以肺動(dòng)脈高壓為首診的干燥綜合征1例

李英豪，李倩玉，姜亞娟，劉斌

肺動(dòng)脈高壓主要是由于肺小動(dòng)脈原發(fā)病變導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高而肺靜脈壓正常的一種病理生理狀態(tài)，臨床常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)，右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓＞30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），和（或）肺動(dòng)脈平均壓＞25 mmHg或運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞30 mmHg，且PCWP＜15 mmHg[1]。在肺動(dòng)脈高壓的臨床分類中，結(jié)締組織疾病繼發(fā)引起肺動(dòng)脈高壓并不多見，但此類患者常因缺乏特異性表現(xiàn)而漏診，本文通過報(bào)道1例以肺動(dòng)脈高壓為首診的干燥綜合征患者，回顧其診療經(jīng)過，提示臨床工作者避免忽視繼發(fā)引起肺動(dòng)脈高壓的疾病，提高診療水平，讓患者得到正確診治。

1 病例

患者女性，29歲，主因“陣發(fā)性胸悶氣短伴心悸7個(gè)月，加重5 d”就診于我院心內(nèi)科。該患入院前7個(gè)月因咳嗽、咳痰于外院診斷肺炎，治療中無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，偶有心悸，行肺動(dòng)脈CTA未見明顯異常，故未進(jìn)一步診治。出院后常于情緒激動(dòng)或勞累后出現(xiàn)上述癥狀，且發(fā)作次數(shù)及程度呈進(jìn)行性增加。入院前5 d，患者稍活動(dòng)后，即可出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，遂就診于我院心內(nèi)科門診，查心臟彩超示三尖瓣口探及返流信號(hào)，面積約3.4 cm2。最大返流速度384 cm/s，Pg59 mmHg，估測肺動(dòng)脈壓69 mmHg（心臟超聲為篩選肺動(dòng)脈高壓重要的無創(chuàng)檢查方法，在不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄及流出道梗阻的前提下，肺動(dòng)脈收縮壓＝右室收縮壓，此測量方法下擬診肺動(dòng)脈高壓≥4 mmHg[2]）。初步診斷：右室增大（39 mm），三尖瓣輕度關(guān)閉不全（輕度），肺動(dòng)脈高壓（中度），左室舒張功能減退。建議入院治療，影像學(xué)檢查：患者自帶肺動(dòng)脈CTA（入院前7個(gè)月）：未見異常。自帶胸部CT：雙肺未見明顯感染征象及間質(zhì)改變，無可疑肺動(dòng)脈栓塞征象。實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查：肝功：總蛋白102.9 g/L，白蛋白37.0 g/L，球蛋白65.9 g/L，白球比值0.60。血常規(guī)、凝血常規(guī)、腎功、離子、心肌酶均未見明顯異常。結(jié)合白球比倒置，考慮自身免疫病不除外，遂追查ANA譜、血管炎組合、風(fēng)濕三項(xiàng)、免疫球蛋白、補(bǔ)體C3、C4，結(jié)果如下：干燥綜合征A抗體強(qiáng)陽性（+++）、核糖核蛋白U1RNP抗體強(qiáng)陽性（+++）、52kDa抗體強(qiáng)陽性（+++）、ANA熒光模型：核顆粒型。免疫球蛋白G 49.70 g/L，類風(fēng)濕因子709.0 Iu/ml。追問病史，患者近期下肢散在略紅色結(jié)節(jié)，有壓痛，請風(fēng)濕科會(huì)診后，建議完善淚膜破裂時(shí)間、濾紙條實(shí)驗(yàn)、唇腺活檢檢查。相關(guān)結(jié)果如下：淚膜破裂實(shí)驗(yàn)：左4 s，右4 s，明確干眼診斷。唇腺活檢病理報(bào)告：送檢組織內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，大于1個(gè)灶，符合干燥綜合征（唇腺活檢標(biāo)準(zhǔn)是4 mm2的面積上有至少50個(gè)淋巴細(xì)胞為1個(gè)灶）。至此，符合2012年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)[3]，干燥綜合征診斷明確?；颊咿D(zhuǎn)入風(fēng)濕科給予甲潑尼龍沖擊療法（40 mg，1/12h），5 d后復(fù)查心臟彩超三尖瓣口探及返流信號(hào)，面積約3.6 cm2，最大血流速度258 cm/s，Pg 21 mmHg，壓力明顯降低，癥狀改善后出院。

2 討論

回顧該患者的診治經(jīng)過，主要以肺動(dòng)脈高壓所致的胸悶氣短為首發(fā)癥狀，就診于吉林大學(xué)第二醫(yī)院心內(nèi)科，經(jīng)過系統(tǒng)的排查及相關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果，最終得出了肺動(dòng)脈高壓的病因，并且經(jīng)治療后明顯好轉(zhuǎn)。

通過該病例我們查閱文獻(xiàn)，再次明確肺動(dòng)脈高壓患者的病因分類，目前多采用2008年DanaPoint肺動(dòng)脈高壓的臨床分類[4]，主要包括：①動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；②左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓；③肺部疾病和（或）低氧血癥所致的肺動(dòng)脈高壓；④慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；⑤原因不明和（或）多種機(jī)制所致的肺動(dòng)脈高壓。其中結(jié)締組織疾病所致的肺動(dòng)脈高壓屬于動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓。由此我們發(fā)現(xiàn)，肺動(dòng)脈高壓可繼發(fā)于多個(gè)系統(tǒng)或多個(gè)臟器病變，在臨床中需仔細(xì)詢問病史，詳細(xì)查體，尋找可疑病因。

同時(shí)肺動(dòng)脈高壓是風(fēng)濕性疾病常見并發(fā)癥，以硬皮病繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓最為多見[5]，臨床上這類患者常因全身表現(xiàn)較易診斷。原發(fā)性干燥綜合征是一類以外分泌腺被淋巴細(xì)胞浸潤為特征的自身免疫病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)，引起的全身器官受累，表現(xiàn)有肌肉無力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹瀉等。該疾病引起的呼吸系統(tǒng)病變包括累及胸膜、肺實(shí)質(zhì)、肺間質(zhì)、氣道、肺血管等多個(gè)組織[6]，但單純以肺動(dòng)脈高壓為首發(fā)癥狀的干燥綜合征病例則少有報(bào)道[7]，因缺乏特異性表現(xiàn)、醫(yī)生診斷思路受限等而誤診或漏診。