不良竇速誘發(fā)的心動過速性心肌病

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不良竇速性心動過速可以誘發(fā)心肌病。由不良竇性心動過速引起的心動過速性心肌病在臨床上并不多見，所以其在臨床上并未得到足夠的認(rèn)知，臨床醫(yī)師在診療的過程中常常會將此遺漏。此病在臨床上的診斷率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于該病的發(fā)病率，因此有必要加強對該病的認(rèn)識并給予足夠的重視，以減少其漏診，使其在臨床上得到早期診斷及合理治療，從而得到及時有效的控制。本研究就不良竇速性心動過速引起的心動過速性心肌病的發(fā)病機制、臨床特點和治療方法等簡介如下。

1 定 義

不良竇速性心動過速簡稱不良竇速，指病人在安靜狀態(tài)下或者輕微活動下心率即可達(dá)到100 次/min以上，由體表心電圖示P波形態(tài)、向量以及心腔內(nèi)心電圖特征與竇性心律時無差異而命名為不良竇速性心動過速[1]。心動過速性心肌病是指由于各種原因反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常所導(dǎo)致的心臟結(jié)構(gòu)及其功能發(fā)生改變、及時的有效控制心律失?？墒剐墓δ懿糠只謴?fù)或恢復(fù)正常的疾病，是擴張型心肌病的一種可逆性類型[2 -3]。不良竇速性心動過速病人發(fā)生的心動過速性心肌病，即不良竇性心動過速性心肌病[4]。

2 發(fā)病機制

不良竇速的發(fā)病原因尚不清楚，其發(fā)病機制可能與以下因素有關(guān)。原發(fā)性竇房結(jié)功能異常：①竇房結(jié)固有心率增加；②β腎上腺素能受體敏感性增高；③心臟迷走神經(jīng)反射功能降低，而心臟自主神經(jīng)功能并無異常。繼發(fā)性竇房結(jié)功能異常：由心臟自主神經(jīng)功能失衡所致，與迷走神經(jīng)張力降低、交感神經(jīng)張力增高等有密切關(guān)系。心動過速性心肌病的發(fā)病機制大致概括為血流動力學(xué)改變、神經(jīng)體液改變、離子通道改變和心肌缺血等[5]。心動過速性心肌病的動物實驗表明，心臟的持續(xù)快速起搏能夠?qū)е滦墓δ懿蝗l(fā)生[6]。心肌的肌原纖維成分減少，心肌細(xì)胞增大和肥厚，而細(xì)胞外基質(zhì)的破壞又?jǐn)_亂了心肌細(xì)胞的排列與壓力耦聯(lián)，最終導(dǎo)致心臟收縮和舒張功能障礙[7]。不良竇性心動過速性心肌病的發(fā)病機制可能是不良竇速性心動過速發(fā)生的時間過長導(dǎo)致心腔內(nèi)壓力升高，最終使心臟收縮和舒張功能發(fā)生障礙。心臟結(jié)構(gòu)的改變、心臟的功能以及心力衰竭的程度主要取決于心率的快慢和疾病發(fā)生的時間，因此，及時有效地做出診斷和治療可以大大增加心臟功能大部分恢復(fù)或全部恢復(fù)的概率，從而減少不良竇性心動過速性心肌病的發(fā)生率。

3 臨床表現(xiàn)

女性病人較多，大多見于年輕女性，但近年來兒童病例報道日漸增多。病人主要以心慌、心悸、頭暈?zāi)垦！舛痰缺憩F(xiàn)就診，癥狀多為心動過速相關(guān)性心悸或近似暈厥，病史多為數(shù)月至數(shù)年不等。發(fā)病前否認(rèn)器質(zhì)性心臟病史，早期無心臟擴大和心力衰竭指證，長期得不到有效控制，易發(fā)展為心律失常性心肌病，少數(shù)病人有高血壓病病史。多次進行心電圖、動態(tài)心電圖及超聲心動圖等檢查發(fā)現(xiàn)，心電圖顯示P波形態(tài)為竇性，因而表現(xiàn)為竇性心律或竇性心動過速。動態(tài)心電圖示平均心率常>90次/min，表現(xiàn)為白天異常增高，夜間則相對較低，睡眠狀態(tài)下心率可降至60次/min以下，部分病人也能降至正常范圍，但清醒時心率多在100次/min以上。標(biāo)準(zhǔn)Bruce活動平板試驗顯示在最初90 s內(nèi)，心率可達(dá)130次/min或以上。X線片常顯示為肺淤血，心影增大，以及二尖瓣或三尖瓣相對性的關(guān)閉不全等，與擴張型心肌病類似[8]。臨床表明單純型竇速性心肌病的心臟結(jié)構(gòu)與功能改變較輕、臨床表現(xiàn)出現(xiàn)較晚。而不純型竇速性心肌病耐受性差，容易發(fā)生心臟疾患，尤其注意[9]。心動過速性心肌病病人的心臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)、功能常常在心動過速完全停止后的30 d開始恢復(fù)，6個月～8個月后達(dá)到恢復(fù)高峰。

4 診斷與鑒別診斷

臨床上主要通過病史、臨床特點和治療反應(yīng)過程診斷不良竇速誘發(fā)的心動過速性心肌病。目前有參考性的診斷依據(jù)包括：不良竇性心動過速發(fā)生之前心臟結(jié)構(gòu)與功能均未發(fā)生改變；持續(xù)竇性心動過速發(fā)作后導(dǎo)致心功能受損，并且排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；不良竇性心動過速消除后或心室率得到控制后，心功能可以部分恢復(fù)或全部恢復(fù)[10]。由于缺乏明確的特異性診斷指標(biāo)，有些病人心動過速病史不清，就診不及時，會給診斷帶來一定的困難，因此，心動過速性心肌病的診斷屬于一種排他性的診斷。

心動過速性心肌病通常需要與以下疾病相鑒別。①病毒性心肌炎。以單純心動過速為主訴，常無冠心病危險因素，冠狀動脈造影正常。病人常有病毒感染病史，因此，最初的臨床癥狀常常不是心臟表現(xiàn)，而是明顯的持續(xù)時間不等的感冒癥狀。其他檢查可發(fā)現(xiàn)心電圖出現(xiàn)廣泛ST -T呈單向曲線的明顯改變，心肌酶譜升高，同位素心肌顯像常表現(xiàn)為彌散性分布的左心室放射性增強等特征性表現(xiàn)，由此不難鑒別[11]。②原發(fā)性擴張型心肌病。不良竇性心動過速性心肌病易被誤診為原發(fā)性擴張型心肌病。病史中原發(fā)性擴張型心肌病病人通常先發(fā)生心動過速，后發(fā)生心力衰竭，常規(guī)的抗心力衰竭措施難以糾正，糾正后的心動過速情況改善不明顯。不良竇性心動過速性心肌病的X線表現(xiàn)主要為心臟擴大和充血性心力衰竭，與擴張型心肌病類似，故二者難以鑒別。但從動態(tài)的平片表現(xiàn)結(jié)合快速心律失常病史，二者之間不難鑒別。

5 治 療

實驗研究證實，只要心動過速持續(xù)時間過長和速率過快，心動過速性心肌病就可發(fā)生[12]。然而無論心動過速性心肌病病程長短或癥狀輕重，大多數(shù)病人心功能狀況隨著心率的有效控制就能夠完全或部分得到改善，及時有效的節(jié)律和心率控制是治療心動過速性心肌病的關(guān)鍵。因此，對于不良竇性心動過速性心肌病應(yīng)早診斷、早治療。本病的治療目標(biāo)主要是改善癥狀、控制竇速，從而盡可能改善血流動力學(xué)狀態(tài)、心臟擴大和心功能不全?？刂聘]速的方法很多，臨床常用的方法是藥物治療和非藥物治療兩種，后者主要指射頻消融術(shù)，應(yīng)根據(jù)不同病例選擇治療方法。

5.1 藥物治療 藥物治療仍是治療不良竇速引起的心肌病的首選方法。β受體阻滯劑是治療不良竇速的理想藥物，可有效降低快速性心律失常的心室率，并對心功能不全的改善大有益處[13]。β受體阻滯劑往往需用至最大可耐受劑量，以使心率明顯下降、癥狀明顯改善為有效指標(biāo)。重度阻滯Na+通道(IC)類藥物治療不良竇速的臨床應(yīng)用被日益推崇，如胺碘酮等，可有效終止房性心動過速。因為IC類藥物致心律失常的發(fā)生率低，而且具有無負(fù)性肌力的作用和不影響心功能和室內(nèi)傳導(dǎo)的優(yōu)勢，故對于伴隨心功能受損和器質(zhì)性心臟病的心動過速性心肌病尤其適用。β受體阻滯劑療效不理想時可合用IC類藥物。洋地黃類藥物具有負(fù)性傳導(dǎo)作用，能夠減慢房室結(jié)傳導(dǎo)，有效控制心室率，并且可抑制過度增強的神經(jīng)內(nèi)分泌活性，增強心肌收縮力，因此具有抗心律失常和抗心力衰竭的作用，也是治療心動過速性心肌病的常用藥物[14]。

5.2 射頻消融術(shù) 藥物治療雖是治療不良竇速的首選方法，但其無論在治療效果還是在不良反應(yīng)發(fā)生方面仍存在著問題。因此，射頻消融術(shù)應(yīng)運而生，并且在過去的數(shù)年間得到了快速的發(fā)展，在臨床上也得到了廣泛的應(yīng)用。射頻消融是經(jīng)過人體的脈管系統(tǒng)將電極送到心腔靶部位，通過射頻放電使局部心肌組織發(fā)生凝固性壞死，進而使異常的心律失常傳導(dǎo)電流或起源點受到抑制[15]。經(jīng)藥物治療后療效不理想或發(fā)生心力衰竭者，適用于此法。其中導(dǎo)管射頻消融術(shù)治療不良竇速在維持病人竇性心律、提高生活質(zhì)量和運動耐量方面優(yōu)于使用藥物療法，多采用激動順序或起搏標(biāo)測，來確定心房內(nèi)最早激動點，用來消融房速[16]。對于難以控制的心室率，可以考慮房室結(jié)消融后植入永久心臟起搏器。目前使用的三維技術(shù)大大提高了手術(shù)成功率，降低了并發(fā)癥的發(fā)生率，使疾病得到有效控制，因為三維技術(shù)可以顯示心房的立體結(jié)構(gòu)，確定竇房結(jié)自律性最高的點從而指導(dǎo)消融?？傊瑢τ诓涣几]性心動過速性心肌病的治療是綜合性的，除針對心律失常本身進行治療外，還應(yīng)意識到心律失常往往是心源性或非心源性疾病的一種表現(xiàn)，治療的根本應(yīng)做到標(biāo)本兼治。

綜上所述，雖然目前對不良竇性心動過速引起的心動過速性心肌病在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療等方面有一定的認(rèn)識，但仍不能確切的解釋其發(fā)病機制。這是一種繁雜而至今未能很好認(rèn)知的疾病實體，其流行程度可能遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過目前所認(rèn)識的水平，及時正確認(rèn)識此病還有漫長的路要走。因此，通過介紹本病的相關(guān)知識，希望能引起同仁們的重視，以便使病人的病情得到有效的控制和最佳的治療。