雙側(cè)腎上腺占位的診治進(jìn)展*

張?jiān)婃?綜述 高洪偉 洪天配 審校

(北京大學(xué)第三醫(yī)院內(nèi)分泌科，北京 100191)

腎上腺占位患病率約4%，其中約15%為雙側(cè)腎上腺占位[1]。既往單側(cè)腎上腺占位的研究報(bào)道較多，近10年來，雙側(cè)腎上腺占位越來越受到關(guān)注，有關(guān)發(fā)病機(jī)制、合并的激素分泌異常和代謝異常表現(xiàn)等方面的研究都有新的發(fā)現(xiàn)，在治療方法上也進(jìn)行了一定的探索。隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的普及，腎上腺占位的手術(shù)指征有越來越寬松的趨勢，但雙側(cè)腎上腺占位在選擇手術(shù)治療時(shí)，需要綜合考慮手術(shù)的獲益和風(fēng)險(xiǎn)，合理選擇。本文對近年來有關(guān)雙側(cè)腎上腺占位發(fā)病機(jī)制和診治進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 雙側(cè)腎上腺占位的病因

雙側(cè)腎上腺占位以病例報(bào)告多見，較大樣本的研究少見。2000年Young[2]在一篇有關(guān)腎上腺偶發(fā)瘤(adrenal incidentaloma)的綜述中指出，雙側(cè)腎上腺占位的常見病因以轉(zhuǎn)移瘤、腎上腺出血、浸潤性疾病(感染、淋巴瘤)和先天腎上腺增生、皮質(zhì)腺瘤等為主。2016年Lomte等[3]報(bào)道，印度西部某三級醫(yī)療中心2002～2015年共收治雙側(cè)腎上腺占位70例，其中嗜鉻細(xì)胞瘤28例(40%)，腎上腺結(jié)核19例(27%)，淋巴瘤和轉(zhuǎn)移瘤11例(16%)，無功能皮質(zhì)腺瘤3例(4%)。

理論上，不同時(shí)期、不同地域、不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)、不同的診斷方法(影像學(xué)診斷或術(shù)后病理診斷)所得出的數(shù)據(jù)必然會存在一定差別，但隨著超聲、CT和MRI等影像學(xué)檢查的廣泛應(yīng)用和健康體檢的普及，雙側(cè)腎上腺占位的檢出較前明顯增多，加之感染性疾病的減少，雙側(cè)腎上腺占位的疾病譜發(fā)生改變是可以預(yù)期的。可以推測，目前雙側(cè)腎上腺占位的病因以皮質(zhì)腺瘤(多數(shù)為無功能腺瘤)和嗜鉻細(xì)胞瘤為相對多見，感染性疾病和轉(zhuǎn)移瘤的比例有所降低。

2 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腎上腺增生的發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制并未闡明，但雙側(cè)病變的發(fā)病機(jī)制一定與單側(cè)病變有所不同，推測可能存在某些系統(tǒng)性致病因素或與某種遺傳學(xué)異常有關(guān)。Koch等[4]從合并腎上腺皮質(zhì)腺瘤的遺傳綜合征中尋找雙側(cè)腎上腺腺瘤的發(fā)病機(jī)制，但并沒有獲得令人鼓舞的結(jié)果。近年來，通過雙側(cè)腎上腺占位中的促腎上腺皮質(zhì)激素(adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH)非依賴性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)進(jìn)行發(fā)病機(jī)制方面的研究，獲得了一些有價(jià)值的發(fā)現(xiàn)。

2013年Assie等[5]的研究中，采用全基因組測序方法，33例AIMAH患者中有18例存在ARMC5突變，既有種系突變，也有體細(xì)胞突變，體外研究結(jié)果顯示ARMC5基因失活使皮質(zhì)醇分泌減少。ARMC5基因位于染色體16p11.2，所編碼蛋白的作用未明，可能有抑癌作用，ARMC5基因突變失活使腎上腺增生。ARMC5突變的結(jié)果，一方面使單個(gè)腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞分泌皮質(zhì)醇減少，另一方面導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)顯著增生，綜合作用的結(jié)果是過度增生的腎上腺皮質(zhì)分泌的皮質(zhì)醇顯著增多[5]。之后Elbelt等[6]的研究也證實(shí)腎上腺大結(jié)節(jié)增生的發(fā)病與ARMC5突變有關(guān)。ARMC5基因突變的發(fā)現(xiàn)是雙側(cè)腎上腺腺瘤或增生發(fā)病機(jī)制研究方面的重要進(jìn)展，對以后的相關(guān)研究具有極大的啟示作用。

異位激素受體表達(dá)是伴皮質(zhì)醇分泌增多的單側(cè)腎上腺瘤和雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生的研究熱點(diǎn)之一，在這些病變處已經(jīng)發(fā)現(xiàn)葡萄糖依賴性促胰島素釋放肽(glucose dependent insulinotropic peptide,GIP)、精氨酸加壓素(arginine vasopressin,AVP)、促黃體生成素(luteinizing hormone，LH)/人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,hCG)、5-羥色胺(5-hydroxy tryptamine,5-HT)、胰高血糖素等受體異位表達(dá)[7]。這些受體均為G蛋白偶聯(lián)激素受體，激活后，受體后的G蛋白-環(huán)磷酸腺苷(cyclic adenosine monophosphate,cAMP)信號增加均有促進(jìn)細(xì)胞增殖分化和促進(jìn)皮質(zhì)醇合成分泌的作用。GIP異位表達(dá)可出現(xiàn)進(jìn)食后皮質(zhì)醇分泌增多；AVP異位表達(dá)可出現(xiàn)直立位皮質(zhì)醇增多；LH/hCG受體異位表達(dá)可出現(xiàn)妊娠后皮質(zhì)醇增多。

另一個(gè)引人關(guān)注的發(fā)現(xiàn)是在AIMAH患者的腎上腺組織內(nèi)存在旁分泌的ACTH，且前述異位表達(dá)受體的配體可刺激腎上腺內(nèi)的ACTH分泌，但不受促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(corticotropin releasing hormone,CRH)和地塞米松調(diào)控[8]。腎上腺內(nèi)的ACTH和異位表達(dá)的激素受體協(xié)同促進(jìn)皮質(zhì)醇的合成和分泌，這一發(fā)現(xiàn)顛覆了“AIMAH為非ACTH依賴性”的這一傳統(tǒng)認(rèn)知。腎上腺內(nèi)的ACTH旁分泌、異位激素受體的表達(dá)以及ARMC5突變?nèi)咧g是否存在相互作用，能否作為伴皮質(zhì)醇增多的腎上腺腺瘤或腎上腺增生的治療靶點(diǎn)，值得深入研究和期待。

Majnik等[9]研究了糖皮質(zhì)激素受體單核苷酸多態(tài)性與腎上腺偶發(fā)瘤之間的關(guān)系，結(jié)果顯示，在99例單側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤和44例雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤患者中，N363S變異體的比例分別為7.1%和20.5%，提示N363S變異體可能在雙側(cè)腎上腺腺瘤的發(fā)病中發(fā)揮作用。N363S變異體的攜帶者表現(xiàn)為對糖皮質(zhì)激素的敏感性增加，老年攜帶者可出現(xiàn)BMI增加和骨量減少[10]。

此外，Vassiliadi等[11]的研究納入46例雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤、39例單側(cè)偶發(fā)瘤和24例對照，采用標(biāo)準(zhǔn)小劑量地塞米松抑制后的CRH興奮試驗(yàn)，觀察到41.3%的雙側(cè)偶發(fā)瘤患者表現(xiàn)為ACTH >10 pg/ml，而ACTH>10 pg/ml的單側(cè)偶發(fā)瘤患者僅為2.6%，提示下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能調(diào)節(jié)異常可能與雙側(cè)偶發(fā)瘤的發(fā)病有關(guān)。

3 雙側(cè)腎上腺占位的內(nèi)分泌功能評估

與單側(cè)腎上腺占位相似，所有雙側(cè)腎上腺占位都應(yīng)進(jìn)行激素分泌功能評估，包括皮質(zhì)醇、腎素-血管緊張素-醛固酮、兒茶酚胺、脫氫表雄酮、17α-羥孕酮等，以明確或除外皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、先天性腎上腺增生等疾病。但雙側(cè)腎上腺占位也有不同于單側(cè)占位的特點(diǎn)，值得臨床醫(yī)生注意。

首先，在雙側(cè)占位患者中，腎上腺功能異常的比例顯著高于單側(cè)者，其中以亞臨床Cushing綜合征最常見。亞臨床Cushing綜合征是指腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多，但缺乏典型Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)，需要借助過夜地塞米松抑制試驗(yàn)來診斷，目前尚缺乏公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2016年歐洲內(nèi)分泌學(xué)會發(fā)布的腎上腺偶發(fā)瘤診治指南[12]推薦，午夜服用1 mg地塞米松，次日清晨血清皮質(zhì)醇<1.8 μg/dl可排除皮質(zhì)醇自主分泌(Cushing綜合征或亞臨床Cushing綜合征)，1.9～5.0 μg/dl則可能存在皮質(zhì)醇自主分泌(亞臨床Cushing綜合征)，>5.0 μg/dl則提示存在Cushing綜合征。Barzon等[1]報(bào)道31例雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤中，9例(29%)有腎上腺功能異常，其中醛固酮增多癥3例，亞臨床Cushing綜合征3例，腎上腺皮質(zhì)功能不全2例，先天性腎上腺增生1例，功能異常的比例明顯高于單側(cè)占位的17%(29/171)。Vassilatou等[13]的研究也顯示雙側(cè)腎上腺占位中亞臨床Cushing綜合征的比例明顯高于單側(cè)腎上腺占位，在298例影像學(xué)評估為良性的腎上腺偶發(fā)瘤中，224例(75.2%)為單側(cè)偶發(fā)瘤，74例為雙側(cè)偶發(fā)瘤；單、雙側(cè)偶發(fā)瘤中合并亞臨床Cushing綜合征的比例分別為17.9%(40/224)和35.1%(26/74)。Meta分析[14]結(jié)果顯示，雙側(cè)腎上腺占位中亞臨床Cushing綜合征的比例較單側(cè)偶發(fā)瘤高13.5%(35.6% vs. 22.1%)。

其次，如果雙側(cè)腎上腺占位患者存在內(nèi)分泌激素合成和分泌過多的臨床和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，確定哪一側(cè)具有內(nèi)分泌功能，即功能定位，則是后續(xù)的主要任務(wù)之一，正確定位是隨后微創(chuàng)手術(shù)治療的重要前提。雙側(cè)腎上腺占位可以兩側(cè)均有功能，也可能一側(cè)有功能，而另一側(cè)沒有功能?？刹捎玫墓δ芏ㄎ环椒ㄓ?種：①腎上腺靜脈取血進(jìn)行激素測定，以明確哪一側(cè)具有分泌激素的功能[15]。該技術(shù)是在數(shù)字減影X線成像系統(tǒng)引導(dǎo)下，將導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈置入到左右腎上腺靜脈中，取血測定激素水平。腎上腺靜脈取血屬于有創(chuàng)操作，皮質(zhì)醇增多癥患者采用該方法時(shí)，置管血管的損傷或血栓形成等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)相對升高，技術(shù)上也有一定的難度，尚需要更進(jìn)一步的研究來評估腎上腺靜脈取血的風(fēng)險(xiǎn)/獲益比，有技術(shù)條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)可以采用。②使用腎上腺皮質(zhì)顯影劑(131I標(biāo)記的6β-iodomethylnorcholesterol，NP-59)進(jìn)行腎上腺顯像。該檢測方法主要用于合成和分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，有些學(xué)者認(rèn)為是評估腎上腺瘤的最佳手段。以前很少用于腎上腺偶發(fā)瘤，Papierska等[16]采用該方法對伴亞臨床Cushing綜合征的雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤進(jìn)行功能定位，在15例合并亞臨床Cushing綜合征患者中，4例為單側(cè)攝取示蹤劑，9例為一側(cè)攝取為主，2例為較小的腎上腺占位攝取占優(yōu)勢；手術(shù)切除優(yōu)勢側(cè)占位后，在術(shù)后隨訪的1～4年內(nèi)，皮質(zhì)醇增多癥無復(fù)發(fā)(定義為地塞米松抑制試驗(yàn)后血皮質(zhì)醇<3 μg/dl，同時(shí)血ACTH <10 pg/ml)，僅單側(cè)攝取者術(shù)后繼發(fā)皮質(zhì)功能不全的持續(xù)時(shí)間較長。

另外，左右兩側(cè)腎上腺腺瘤可能分泌不同的激素，可以一側(cè)分泌皮質(zhì)醇，另一側(cè)分泌皮質(zhì)醇和醛固酮[17]，也可能一側(cè)分泌皮質(zhì)醇而另一側(cè)分泌醛固酮[18]，因此，對每側(cè)的占位都應(yīng)進(jìn)行激素分泌功能測定。

4 雙側(cè)腎上腺占位患者合并的代謝異常

除外腎上腺轉(zhuǎn)移癌，臨床上發(fā)現(xiàn)的雙側(cè)腎上腺占位多數(shù)是腎上腺偶發(fā)瘤，其中無功能皮質(zhì)腺瘤占大部分，少數(shù)是Cushing綜合征或亞臨床Cushing綜合征。由于雙側(cè)腎上腺占位中的亞臨床Cushing綜合征的檢出率顯著高于單側(cè)占位，因此理論上雙側(cè)占位患者合并代謝異常的風(fēng)險(xiǎn)也可能高于單側(cè)占位患者。因此，近年來有學(xué)者研究了雙側(cè)占位患者的代謝指標(biāo)，并與單側(cè)占位進(jìn)行比較，獲得了一些新的發(fā)現(xiàn)。

Majnik等[9]報(bào)道，99例單側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤和44例雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤中，2型糖尿病的比例分別為22.2%(22/99)和40.9%(18/44)，有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.036)。Morelli等[19]報(bào)道影像學(xué)檢查確診的175例單側(cè)偶發(fā)瘤(平均年齡63歲)和38例雙側(cè)偶發(fā)瘤(平均年齡64歲)，BMI、血皮質(zhì)醇水平在2組間無差異，高血壓、2型糖尿病、血脂異常的比例無差異，股骨頸骨密度雙側(cè)組顯著低于單側(cè)組，雙側(cè)組的椎骨骨折風(fēng)險(xiǎn)顯著高于單側(cè)組(OR=2.6，95%CI: 1.2～5.6，調(diào)整亞臨床Cushing綜合征、年齡、BMI和骨密度后)。

然而也有結(jié)論不同的文獻(xiàn)報(bào)道。在Vassilatou等[13]的研究中，298例影像學(xué)評估為良性的腎上腺偶發(fā)瘤，雖然雙側(cè)偶發(fā)瘤患者中合并亞臨床Cushing綜合征的比例顯著高于單側(cè)組[35.1%(26/74)vs.17.9%(40/224)]，但高血壓、2型糖尿病、糖耐量受損和血脂異?；颊叩谋壤趩蝹?cè)組和雙側(cè)組間無顯著差異。

上述研究結(jié)果不一致的原因可能與研究對象入選標(biāo)準(zhǔn)不同有關(guān)，即可能存在混雜因素導(dǎo)致的病例選擇上的偏倚。盡管如此，臨床上應(yīng)該重視雙側(cè)腎上腺占位可能合并的代謝異常，需要對所有雙側(cè)偶發(fā)瘤患者進(jìn)行詳細(xì)的內(nèi)分泌激素和代謝指標(biāo)檢測，這對后續(xù)治療方法的選擇有重要參考價(jià)值，血糖、血壓、血脂等指標(biāo)藥物控制欠佳者，切除分泌功能優(yōu)勢側(cè)的占位可能有助于代謝異常的好轉(zhuǎn)。

5 雙側(cè)腎上腺占位的治療

5.1 無功能雙側(cè)占位的治療

2016年歐洲內(nèi)分泌學(xué)會發(fā)布的腎上腺偶發(fā)瘤治療指南[12]建議，良性雙側(cè)無功能占位可長期隨訪，不推薦積極行手術(shù)治療。在隨訪過程中，若無相關(guān)激素升高或高血壓、糖尿病等合并癥病情加重的臨床表現(xiàn)，不建議反復(fù)行激素水平測定；對影像學(xué)表現(xiàn)不明確、未行手術(shù)治療者，建議6～12個(gè)月后復(fù)查腎上腺CT或MRI平掃，若腫物體積較前增大20%且直徑增長超過5 mm時(shí)，可手術(shù)切除。腫物直徑≤6 cm的無功能腺瘤可在腹腔鏡下行雙側(cè)腎上腺腫物切除術(shù)；對于影像學(xué)檢查有可疑惡性征象且有局部侵犯表現(xiàn)者，建議開腹行雙側(cè)腎上腺腫物切除術(shù)[12]。

雖然指南建議直徑≤6 cm的占位可行腹腔鏡下手術(shù)治療，但是腫物直徑>6 cm的腎上腺占位也有腹腔鏡成功手術(shù)的報(bào)道。陳江英等[20]報(bào)道18例直徑>6 cm 的腎上腺占位，腹腔鏡手術(shù)切除全部獲得成功，無中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。但馬然等[21]的報(bào)道顯示，對于直徑>9 cm的腎上腺占位，腹腔鏡手術(shù)的并發(fā)癥如出血等可高達(dá)9.6%(7/73)，術(shù)前需要充分考慮腹腔鏡手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和轉(zhuǎn)為開放手術(shù)的可能。

5.2 合并臨床或亞臨床Cushing綜合征的雙側(cè)占位的治療

合并典型Cushing綜合征臨床表現(xiàn)者，術(shù)前行腎上腺靜脈取血明確功能定位。定位一側(cè)的腫瘤可先行切除，如不能進(jìn)行功能定位，也可選擇腫瘤體積較大的一側(cè)手術(shù)，術(shù)后不補(bǔ)充激素，如不出現(xiàn)腎上腺功能減退的臨床表現(xiàn)可再行對側(cè)手術(shù)，若出現(xiàn)，則表明對側(cè)可能為無功能腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生，可暫不行手術(shù)。

合并亞臨床Cushing綜合征的雙側(cè)占位，外科手術(shù)即使是微創(chuàng)手術(shù)也并不一定是首選治療方法，因?yàn)榍谐粋?cè)占位并不能使所有患者獲益[22]。Papierska等[23]報(bào)道25例伴亞臨床Cushing綜合征的雙側(cè)良性腎上腺占位，其中20例合并高血壓，10例合并糖尿病，16例合并血脂異常，共24例行腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除，結(jié)果顯示，所有手術(shù)患者皮質(zhì)醇增多癥獲得緩解(定義為術(shù)后半年時(shí)，地塞米松抑制試驗(yàn)后血皮質(zhì)醇<3 μg/dl，同時(shí)血ACTH<10 pg/ml)，然而術(shù)后半年只有14例出現(xiàn)代謝異常的好轉(zhuǎn)，如糖尿病血糖控制的改善(胰島素劑量減少)和血壓控制改善(降壓藥物的種類減少1～3種血壓仍可維持在140/90 mm Hg以下)、BMI降低。該研究提示，合并亞臨床Cushing綜合征的雙側(cè)腎上腺占位，手術(shù)僅使術(shù)前糖尿病和(或)高血壓控制不佳的患者獲益。

合并亞臨床Cushing綜合征的雙側(cè)腎上腺占位患者在圍手術(shù)期，至少在術(shù)后應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素替代治療，替代治療時(shí)間的長短應(yīng)通過測定血皮質(zhì)醇水平來決定，皮質(zhì)醇分泌功能恢復(fù)后即可停用替代治療[24]。Emral等[25]報(bào)道1例雙側(cè)腎上腺偶發(fā)瘤伴亞臨床Cushing綜合征，在單側(cè)腎上腺切除術(shù)后，腎上腺皮質(zhì)功能不全持續(xù)6個(gè)月。

未行手術(shù)者需進(jìn)行隨訪，定期評估下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能狀態(tài)及相關(guān)代謝指標(biāo)(血糖、血壓、血脂、骨密度等)，如出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨代謝異常等并發(fā)癥，可行腎上腺腫物切除術(shù)。

5.3 雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤的治療

約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)[26]，其中一類為同期雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，臨床癥狀亦較單側(cè)患者嚴(yán)重；另一類為異時(shí)雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，即腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)后對側(cè)新出現(xiàn)的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。2016年中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組發(fā)布的“嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療的專家共識”[27]推薦，對大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤患者行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，如腫瘤直徑>6 cm或?yàn)榍忠u性嗜鉻細(xì)胞瘤，則應(yīng)進(jìn)行開放式手術(shù)以確保腫瘤被完全切除。郎斌等[28]的研究顯示，與開放手術(shù)相比，后腹腔鏡下嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)時(shí)間短，出血少，術(shù)中血壓較好控制，創(chuàng)傷小。手術(shù)方法有2種：①雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤切除并雙側(cè)腎上腺全切，術(shù)后基本無腫瘤復(fù)發(fā)，但患者需終生用糖皮質(zhì)激素替代治療，并可能出現(xiàn)Addison危象；②雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤切除并保留部分腎上腺皮質(zhì)，術(shù)后患者無需糖皮質(zhì)激素替代，復(fù)發(fā)率不超過21%，保留腎上腺皮質(zhì)功能益處大于腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[29,30]。

5.4 其他雙側(cè)占位的治療

原發(fā)性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生患者，雙側(cè)腎上腺切除術(shù)為一線治療方案，對于臨床表現(xiàn)輕微的高齡患者單側(cè)腎上腺切除可能有效。Debillon等[31]報(bào)道，對有明顯臨床表現(xiàn)的Cushing綜合征，單側(cè)腎上腺切除術(shù)也可成為一線治療方案。原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的最佳治療方案為雙側(cè)腎上腺切除，單側(cè)腎上腺切除和腎上腺次全切除術(shù)可能疾病復(fù)發(fā)。對于雙側(cè)腎上腺髓樣脂肪瘤，可切除一側(cè)較大的腫物，保留體積較小的腫物，避免發(fā)生腎上腺功能不全及終身激素替代治療；若為體積大、有癥狀、合并先天性腎上腺增生的雙側(cè)腎上腺髓樣脂肪瘤，需行雙側(cè)腎上腺切除。

6 小結(jié)

雙側(cè)腎上腺占位疾病譜分布與單側(cè)腎上腺占位相似，臨床表現(xiàn)無特異性，輕者無臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)腎上腺功能不全。雙側(cè)占位的發(fā)病機(jī)制未明，可能與某些尚未明確的種系突變有關(guān)，也可能與下丘腦-垂體-腎上腺軸的調(diào)節(jié)異常有關(guān)。所有腎上腺占位均應(yīng)行詳細(xì)的內(nèi)分泌激素水平檢測以明確是否具有內(nèi)分泌功能并進(jìn)行功能定位，有激素自主分泌者，還應(yīng)進(jìn)行代謝相關(guān)指標(biāo)的評估。雙側(cè)腎上腺占位在選擇手術(shù)治療時(shí)，一定要全面評估、合理選擇。

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