硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的診療分析

王培新，王樂(lè)凱，尚愛(ài)加解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)外科，北京 0853；解放軍第306醫(yī)院，北京 000

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)屬脊髓血管畸形的一種，是供應(yīng)脊髓或神經(jīng)根的細(xì)小動(dòng)脈，在椎間孔附近與脊髓表面的引流靜脈直接交通，形成動(dòng)靜脈短路。這種短路使動(dòng)脈血直接高速通過(guò)靜脈引流，導(dǎo)致脊髓靜脈高壓，繼而引起脊髓缺血、變性及壞死，從而出現(xiàn)脊髓功能障礙。由于該病發(fā)病率低且臨床癥狀特異性低，故誤診率、漏診率高。現(xiàn)總結(jié)我院收治的9例SDAVF的診療經(jīng)驗(yàn)，以期提高該病的早期診斷率。

資料和方法

1 臨床資料 收集2009年1月- 2017年12月解放軍第306醫(yī)院神經(jīng)外科收治的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺9例的臨床資料。以選擇性脊髓血管造影(DSA)明確發(fā)現(xiàn)瘺口為納入標(biāo)準(zhǔn)。男性8例，女性1例，年齡 33 ～ 68(47.3±6.8)歲；病程 3 ～ 36個(gè)月，平均11.8個(gè)月。

2 方法 通過(guò)對(duì)9例SDAVF臨床資料的復(fù)習(xí)，對(duì)確診過(guò)程、診療方式以及預(yù)后進(jìn)行對(duì)照分析。

結(jié) 果

1 癥狀體征 在所有患者的臨床表現(xiàn)中，共有的癥狀為：1)下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙以及尿便功能障礙：雙下肢感覺(jué)障礙為首發(fā)癥狀的5例，其中下肢麻木4例，下肢及臀部自發(fā)性疼痛1例；雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙起病2例；因尿便功能障礙和意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀各1例。隨病程延長(zhǎng)，9例均出現(xiàn)了雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙，其中對(duì)稱性7例，非對(duì)稱性2例；最終出現(xiàn)尿便功能障礙7例，表現(xiàn)為排尿不盡感、排尿費(fèi)力、排尿時(shí)間延長(zhǎng)、尿失禁、尿潴留、便秘及排便困難等。2)病程進(jìn)展速度：突發(fā)起病3例，表現(xiàn)為無(wú)明顯誘因下突然出現(xiàn)雙下肢無(wú)力或疼痛；此3例因輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，按其他疾病治療，使病程遷延；進(jìn)展性起病6例，因病情進(jìn)展緩慢，患者往往病情加重后才就診。3)查體：9例均出現(xiàn)雙下肢肌力減退，遠(yuǎn)端肌力減退較近端肌力更明顯，深感覺(jué)障礙4例，淺感覺(jué)障礙9例，腱反射減弱8例，巴賓斯基征陽(yáng)性4例。雙下肢肌肉萎縮1例，該例病史36個(gè)月。見(jiàn)表1。

2 影像學(xué)特點(diǎn) 9例均行脊柱磁共振(MRI)及脊髓血管造影(DSA)。經(jīng)DSA檢查后，可明確提示瘺口位置，并顯示蜿蜒、粗大、紆曲的引流靜脈，見(jiàn)圖1。按DSA提示的瘺口位置將9個(gè)病例分為頸段、胸段及腰段SDAVF。在MRI信號(hào)表現(xiàn)上，2例頸段SDAVF表現(xiàn)為高頸段頸髓內(nèi)稍長(zhǎng)T1，稍長(zhǎng)T2信號(hào)；2例胸段SDAVF表現(xiàn)為多節(jié)段連續(xù)的片狀的髓內(nèi)稍長(zhǎng)T1，稍長(zhǎng)T2信號(hào)，髓周伴蚓狀血管流空影；5例腰段SDAVF表現(xiàn)為下胸段及腰段脊髓多節(jié)段連續(xù)片狀的髓內(nèi)不均勻稍長(zhǎng)T1，稍長(zhǎng)T2信號(hào)，累及階段均大于4個(gè)節(jié)段，1例有髓周蚓狀血管流空影，4例在腰骶椎管中可見(jiàn)蛇形的連續(xù)的跨多階段的血管流空影。

3 其他檢查 5例行下肢肌電圖檢查，提示下肢肌肉神經(jīng)源性損害；1例行腰穿腦脊液檢查，未提示明確異常。

4 診斷過(guò)程 在我院確診前，所有病例于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)均接受過(guò)脊柱MRI檢查，首診相符2例，其余7例誤診為脊髓炎2例、椎管狹窄2例、泌尿系疾病2例、雙下肢靜脈瓣膜病1例。至我院就診后，所有患者均通過(guò)DSA明確SDAVF診斷。

5 治療 9例患者中，6例接受了開椎硬脊膜動(dòng)靜脈瘺瘺口切除術(shù)，2例為半椎板開椎，其余為全椎板開椎手術(shù)；3例接受了介入瘺口栓塞術(shù)。9例均術(shù)后常規(guī)給予抗凝治療。1例術(shù)后出現(xiàn)腦脊液瘺并感染，經(jīng)定期腰穿置換腦脊液及抗生素治療后痊愈。

6 療效隨訪 1)近期效果：6例經(jīng)手術(shù)治療患者中2例下肢肌力上升0.5級(jí)，1例上升1級(jí)，3例無(wú)變化；雙下肢麻木感無(wú)變化3例，減輕2例，完全消失1例；6例術(shù)后尿便功能障礙均得到不同程度的改善，1例恢復(fù)正常。3例介入栓塞術(shù)后患者中2例雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙部分改善，尿便恢復(fù)正常，1例癥狀無(wú)改善。2)遠(yuǎn)期效果：8例獲得隨訪，1例失訪，隨訪方式為電話或門診，隨訪時(shí)間6 ～ 12個(gè)月。3例癥狀完全消失，4例肌力明顯恢復(fù)(肌力恢復(fù)≥1級(jí))，1例無(wú)變化。5例術(shù)后6個(gè)月行脊柱MRI復(fù)查，3例開椎行瘺口切除的患者中2例脊髓髓內(nèi)無(wú)血管留空影或髓內(nèi)T2 WI高信號(hào)，另1例T2 WI仍有高信號(hào)，較術(shù)前范圍明顯減??；2例介入治療患者中1例MRI無(wú)異常，另1例MRI檢查血管流空影消失，但T2 WI中髓內(nèi)的稍高信號(hào)較手術(shù)前無(wú)明顯改變。僅2例行DSA復(fù)查，證明瘺口消失。見(jiàn)表1。

討 論

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是脊髓血管畸形最常見(jiàn)的一種類型，約占脊髓動(dòng)靜脈畸形的70%[1]。其動(dòng)靜脈瘺口最常見(jiàn)于胸段，其次是頸段和腰段[2-3]。我國(guó)報(bào)道的男女發(fā)病比例為7 ～ 8∶1，發(fā)病年齡約為50歲[4]，與本研究病例中的性別比和發(fā)病年齡相符。2001年，Kataoka等[5]報(bào)道SDAVF的主要致病機(jī)制是靜脈淤血。其發(fā)病本質(zhì)是在硬脊膜的動(dòng)靜脈之間的潛在交通支，因某些原因(如外傷等)導(dǎo)致血管靜脈壓力升高，使?jié)撛诘耐ǖ篱_放，動(dòng)脈血通過(guò)瘺口進(jìn)入脊髓靜脈，從而導(dǎo)致脊髓靜脈回流障礙，致脊髓充血、水腫，最終形成脊髓的缺血壞死，出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能障礙。相對(duì)于腦，脊髓的低級(jí)神經(jīng)中樞特性，多表現(xiàn)為緩慢起病、進(jìn)行性加重、上行性的肢體運(yùn)動(dòng)障礙。但由于該病發(fā)病率較低，多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足；又因其臨床癥狀無(wú)明顯特異性，首次就診甚至可能是骨科或泌尿外科，而不是神經(jīng)外科，所以常被誤診為泌尿系疾病、脊髓炎或髓內(nèi)占位病變等，延誤治療時(shí)機(jī)。本研究中，只有2例首診明確診斷為SDAVF，其余皆以其他疾病治療。Alkinson等[6]報(bào)道的94例SDAVF患者，平均確診時(shí)間為23個(gè)月；國(guó)內(nèi)學(xué)者也有很多關(guān)于此病的誤診分析或誤診病例報(bào)道[7-9]。雖然SDAVF的臨床癥狀特異性不強(qiáng)，但根據(jù)下肢進(jìn)展性麻木無(wú)力以及尿便功能障礙，可以定位診斷于脊髓。

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是選擇性血管造影(DSA)，不僅可以定性診斷，還可明確瘺口的位置。DSA在此病的診斷中起決定意義，但我們認(rèn)為臨床醫(yī)生應(yīng)提高該病在MRI中的認(rèn)識(shí)。主要原因是DSA作為一種價(jià)格昂貴的有創(chuàng)檢查，不適宜作為首選檢查方式，而MRI在此病的診斷路徑中卻是必不可少的一環(huán)。有相當(dāng)多的研究表明[10-11]，該病早期診斷并治療的患者預(yù)后明顯優(yōu)于病程較長(zhǎng)的患者。本組病例全部接受了MRI檢查，有些特征性表現(xiàn)已經(jīng)提示了SDAVF的存在，甚至指出了瘺口位置的大概范圍；如T2 WI髓內(nèi)高信號(hào)影、髓周蚓狀血管影以及腰骶管內(nèi)的跨多節(jié)段的蛇形血管流空影。7例瘺口位于下胸段及腰骶段的患者均髓內(nèi)T2 WI高信號(hào)影，且涉及節(jié)段多大于4個(gè)，其意義在于提示脊髓的變性；瘺口位于腰骶段病例幾乎全部(4/5)伴有跨多節(jié)段的蛇形血管流空影，而無(wú)髓周蚓狀血管影；而位于胸段或頸段的患者有髓內(nèi)T2 WI高信號(hào)影及髓周蚓狀血管影，則無(wú)腰骶管內(nèi)的蛇形血管流空影；這與Endo等[12]的研究結(jié)果一致。經(jīng)胸段SDAVF與腰骶段SDAVF的影像學(xué)對(duì)比，MRI提示的胸段椎管內(nèi)和腰骶管內(nèi)的不同形態(tài)血管流空影對(duì)瘺口有定位診斷意義：瘺口位于胸段的MRI信號(hào)為胸髓髓周血管流空影，而無(wú)腰骶管內(nèi)的蛇形血管流空影；瘺口位于腰骶管內(nèi)的MRI信號(hào)為腰骶管內(nèi)的蛇形血管流空影，而胸髓髓周多無(wú)異常。從病理學(xué)及解剖學(xué)上分析，動(dòng)靜脈短路后，脊髓靜脈淤血、水腫，在MRI上表現(xiàn)為髓內(nèi)T2 WI高信號(hào)影。Djindjian等[13]的研究中，終絲靜脈與脊髓前靜脈起到了引流硬膜下靜脈血的作用，這種特征性的解剖結(jié)構(gòu)使得瘺口在胸段的患者M(jìn)RI影像多為髓周蚓狀血管留空影，這是靜脈高壓所致的毛細(xì)血管通透性增加，紅細(xì)胞外滲后的高鐵血紅蛋白影像[14]，而腰段的SDAVF患者的MRI影像可以觀察到增粗的終絲靜脈，因其內(nèi)動(dòng)脈血成分較多，流速較快，故表現(xiàn)為紆曲的蛇形血管流空影。

近年來(lái)隨著顯微神經(jīng)外科及血管內(nèi)介入治療技術(shù)的不斷發(fā)展，使該病的治愈率顯著提高，致殘率明顯降低。其主要治療方式有手術(shù)夾閉瘺口和血管內(nèi)栓塞。手術(shù)方式治療的核心在于半椎板開椎夾閉或切斷瘺口，而血管內(nèi)栓塞治療因創(chuàng)傷較小已被人們廣泛接受并成為另一種主要治療方式。介入治療的核心在于填塞瘺口。血管內(nèi)栓塞具有微創(chuàng)、脊髓血管造影確診后能得到快速治療的優(yōu)點(diǎn)，但栓塞成功率不如顯微鏡下灼燒切斷瘺口[15-16]。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，無(wú)論采用何種治療方案，瘺口一旦封閉，多數(shù)患者癥狀會(huì)快速得到改善[2]，其中以運(yùn)動(dòng)障礙和疼痛改善最為顯著[17-18]。

本研究的研究重點(diǎn)為如何提高對(duì)SDAVF的診斷的認(rèn)識(shí)，未對(duì)手術(shù)或介入方式的治療效果進(jìn)行比較。一是因樣本量較小，不足以用統(tǒng)計(jì)學(xué)評(píng)價(jià)其差異，二是隨訪時(shí)間較短，應(yīng)評(píng)估更遠(yuǎn)期的治療效果。

綜上所述，通過(guò)回顧性分析我院8年間的9例硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者的診療過(guò)程，我們發(fā)現(xiàn)臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)普遍不夠，首診誤診率較高，延長(zhǎng)了病程。而該病的早期診斷并早期治療是防止脊髓不可逆損害的關(guān)鍵[11]。經(jīng)本組研究證實(shí)，MRI的影像學(xué)結(jié)果不僅具有初篩該病的作用，還具有定位診斷意義。