徐琳,蔣銀芬,黃俊英
(蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,江蘇蘇州,215000)
抗N-甲基-D-天冬氨酸受體 (N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)腦炎是近年來發(fā)現(xiàn)的一種自身免疫性腦炎。2010年許春伶等[1]報(bào)道國內(nèi)第1例抗NMDA受體腦炎病例,其后成為神經(jīng)病學(xué)的研究熱點(diǎn),并形成成熟的2016年國際自身免疫性腦炎診斷路徑和標(biāo)準(zhǔn)[2-3]??筃MDA受體腦炎為自身免疫性腦炎的一種獨(dú)立類型,其臨床表現(xiàn)包括精神行為異常、認(rèn)知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語障礙、不自主運(yùn)動、意識水平下降和中樞性低通氣等[4-5]??筃MDA受體腦炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜、進(jìn)展快、病程長、病死率及病殘率高,約75%的抗NMDA受體腦炎患者需要重癥監(jiān)護(hù)支持,給護(hù)理帶來較大難度[6]。本科室于2017年4月收治1例抗NMDA受體腦炎患者,經(jīng)治療和護(hù)理病情穩(wěn)定出院,現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)道如下。
患者男,31歲,因“右側(cè)顳頂部疼痛5d,意識喪失2次和舌咬傷”于2017年4月23日入院。既往有“病毒性腦炎、癥狀性癲癇”病史,不規(guī)律服用德巴金。輔助檢查:腦電圖示兩半球以右額顳為主,見中幅慢波增多及尖波發(fā)放;腦脊液壓力210mmH2O,白細(xì)胞計(jì)數(shù)20×106/L、潘迪氏試驗(yàn)弱陽性 (±);自身免疫抗體檢查示抗NMDA受體抗體+++,診斷為抗NMDA受體腦炎?;颊呷朐汉笾饕憩F(xiàn)為反復(fù)癲癇發(fā)作并加重、精神異常行為、不自主運(yùn)動及意識水平下降等。經(jīng)甲潑尼龍琥珀酸鈉(以下簡稱甲強(qiáng)龍)+免疫球蛋白一線免疫治療、針對癲癇發(fā)作和精神癥狀的癥狀治療及護(hù)理,患者病情好轉(zhuǎn),入院第25天出院。
國外研究[7-8]發(fā)現(xiàn),抗NMDA受體腦炎男性患者通常為癲癇局部發(fā)作,而女性患者全身性癲癇發(fā)作較為常見。以癲癇發(fā)作為疾病初始癥狀的,成年男性患者比成年女性更頻繁。WANG等[9]對中國西南地區(qū)抗NMDA受體腦炎患者的臨床特征和結(jié)局的分析結(jié)果顯示,女性患者首發(fā)癥狀多為精神障礙,男性患者多為癲癇發(fā)作。該例患者癲癇癥狀出現(xiàn)較早,在入院前即出現(xiàn)舌咬傷。入院第3d,患者癲癇發(fā)作每天2次,并呈進(jìn)行性加重,主要表現(xiàn)突發(fā)為意識喪失、面色紫紺、雙上肢抽搐,并發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài),持續(xù)時(shí)間多于30min。自身免疫性腦炎的癲癇發(fā)作一般對抗癲癇藥物反應(yīng)較差[4],且多數(shù)對抗癲癇藥物耐藥。因此,癲癇發(fā)作時(shí)的急救護(hù)理及用藥后病情觀察尤為重要。給予患者一級護(hù)理,密切觀察患者癲癇癥狀?;颊呷朐旱?天發(fā)生癲癇,予地西泮10mg靜脈注射后緩解。第4天患者發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài),予地西泮5~10mg/h持續(xù)靜脈泵入,口服丙戊酸鈉緩釋片0.75g每日2次。第11天癲癇癥狀加重,加用左乙拉西坦片0.50g每日1次口服后緩解。第15至17天,每天癲癇發(fā)作數(shù)次,予地西泮5mg靜脈推注后緩解。第21天癲癇癥狀加重,加用魯米那0.10g每日1次肌內(nèi)注射,第22天后未再發(fā)生癲癇。患者癲癇發(fā)作時(shí)均出現(xiàn)屏氣、面色紫紺、指脈氧最低下降至94%,立即予頭偏向一側(cè)、面罩吸氧5L/min后升至98%。保持患者呼吸道通常、防窒息。密切觀察患者呼吸頻率及節(jié)律,松開衣領(lǐng)、鈕扣。床旁備開口器、簡易呼吸球囊、呼吸機(jī),必要時(shí)行氣管切開、呼吸機(jī)輔助通氣。床旁備壓舌板及牙墊,避免舌咬傷。夜間床欄拉起,防止墜床。癲癇發(fā)作時(shí)不強(qiáng)行按壓肢體,使用毛巾包裹床欄,防止患者肢體抽搐時(shí)受傷。該例患者雙臀部散在紅疹,癲癇發(fā)作時(shí)大小便失禁。囑患者會陰部勿用力擦洗、保持局部皮膚清潔干燥,同時(shí)予3M保護(hù)膜保護(hù)、造口粉噴涂。第22天,患者后臀部紅疹褪去、住院期間未發(fā)生濕疹。
該例患者入院前癲癇發(fā)作,其精神行為異常發(fā)生于癲癇癥狀之后。入院后第3天患者煩躁易激惹、胡言亂語、幻聽幻視、大喊大叫、被害妄想、自行拔除輸液管路、下床奔跑、攻擊他人等。病房內(nèi)需移除晾衣架、開水瓶等物品,防止患者傷害自己或他人。該例患者煩躁不安時(shí)將其母親輕度咬傷,醫(yī)護(hù)人員立即協(xié)助患者返回病房、安撫家屬,同時(shí)加強(qiáng)醫(yī)護(hù)人員自身保護(hù);患者情緒激動時(shí),不予言語回復(fù),以免刺激患者,同時(shí)安撫周邊患者,避免其他患者受到驚嚇;患者下床奔跑、有攻擊行為時(shí),囑其他患者與其保持距離,避免圍觀、造成壓力,同時(shí)護(hù)理人員密切觀察患者病情,防癲癇發(fā)作而摔倒;患者第4天出現(xiàn)被害妄想,拒絕吸氧。待其精神穩(wěn)定予床邊心電指脈氧監(jiān)測,床邊備吸氧用物?;颊叱霈F(xiàn)一次脈氧下降至94%,立即給予面罩氧氣5L/min吸入,后脈氧升至97%;患者自行拔除輸液管路,立即給予重新留置靜脈通路,并給予保護(hù)性約束,觀察約束部位皮膚及血運(yùn)情況;遵囑給予鎮(zhèn)靜藥物治療,予氟哌利多肌肉5mg每日1次肌內(nèi)注射、奧氮平5mg每日2次口服。至出院當(dāng)天,患者精神癥狀較前好轉(zhuǎn),無大喊大叫、下床奔跑等攻擊傾向,能配合查體、正確回答問題,但夜間仍偶爾自言自語。
不自主運(yùn)動在抗NMDA受體腦炎中比較常見,包括怪異性口-舌-面部異常運(yùn)動、強(qiáng)直性地下頜張開或閉合、肢體震顫、舞蹈樣動作、甚至角弓反張[10]。該例患者入院第21天出現(xiàn)意識不清伴異常張口伸舌、舌肌不自主扭動、左手五指張開并背屈,以及肢體不自主震顫,持續(xù)時(shí)間約數(shù)分鐘,給予地西洋10mg靜脈推注后好轉(zhuǎn)?;颊呖?舌-面部異常運(yùn)動時(shí),易導(dǎo)致窒息、誤吸。床邊備壓舌板、開口器、口咽通氣管、開口器、負(fù)壓吸引裝置等急救用物。該例患者住院期間未再發(fā)生舌咬傷、誤吸等不良事件。該例患者入院時(shí)肌酸激酶18514U/L、肌紅蛋白211ng/mL,遵醫(yī)囑給予5%碳酸氫鈉靜脈輸入以堿化尿液,避免腎小管壞死引起急性腎衰竭??筃MDA受體腦炎合并橫紋肌溶解癥病例較少見,相關(guān)機(jī)制尚不明確。譚君梅[11]曾報(bào)道1例抗NMDA受體腦炎合并橫紋肌溶解癥患兒的護(hù)理。但患者不自主運(yùn)動有加重橫紋肌溶解癥的可能,給予地西泮5mg/h持續(xù)靜脈泵入,緩解癲癇癥狀的同時(shí)也有效控制患者不自主運(yùn)動。入院第5天,患者肌酸激酶數(shù)值降至正常。
自身免疫性腦炎的治療包括免疫治療、對癲癇發(fā)作和精神癥狀的癥狀治療、支持治療和康復(fù)治療。其中免疫治療分為一線免疫治療、二線免疫治療和長程免疫治療[4]。該例患者免疫治療主要使用一線治療藥物,包括甲強(qiáng)龍、靜脈注射丙種球蛋白。①大劑量應(yīng)用甲強(qiáng)龍后,患者機(jī)體抵抗力下降,易發(fā)生各種感染,如呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染,在治療過程中觀察口腔黏膜有無潰瘍或由于舌咬傷而出現(xiàn)破損。該例患者治療期間未出現(xiàn)感染癥狀。②聯(lián)合應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物與抗癲癇藥物時(shí),密切觀察患者的呼吸頻率及節(jié)律,如出現(xiàn)異常,立即報(bào)告醫(yī)生。③患者持續(xù)癲癇狀態(tài)可致腦水腫,遵醫(yī)囑給予甘露醇100mL,每日2次靜脈滴注。100mL甘露醇20min內(nèi)輸完,觀察藥液無外滲,準(zhǔn)確記錄24h出入量,評估患者電解質(zhì)、腎功能及主訴頭痛情況。該例患者經(jīng)顱腦CT提示未出現(xiàn)顱腦水腫,中線居中。
意識水平下降是抗NMDA受體腦炎患者常見的臨床特征之一[12]。嚴(yán)密觀察患者神志情況,監(jiān)測生命體征變化,觀察中樞性通氣障礙癥狀,給予吸氧。該例患者意識障礙呈進(jìn)行性加重,伴反復(fù)。入院前即出現(xiàn)意識喪失2次,隨后好轉(zhuǎn)。入院時(shí)神志清楚,第3天開始出現(xiàn)煩躁,第6天出現(xiàn)嗜睡,呼之不應(yīng),壓眶反應(yīng)存在,呼吸急促,脈氧降至94%,立即給予氧氣3L/min吸入,后升至98%~100%。第10天開始頻繁出現(xiàn)意識喪失,約2~3次/天,伴牙關(guān)緊閉、面色紫紺,四肢抽搐、攣縮,立即予面罩吸氧8L/min,安定10mg靜脈推注,抽搐癥狀持續(xù)3min后緩解。1周后患者意識障礙癥狀逐漸好轉(zhuǎn),神志轉(zhuǎn)清。該例患者在確診抗NMDA受體腦炎后早期立即給予免疫治療,對改善意識狀況有一定的作用。
抗NMDA受體腦炎患者早期表現(xiàn)出的精神癥狀被誤以為是精神分裂癥,家屬會出現(xiàn)焦躁不安[13], 而家屬的不良情緒反之亦會影響患者病情。入院第13天該例患者在其父親言語刺激下癲癇發(fā)作;第23天患者與家人通電話后出現(xiàn)左上肢異常行為、面部表情呆滯、大聲呼喊無應(yīng)答,當(dāng)日下午自言自語、下床奔跑,表示要回家。匯報(bào)醫(yī)生后,初步判斷為抗NMDA受體腦炎精神癥狀,給予再普樂1粒口服,并進(jìn)行心理疏導(dǎo)后患者癥狀緩解。同時(shí)護(hù)士與家屬溝通,注意與患者溝通的語氣和語調(diào),未再出現(xiàn)患者因家屬交流而癲癇發(fā)作。由于該例患者護(hù)理過程中忽略家庭支持的重要性,家屬不恰當(dāng)言行2次誘發(fā)患者癲癇,需注重對抗NMDA受體腦炎患者家屬的疾病知識宣教。
研究發(fā)現(xiàn)[14],國內(nèi)抗 NMDA受體腦炎患者的復(fù)發(fā)率偏高,可能與國內(nèi)病例組的畸胎瘤發(fā)生率偏低、二線治療比例低有關(guān)。因此,規(guī)范的口服激素與長程免疫治療、規(guī)律的門診隨診評估比較重要,有助于減少復(fù)發(fā)。抗NMDA受體腦炎患者出院后復(fù)發(fā)率高,部分患者會出現(xiàn)一次或多次復(fù)發(fā),2年內(nèi)約有12%的患者有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[5]。護(hù)士在出院宣教時(shí)詳細(xì)解釋藥物服用方法及注意事項(xiàng),可能會降低復(fù)發(fā)率。該例患者既往在家不規(guī)律服用德巴金,依從性差。護(hù)士在出院時(shí)向患者及家屬詳細(xì)解釋激素口服方法、注意事項(xiàng)及定期檢查的重要性。②由于經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),許多患者在完全康復(fù)前就出院,轉(zhuǎn)至社區(qū)或回到家中。國內(nèi)現(xiàn)階段隨訪時(shí)間偏短,低估患者預(yù)后改善程度[15]。該例患者1個(gè)月后門診隨診,未再發(fā)生癲癇癥狀,極少出現(xiàn)精神行為異常行為,但體重明顯增加,行動略遲緩,可能與長期口服激素藥物有關(guān),需持續(xù)隨訪。研究顯示[5],部分患者在出院24個(gè)月后,疾病癥狀仍在持續(xù)改善。
抗NMDA受體腦炎較常發(fā)生于伴卵巢畸胎瘤的女性患者[5]。劉磊等[16]研究發(fā)現(xiàn),與國外相比,我國抗NMDA受體腦炎患者可能存在男性比例高、年輕患者多、合并腫瘤者少等特點(diǎn)。近年來,國內(nèi)對抗NMDA受體腦炎女性伴畸胎瘤患者及抗NMDA受體腦炎患兒的護(hù)理研究較多[17-19],針對成年男性抗NMDA受體腦炎患者的護(hù)理報(bào)道較少。該例男性患者以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀,且持續(xù)加重,攻擊力較強(qiáng),重點(diǎn)注意急性期癲癇發(fā)作以及精神行為異常表現(xiàn)的護(hù)理,從而獲得較好的預(yù)后。
抗NMDA受體腦炎是一種可逆的自身免疫性腦炎,以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀的成年男性病例較少見,其臨床表現(xiàn)包括精神行為異常、癲癇發(fā)作、意識障礙、通氣不足等。由于該疾病進(jìn)展較快,精神癥狀較重,給護(hù)理帶來難度,除對精神癥狀、不自主運(yùn)動、癲癇發(fā)作、意識障礙、藥物的護(hù)理,應(yīng)重視家庭支持的作用,避免情緒誘發(fā)加重病情;并延長出院后隨訪時(shí)間以便更全面評估患者預(yù)后。
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