817099青海省海西州人民醫(yī)院
卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種罕見的起源于卵巢性索間質(zhì)的良性腫瘤[1]。本研究主要對(duì)卵巢硬化性間質(zhì)瘤的臨床病理特點(diǎn)和診斷及鑒別診斷要點(diǎn)進(jìn)行研究,現(xiàn)報(bào)告如下。
2016年4月-2017年4月收治卵巢硬化性間質(zhì)瘤患者8例,對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧分析研究。所有患者均診斷為卵巢硬化性間質(zhì)瘤。其中本院手術(shù)切除標(biāo)本6例,外院會(huì)診病理2例。整理所有患者的臨床資料,復(fù)閱切片,并對(duì)免疫組織化學(xué)染色結(jié)果及病理形態(tài)進(jìn)行觀察。
方法:采用10%中性福爾馬林固定手術(shù)切除的標(biāo)本,石蠟包埋,連續(xù)切片,厚度4 μm,給予HE染色,參照卵巢硬化性間質(zhì)瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)在光鏡下進(jìn)行診斷。分切標(biāo)本,祛除石蠟,梯度乙醇過濾后進(jìn)行脫水、雙重固定、再次包埋[2]。
8例患者年齡13~70歲,<20歲2例,20~30歲5例,>30歲1例。8例患者均為單側(cè)出現(xiàn)病灶,右側(cè)2例,左側(cè)6例。臨床表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血1例,性早熟1例,盆腔包塊2例,月經(jīng)紊亂3例,無癥狀1例。
4例患者術(shù)前進(jìn)行AFP、CA125、CEA、CA153檢測(cè),其中3例CA125升高;2例患者術(shù)前接受CT檢查,提示為實(shí)質(zhì)腫物;激素6項(xiàng)檢查中,睪酮升高2例,雌二醇降低1例;5例B超檢查提示邊界均較清晰,存在實(shí)性或囊實(shí)腫物;B超結(jié)果均提示為卵巢腫瘤,某些腫物可檢測(cè)出豐富血流信號(hào)。
病理檢查結(jié)果:腫瘤形態(tài)呈圓形或類圓形、大小不等結(jié)節(jié)狀,腫瘤大小4.5 cm×6 cm×3.9 cm~9.9 cm×10 cm×11 cm,包膜完整,表面較光滑,切面為囊實(shí)性或?qū)嵭?,其中?shí)性3例,囊性5例;多囊2例,單囊2例,蜂窩狀1例,囊內(nèi)含淡黃色清亮液體,囊內(nèi)光滑,光鏡下觀察可見明顯的假小葉樣結(jié)構(gòu),結(jié)締組織和膠原纖維將腫瘤細(xì)胞分為結(jié)節(jié)狀,瘤細(xì)胞主要以多角形、圓形的上皮樣細(xì)胞為主,上皮樣細(xì)胞胞質(zhì)豐富,細(xì)胞核呈卵圓形,染色質(zhì)細(xì)膩,透亮或含有空泡似細(xì)胞,位置居中或偏位,其血管豐富,可呈現(xiàn)“血管周細(xì)胞瘤”樣結(jié)構(gòu)。
免疫組織化學(xué)染色及特殊染色:免疫組織化學(xué)染色,8例患者細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原均為(-),腫瘤細(xì)胞α抑制素、平滑肌肌動(dòng)蛋白、波形蛋白、孕激素受體均為(+);2例灶區(qū)結(jié)蛋白(-);1例腫瘤細(xì)胞鈣網(wǎng)蛋白(+)。
卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種罕見的起源于卵巢性索間質(zhì)的良性腫瘤,1973年被首次報(bào)道,占卵巢性索間質(zhì)腫瘤的1.5%~7.0%,發(fā)病率低,多以個(gè)案為主?,F(xiàn)今文獻(xiàn)記載的最小患者年齡9個(gè)月,但80%卵巢硬化性間質(zhì)瘤好發(fā)于20~30歲育齡期年輕女性,平均年齡28歲[3]。2014年新版WHO將其歸類于卵巢性索間質(zhì)腫瘤中純間質(zhì)腫瘤亞型。
本研究中,6例患者發(fā)病年齡20~30歲,1例<20歲,1例為絕經(jīng)期患者,臨床可表現(xiàn):①性激素失調(diào)、月經(jīng)紊亂、男性化,部分患者出現(xiàn)原發(fā)或繼發(fā)性不孕,絕經(jīng)后陰道出血,年幼患兒可出現(xiàn)性早熟;②出現(xiàn)子宮內(nèi)膜異位癥、子宮腺肌癥、子宮平滑肌瘤等合并癥;③盆腹部出現(xiàn)包塊,少數(shù)患者可出現(xiàn)胸、腹水等。4例患者術(shù)前進(jìn)行AFP、CA125、CEA、CA153檢測(cè),其中CA125升高3例,這可見于婦科良性腫瘤,對(duì)卵巢上皮性腫瘤的診斷較為敏感,通過激素6項(xiàng)檢查,1例雌二醇降低、2例睪酮升高,因此卵巢硬化性間質(zhì)瘤存在激素分泌;2例患者術(shù)前接受CT檢查,提示為實(shí)質(zhì)腫物;5例B超檢查提示存在實(shí)性或囊實(shí)腫物,且邊界均較為清晰;B超結(jié)果均提示卵巢腫瘤,某些腫物可檢測(cè)出豐富血流信號(hào);雖然B超和CT結(jié)果提示存在卵巢腫瘤,但均未考慮卵巢硬化性間質(zhì)瘤,其中原因與此類疾病較為罕見導(dǎo)致醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。但在診斷過程中,B超能做出傾向性診斷,CT則能協(xié)助明確診斷,因此在診斷上具有重要意義[4]。
卵巢硬化性間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)不存在特殊性,其經(jīng)常因?yàn)榕c功能性子宮出血的月經(jīng)不調(diào)、盆腔包塊癥狀相同而被誤診,臨床主要根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果明確診斷,典型的卵巢硬化間質(zhì)瘤表現(xiàn)為邊界清晰、單側(cè)、孤立性的腫塊,雙側(cè)較罕見。
免疫組織化學(xué)染色及特殊染色方面,8例患者細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原均為(-),腫瘤細(xì)胞α抑制素、平滑肌肌動(dòng)蛋白、波形蛋白、孕激素受體均為(+),2例灶區(qū)結(jié)蛋白(-),1例腫瘤細(xì)胞鈣網(wǎng)蛋白(+),結(jié)合電鏡表現(xiàn)和免疫組織化學(xué)染色結(jié)果,均支持其為卵巢間質(zhì)來源分泌類固醇激素的腫瘤。
手術(shù)切除是臨床治療卵巢硬化性間質(zhì)瘤最有效的方法,患者術(shù)后預(yù)后良好,未見復(fù)發(fā)或惡化性報(bào)道,部分原發(fā)或繼發(fā)性不孕患者腫瘤切除后能恢復(fù)正常妊娠、分娩。卵巢硬化性間質(zhì)瘤是一種罕見的良性腫瘤[5],在臨床上需通過病理觀察加深對(duì)該疾病的了解和認(rèn)識(shí),對(duì)臨床診斷具有極其重要的意義,最大程度上避免出現(xiàn)誤診現(xiàn)象,防止因?yàn)檎`診而耽誤患者的治療,從而給患者帶來不必要的傷害。