中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI診斷

王 戰(zhàn)，王淳正，郭曉強

（河南省鄭州市第一人民醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450006）

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一類起源于原始神經(jīng)外胚層前體細(xì)胞的惡性腫瘤［1］，根據(jù)病變部位不同，可分為中樞型和外周型。本病以兒童、青少年多見，成人亦有發(fā)病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET（CNS PNET）約占兒童腦部腫瘤的2.5%，占成人的0.46%［2］。PNET多為浸潤性生長，易沿腦脊液進(jìn)行播散和轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。PNET的臨床發(fā)病率低，目前國內(nèi)有關(guān)其影像學(xué)表現(xiàn)的報道較少。筆者結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對我院確診的9例CNS PNET患者的MRI資料進(jìn)行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2010年1月至2017年1月經(jīng)手術(shù)病理證實的9例CNS PNET患者，其中男6例，女3例；年齡3～18歲，平均（9.5±0.4）歲。臨床以頭痛、頭暈、嘔吐、雙手震顫、癲癇等癥狀就診，術(shù)前均行MRI平掃+增強掃描。

1.2 儀器與方法 采用Signa Excite 1.5 T MRI掃描儀，使用標(biāo)準(zhǔn)正交頭線圈。掃描參數(shù)：SE T1WI TR 340 ms，TE 9 ms；FSE T2WI TR 4 200 ms，TE 98 ms；T2FLAIR TR 5800ms，TE 105ms；DWI TR 5100ms，TE 92 ms，在3個方向上施加梯度磁場，取b值為800 s/mm2。橫斷位層厚8.0 mm，層距1.0 mm，F(xiàn)OV 384 mm×384 mm；矢狀位層厚7.0 mm，層距0.5 mm，F(xiàn)OV 200 mm×221 mm。增強掃描采用對比劑Gd-DTPA，劑量1～2 mL/kg體質(zhì)量，以流率2.0～2.5 mL/ s經(jīng)肘靜脈注射。

2 結(jié)果

2.1 腫塊位置、大小及形狀 9例均為單發(fā)，位于大腦半球5例，腦干1例，松果體區(qū)1例，基底節(jié)區(qū)2例；腫塊呈類圓形5例，分葉狀4例，大小2.4 cm× 3.0 cm×4.0 cm～8.8 cm×8.0 cm×8.0 cm。

2.2 MRI表現(xiàn) 本組實性腫塊6例，囊實性腫塊3例。平掃腫塊實性部分T1WI呈低或等低信號，T2WI、T2FLAIR及DWI呈等高信號。壞死、囊變部分T1WI呈低信號，T2WI、T2FLAIR及DWI呈高、稍高及低信號，占位效應(yīng)明顯（圖1a～1d）。其中2例腫塊周邊伴水腫，T1WI呈低信號、T2WI高信號。1例病灶伴出血，各序列以高信號為主；2例病灶周圍伴流空血管影，1例伴腦膜轉(zhuǎn)移。增強掃描實性部分明顯不均勻強化，壞死與囊變部分無強化（圖1e，1f）。

3 討論

3.1 概述 PNET是一種少見的起源于神經(jīng)嵴的惡性小圓細(xì)胞腫瘤，1973年Hart等［4］發(fā)現(xiàn)其組織學(xué)與小腦髓母細(xì)胞瘤類，發(fā)生于小腦以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，源于神經(jīng)外胚層的某些不成熟的前體細(xì)胞，也屬于胚胎性腫瘤，因此將其命名為PNET。1983年Rorke等［5］提出包括髓母細(xì)胞瘤在內(nèi)的PNET均來自原始神經(jīng)上皮細(xì)胞。2007年WHO腦腫瘤新分類中將PNET與小腦髓母細(xì)胞瘤同歸于胚胎性腫瘤，并將髓母細(xì)胞瘤限定為發(fā)生在小腦，而把發(fā)生在幕上大腦半球、腦干及脊髓的類似腫瘤稱為PNET，并分為3個亞型：中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤和室管膜母細(xì)胞瘤［6］。臨床上將起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)者稱為CNS PNET，將起源于外周神經(jīng)系統(tǒng)者稱為外周性PNET（pPNET）［7］，CNS PNET臨床好發(fā)于兒童和青少年，男性多于女性，臨床較少見。

3.2 影像學(xué)特點 ①位置及形狀：表現(xiàn)為類圓形或分葉狀，多位于中線附近及兩側(cè)腦室旁，少數(shù)位于皮層下［8］，呈浸潤性生長。本組4例與側(cè)腦室關(guān)系密切，1例伴腦膜轉(zhuǎn)移，與Klisch等［9-10］的觀點基本一致，即CNS PNET的起源細(xì)胞部分位于室管膜區(qū)域，多呈浸潤性生長，有沿腦脊液種植播散分布的特點［10］。②信號特點：為實性或囊實性腫瘤，由缺乏胞質(zhì)的巨核細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞密集而間質(zhì)水分少，所以腫瘤實性部分T1WI呈低或等低信號，T2WI呈高或稍高信號，DWI呈高信號。DWI高信號反映了腫瘤細(xì)胞排列緊密，細(xì)胞外間質(zhì)缺乏而影響了細(xì)胞內(nèi)外水分子擴散［11］。MRI平掃常表現(xiàn)為混雜信號，這是由于腫瘤內(nèi)部出血、液化及鈣化等所致，MRI平掃囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI部分呈低信號，囊變和壞死區(qū)并不局限于腫瘤中央部，而在瘤體內(nèi)呈灶狀散在分布，也可見于腫瘤邊緣［12-13］。 文獻(xiàn)［14］報道約50%病灶出現(xiàn)鈣化，并認(rèn)為鈣化是CNS PNET的一個重要特點。但MRI對鈣化的檢出不如CT敏感，本組1例腫塊伴鈣化為CT平掃時發(fā)現(xiàn)。部分腫瘤內(nèi)部有出血灶，T1WI、T2WI均呈高信號。增強掃描示腫瘤實性部分明顯不均勻強化，囊性部分無強化，實性部分明顯強化說明PNET是一種富血供的高度惡性腫瘤。③腫瘤周邊情況：PNET具有侵襲性，且生長速度快、惡性程度高，具有明顯的占位效應(yīng)，表現(xiàn)為病變周圍腦組織、側(cè)腦室受壓，腦中線移位等，腫瘤周邊可伴水腫［13］。

3.3 鑒別診斷 ①腦膜瘤：多位于腦外，女性多于男性，T1WI、T2WI均呈等信號，增強掃描呈明顯均一強化，瘤內(nèi)出血或囊變少見，腫瘤與硬膜粘連處可見“腦膜尾征”。②生殖細(xì)胞瘤：多位于松果體區(qū)及鞍區(qū)，腫瘤多為實性，腦室壁及蛛網(wǎng)膜下腔多不光滑，患者常伴內(nèi)分泌紊亂［15］。③中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：好發(fā)于老年人，病灶多位于幕上，為沿室管膜和軟腦膜播撒的實性腫瘤。但血供不豐富，囊變壞死少見，腫瘤信號多均勻。④膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：相對于CNS PNET，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤更具有侵犯性，可侵犯胼胝體達(dá)對側(cè)腦半球而呈“蝴蝶狀”表現(xiàn)。

綜上所述，CNS PNET的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，即發(fā)病年齡較低，發(fā)病率低，多發(fā)生于側(cè)腦室旁，呈類圓形或分葉狀、浸潤性生長，可伴囊變壞死，以及增強掃描明顯不均勻強化等，有助于提高該病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。但MRI對鈣化的檢出不如CT敏感，當(dāng)疑診本病時，可結(jié)合CT檢查。

圖1 男，9歲，左額顳頂枕交界區(qū)分葉狀腫塊 圖1a T1WI軸位示病灶呈高低混雜信號，其內(nèi)伴出血，周圍腦組織及腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)右移 圖1b，1c T2WI及T2FLAIR軸位像示病變呈等高信號，周圍伴不規(guī)則狀水腫 圖1d DWI軸位示病變實性部分及出血，呈高信號 圖1e，1f T1WI軸位及矢狀位增強掃描示病灶囊性部分及壞死未見強化，實性部分明顯不均勻強化

［1］李維粵，許乙凱，陳婉琪，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤CT、MRI特征（附9例分析）［J］.實用放射學(xué)雜志，2013，29（8）：1210-1213.

［2］Asmoniene V，Skiriute D，Gudinaviciene I，et al.A primary promitive neuroectodermal tumor of the central nervous system in a 51-year-old woman：a case report and literature review［J］.Medicina（Kaunas），2011，47：440-445.

［3］常曉騰，陳自謙，張俊祥，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI表現(xiàn)及病理對照［J］.中國CT和MRI雜志，2015，13（10）：4-6.

［4］Hart MN，Earle KM.Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children［J］.Cancer，1973，32：890-897.

［5］Rorke LB.The cerebellar medullobalstoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors［J］.J Neuropathol Exp Neurol，1983，42：1-15.

［6］Lousi DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system［J］.Acta Neuropathol，2007，114：97-109.

［7］劉妍，于小平，張文華.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理對照分析［J］.影像診斷與介入放射學(xué)，2012，21（3）：205-208.

［8］楊超，馬軍，邊杰，等.頭部少見部位不典型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI特征［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，28（4）：640-643.

［9］Klisch J，Husstedt H，Henningss，et al.Supratentorila primitive neuroectodermal tumors：diffusion-weighted MRI［J］.Neuroradiology，2000，42：393-398.

［10］Davis PC，Wichman RD，Takei Y，et al.Primary cerebral neuroblastoma：CT and MRI findings in 12 cases［J］.AJNR Am J Roentgenol，1990，154：831-836.

［11］Chawla A，Emmanuel JV，Seow WT，et al.Pediatric PNET：presurgical MRI features［J］.Clin Radiol，2007，62：43-52.

［12］蘇祁，陳小麗.成人顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI表現(xiàn)［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2017，15（1）：60-62.

［13］李洪梅，吳晶濤.原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT與MRI特征并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2014，12（2）：181-183.

［14］黃清玲，劉文，張龍江，等.幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床、MRI及病理學(xué)特征［J］.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2009，22（4）：271-274.

［15］汪兵，王成林，謝婷婷，等.鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤合并妊娠病例報告并文獻(xiàn)綜述［J］.罕少疾病雜志，2013，20（1）：17-20.