大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療完全型大動脈轉(zhuǎn)位23例

蔡巍巍 朱貴軍

(鄭州大學(xué)附屬洛陽中心醫(yī)院心外科，洛陽 471009)

大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries，TGA)是一種復(fù)雜型先天性心臟病，其大動脈的解剖關(guān)系是顛倒的，與正常位置不同，患病率占先天性心臟病的7%～9%[1]。大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(arterial switch operation，ASO)是治療TGA的常規(guī)、根治性手術(shù)。國內(nèi)患兒普遍就醫(yī)較晚，合并心內(nèi)畸形較多，絕大多數(shù)合并重度肺動脈高壓，能否行ASO 以及手術(shù)后療效如何，需要進(jìn)行大量的工作?；鶎俞t(yī)院雖然能及時就醫(yī)，但面臨的問題是：術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性、手術(shù)實施的可靠性以及術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)的艱難性等一系列復(fù)雜的過程，需要一個強大的心臟外科團(tuán)隊。本研究旨在總結(jié)我科2008年8月～2016年12月采用ASO治療23例TGA的臨床經(jīng)驗，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組23例，男15例，女8例。年齡1天～6個月，中位數(shù)3個月。體質(zhì)量2.5～9.3 kg，(5.90±3.40) kg。10例患兒出生后有紫紺，體檢時有心臟雜音，9例患兒隨著年齡增長而出現(xiàn)紫紺或紫紺加重，4例患兒無明顯癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。患兒術(shù)前均常規(guī)行心電圖、胸部正位X光片和超聲心動圖檢查, 經(jīng)心臟超聲診斷TGA。4例患兒術(shù)前行心臟CTA檢查，進(jìn)一步診斷為TGA(由于基層醫(yī)院條件和技術(shù)原因難以行心室造影)。合并室間隔完整(intact ventricular septum，IVS)4例，室間隔缺損19例，房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)10例，多發(fā)室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD )2例，動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)17例，重度肺動脈高壓1例。冠狀動脈開口位置正常18例，冠狀動脈開口位置或走行異常5例。在兩大動脈關(guān)系上，主動脈與肺動脈呈前后位15例，右前左后位5例，左前右后位有2例，左右并列位1例。主動脈與肺動脈直徑比率為1∶1.6左右。室間隔缺損病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)心臟超聲檢查明確兩大動脈轉(zhuǎn)位，無肺動脈瓣狹窄,無解剖左室流出道狹窄。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 新生兒術(shù)前常規(guī)應(yīng)用前列腺素E1(PGE1)治療，維持動脈導(dǎo)管開放。13例在出生72 h內(nèi)行急診ASO；3例行快速二期，室間隔完整型大動脈轉(zhuǎn)位(TGA with intact ventricular spetum，TGA/IVS)的患兒，因左室功能退化而不能行ASO，可在Ⅰ期行肺動脈環(huán)縮，房間隔擴(kuò)大，約l周左右行ASO(我們只能靠超聲心動圖觀察室間隔從而評估左室功能)；7例3月齡以上患兒，中度以上的肺動脈高壓，肺動脈壓力45～60 mm Hg，反而使左室得到鍛煉，一期行ASO。

1.2.2 手術(shù)方法 在全麻、低溫(18～22 ℃)、低流量(50 ml·kg-1·min-1)體外循環(huán)下手術(shù)。胸骨正中切口開胸，常規(guī)切除胸腺，給術(shù)后水腫的心臟盡量的空間；獲取盡可能大的心包片備用，懸吊心包，要小心損傷膈神經(jīng)，我們不推薦戊二醛處理心包片。充分游離升主動脈、動脈導(dǎo)管和肺動脈(游離肺動脈足夠長至左右肺動脈的分支處)。升主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。升主動脈插管盡量要在靠近無名動脈處，最大限度地利用升主動脈的長度進(jìn)行新主動脈重建和Lecompte操作。體外循環(huán)開始后，立即結(jié)扎并切斷PDA[2]。降肛溫至20～23 ℃，阻斷升主動脈，經(jīng)主動脈根部灌注冷晶體停跳液。切開右心房，探查室間隔缺損的大小及部位。膜周部和肌部缺損常經(jīng)右心房切口修補，干下型缺損經(jīng)大動脈切口修補。在冠狀動脈開口上方1 cm處，橫斷升主動脈，將左右冠狀動脈開口呈“鈕扣狀”切下，充分游離冠狀動脈近端。在近左右肺動脈分叉處，橫斷主肺動脈，按“U”字形切除部分肺動脈近端左右前竇壁組織。將左右冠狀動脈開口，用7-0 Prolene線連續(xù)縫合，吻合于肺動脈近端。移植過程中，嚴(yán)防冠狀動脈成角、扭曲或有張力。行Lecompte換位操作，將肺動脈置于主動脈前，避免新肺動脈重建影響冠狀動脈。6-0 Prolene線連續(xù)縫合肺動脈近端和升主動脈遠(yuǎn)端。左心充分排氣后，開放升主動脈，主動脈根部持續(xù)吸引，開始復(fù)溫。此時，可以檢查冠狀動脈充盈情況和主動脈根部吻合口出血情況。用“褲形”自體心包片修復(fù)主動脈近端缺失部分，注意近端遠(yuǎn)端吻合口大小要基本匹配，用6-0 Prolene線連續(xù)縫合吻合修復(fù)后的主動脈近端和肺動脈遠(yuǎn)端切口。肛溫達(dá)到36.0 ℃后，停體外循環(huán)。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后早期所有患兒常規(guī)持續(xù)應(yīng)用芬太尼和咪唑安定鎮(zhèn)靜，常規(guī)靜脈泵入3～5 μg·kg-1·min-1中小劑量多巴胺、硝酸甘油和應(yīng)用腎上腺素等正性肌力藥物。常規(guī)監(jiān)測心率和心律、血壓、中心靜脈壓、血氧飽和度、體溫、尿量、血氣分析及血清乳酸等。密切觀察雜音、脈壓差變化，平衡血壓和血氧飽和度。3例術(shù)前重度肺動脈高壓患兒，術(shù)后檢測左房壓間接反映肺動脈壓(基層醫(yī)院條件限制難以行漂浮導(dǎo)管監(jiān)測肺動脈壓)。

2 結(jié)果

術(shù)中主動脈阻斷(113±24)min，體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)(150±22)min。術(shù)后患兒呼吸機(jī)輔助72～159 h，中位時間85 h；住重癥監(jiān)護(hù)室5～10 d，中位時間6 d；住院時間15～24 d，中位時間20 d。術(shù)后死亡1例，術(shù)中見PDA幾乎閉鎖，室間隔完整，無房缺，術(shù)后順利停體外循環(huán)機(jī)器，各項指標(biāo)均正常，術(shù)后第3天脫離呼吸機(jī)，脫機(jī)2 d后出現(xiàn)肺炎、呼吸功能衰竭，二次插管機(jī)械通氣，由于肺炎難以控制，導(dǎo)致呼吸循環(huán)衰竭，術(shù)后第8天死亡，早期院內(nèi)病死率4.3%(1/23)。術(shù)后早期6例應(yīng)用改良腹膜透析。出院前復(fù)查心臟超聲，心功能良好，無心室反常運動，未見殘余分流及梗阻。20例隨訪1～7年，平均4年，1例(6月齡，術(shù)前重度肺動脈高壓)隨訪期間多次出現(xiàn)肺炎、心功能衰竭，肺動脈高壓難以緩解，術(shù)后1年死亡。

3 討論

TGA是較常見的紫紺型先天性心臟病，患兒出生后，會因體循環(huán)血氧飽和度過低，發(fā)生缺氧、酸中毒而死亡。TGA在新生兒期紫紺型心血管畸形的發(fā)生率(20%)和病死率均居首位。如果不及時進(jìn)行外科治療，TGA/IVS患兒1個月內(nèi)的死亡率為50%，90%的患兒將在1歲以內(nèi)死亡[3]。對于合并較大VSD的TGA患兒，體、肺循環(huán)的混合可能很有效，體循環(huán)的血氧飽和度會有明顯改善，但由于這類患兒發(fā)生肺血管阻塞性病變的時間較早，病變進(jìn)展速度較快。因此，無論是否合并有VSD，TGA一經(jīng)診斷，應(yīng)立即準(zhǔn)備手術(shù)治療。

TGA的外科治療取決于TGA是否合并其他心臟畸形，在心外科史上，曾使用多種手術(shù)方法：從早期Blalock-Hanlon房間隔切除術(shù)到球囊房間隔切開術(shù)；從經(jīng)典的肺動脈環(huán)扎術(shù)到肺動脈內(nèi)環(huán)扎術(shù)；從Mustard和Senning心房內(nèi)板障手術(shù)到ASO的發(fā)展[2]。ASO優(yōu)勢：首先，它將解剖左心室作為體循環(huán)泵，二尖瓣作為左側(cè)房室瓣；另外，無任何可能損傷竇房結(jié)功能的操作。臨床研究證實，ASO的近期和遠(yuǎn)期結(jié)果均好于心房轉(zhuǎn)流術(shù)，中、遠(yuǎn)期隨訪顯示除少數(shù)患者發(fā)生肺動脈狹窄以外，幾乎無其他嚴(yán)重并發(fā)癥[4]。因此，ASO已成為治療TGA的首選方法。

ASO從解剖上根本矯正TGA，使血流動力學(xué)達(dá)到完全正常效果，避免以往手術(shù)方法造成心律失常、體靜脈回流梗阻、左側(cè)房室瓣反流和慢性心功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥。但手術(shù)通常在TGA病兒出生后2周內(nèi)施行，不宜超過1個月，此時左室壓力尚能保持右室壓力60%以上，行解剖矯治術(shù)后左室尚能耐受體循環(huán)負(fù)荷；如延誤手術(shù)時機(jī)，隨著肺血管壓力下降，左室肌肉萎縮，矯正手術(shù)后易發(fā)生左心衰竭，這也是術(shù)后死亡的根本原因。隨著時間延長，引起肺動脈高壓，發(fā)生肺血管阻塞性病變，喪失手術(shù)機(jī)會[4]。本組1例6月齡患兒，術(shù)前重度肺高壓，術(shù)后手術(shù)恢復(fù)較好，隨訪1年內(nèi)多次出現(xiàn)肺炎、心功能衰竭及肺動脈高壓難以緩解，明顯是延誤手術(shù)最佳時機(jī)，產(chǎn)生肺動脈高壓及肺血管阻塞性病，術(shù)后難以完全恢復(fù)。

快速二期ASO，1989年Jonas提出快速二期動脈調(diào)轉(zhuǎn)策略，一期手術(shù)行肺動脈環(huán)縮術(shù)(pulmonary artery banding,PAB)+改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術(shù)。左室經(jīng)7～10 d功能鍛煉可耐受ASO。快速二期ASO手術(shù)效果的可靠性已得到臨床的驗證，并取得滿意的臨床效果[5]。在左心室“準(zhǔn)備”術(shù)后需要嚴(yán)密觀察左心室質(zhì)量、容量和壁厚度、舒張期末內(nèi)徑以及心室、心室隔形狀等變化，一般在l周左右均能發(fā)生明顯變化，可適應(yīng)二期ASO對左心室的要求。近年來,更多的患者接受快速二期ASO，即在左心室“準(zhǔn)備”術(shù)后l周左右施行ASO。本組3例行快速二期ASO，我們的經(jīng)驗是氧飽和度及循環(huán)狀況能夠維持的情況下，只行PAB，但PAB本身風(fēng)險比較高。術(shù)后要床旁超聲心動圖定期觀察，尤其是室間隔走向。

冠狀動脈移植技術(shù)是成功實施ASO的關(guān)鍵。葉贊凱等[6]報道50%以上的術(shù)后早期死亡與冠狀動脈移植失敗有關(guān)。本組冠狀動脈移植效果良好，2例死亡，無一例與冠狀動脈移植失敗有關(guān)。對于冠脈移植技術(shù)，做冠脈“紐扣”(Button)時要看清冠脈開口，有多發(fā)開口的，一定不能漏掉，本組1例左冠竇2個開口，右冠竇1個開口，左冠竇2個開口一大一小，如果漏掉一個，后果難以想象。同時，游離冠狀動脈近端要充分，使其有足夠的活動度，避免移植后產(chǎn)生張力。另外，Lecompte換位操作不能死搬，要靈活運用，本組2例患兒冠狀動脈走行于正前方，如果行Lecompte換位操作，反而不利于冠狀動脈，我們把肺動脈從主動脈和上腔靜脈之間穿出，結(jié)果良好。ASO分6個步驟：①開胸，獲取心包、懸吊和游離；②插管和心肺轉(zhuǎn)流；③心肌保護(hù)；④新主動脈重建和冠脈移植；⑤新肺動脈重建；⑥脫離心肺轉(zhuǎn)流和術(shù)后支持。術(shù)后一般采取延期關(guān)胸，延遲關(guān)胸的原因主要為血流動力學(xué)不穩(wěn)定，由于小嬰兒胸腔容積較小，體外循環(huán)術(shù)后造成心肌、肺、縱隔組織水腫[7]，合攏胸骨會壓迫心臟，術(shù)后無法立即關(guān)胸。

新生兒心肌保護(hù)也是重要環(huán)節(jié)，在一些基層醫(yī)院是限制ASO開展的重要因素之一。我們使用順行灌注含血心臟停搏液，術(shù)中需要多次灌注(術(shù)后心肌水腫的原因之一)，應(yīng)用自制的灌注針直接灌注。近幾年，在基層醫(yī)院也出現(xiàn)了康斯特保護(hù)液(HTK液)，HTK液相對于冷血停跳液的優(yōu)點：使用安全，無副作用；簡單容易的灌注方式；一次性灌注達(dá)180 min，保證手術(shù)的連續(xù)性；有效降低心率失常的發(fā)生率；明顯提高復(fù)跳率；減少正性肌力藥物需要量，縮短ICU停留時間等，是臨床對心肌保護(hù)的理想產(chǎn)品，但多種因素造成很難常規(guī)應(yīng)用。同時，體外循環(huán)過程中超濾，停機(jī)后改良超濾，盡量減輕心、腦、肺等重要臟器的水腫。

手術(shù)固然重要，但術(shù)后的一系列治療也是成敗之關(guān)鍵，我們的經(jīng)驗是常規(guī)應(yīng)用小劑量多巴胺及硝酸甘油，如果考慮心輸出量，予以腎上腺素(每分鐘0.01～0.05 μg/kg)和10%葡萄糖酸鈣(每小時5～10 mg/kg)增加心肌收縮力，提高心率，從而增加心排量，同時予以米力農(nóng)(每分鐘2．5～10.0 μg/kg)改善心室舒張功能。補液勻速可避免心臟過分充盈，補液劑量和速度由病情及出入量決定，原則是寧少勿多。本組均采取持續(xù)靜脈滴注速尿(每小時0.1～0.4 mg/kg)來避免低血容量性低血壓；3例患兒因液體出量不夠和腎功能損害而進(jìn)行改良腹膜透析。同時，控制體溫在36.0～36.5 ℃以降低基礎(chǔ)代謝率。機(jī)械通氣的原則是“高頻低潮”，常規(guī)予以小潮氣量(6～8 ml/kg)、高呼吸頻率(25～40次/min)、短吸氣時間(0.55～0.65s)，輔以呼氣末正壓(4～6 cm H2O,l cm H2O=0.098 kPa)和壓力支持(4～8 cm H2O)。快速二期ASO前的等待期中最常見且最嚴(yán)重的并發(fā)癥是低心排出量綜合征[8]。治療策略著重于持續(xù)評估手術(shù)效果、增加體循環(huán)輸出量、糾正代謝性酸中毒、提供適宜的通氣和氧合、維持足夠的心室充盈壓。

手術(shù)療效要靠患兒術(shù)后生存情況來評估。本組院內(nèi)病死率為4.3%(1/23)，在基層心臟外科，術(shù)后監(jiān)護(hù)是重中之重，也是影響早期死亡率的主要因素。肺動脈高壓是ASO的高危因素之一[9]。本組患兒均就醫(yī)較早，術(shù)前合并重度肺動脈高壓者較少，1例6月齡患兒術(shù)前合并重度肺高壓，術(shù)后1年死亡，我們認(rèn)為肺動脈高壓可能會增加手術(shù)死亡率，尤其是重度肺動脈高壓，可以口服波生坦片。

總之，ASO治療TGA是一個艱難而富有挑戰(zhàn)的過程，需要心外科團(tuán)隊大量的工作，能開展這種大型手術(shù)，一直以來被認(rèn)為是一個心臟外科成熟的標(biāo)志。開展ASO需要多方配合：術(shù)前準(zhǔn)確的診斷及充分的準(zhǔn)備工作；術(shù)中精準(zhǔn)手術(shù)，外科醫(yī)師、麻醉師及體外循環(huán)師等醫(yī)護(hù)人員的默契配合；術(shù)后嚴(yán)密的重癥監(jiān)護(hù)及高效的病房管理。TGA的復(fù)雜性及ASO的高難度，能反映一個心臟中心的綜合實力。復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)有一定學(xué)習(xí)曲線，我們的經(jīng)驗希望能對同道有所幫助。

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2 劉錦紛,孫彥雋,主譯.小兒心臟外科學(xué).第4版.上海：上海世界圖書出版公司，2014.565-575.

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4 潘湘斌，胡盛壽，李守軍，等.169例動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)治療大動脈轉(zhuǎn)位的早、中期結(jié)果.中華胸心血管外科雜志,2010,26(4)：217-220.

5 徐志偉，沈 佳.快速二期大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)早期死亡危險因素.中華胸心血管外科雜志,2011,27(2)：87-89.

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9 王 旭，李守軍，李 霞，等.小兒大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后早拔管策略的臨床研究.中國循環(huán)雜志,2013,28(增刊):S195.