心臟磁共振成像對右心疾病的研究

王靜 綜述 劉鵬飛 審校

(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一臨床學(xué)院磁共振成像室,黑龍江 哈爾濱 150001)

早期胸部X射線檢查和血管造影是唯一可用于評估右心室的技術(shù)。計算機斷層掃描是肺和冠狀動脈脈管系統(tǒng)研究的首選非侵入性技術(shù)，但在右心室評估中應(yīng)用有限，且輻射及離子型造影劑的相關(guān)風險不容忽視。超聲心動圖由于其實用性、安全性、成本和診斷準確性而很快成為一線技術(shù)[1]，盡管如此，右心室特殊位置，造成超聲成像解剖學(xué)限制(如聲窗差，計算體積方式不準確)。心臟磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)目前已成為無創(chuàng)性評估心臟結(jié)構(gòu)和功能的金標準，在空間和時間分辨率、多平面能力、組織對比度和安全性上的優(yōu)越性，使其成為非侵入性評價右心室疾病的優(yōu)秀技術(shù)。

1 右心室結(jié)構(gòu)功能特點

右心室是位于最前方的心室，在胸部X射線片上無法體現(xiàn)右心室的輪廓。它形狀復(fù)雜，沒有對稱軸[2]，并且比左心室更難以限定。從軸向看，右心室為三角形，部分包繞左心室。在舒張期，右心接受全身靜脈血并將其泵入心臟收縮期的肺循環(huán)，因此右心和肺循環(huán)作為功能單元運作，右心室作為容積泵，主要功能是：保持較低的體循環(huán)靜脈壓和充足的肺灌注。在進行評估心臟的影像學(xué)研究時，必須考慮右心室的結(jié)構(gòu)、病理生理學(xué)、代謝和冠狀動脈血流差異。

2 右心室CMR成像技術(shù)進展

可以使用標準方案評估右心室：形態(tài)學(xué)評估[黑血成像：雙反轉(zhuǎn)恢復(fù)或反轉(zhuǎn)恢復(fù)(IR)，半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波(HASTE)，短時反轉(zhuǎn)恢復(fù)(STIR)]，電影成像 [穩(wěn)態(tài)自由進動(SSFP)]和心肌灌注及增強(對比增強IR序列與抑制心肌信號)。

使用CMR成像研究右心室的“基本”平面是四腔和短軸，目前報道采用平行于三尖瓣短軸層面比左室短軸更為準確[3]。在臨床懷疑右心室疾病的情況下，建議使用特定的平面：右心室兩腔、右心室三腔和右心室流出道層面[4]。較低視野的軸向圖像(雙IR和電影)提供更高空間分辨率的右心室壁，可用于致心律失常性右心室發(fā)育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。

根據(jù)研究結(jié)果或臨床懷疑，可以在特定情況下使用其他技術(shù)。肺血管造影需要高時間分辨率來分離動脈和靜脈，其可用于評估肺動脈(壓力增高)和靜脈(異常靜脈回流或分流)[5]。相位對比成像可以幫助量化瓣膜疾病和分流,這需要精確的技術(shù)，成像部分完全垂直于血管，適當選擇編碼速度和適當?shù)拇朋w中心位置等，然而，該技術(shù)固有的限制存在誤差。心臟灌注成像需要降低空間分辨率，來獲得高時間分辨率。雖然這種技術(shù)是為了檢測心肌缺血而研發(fā)的，但產(chǎn)生了腔內(nèi)對比，也可用來診斷心臟內(nèi)分流和心臟腫瘤。對比劑給藥后立即采集固定長時間IR序列來檢測血栓和腫瘤。

3 右心室的常見疾病

我們將論述四種常見右心疾?。河倚氖胰毖?、心臟衰竭、心肌病和腫瘤。

3.1 右心室缺血(梗死)

由于右心室的收縮強度低，比左心室更有利于氧的供應(yīng)，對梗死相對不敏感。30%～50%的左心室下壁梗死與右心室梗死相關(guān),但孤立的右心室梗死不常見，僅見于優(yōu)勢右冠狀動脈病變。在廣泛使用CMR前，使用特征性臨床和心電圖檢查結(jié)果，在左心室下壁心肌梗死患者中實現(xiàn)右心室梗死的診斷，但一些患者仍未確診。

急性期的早期診斷是至關(guān)重要的，因為孤立性右心室梗死與左心室梗死相比具有更高院內(nèi)死亡率。右心室梗死后可能導(dǎo)致心律失常[6]和血流動力學(xué)異常。急性發(fā)作后恢復(fù)，無論冠狀動脈血供的狀態(tài)如何，右心室都易恢復(fù)其梗死后的功能，長期預(yù)后良好。通過鑒定右心室壁梗死延遲強化和節(jié)段性收縮異常，在心肌梗死面積和梗死組織特性上提供價值信息，為預(yù)測心臟性猝死提供支持[6]。

3.2 右心衰竭

右心衰竭(right heart failure,RVF)的最常見原因是左心衰竭。原發(fā)性RVF可能是繼發(fā)于直接損傷(局部缺血，心肌病)、壓力、容量超負荷。這都會導(dǎo)致右心室功能障礙，右心室啟動許多代償機制，如肥大、擴張、室間隔移位和三尖瓣關(guān)閉不全。當超過這些機制調(diào)節(jié)時，右心室不能維持其功能，發(fā)生RVF，導(dǎo)致外周靜脈充血、水腫、腹水，最終導(dǎo)致心源性休克。由于心室相互依賴，RVF最終導(dǎo)致左心衰竭，反之亦然。右心室收縮功能障礙(縱向右心室應(yīng)變)是慢性心力衰竭的強預(yù)后指標。CMR作為評估右心室體積的首選[7]。

肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension,PAH)的特征是原發(fā)性/特發(fā)性(與硬皮病、艾滋病感染和其他病癥相關(guān))或繼發(fā)性(慢性氣道阻塞、慢性肺血栓栓塞)的肺循環(huán)血壓升高，最終可導(dǎo)致RVF和死亡。當肺動脈平均壓力≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)時，診斷為PAH。肺動脈平均壓力由右心導(dǎo)管測定，但是為有創(chuàng)檢查。CMR可無創(chuàng)定量心腔體積、心肌質(zhì)量和跨瓣流。它被認為是用于監(jiān)視右心室體積、質(zhì)量、結(jié)構(gòu)和功能的精確定量工具[8]。雖然CMR成像不能建立診斷，但能提供右心室-肺循環(huán)單元的結(jié)構(gòu)和功能信息，評估PAH相關(guān)的病情程度、療效及預(yù)后，能幫助尋找監(jiān)測疾病進程的標志物。

PAH的CMR成像表現(xiàn)為右心室壓力超負荷，包括右心室肥大、擴張和收縮功能障礙，以及右心房、下腔靜脈和肝靜脈的逆行擴張。CMR成像檢測到室間隔異常運動，在心臟收縮期間室間隔甚至向左心室凸起(同時隨著疾病進展可出現(xiàn)在舒張期)，影響左心室的功能。Shehata等[9]研究顯示，在PAH患者中雙心室功能下降與右心室后負荷增加相關(guān)。CMR成像有助于確定具有正常右心室功能的PAH患者中，局限性右心室功能障礙。雖然這種相關(guān)性不足以建立使用CMR成像對PAH診斷，但可能有助于監(jiān)測療效。CMR血管造影能顯示肺動脈擴張或迂曲，外周血管減少。利用肺動脈血流的相位對比，CMR提供平均和峰值速度，流量和每搏量的血流動力學(xué)數(shù)據(jù)。在某些情況下，CMR有助于PAH的病因診斷，通過鑒定慢性肺血栓栓塞的臨床癥狀(血管閉塞、腔內(nèi)血栓和明確的充盈缺損)，有助于其他原因RVF的鑒別診斷。

容量超負荷發(fā)生在瓣膜關(guān)閉不全(肺和三尖瓣)以及左右分流，如房間隔缺損和異常肺靜脈引流。結(jié)局與壓力超負荷相似，但是容量超負荷更容易影響右心室，以擴張為主。而除了識別右心室超負荷的特征之外，CMR的價值在于識別可能被忽視的潛在表現(xiàn)，如心臟分流發(fā)生。盡管存在技術(shù)上的限制，CMR可以使用體積法或相位對比序列量化肺循環(huán)(Qp)和體循環(huán)(Qs)流速得到其比值(Qp/Qs)，定量評估分流[10]。

類癌心臟病發(fā)生在20%的類癌綜合征患者中。由肝轉(zhuǎn)移分泌的血管活性物質(zhì)釋放引起的副腫瘤綜合征，在失活之前直接到達右心，可導(dǎo)致瓣膜增厚、縮短[11]，亦可致彌漫性心肌轉(zhuǎn)移。在大多數(shù)情況下，導(dǎo)致重度三尖瓣反流，也常見肺動脈狹窄和關(guān)閉不全。嚴重容量超負荷和較小程度的壓力超負荷，是1/3 RVF患者死亡的原因。

3.3 心肌病

除ARVD外，所有心肌病主要影響左心室,其中不同比例的患者中影響右心室。CMR在發(fā)現(xiàn)右心室累及中起重要作用，具有重要的預(yù)后及其他意義。

ARVD是一種遺傳性心肌病，其特征在于心肌纖維化替代心肌細胞損傷。其發(fā)生在右心室，位于“發(fā)育不良三角形”(右心室的頂點、前漏斗和下壁)；然而，在多數(shù)嚴重情況下，存在左心室參與。初期，該疾病無癥狀，有猝死危險，隨后引起心律失常和右心室形態(tài)學(xué)改變，晚期進展為雙心室心力衰竭。特別需要重視其早期診斷，因為ARVD與表面健康的青年人猝死相關(guān)，是一種潛在可治療性疾病。

ARVD的診斷是基于由組織學(xué)變化引起的結(jié)構(gòu)、功能和電生理變化。盡管活檢提供了明確的診斷，但由歐洲心臟病學(xué)會心臟和心包疾病工作組提出的標準、國際社會和心臟病聯(lián)合會心臟病學(xué)科學(xué)委員會，1994年提出的標準常用于臨床實踐，此標準并于2002年和2010年修訂，分為以下五個類別：結(jié)構(gòu)異常或功能障礙、室壁組織特征、心電圖變化、心律失常和家族史。CMR是首選的心臟成像技術(shù)，但只能識別第一類異常：局部全心收縮性變化、右心室擴張和收縮功能障礙。CMR表現(xiàn)正常不能排除ARVD，尤其在早期階段?！笆诛L琴效應(yīng)”是右心室流出道或右心室游離壁的波狀外觀，常見于ARVD基因突變攜帶者。另外，ARVD已經(jīng)確定以下特征：纖維化和/或纖維化脂肪浸潤，過度小梁形成，室壁肥大和流出道擴張。CMR對于識別游離右心室壁的纖維脂肪浸潤在ARVD的診斷中發(fā)揮了重要作用。目前，Heermann等[12]利用功能追蹤量化ARVD中的室壁運動異常的客觀測量，利于ARVD的早期檢測。

Brugada綜合征或右心室流出道心動過速，也涉及右心室心律失常，診斷依據(jù)是心電圖[13]，但右心室異常難以與ARVD區(qū)分。

擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是最常見的心肌病，是心臟衰竭及心臟移植的常見原因，常見右心室擴張，衡量參數(shù)有限，最近Arenja 等[14]發(fā)現(xiàn)右心室縱軸應(yīng)變比右心室射血分數(shù)在非缺血性DCM中，對于右心室功能障礙具有更好的診斷準確性。在特發(fā)性擴張型心肌病中，無論左心室射血分數(shù)如何，右心室擴張已被確定為不良預(yù)后因素。

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一種遺傳性疾病，其特征在于肌節(jié)功能障礙產(chǎn)生的心室質(zhì)量增加。CMR用于測量心肌厚度、量化左心室質(zhì)量、顯示心肌內(nèi)造影劑的攝取和左心室流出道的阻塞。HCM主要發(fā)生于左心室的疾病，也涉及右心室，目前CMR研究提示，右心室肥大與HCM患者血管事件發(fā)生率正相關(guān)[15]。在某些情況下，HCM可導(dǎo)致右心室流出道阻塞，主要累及心臟調(diào)節(jié)帶。其中，CMR衍生的TAPSE測量對于肥厚型心肌病患者右心室功能評估的半定量方法可用于篩查,精確測量采用3D體積法[16]。另一方面，發(fā)生在運動員身上的右心室肥大，特征性改變?yōu)楦艟壢庵?右束支傳導(dǎo)系統(tǒng)的一部分)的增厚。

心肌致密化不全心肌病由于胚胎發(fā)育異常，心內(nèi)膜肌小梁致密化過程停滯而產(chǎn)生非致密心肌。通過常規(guī)使用CMR識別。該疾病的臨床過程和表現(xiàn)多變，目前對其診斷標準和預(yù)后有一些爭議。心肌致密化不全已經(jīng)被認為是RVF、心律失常和栓塞的原因。它主要影響左心室，也可雙心室參與,在患有先天性心臟缺陷的新生兒和成年患者中發(fā)現(xiàn)單獨右心室受累情況[17]，但鑒于右心室的小梁性質(zhì)，難以診斷。CMR診斷基于非致密/致密心肌比例[18]，可能與心室功能異常和小梁延遲強化相關(guān)。

心臟淀粉樣變性中，淀粉樣蛋白沉積物沉積在四個心腔和瓣膜，導(dǎo)致限制性心肌病。左心室受累比較顯著，也常見右心室參與、肌壁增厚，心肌內(nèi)或心內(nèi)膜下晚期延遲強化是CMR的典型特征[19]。

全身性結(jié)節(jié)病中心臟受累少見，它的特點是心肌肉芽腫的存在，可存在于雙心室。

3.4 心臟腫瘤及血栓

由于CMR優(yōu)越的組織分辨率和多平面能力成為心臟腫瘤評估中適用技術(shù)。

大多數(shù)心臟腫瘤是良性的腫瘤。黏液瘤是最常見的心臟腫瘤，盡管多數(shù)來源于心房，偶爾累及右心室[20]。腫瘤通過椎弓根附著在心臟壁上，具有不同外觀。乳頭狀纖維母細胞瘤是心臟瓣膜最常見的腫瘤，它們外觀為隨瓣膜運動的小血管化結(jié)構(gòu)，這些特征使得CMR成像困難，腫瘤通過超聲心動圖易于識別。

心臟惡性腫瘤罕見，但右心室的惡性腫瘤發(fā)病率高于左心室。因此，右心室腫瘤是預(yù)后不良的征兆，提示惡性腫瘤表現(xiàn)為侵襲性生長，浸潤?quán)徑Y(jié)構(gòu)，胸膜或心包積液，侵及多個腔室，邊界不清和寬基底附著。大多數(shù)心臟惡性腫瘤是繼發(fā)性的，直接侵襲、血管內(nèi)轉(zhuǎn)移(通過下腔靜脈)或淋巴轉(zhuǎn)移。心臟淋巴瘤通常體積大，傾向于累及右心室，多數(shù)為原發(fā)性淋巴瘤轉(zhuǎn)移，原發(fā)性心臟淋巴瘤是心臟最罕見的惡性腫瘤之一，最常見的類型是彌漫性大B細胞淋巴瘤。通常情況下，右心房和右心室的參與[21]。若不能及時診斷和治療，死亡率極高，CMR對于診斷及療效評估提供更為有價值的信息。

心內(nèi)膜血栓在CMR表現(xiàn)為部分或全部附著于心內(nèi)膜表面，由于需要選擇抗凝治療方案，檢測血栓對于避免栓塞和治療有重要意義。早期和晚期心肌增強對血栓的診斷有價值。但在某些情況下，區(qū)分心室壁上的血栓并不容易，因為心臟腫瘤的分化不同表現(xiàn)復(fù)雜，但腫瘤的特征是對比攝取。盡管如此，少數(shù)的慢性血栓可能會強化，在診斷上具有挑戰(zhàn)性。在右心室中，血栓的存在通常與全身高凝狀態(tài)相關(guān)，如抗磷脂綜合征、血栓性血管炎、潰瘍性結(jié)腸炎和腫瘤。與左心室相反，右心室由于梗死后動脈瘤的發(fā)病率較低，淤滯區(qū)域的血栓形成不常見。

4 結(jié)語

適用于CMR研究右心室的情況：首先，尤其適用于右心室心律失常和ARVD篩查(無癥狀患者或親屬篩查)。雖然單獨使用CMR不能診斷或排除ARVD的診斷，但作為診斷標準的一部分，可用于了解右心室擴張的病因。再者，CMR是首選量化心室容積的技術(shù)，其次當右心室腫塊或超聲心動圖的不確定圖像時也適用。

最后，CMR可以檢測出在主要涉及左心室的心臟病中未知的右心室異常。在CMR新功能成像不斷發(fā)展及混合成像[22]的新趨勢下，可為右心室研究提供更豐富的信息。隨著更高的空間-時間分辨率和3D覆蓋，在不久的將來，CMR有助于我們更深入地了解右心室的異常情況，在診斷時發(fā)揮更重要的作用。

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