升主動脈夾層破裂伴特發(fā)性彌漫性肺骨化癥1例

吳建龍，段慶華，申志華，許宏偉

患者男性，46歲，因胸痛1 h就診于河北省承德市某醫(yī)院急診科?；颊邿o惡心、嘔吐，無胸悶氣短、呼吸困難。入院后查心電圖，給予吸氧，建立靜脈通路，硝酸甘油0.5 mg舌下含服，肌注地佐辛5 mg，患者訴稍緩解，行胸部后前位片、胸部、上腹部CT、腹部B超、心臟超聲、心肌酶、心梗三項、電解質(zhì)及血常規(guī)檢查。CT考慮腸梗阻，其余各項檢查未見明顯異常，遂按腸梗阻治療。當(dāng)日約17:00患者如廁時突然倒地，呼吸、心跳驟停，緊急搶救給予心肺復(fù)蘇，經(jīng)搶救無效死亡。患者死亡后，第二天行尸體解剖。

尸體檢查眼觀：解剖中發(fā)現(xiàn)左胸腔積血約2 500 mL，可見凝血塊，心包腔內(nèi)亦見多量積血(圖1)?？v隔可見血腫形成，向上延至頸椎前，向下延至腹膜后脊椎處。腸管未見明顯扭轉(zhuǎn)、套疊、壞死等改變。提取胸腹腔臟器，發(fā)現(xiàn)自升主動脈至胸主動脈夾層形成，距主動脈瓣2.5 cm處，升主動脈內(nèi)壁見斜向一破口，長1 cm，破口夾層內(nèi)可見血腫(圖2)，左肺下葉間質(zhì)局部區(qū)域較硬，呈顆粒狀，其余臟器未見特殊改變。鏡檢：肺組織鏡下血管擴(kuò)張、充血，支氣管及細(xì)支氣管擴(kuò)張，局部可見含鐵血黃素沉積，部分區(qū)域間質(zhì)及肺泡腔充盈水腫液，伴肺大泡形成，其中左肺下葉可見多處小鈣化及骨化灶，部分骨化灶內(nèi)板層骨形成，灶內(nèi)可見脂肪髓(圖3、4)。

病理診斷：左肺下葉符合彌漫性肺骨化癥(diffuse pulmonary ossification, DPO)。經(jīng)尸體解剖病理學(xué)檢查，死因為升主動脈夾層破裂，失血性休克死亡。

討論DPO臨床上非常罕見,國內(nèi)外報道不多見，迄今為止報道不足100例[1]，多數(shù)國外報道病例均為尸檢過程中發(fā)現(xiàn)。該病病因不明，無典型臨床癥狀且易被誤診為其他肺部疾病。研究發(fā)現(xiàn)DPO是發(fā)生于肺實質(zhì)內(nèi)骨化生形成的疾病，機(jī)體大多數(shù)是在肺泡的間隔、小葉間隔還有位于胸膜底部的結(jié)締組織發(fā)生病變[2]。本例為左肺下葉DPO尸檢偶然發(fā)現(xiàn)，因病變區(qū)域較小，在X光線下表現(xiàn)并不明顯，現(xiàn)主要對DPO進(jìn)行分析。

DPO可發(fā)生于任意年齡段。通過尸檢結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者以老年男性居多，平均年齡約72歲，男女比例為7.5 ∶1。文獻(xiàn)中提及多數(shù)的患者并無特殊的臨床癥狀，僅少數(shù)患者出現(xiàn)活動后氣短、干咳，有些病例以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。DPO易與肺組織中硬塊或硬砂礫樣結(jié)節(jié)發(fā)生混淆[3]。鏡檢可見已經(jīng)生長完全的骨化灶，還可見骨髓組織，上述兩種均在肺間質(zhì)中可見。DPO樹枝型是骨化灶分布為樹枝形狀，基本順著呼吸道，有時會進(jìn)到肺泡腔中；而結(jié)節(jié)型是生成界限相對清晰的結(jié)節(jié)，它主要是在胸膜下方，而骨化灶則生成在肺泡里。這兩種DPO均有長成的板層骨，骨小梁通常情況小于1 cm，它旁邊骨母和破骨細(xì)胞不一定存在[4]。DPO兩型中脂肪和骨髓組織在骨化灶中的不同含量，是最典型的不同。

①②③④

圖1左側(cè)胸腔內(nèi)可見大量凝血圖2升主動脈夾層破裂圖3肺組織內(nèi)骨化灶并可見脂肪髓圖4肺組織內(nèi)骨化灶

DPO患者無明顯的體征，診斷需依賴胸部影像學(xué)以及肺活檢病理學(xué)診斷等，除此之外無更好的診斷方法。DPO診斷：(1)患者治療療程較長，治療進(jìn)度緩慢，行X線檢查，示為肺部彌漫邊界清晰、分布均勻的顆粒狀鈣化的結(jié)節(jié)，如果為中空或有分支狀的結(jié)節(jié)則病狀更加明顯。(2)行胸部CT檢查，見1～5 mm直徑的致密結(jié)節(jié)的陰影或者為“珊瑚礁狀”具有明顯分支且呈線性的陰影，DPO的可能性較大。(3)若患者進(jìn)行肺部活檢病理檢查后，發(fā)現(xiàn)有明顯的骨髓組織，則可以確診為DPO，但該檢查有一定難度。DPO需與以下幾種疾病鑒別：(1)栗粒性肺結(jié)核，該病患者具有明顯的癥狀，在實驗室檢查可見肺結(jié)核桿菌，粟粒狀陰影能夠在短時間內(nèi)發(fā)生變化，同時能夠逐漸被吸收，最終消失。如果患者病情加劇，則有斑點狀的陰影逐漸融合擴(kuò)大[5]。(2)肺塵埃沉著病，患者多長時間在粉塵環(huán)境中工作，除此之外還具有明顯的病癥，當(dāng)患者行X線診斷時，出現(xiàn)肺門淋巴結(jié)的鈣化現(xiàn)象，并且出現(xiàn)“卵殼狀”的鈣化物，同時出現(xiàn)不規(guī)則、無規(guī)律分布的“矽結(jié)節(jié)”小斑點狀陰影，出現(xiàn)這種癥狀即為肺塵埃沉著病。(3)肺泡微小結(jié)石癥，與DPO最為相似，可通過病理形態(tài)來區(qū)分兩種癥狀，多數(shù)的肺泡微小結(jié)石癥患者的肺泡內(nèi)部出現(xiàn)分層狀的結(jié)石物質(zhì)，并且結(jié)石上附著磷酸鈣，而DPO則無此現(xiàn)象。(4)骨化性氣管支氣管病，患有該病的患者表現(xiàn)出氣管、支氣管部位出現(xiàn)軟骨組織增生現(xiàn)象，且結(jié)節(jié)表面覆蓋纖毛柱狀上皮或化生的鱗狀上皮，而此疾病主要與樹枝型DPO相似，兩者的病變部位有所不同，前者出現(xiàn)在較大的氣管上，后者多出現(xiàn)于支氣管的末端。(5)肺轉(zhuǎn)移瘤，該病易與DPO區(qū)分，除有明顯的惡性腫瘤的癥狀之外，患者的胸透出現(xiàn)多發(fā)性結(jié)節(jié)或者腫塊。該病發(fā)展迅速，半個月至1個月內(nèi)病灶可增多、增大。

DPO在臨床上罕見，無典型的臨床癥狀及體征，發(fā)病較緩慢，對患者身體影響不大，無需特殊治療。該病常被其它肺部疾病掩蓋，詳細(xì)的影像學(xué)觀察是診斷DPO的線索，而確診則需要肺活檢病理證實。本例為尸檢偶然發(fā)現(xiàn)，需擴(kuò)大樣本量分析，提高診斷率。

[1] Jaderberg J M, Dunton R F. Rare clinical diagnosis of dendriform pulmonary ossification[J]. Ann Thorac Surg, 2001,71(6):2009-2011.

[2] 王 鈺. 特發(fā)性彌漫型肺骨化癥1例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 黑龍江醫(yī)學(xué), 2012,36(9):719-720.

[3] 李寶江，王建軍，姜忠敏，等. 彌漫性肺骨化癥1例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床與實驗病理學(xué)雜志, 2012,27(1):78-80.

[4] Ohtsuki Y, Yamaka A, Ohyama H,etal. Histochemical demonstration of alu-minum and iron deposition in pulmonary bone tissues in three cases of diffuse pulmonary ossification[J]. Histo Histopathol, 2008,23(2):137-141.

[5] 李 羲，張劭夫. 實用呼吸病學(xué)[M]. 北京: 化學(xué)工業(yè)出版社, 2010:376-379.