外源性類脂質(zhì)性肺炎1例

郭夢潔，張麗琴

（1.皖南醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院在讀研究生，安徽 蕪湖 241002；2.皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院呼吸內(nèi)科）

患者，男，61歲，因“咳嗽20余天”于2016年12月5日入院，既往有高血壓、糖尿病病史?；颊?0余天前出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性，夜間較明顯，少量咳痰，無痰中帶血，無明顯胸悶氣喘，無發(fā)熱，無胸痛，無反酸燒心。于門診檢查胸部X線片提示左下肺感染性病變。結(jié)合患者年齡及影像學(xué)表現(xiàn)，高度懷疑肺部腫瘤可能，擬“肺炎、肺部腫瘤待排”收入院。

入院后查體：神志清楚，精神可，全身皮膚及黏膜正常，無皮疹，未見皮下出血。無肝掌，未見蜘蛛痣。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸軟，無抵抗感，氣管居中，頸靜脈充盈正常，甲狀腺未觸及腫大。胸廓正常，呼吸節(jié)律正常，肋間隙正常，胸壁無壓痛，無胸骨叩痛；呈腹式呼吸，呼吸運(yùn)動(dòng)正常，語音震顫正常，雙肺未觸及胸膜摩擦感，未觸及皮下捻發(fā)音；兩肺呼吸音粗，未觸及明顯濕啰音，未聞及胸膜摩擦音，滿肺語音傳導(dǎo)未及明顯異常；左下肺叩診呈濁音，余肺叩診呈清音。胸部CT檢查示：左肺舌葉及下葉見多發(fā)片狀高密度影，密度均勻，邊緣稍模糊，內(nèi)見支氣管征；兩肺門不大，氣管及支氣管通暢，縱膈內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)；雙側(cè)胸膜未見異常，見圖1?？紤]左肺舌葉及下葉肺炎。痰找結(jié)核分枝桿菌（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率（ESR）92mm/h，C-反應(yīng)蛋白（CRP）39.5 ng/L，CY21-1細(xì)胞角蛋白19片段4.26 ng/ml，癌胚抗原（CEA）1.74 ng/m l，鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原（SCC）0.50 ng/m l，余檢查結(jié)果也均無明顯異常。初步診斷：肺炎。予以左氧氟沙星（揚(yáng)子江藥業(yè)集團(tuán)，藥品規(guī)格3ml：0.3 g，國藥準(zhǔn)字H20143198））0.6 g，1次/d，靜脈滴注；哌拉西林舒巴坦（瑞陽制藥有限公司，藥品規(guī)格1.25 g，國藥準(zhǔn)字H20103093）3.75 g，每8 h一次，靜脈滴注；氨溴索（國藥集團(tuán)國瑞藥業(yè)有限公司，藥品規(guī)格4 m l：30mg，國藥準(zhǔn)字H20143385）60mg，2次/d，靜脈滴注?？垢腥?、止咳、化痰治療1周后復(fù)查胸部CT示：較上次CT片變化不明顯，建議繼續(xù)隨訪復(fù)查，左側(cè)胸膜局部增厚。進(jìn)一步診斷：對(duì)比其兩次CT片考慮為肺癌。但是除了影像學(xué)考慮肺癌，其他輔助檢查都不支持肺癌診斷。建議行CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢術(shù)，病理組織學(xué)檢查結(jié)果：大量的巨噬細(xì)胞吞噬外源性脂質(zhì)形成的泡沫細(xì)胞，見圖2，診斷為吸入性外源性類脂質(zhì)性肺炎。追問病史，患者2個(gè)月前曾因腸梗阻入院，行“腹腔鏡探查術(shù)+胃切開取胃石術(shù)+全結(jié)腸糞塊排擠術(shù)”，曾用鼻飼石蠟油導(dǎo)瀉治療，考慮系誤吸石蠟油導(dǎo)致。結(jié)合病史及肺穿刺活檢病理組織學(xué)檢查確診為外源性類脂質(zhì)性肺炎，患者及家屬拒絕繼續(xù)行下一步治療。2017年1月23日復(fù)查胸部CT較前兩次胸部CT變化不明顯。

討論 本例患者61歲，咳嗽、少量咳痰20余天，胸部CT檢查示：左肺舌葉及下葉見多發(fā)片狀高密度影，密度均勻，邊緣稍模糊，內(nèi)見支氣管征，余檢查均無明顯異常，根據(jù)患者年齡及胸部CT表現(xiàn)懷疑肺癌。行肺穿刺活檢病理提示外源性類脂質(zhì)性肺炎，追問病史得以診斷，類脂質(zhì)性肺炎是1925年由Laughlen［1］首次提出的，此后類脂質(zhì)性肺炎才被人們所熟悉，類脂質(zhì)性肺炎分為外源性和內(nèi)源性，其中以外源性較常見。類脂質(zhì)性肺炎的發(fā)生與脂肪的類型、損傷的數(shù)量以及與脂質(zhì)類物質(zhì)接觸的時(shí)間有關(guān)［2］。外源性類脂質(zhì)性肺炎是一種罕見的慢性特發(fā)性肺部疾病，系肺內(nèi)異常沉積脂類物質(zhì)所發(fā)生的［3］，是指各種油脂類物質(zhì)吸入或誤吸入肺內(nèi)引起。類脂質(zhì)性肺炎的炎癥繼發(fā)于巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞［4］。

引起外源性類脂質(zhì)性肺炎的病因：（1）長期應(yīng)用脂質(zhì)性物質(zhì)的患者（如經(jīng)常睡前或臥位時(shí)應(yīng)用液體石蠟治療慢性便秘的患者，使用油性滴鼻劑的慢性鼻炎患者等）；（2）肌無力或鼻咽部解剖缺陷引起的誤吸；（3）長期暴露，從事油性作業(yè)工人、機(jī)修人員等［5-6］?；颊呶鼰煛⒏啐g臥床，存在胃食管反流、癡呆、意識(shí)障礙等多種誤吸危險(xiǎn)因素可能為其危險(xiǎn)因素［4，6］。

圖1 外源性類脂質(zhì)性肺炎患者入院后胸部CT檢查

圖2 外源性類脂質(zhì)性肺炎患者CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢病理組織學(xué)檢查結(jié)果（HE染色，×400）

臨床表現(xiàn)和體征均缺乏一定的特異性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難及胸痛，一般表現(xiàn)有咯血、咳嗽、咳痰、發(fā)熱［3，6-7］。常見癥狀為咳嗽、咳痰、呼吸困難，不常見的癥狀有輕度發(fā)熱、咯血、胸痛、胸悶、胸腔積液癥狀。本例患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性。外源性類脂質(zhì)性肺炎通常進(jìn)展緩慢，任何新的癥狀可能是一種額外的細(xì)菌、分枝桿菌感染［4，8］。

實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞百分比、CRP、降鈣素原等基本正常，少有增多，肝腎功能檢查和動(dòng)脈血?dú)庹?，痰培養(yǎng)陰性，無細(xì)菌、結(jié)核分枝桿菌或真菌生長［5-6，9］。本例患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無明顯異常。胸部CT檢查可出現(xiàn)支氣管炎，合并結(jié)節(jié)，或鋪路石征、實(shí)變、磨玻璃樣改變，病變中常見脂肪密度影。常見于雙側(cè)，兒童右上肺稍多，成人鋪路石征相對(duì)常見［4，6，9-10］。本例患者胸部CT檢查左肺舌葉及下葉見多發(fā)片狀高密度影，密度均勻，邊緣稍模糊，內(nèi)見支氣管征，后期復(fù)查變化不明顯。

診斷及鑒別診斷：除非有相關(guān)病史或接觸史，否則診斷比較困難［11］。患者既往病史很重要，如有長期接觸脂質(zhì)性物質(zhì)，服用或是滴用油性物質(zhì)，或者有明確的脂類物質(zhì)誤吸等。本例患者有采用鼻飼石蠟油導(dǎo)瀉治療病史，考慮為石蠟油誤吸可能。影像學(xué)資料：不同組織在CT上的密度各不相同，肺惡性腫瘤的CT密度在57～147 Hu之間，脂肪的CT密度在-150～-60 Hu之間［12］，可以根據(jù)CT上不同的密度加以鑒別。病理檢查典型的表現(xiàn)為巨噬細(xì)胞內(nèi)可見大量的泡沫細(xì)胞，此外還可伴機(jī)化性肺炎、肺間質(zhì)纖維化或炎性假瘤等表現(xiàn)［6，13］。本例患者依靠CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢病理檢查確診。外源性類脂質(zhì)性肺炎容易誤診為肺腫瘤、肺炎、肺結(jié)核、肺間質(zhì)病等［2，6］。主要是因?yàn)橥庠葱灶愔|(zhì)性肺炎在臨床中比較罕見，現(xiàn)國內(nèi)外已陸續(xù)報(bào)道此類疾病，但是此病仍不是常見病，多數(shù)患者可能沒有特殊的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，醫(yī)生們對(duì)此病認(rèn)識(shí)也不夠［14-15］。

目前外源性類脂質(zhì)性肺炎尚無有效治療方案。其中最重要的是以預(yù)防為主，避免外源性脂質(zhì)物質(zhì)的持續(xù)吸入［16-18］。（1）一般對(duì)癥支持治療：維持生命體征平穩(wěn)、抗感染等；（2）全身系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素應(yīng)用：穩(wěn)定肺泡表面活性物質(zhì)、使炎癥反應(yīng)及組織水腫明顯改善，但尚無指南明確該治療方案的應(yīng)用，激素治療方案根據(jù)個(gè)體情況決定，時(shí)間一般不超過 6 周［6，9，19］；（3）肺泡灌洗：其中肺泡蛋白沉積患者可采用肺泡灌洗將沉積于肺泡內(nèi)的脂質(zhì)物質(zhì)清除；（4）手術(shù)治療：對(duì)于一些長期內(nèi)科治療但其臨床癥狀仍然無法控制且一般情況可耐受的患者，選擇手術(shù)治療。其中在局麻下行纖維支氣管鏡下肺泡灌洗，是療效比較顯著的治療方法［16-17，20］。

外源性類脂質(zhì)性肺炎部分患者死于基礎(chǔ)疾病，部分死于由外源性類脂質(zhì)性肺炎導(dǎo)致的呼吸衰竭，大部分患者在停止外源性脂質(zhì)的接觸再接受進(jìn)一步的治療后可明顯好轉(zhuǎn)，部分患者可發(fā)生機(jī)化性肺炎，甚至完全康復(fù)，預(yù)后較好［6，18］。

綜上所述，外源性類脂質(zhì)性肺炎患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性，實(shí)驗(yàn)室檢查亦缺乏特異性，主要依靠脂質(zhì)類物質(zhì)接觸史及肺穿刺活檢病理確診。目前類脂質(zhì)性肺炎尚無有效治療方案。其中最重要的是以預(yù)防為主，避免外源性脂質(zhì)物質(zhì)的持續(xù)吸入。一般對(duì)癥支持治療、全身系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素應(yīng)用（時(shí)間一般不超過6周）、肺泡灌洗、手術(shù)治療；其中在局麻下行纖維支氣管鏡下肺泡灌洗，是療效比較顯著的治療方法。

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