鮮軍舫馬林王倩
1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院放射科
2中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院放射科
影像學(xué)對(duì)耳部疾病的診斷、治療前評(píng)估和治療后復(fù)查都發(fā)揮著不可替代的重要作用,近十多年來(lái)不但多排螺旋CT和高場(chǎng)強(qiáng)MR的分辨率在不斷提高,而且CT多斷面和容積重建技術(shù)以及擴(kuò)散加權(quán)像等MR成像等新技術(shù)層出不窮,微細(xì)結(jié)構(gòu)和病變的顯示能力及耳部疾病診治水平一直在提升[1-6],此外,全國(guó)各地加強(qiáng)了耳部影像學(xué)檢查技術(shù)和診斷方法與分析思路的規(guī)范化培訓(xùn)和推廣應(yīng)用,也進(jìn)一步促進(jìn)了國(guó)內(nèi)耳部疾病診治水平的提高,除了聽力下降影像學(xué)臨床研究繼續(xù)深入開展以外,也加強(qiáng)了影像學(xué)在眩暈和耳鳴診治方面的研究。2017年中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)頭頸學(xué)組制定了最新的耳部CT和MRI檢查及診斷專家共識(shí)[7],對(duì)耳部疾病和耳部癥狀的CT和MRI檢查路徑、常見病變的影像學(xué)診斷和鑒別診斷都進(jìn)行了系統(tǒng)的闡述,相信能夠進(jìn)一步規(guī)范和提升國(guó)內(nèi)耳部疾病的影像學(xué)檢查和診斷及療效評(píng)估水平。
錐形束CT和平板探測(cè)器CT(采用平板探測(cè)器的DSA[數(shù)字減影血管造影術(shù)]-CT設(shè)備)可將分辨率提高到100微米甚至80微米,可清楚地顯示人體耳蝸內(nèi)階間隔、骨螺旋板、鼓階、前庭階和中間階以及鐙骨底板、前后腳和聽小骨韌帶等,這些結(jié)構(gòu)在常規(guī)CT不能明確顯示或顯示不夠清楚,同時(shí)也提高了對(duì)上半規(guī)管裂等病變的診斷準(zhǔn)確度[8,9]。與人體3T磁共振掃描儀相比,人體7TMR的分辨率明顯提高,對(duì)耳蝸中間和頂圈內(nèi)鼓階、前庭階、中間階以及內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)等11個(gè)微細(xì)結(jié)構(gòu)的顯示優(yōu)于3T[10]。超高分辨率對(duì)活體人的耳部微細(xì)結(jié)構(gòu)、功能和病變的認(rèn)識(shí)、研究和診斷水平的進(jìn)一步提高非常關(guān)鍵,但目前這些圖像存在對(duì)比噪聲比相對(duì)較低、采集時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)和偽影較多的問題,在一定程度上限制了其顯示和診斷能力及臨床應(yīng)用,還需要從硬件和軟件兩方面改進(jìn)提高,能夠真正在臨床推廣使用。
已應(yīng)用于臨床的人工聽覺植入技術(shù)主要有人工耳蝸植入(cochlear implant,CI)、振動(dòng)聲橋(Vibrant Soundbridge,VSB)、骨錨式助聽器(Bone-anchored hearing aid,Baha)和聽覺腦干植入(auditory brainstem implant,ABI)等,植入術(shù)前需要仔細(xì)進(jìn)行評(píng)估,植入前和植入后影像檢查有助于植入體的個(gè)性化選擇、手術(shù)入路的優(yōu)化和植入后聽覺康復(fù)效果預(yù)測(cè),具體是:根據(jù)欲行人工聽覺植入患者的CT和/或MRI圖像和數(shù)據(jù)對(duì)植入體的植入位置和路徑進(jìn)行目測(cè)觀察和測(cè)量評(píng)估,判斷是否符合適應(yīng)證及有無(wú)禁忌證,植入后影像學(xué)檢查幫助評(píng)估植入體位置是否合適及預(yù)測(cè)聽覺康復(fù)效果[2]。
內(nèi)耳畸形的分類方法主要基于CT和MRI資料和人工耳蝸植入后康復(fù)效果,采用目測(cè)觀察法可發(fā)現(xiàn)形態(tài)學(xué)明顯異常的內(nèi)耳畸形,但一些形態(tài)學(xué)異常不明顯的內(nèi)耳畸形常漏診。通過(guò)CT對(duì)正常和感音神經(jīng)性耳聾患者內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的徑線進(jìn)行測(cè)量和比較,用于診斷內(nèi)耳畸形重復(fù)性和敏感性較高的測(cè)量值分別為:耳蝸高度大于4.3mm、寬度大于5.4mm,外半規(guī)管骨島大于3mm,前庭水管中點(diǎn)徑線小于0.9mm、外口徑線小于1.9mm,根據(jù)這些測(cè)量值提高了耳蝸發(fā)育不良、外半規(guī)管發(fā)育不良和前庭水管擴(kuò)大等內(nèi)耳畸形的敏感性[3],但這些測(cè)量真正幫助提高了內(nèi)耳畸形診斷準(zhǔn)確率嗎?還需要大樣本量研究驗(yàn)證和完善,并在此基礎(chǔ)上結(jié)合聽力檢測(cè)、基因檢測(cè)和人工聽覺植入后康復(fù)效果進(jìn)一步完善和修改內(nèi)耳畸形分類,提高內(nèi)耳畸形診斷水平,為聽力康復(fù)提供更精準(zhǔn)依據(jù)。
搏動(dòng)性耳鳴嚴(yán)重影響日常生活質(zhì)量,雖然嘗試了很多治療方案,但由于其發(fā)病機(jī)制不明,缺乏有效的治療方法。最近十年來(lái),相當(dāng)大比例的搏動(dòng)性耳鳴患者的顳骨增強(qiáng)HRCT顯示乙狀竇壁骨質(zhì)缺損或頸靜脈窩高位伴管壁骨質(zhì)缺損,國(guó)內(nèi)外學(xué)者通過(guò)采用填充物修補(bǔ)這些缺損,并隨訪1年以上,發(fā)現(xiàn)大部分患者搏動(dòng)性耳鳴完全消失,填充材料由以前的自體材料和骨蠟到最近采用的羥基磷灰石水泥,2018年剛剛在Laryngoscope發(fā)表的一篇論文認(rèn)為羥基磷灰石水泥效果更好,并發(fā)癥更少[1]?;谶@些情況,國(guó)內(nèi)外學(xué)者提出乙狀竇或頸內(nèi)靜脈周圍骨壁缺損可能是導(dǎo)致搏動(dòng)性耳鳴的關(guān)鍵原因,并通過(guò)顳骨增強(qiáng)后HRCT對(duì)耳鳴患者及搏動(dòng)性耳鳴患者乙狀竇或頸內(nèi)靜脈異常情況開展了評(píng)估研究及驗(yàn)證假說(shuō),比如,國(guó)內(nèi)劉兆會(huì)和趙鵬飛等報(bào)道研究了搏動(dòng)性耳鳴患者乙狀竇壁骨質(zhì)缺損的發(fā)生率及其二者的可能關(guān)系[11,12],王冰等回顧性分析1015例耳鳴患者的顳骨HRCT和MRI資料,總陽(yáng)性率為75.57%,頸靜脈窩高位和乙狀竇異常最常見,在陽(yáng)性病例中分別占40.79%和38.13%,并提出搏動(dòng)性耳鳴首選增強(qiáng)后HRCT,非搏動(dòng)性耳鳴首選HRCT[13]。MRI主要用于診斷引起搏動(dòng)性耳鳴的鼓室球瘤和頸靜脈球瘤等頸靜脈孔區(qū)病變及其與伴骨壁缺損的頸靜脈窩高位(解剖變異)的鑒別診斷,此外,頸內(nèi)靜脈MR靜脈成像(MRV)對(duì)于鑒別頸靜脈窩高位與頸靜脈孔區(qū)病變非常關(guān)鍵。根據(jù)這些結(jié)果和臨床實(shí)踐,中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)頭頸學(xué)組制定了搏動(dòng)性耳鳴影像學(xué)檢查方法與路徑指南[14],并在全國(guó)進(jìn)行了推廣應(yīng)用,取得了較好的效果,但同時(shí)也發(fā)現(xiàn)一些需要進(jìn)一步研究和解決的問題,乙狀竇或頸內(nèi)靜脈周圍骨壁缺損可能是導(dǎo)致部分患者搏動(dòng)性耳鳴的關(guān)鍵原因,在骨壁缺損填補(bǔ)術(shù)后搏動(dòng)性耳鳴消失,但部分患者在填補(bǔ)術(shù)后癥狀消失一段時(shí)間后重新出現(xiàn),通過(guò)對(duì)這部分患者的情況總結(jié)分析并利用三維有限元模型或/和基于3D打印技術(shù)及MR血流評(píng)估技術(shù)進(jìn)行實(shí)體仿真模型研究,Zhao等提出搏動(dòng)性耳鳴有可能是血流、血管、骨壁、氣腔傳導(dǎo)、顱壓等多因素聯(lián)動(dòng)形成的假說(shuō)[11],有待于進(jìn)一步行手術(shù)前后對(duì)照研究并長(zhǎng)期隨訪來(lái)驗(yàn)證。
梅尼埃病和良性位置性發(fā)作性眩暈(BPPV)等是引起眩暈的常見耳源性病變,盡管臨床有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)和方法,但客觀診斷依據(jù)有些匱乏,這些病變常沒有明顯的內(nèi)耳形態(tài)學(xué)改變,在常規(guī)影像學(xué)檢查方法上不能顯示,需要找到更客觀的診斷依據(jù)。MR內(nèi)耳釓造影是通過(guò)特定途徑把釓對(duì)比劑引入到外淋巴液中,從而對(duì)內(nèi)淋巴間隙間接顯影的一種MR成像方法。對(duì)比劑引入方法包括兩種——鼓室直接引入法和靜脈間接引入法,鼓室直接引入法又分鼓膜穿刺法和經(jīng)咽鼓管注入法,外淋巴液所含對(duì)比劑濃度較高,內(nèi)外淋巴液信號(hào)對(duì)比好,所需采集時(shí)間短(4-6分鐘),但有創(chuàng)且需要在磁共振掃描前24小時(shí)向鼓室內(nèi)注入對(duì)比劑;靜脈間接引入法與常規(guī)MR增強(qiáng)掃描類似,經(jīng)靜脈注射釓劑,通過(guò)血液循環(huán)引入內(nèi)淋巴間隙,簡(jiǎn)便無(wú)創(chuàng),但對(duì)比劑進(jìn)入外淋巴液的量較少,內(nèi)外淋巴液信號(hào)對(duì)比差,需要更長(zhǎng)采集時(shí)間(15-17分鐘),容易產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)偽影。MR內(nèi)耳釓造影目前主要用于梅尼埃病的膜迷路積水的觀察和診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)有兩種方法,即基于面積測(cè)量法和目測(cè)評(píng)分法,面積測(cè)量法是以低信號(hào)區(qū)范圍為評(píng)估對(duì)像,前提條件是釓劑在外淋巴間隙中均勻分布且膜迷路無(wú)破裂,量化較精細(xì),但是需要手動(dòng)勾畫測(cè)量面積,操作煩瑣,誤差大;目測(cè)評(píng)分法是直接評(píng)估對(duì)比劑在外淋巴間隙中的分布范圍,得分高低的影像因素可以是膜迷路積水?dāng)D占了更多的外淋巴空間,也可以是外淋巴間隙粘連使對(duì)比劑分布受阻,或者對(duì)比劑受擴(kuò)大的球囊、橢圓囊阻滯不易向半規(guī)管分布,量化較粗糙,但是簡(jiǎn)便易操作,可重復(fù)性好[15-17]。MR內(nèi)耳釓造影對(duì)臨床典型梅尼埃病人膜迷路積水的診斷敏感性達(dá)96.9%,特異性達(dá)100%[17],《梅尼埃病診斷和治療指南(2017)》[18]推薦使用此方法幫助鑒別眩暈第三層次的鑒別診斷,即陣發(fā)性眩暈綜合征中梅尼埃病、前庭性偏頭痛和良性位置性發(fā)作性眩暈(BPPV)的鑒別。國(guó)內(nèi)少數(shù)幾家醫(yī)院開展了該項(xiàng)檢查。此外,MR內(nèi)耳釓造影還用于突發(fā)性耳聾或遲發(fā)性膜迷路積水患者膜迷路形態(tài)的顯示和診斷。不過(guò),MR內(nèi)耳釓造影檢查方法尚不成熟,掃描序列、參數(shù)、注入對(duì)比劑后掃描時(shí)間點(diǎn)需要優(yōu)化,逐步形成統(tǒng)一的檢查規(guī)范和后處理評(píng)估方案。
聽力與腦關(guān)系密切,當(dāng)聽力異常時(shí),腦結(jié)構(gòu)和功能是否也有相應(yīng)的改變?這些改變是繼發(fā)改變還是引起聽力異常的原因呢?感音神經(jīng)性耳聾和耳鳴等患者腦結(jié)構(gòu)和功能磁共振結(jié)果顯示不僅腦功能及網(wǎng)絡(luò)發(fā)生了廣泛改變,腦白質(zhì)和皮層微細(xì)結(jié)構(gòu)也出現(xiàn)了廣泛改變[18,19],研究者們對(duì)這些改變進(jìn)行了深入研究和探討,究竟是孰因孰果,目前無(wú)法定論,但這些改變對(duì)治療和康復(fù)效果可能會(huì)產(chǎn)生影響,還需要進(jìn)一步研究探討。