甲狀腺顯示胸腺樣分化的癌1例

王勝秋，陳翰翰，吳 凱，孫貽安，孫子淵

（1.山東中醫(yī)藥大學(xué)，山東 濟(jì)南 250014；2.山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院a乳腺甲狀腺外科，b病理科，山東 濟(jì)南 250014）

男，49歲，因“雙側(cè)甲狀腺腫塊伴聲音嘶啞4個(gè)月”入院，自述聲音嘶啞、偶有飲水嗆咳、吞咽不適感，咽干，無(wú)乏力、心慌、畏寒及煩躁易怒等不適。查體：頸前稍有粗隆，雙側(cè)甲狀腺Ⅱ度腫大，質(zhì)韌，隨吞咽上下移動(dòng)，右葉甲狀腺下極可探及直徑約3 cm腫塊，質(zhì)地硬，邊界不清，隨吞咽活動(dòng)，雙側(cè)頸前未捫及腫大淋巴結(jié)。甲狀腺彩色多普勒超聲示：左葉內(nèi)探及1.6 cm×0.9 cm中低回聲實(shí)性結(jié)節(jié)，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則。右側(cè)葉內(nèi)探及0.3 cm×0.2 cm低回聲結(jié)節(jié)，邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則。甲狀腺右側(cè)葉下極處探及2.5 cm×2.5 cm的實(shí)性低回聲結(jié)節(jié)，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)回聲較低，內(nèi)可探及血流信號(hào)。結(jié)節(jié)周邊探及數(shù)個(gè)淋巴結(jié)回聲，最大0.8 cm×0.4 cm，形態(tài)欠規(guī)則，結(jié)構(gòu)欠清晰。頸部CT增強(qiáng)掃描+血管三維成像示甲狀腺左右葉實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)類圓形低密度灶，右葉病灶較大，大小2.3 cm×1.8 cm，推壓氣管右側(cè)壁，增強(qiáng)掃描病灶邊界清楚，強(qiáng)化不明顯（圖1，2）。氣管右后方見(jiàn)直徑0.89 cm結(jié)節(jié)影，強(qiáng)化不明顯。雙側(cè)頜下及頸動(dòng)脈鞘周圍見(jiàn)數(shù)枚小淋巴結(jié)。胸腺區(qū)見(jiàn)結(jié)節(jié)樣軟組織密度影，邊界欠清。電子喉鏡檢查示：右側(cè)聲帶麻痹。

圖1～3 男，49歲

圖1，2 頸部CT增強(qiáng)掃描示甲狀腺右葉多發(fā)低密度灶

排除手術(shù)禁忌證后在全麻下行雙側(cè)甲狀腺切除+右六區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中見(jiàn)甲狀腺右葉下極多個(gè)腫塊，互相融合成團(tuán)，大小5 cm×4 cm，色白，質(zhì)硬，邊界不清，與甲狀腺下極、氣管及頸前肌群粘連，侵犯右側(cè)喉返神經(jīng)，神經(jīng)探測(cè)儀探查右側(cè)喉返神經(jīng)、右側(cè)迷走神經(jīng)無(wú)信號(hào)，將甲狀腺、周邊腫塊、淋巴脂肪組織及右側(cè)喉返神經(jīng)一并切除。術(shù)后病理（圖 3）示：（右甲狀腺）胸腺樣分化的癌。（左甲狀腺）結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴腺瘤樣增生。免疫組化：CD5（+）、CD117（+）、EBV（-）、P63（+）、CK（+）、CK19（-）、HMBE-1（-）、Galectin-3（-）、CEA（-）、TTF-I（-）、P53（-）、CT（-）、TG（-）、Ki-67%（+，10%）。術(shù)后患者聲音嘶啞無(wú)明顯改變。7 d后拆線出院，建議其院外放療，并囑其院外服用優(yōu)甲樂(lè)行抑制治療。術(shù)后門診隨訪患者未行放療，隨訪1年無(wú)轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。

圖3 細(xì)胞呈巢狀，巢細(xì)胞間有豐富的膠原纖維間質(zhì)（HE 10×10）

討論：1985年，Miyauchi等［1］首次報(bào)道了3例甲狀腺惡性腫瘤，因病理檢查與胸腺上皮性腫瘤相似，將其稱為“甲狀腺上皮樣胸腺瘤”。1991年，Chan［2］將該類型腫瘤命名為“甲狀腺顯示胸腺樣分化的癌”。2004年第4版WHO腫瘤分類將其納入內(nèi)分泌器官腫瘤分類中［3］。甲狀腺及胸腺均起源于鰓囊，若胸腺退化不完全或持續(xù)存在于頸部可導(dǎo)致異位胸腺的發(fā)生。多數(shù)研究［4-5］認(rèn)為甲狀腺顯示胸腺樣分化的癌來(lái)源于殘余的鰓囊及異位胸腺組織，最常發(fā)生于甲狀腺左葉下極，也可發(fā)生在頸部甲狀腺周圍軟組織內(nèi)，占所有甲狀腺惡性腫瘤的0.08%～0.15%。

該病好發(fā)于中年人，稍多見(jiàn)于女性，男女比例 1∶1.3［1，5-6］。常表現(xiàn)為無(wú)痛性單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺腫塊，氣管壓迫和聲音嘶啞癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺功能無(wú)明顯特異性，超聲常提示低回聲團(tuán)塊，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。CT示邊界清楚的軟組織密度影，增強(qiáng)掃描可輕度強(qiáng)化。MRI檢查T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)［7］。臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查與影像學(xué)檢查很難確診，針吸細(xì)胞學(xué)檢查亦很難確診，易誤診為其他類型的甲狀腺惡性腫瘤；仍需術(shù)后病理學(xué)檢查和免疫組化確診。

［1］Miyauchi A，Kuma K，Matsuzuka F，et al.Intrathyroidal epithelial thymoma：an entity distinct from squamous cell carcinoma of the thyroid［J］.World J Surg，1985，9：128-135.

［2］Chan JK.Tumors of the neck showing thymic or related branchial pouch differentiation：a unifying concept［J］.Hum Pathol，1991，22：349-367.

［3］Delellis RA，Lloyd RV，Meitz PU，et al.World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of endocrine organs［M］.3rd Ed.Lyon：IARC Press，2004：94-97.

［4］Hirokawa M，Kuma S.Cytological findings of intrathyroidal epithelial thymoma/carcinoma showing thymus-like differentiation：a study of eight cases［J］.Diag Cytopathol，2012，40：e16-e20.

［5］Kakudo K，Bai Y，Ozaki T，et al.Intrathyroid epithelial thymoma（ITET）and carcinoma showing thymus-like differentiation（CASTLE）：CD5-positive neoplasms mimicking squamous cell carcinoma of the thyroid［J］.Histol Histopathol，2013，28：543-556.

［6］Ito Y，Miyauchi A，Nakamura Y，et al.Clinicopathologic significance of intrathyroidal epithelial thymoma/carcinoma showing thymus-like differentiation：a collaborative study with Member Institutes of The Japanese Society of Thyroid Surgery［J］.Am J Clin Pathol，2007，127：230-236.

［7］Luo CM，Hsueh C.Extrathyroid carcinoma showing thymus-like differentiation （CASTLE）tumor--a new case report and review of literature［J］.Head Neck，2005，27：927-933.