,甲強龍80 mg每日1次,甘露醇125 mg每日2次。病理檢查示送檢凝血塊內(nèi)較多中性粒細(xì)胞浸潤(圖3)。術(shù)后第3天右上肢肌力Ⅲ級,右手內(nèi)在肌肌力Ⅱ級,左上肢肌力Ⅲ級,雙下肢肌力Ⅲ級(ASIA C級)。術(shù)后1周四肢肌力Ⅳ級,右手內(nèi)在肌肌力Ⅲ級(AISA D級)。術(shù)后1月復(fù)查MRI示脊髓無受壓、無占位(圖4A、B、C),四肢肌力恢復(fù)正常(ASIA E級)。術(shù)后半年隨訪示四肢肌力無明顯異常(ASIA E級)。

    2 討 論

    2.1 SSEH的病因

    創(chuàng)傷和手術(shù)被認(rèn)為是椎管內(nèi)硬膜外血腫的主要病因[3],但SSEH的確切病因目前尚不明確。根據(jù)目前研究結(jié)果,其主要危險因素有高血壓、動靜脈畸形、抗凝藥物的使用、凝血性疾病以及椎體血管瘤等[4]。然而,大約40%~60%病人并無明顯的危險因素[5-6]。通過探查該病出血點發(fā)現(xiàn),其可能的出血原因主要是椎管內(nèi)動、靜脈或者畸形血管出血[7]。①動脈出血:急性發(fā)病者短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀,可能與動脈出血有關(guān);②靜脈出血:多為硬膜外靜脈叢出血,主要見于亞急性和慢性SSEH病人。從解剖角度講,硬膜外靜脈叢血管無靜脈瓣,容易導(dǎo)致血液淤積,當(dāng)病人咳嗽或用力時,靜脈壓力增高進(jìn)而導(dǎo)致血管破裂出血;③血管畸形:發(fā)育畸形的血管因局部結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)異常,極易發(fā)生破裂出血。本病人無外傷、高血壓、凝血性疾病史,無抗凝藥物應(yīng)用史,其病因考慮為原發(fā)性出血。病人病史1周,非急性起病,可排除動脈出血;另外病人無血管畸形病史,故首先考慮為硬膜外靜脈叢血管出血所致。

    A:T1加權(quán)像顯示C5~7頸髓后方占位性病變,呈等低信號;B:T2加權(quán)像顯示病變呈稍低信號;C:軸狀位顯示病變位于脊髓右后外側(cè)。

    圖2 手術(shù)取出的病變部位血凝塊

    圖3 標(biāo)本病理檢查結(jié)果

    A、B:頸椎MRI T1、T2加權(quán)像顯示頸髓后方無受壓表現(xiàn);C:軸狀位顯示頸椎術(shù)后表現(xiàn),頸髓后方無受壓。

    2.2 SSEH的臨床表現(xiàn)

    SSEH好發(fā)于40~50歲,男性多于女性,男女發(fā)病約為1.4∶1[4]。主要發(fā)生于頸胸交界處或胸腰交界處區(qū)域。該病多為急性起病,表現(xiàn)為突發(fā)的頸、背部疼痛,多伴有神經(jīng)根刺激癥狀,甚至出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)損害。典型癥狀為下運動神經(jīng)元損害所導(dǎo)致的反射減退及遲緩性癱瘓。病人初次出現(xiàn)背部疼痛到出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀的時間可從數(shù)小時、數(shù)天到數(shù)月不等[3,7-8]。根據(jù)脊髓受壓程度和節(jié)段不同,病人可表現(xiàn)為感覺肌力減退、肢體放射性疼痛、大小便功能障礙甚至截癱,部分病人可出現(xiàn)BROWN-SEQUARD綜合征[9]。本例為中年女性,發(fā)病初期以頸背部疼痛為主,癥狀較輕微,無嚴(yán)重神經(jīng)壓迫表現(xiàn),后因癥狀加重就診,病變發(fā)生于下頸椎(C5~7)區(qū)域,與文獻(xiàn)報道結(jié)果相符[4]。病人入院6 h后出現(xiàn)右側(cè)肢體肌力下降,病理征陽性,為類BROWN-SWQUARD綜合征表現(xiàn),分析原因為出血量逐步增加且主要位于右側(cè),椎管內(nèi)容積失代償后脊髓受壓急劇增加所導(dǎo)致。

    2.3 SSEH的診斷

    該病的早期診斷至關(guān)重要,一旦延誤可導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能損害甚至死亡。MRI是診斷該病的重要手段。根據(jù)發(fā)病時間及MRI表現(xiàn)[10],可分為超急性期、急性期、亞急性期及慢性期。本病人病史1周,MRI示頸髓后緣T1W1等低、T2W1稍低信號影,考慮為亞急性起病,急性發(fā)作。

    2.4 SSEH的治療

    本病可導(dǎo)致脊髓受壓,引起神經(jīng)功能損害甚至出現(xiàn)脊髓不可逆損害,因此,該病一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)治療[4]。早期(12~48 h)清除血腫、解除神經(jīng)壓迫可以獲得良好的神經(jīng)功能恢復(fù)[5, 7, 11]。術(shù)式的選擇通常為全椎板切除術(shù)或半椎板切除術(shù),充分清除血腫并沖洗術(shù)區(qū)。對于手術(shù)時機(jī)的選擇,文獻(xiàn)報道不一,有報道認(rèn)為發(fā)病后不同時間的手術(shù)療效沒有明顯的統(tǒng)計學(xué)差異[12]。亦有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)功能完全損害者需在24~36 h內(nèi)手術(shù)治療,而不完全損害者可于48 h內(nèi)手術(shù)[7-8]。SSEH所導(dǎo)致的神經(jīng)功能損害不僅取決于血腫壓迫嚴(yán)重程度,還與血腫吸收所引起的炎癥反應(yīng)有關(guān)[1]。DZIEDZIC等[6]報道初始發(fā)病ASIA A級的病人經(jīng)手術(shù)治療后可恢復(fù)至ASIA E級。YU等[13]回顧性地研究了55例SSEH病人,認(rèn)為微創(chuàng)手術(shù)是治療該病的推薦方案。本病人經(jīng)發(fā)現(xiàn)脊髓壓迫癥狀后,給予及時手術(shù)減壓,避免病情的進(jìn)一步惡化,取得了較好的治療效果。

    2.5 SSEH的預(yù)后

    SSEH的預(yù)后與術(shù)前神經(jīng)損害程度、血腫形成節(jié)段和范圍以及發(fā)病后手術(shù)時間有關(guān)[4,14-15]。短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)損害者,通常提示較大血腫形成,此類病人通常預(yù)后較差;血腫發(fā)生于胸椎者,由于椎管空間小,少量血腫即可造成嚴(yán)重的后果[15-17]。本病人入院后病情進(jìn)行性加重,神經(jīng)壓迫癥狀明顯,術(shù)前神經(jīng)功能分級為ASIA B級,行MRI檢查明確占位情況后于入院后14 h行全椎板切除、減壓、血腫清除術(shù),神經(jīng)壓迫及時解除,術(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)后1個月隨訪,神經(jīng)功能由術(shù)前ASIA B級恢復(fù)至ASIA E級。結(jié)合該病人,筆者認(rèn)為,對于神經(jīng)功能嚴(yán)重?fù)p害者或神經(jīng)功能損害進(jìn)行性加重者,及早手術(shù)以避免神經(jīng)不可逆性損害是很有必要的。

    總之,SSEH是臨床上較為罕見的疾病,可導(dǎo)致嚴(yán)重、永久性的神經(jīng)功能損害,其病因尚不明確,可能與動靜脈畸形、抗凝藥物的使用、凝血性疾病有關(guān),根據(jù)其發(fā)病特點和典型的MRI表現(xiàn)可作出診斷,手術(shù)治療是該病的首選治療方式,及時、有效地減壓有利于神經(jīng)功能的恢復(fù)。

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