附肢骨嗜酸性肉芽腫的影像學表現(xiàn)分析

劉 云，李 璐，張斌青，張 敏

（1.河南省洛陽正骨醫(yī)院 河南省骨科醫(yī)院影像中心，河南 洛陽 471002；2.河南中醫(yī)藥大學洛陽研究生工作部影像中心，河南 鄭州 450008）

骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma of bone，EGB）是一種臨床少見的良性腫瘤樣病變，易與其他腫瘤混淆。為提高對本病的認識，隨機選取2014年5月至2015年8月河南省洛陽正骨醫(yī)院收治的21例經(jīng)病理證實的EGB患者，對其臨床及影像學資料進行回顧性分析，總結(jié)其影像學特點，以提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21例中，男15例，女6例；年齡4～ 61歲，平均（31.28±5.68）歲；其中4～20歲16例，占76.19%。21例中18例伴局部輕度疼痛或輕度壓痛，8例伴肢體腫脹，6例伴功能障礙。患者均行X線平片檢查，15例行CT檢查，7例行MRI檢查，2例行SPECT-CT檢查。所有患者均無表淺淋巴結(jié)及肝脾受累腫大，且經(jīng)手術或病理穿刺證實。實驗室檢查：嗜酸性粒細胞升高3例，白細胞升高4例，血沉升高5例。

1.2 儀器與方法 X線平片檢查采用Kodak DR系統(tǒng)常規(guī)攝病灶正側(cè)位片。CT檢查采用 Siemens Symbia-T6的診斷級6層螺旋CT，以X線平片顯示病灶為參照行橫斷面掃描及矢狀位、冠狀位重建。MRI檢查采用Philips Eclipse 1.5 T成像系統(tǒng)，行橫斷位、冠狀位、矢狀位SE T1WI和T2WI，以及脂肪抑制序列T2WI STIR。SPECT-CT檢查采用 Symbia-T6對病變區(qū)行SPECT斷層掃描及同機CT掃描，采用隨機軟件進行圖像融合。

1.3 影像學分析 由3位資深影像診斷醫(yī)師共同閱片，包括X線、CT、MRI及SPECT-CT資料，對病灶部位、大小、形態(tài)、邊界、骨膜反應、周圍軟組織腫脹及腫塊等影像學特征進行分析歸納。

2 結(jié)果

21例中，單發(fā)18例，多發(fā)3例，共26個病灶，其中上肢骨6個（鎖骨2個，肱骨4個）、下肢骨12個（股骨6個病灶，髖臼2個，脛骨3個，腓骨1個）；3例多發(fā)，累及肋骨2個、坐骨3個、髂骨3個，共8個病灶。

X線平片示病灶均位于髓腔或松質(zhì)骨，呈溶骨性骨質(zhì)破壞，7個位于干骺端，其中1個跨越骺板累及骨骺（圖1）。18個病灶呈膨脹性生長；10個呈圓形或類圓形骨質(zhì)破壞，11個呈不規(guī)則狀，6個呈“掏洞樣”改變；15個病灶邊界不清，其中3個皮質(zhì)連續(xù)性中斷，11個病灶邊緣清楚伴增生硬化；6個病灶周圍見骨膜反應（圖2），其中4個病灶骨膜反應范圍大于病灶范圍，受累骨周圍見環(huán)形致密骨膜反應，呈“拱橋狀”改變。

CT檢查15例（17個病灶），骨質(zhì)破壞區(qū)呈軟組織密度影，CT值45～60 HU，破壞區(qū)內(nèi)6個病灶出現(xiàn)點樣、條狀鈣質(zhì)密度影；3個出現(xiàn)病理性骨折（圖3）。11個邊緣清楚或伴輕度硬化；5個病灶邊緣見小弧形壓跡，8個骨皮質(zhì)出現(xiàn)鉆孔樣骨質(zhì)破壞（圖4a）；7個可見骨膜反應；6個可見病灶骨周圍軟組織腫脹或腫塊形成，但腫塊均較小。

MRI示5個病灶T1WI呈等信號（高于肌肉信號），T2WI呈高信號，脂肪抑制序列呈高信號（圖4b，4c），1個病灶增強掃描見明顯強化。9個周圍見軟組織腫脹或腫塊影，均勻包繞骨質(zhì)破壞區(qū)，腫塊均較小，3個相鄰髓腔骨質(zhì)彌漫性長T1、長T2水腫信號影（圖4d）。

SPECT-CT示2個病灶周圍顯像劑環(huán)形濃聚，病灶中央?yún)^(qū)未見明顯顯像劑異常濃聚。

3 討論

EGB屬于朗格漢斯細胞增生癥，是一種以骨質(zhì)破壞、組織細胞增生和嗜酸性粒細胞浸潤為主要特點的疾病，占組織細胞增生癥的60%，約占骨腫瘤及腫瘤樣病變的1.71%［1］。EGB被認為是一種病因不明的特殊炎癥，目前多認為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病。該病可導致組織細胞增生、免疫缺陷加重，但隨年齡的增長這種免疫缺陷有所減輕［2］。病理見溶骨性破壞區(qū)較多朗格漢斯細胞伴嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，偶見多核組織細胞。全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓（脊柱、顱骨）；病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)；累及不同部位病變特點不一；具有多發(fā)性、多形性、多樣性的特點。顱骨是最常見發(fā)病部位，但其有特征性影像學表現(xiàn)，如“雙邊征”、“斜坡征”、“紐扣征”等；脊柱也是EGB的好發(fā)部位，也有其特征性影像學表現(xiàn)，如“銅板椎”；發(fā)生于鎖骨、肱骨、骨盆及股骨等附肢骨臨床相對少見，且其表現(xiàn)缺乏一定的特異性，相關報道較少，因此文中僅探討附肢骨EGB的影像學特征。EGB可見于任何年齡，但多發(fā)于兒童和青少年，本組＜20歲16例（76.19%），提示年齡大的患者肢體長骨發(fā)生EGB較少見；本組3例（14.29%）嗜酸性粒細胞數(shù)目升高，與既往研究［3-5］相似。因此，年齡及發(fā)病部位對診斷有一定參考價值，實驗室檢查及臨床體征對診斷輔助價值不大。

EGB的臨床和影像學表現(xiàn)不一，影像學表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導致誤診。X線平片是骨關節(jié)系統(tǒng)疾病的首選影像學檢查手段。本組X線平片特征表現(xiàn)為病灶溶骨性骨質(zhì)破壞，無論發(fā)生于長骨骨干或干骺端，沿骨縱軸生長，均不超過骨干1/3，因此這一特點可作為與惡性腫瘤及慢性骨感染的鑒別點，其他文獻［6-7］報道EGB不累及骨骺，本組1例累及骨骺。病灶邊界可清晰，也可出現(xiàn)硬化緣，無特異性，病灶穿破骨皮質(zhì)可形成軟組織腫塊，但腫塊范圍均較局限，病灶周圍軟組織及髓腔可出現(xiàn)水腫，MRI表現(xiàn)為長T1、T2信號。本組15例CT檢查中8個病灶周緣出現(xiàn)小弧形壓跡及小鉆孔樣改變，與其病理機制相關，是一種良性炎癥性疾病，此征象較具特征性［8］。放射性核素骨顯像屬功能影像學范疇，SPECT-CT圖像融合將功能影像與結(jié)構(gòu)影像有機融合、優(yōu)勢互補，彌補了核素骨顯像定位差的缺點，同時提高了骨關節(jié)系統(tǒng)疾病的診斷準確度。關于放射性核素骨顯像診斷EGB臨床報道較少，本組2個病灶SPECT-CT檢查示病灶周圍顯像劑濃聚，病灶中央未見明顯對比劑異常濃聚，提示病灶中央為溶骨區(qū)，而周圍為刺激性成骨區(qū)，具體經(jīng)驗總結(jié)還有待進一步研究。

鑒別診斷：①EGB表現(xiàn)為惡性征象時，需與惡性腫瘤鑒別，主要觀察病灶大小與累及范圍，惡性腫瘤一般較大，沿骨縱軸生長，但累及范圍較大，常在骨干1/3以上。②EGB表現(xiàn)為骨的慢性炎癥時，需與骨慢性感染鑒別，慢性感染增生硬化更明顯。本病同時具有良惡性病變的特點，臨床癥狀較輕，與影像表現(xiàn)較重的骨質(zhì)破壞不一致，膨脹性骨質(zhì)破壞伴層狀骨膜增生，其范圍通常較骨質(zhì)破壞區(qū)的范圍大，但骨膜反應一般較成熟、連續(xù)，也可中斷［9-10］。

X線是診斷EGB的基礎手段，本組均在X線平片上得到顯示。CT和MRI分辨力高，CT可顯示骨皮質(zhì)侵犯程度、小的骨質(zhì)破壞、病灶內(nèi)死骨、鈣化及病變修復期纖維間隔的形成；MRI能很好地觀察軟組織改變、鄰近結(jié)構(gòu)受累情況，以及病變范圍；SPECT-CT可顯示病灶范圍，根據(jù)核素濃聚情況可判斷病理分期，綜合利用多種影像學檢查方法，可提高本病的診斷準確性。

圖1 男，10歲，右側(cè)肱骨溶骨性骨質(zhì)破壞，病灶位于干骺端，累及骨骺

圖2 女，4歲，左側(cè)肱骨遠端膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶周圍條形骨膜反應

圖3 女，26歲，左側(cè)鎖骨溶骨性骨質(zhì)破壞，前緣可見病理骨折

圖4 女，10歲 圖4a CT示左側(cè)髂骨鉆孔樣骨質(zhì)破壞 圖4b T1WI示病灶呈等信號，稍高于肌肉信號 圖4c T2WI壓脂序列呈明顯高信號，周圍可見水腫信號 圖4d 冠狀位見病灶周圍軟組織呈彌漫性水腫信號

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