自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺臨床診治研究進(jìn)展

趙浩 潘文龍 沈春森 羅永春 張振海 張強(qiáng) 徐如祥

頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺（carotid-cavernous fistula，CCF）是一種臨床少見(jiàn)的腦血管疾病，指頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段或其在海綿竇內(nèi)的分支發(fā)生破裂，動(dòng)脈血經(jīng)破損口直接與海綿竇內(nèi)的靜脈血溝通，形成異常的動(dòng)-靜脈溝通，導(dǎo)致海綿竇內(nèi)的壓力增高，出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)[1]。人體內(nèi)唯一的一處動(dòng)脈通過(guò)靜脈系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)即是海綿竇，由于顱腦外傷的發(fā)生率較高，因此海綿竇區(qū)極易發(fā)生動(dòng)靜脈瘺，其發(fā)病率約為0.17% ～0.27%；其中由外傷引起的CCF占75%以上，稱(chēng)為外傷性CCF，其余無(wú)外傷史者稱(chēng)為自發(fā)性CCF[2-3]。CCF目前都?xì)w于硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（海綿竇型）[4]。自發(fā)性CCF具有起病隱匿，病程較長(zhǎng)，容易導(dǎo)致臨床誤診、漏診，早期選擇治療較為困難的特點(diǎn)[5]。

一、病因分析及臨床分型

自發(fā)性CCF發(fā)病機(jī)制尚不清楚，綜合分析已知原因有：（1）內(nèi)分泌失調(diào)：與體內(nèi)雌激素的變化有關(guān)，主要見(jiàn)于絕經(jīng)后及妊娠期婦女，于健等[6]報(bào)道長(zhǎng)期服用己烯雌酚易發(fā)CCF；（2）先天遺傳性因素：患有血管發(fā)育異常和膠原纖維缺乏癥，如Ehlers-Danlos綜合癥、先天性成骨不良等[7]；（3）動(dòng)脈血管壁脆性增加及退行性病變：如動(dòng)脈粥樣硬化；（4）海綿竇存在血栓形成：致使動(dòng)靜脈短路開(kāi)放。CCF臨床分為4型[8]：（1）A型：多屬于外傷性，漏口通常單一，盜血量大，漏口多位于海綿竇的水平段和后升段；（2）B型：多屬于自發(fā)性，為頸內(nèi)動(dòng)脈腦膜支海綿竇瘺，血流漏口較多；（3）C型：頸外動(dòng)脈腦膜支海綿竇瘺，具有漏口小，分支多，供血?jiǎng)用}細(xì)小的特點(diǎn)；（4）D型：頸外動(dòng)脈腦膜支海綿竇瘺，有多個(gè)漏口，低血流，漏口小，分支多，供血?jiǎng)用}細(xì)小，血管內(nèi)介入治療較為困難。CCF的靜脈引流可分為5組[9]：（1）向前：引流至眼靜脈、內(nèi)眥靜脈、面靜脈，最后匯總至頸外靜脈；（2）向后：引流至巖上竇、巖下竇；（3）向外：引流到蝶頂竇；（4）向下：經(jīng)圓孔和卵圓孔靜脈引流到翼靜脈叢；（5）向?qū)?cè)：同側(cè)血流可經(jīng)海綿間竇引流至對(duì)側(cè)。臨床根據(jù)動(dòng)靜脈的結(jié)構(gòu)、影像學(xué)確診，評(píng)估盜血量，對(duì)下一步的治療方式選擇提供可行依據(jù)。

二、臨床表現(xiàn)

CCF常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有[10-13]：（1）顱內(nèi)血管雜音，與動(dòng)脈搏動(dòng)一致，這是CCF的首要癥狀，也是典型癥狀，在患側(cè)的顳部、耳后、前額聽(tīng)診可有吹風(fēng)樣雜音，夜間加重，嚴(yán)重影響患者的工作和休息，這是患者就診的主要原因，所以治療過(guò)程中以雜音消失為基本標(biāo)準(zhǔn)；（2）90%以上的CCF存在搏動(dòng)性突眼癥狀，是由于頸內(nèi)動(dòng)脈破裂后動(dòng)脈血進(jìn)入海綿竇，增加了海綿竇的壓力，使得海綿竇的所有靜脈回流受阻，引起球結(jié)膜充血、水腫、眼球突出，眼球隨著動(dòng)脈的搏動(dòng)一起跳動(dòng)，導(dǎo)致搏動(dòng)性突眼；突眼的長(zhǎng)度一般從4 ～24 mm，平均10 mm；嚴(yán)重者可繼發(fā)青光眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等；（3）缺血性損害癥狀、5% ～10%的患者可出現(xiàn)致命性鼻出血、顱內(nèi)出血等，嚴(yán)重者可危及生命。也有文獻(xiàn)報(bào)道以耳聾、耳鳴為首發(fā)癥狀而就診的自發(fā)性CCF，其特點(diǎn)是耳鳴與心臟搏動(dòng)一致[14]。

三、影像學(xué)依據(jù)

自發(fā)性CCF的影像學(xué)特點(diǎn)有：（1）供血方面：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)病率高，頸外動(dòng)脈分支供血為主，也可見(jiàn)頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈雙重供血；（2）血流量方面：大多為低流量型，供血?jiǎng)用}為頸內(nèi)動(dòng)脈分支，以腦膜垂體干及其分支多見(jiàn)，頸外動(dòng)脈的腦膜支也常參與供血；（3）瘺口方面：瘺口多而小，因此在臨床病例中，要充分利用影像資料判斷，避免漏診。常用的影像學(xué)檢查方法：（1）CT能夠顯示海綿竇在動(dòng)脈期顯影，且擴(kuò)大明顯，可顯示多支引流靜脈的擴(kuò)張等。MSCT重建技術(shù)對(duì)CCF的診斷非常具有臨床意義，包括多平面重建（multiplanar reformation，MPR）、 曲 面 重 建 （curved planar reformation，CPR）、最大密度投影、容積再現(xiàn)等，容積再現(xiàn)主要提供直觀、立體的重建圖像，可多方位旋轉(zhuǎn)，顯示引流靜脈的整體情況。MPR和CPR重建后，主要顯示血管內(nèi)外結(jié)構(gòu)的異常，可確定瘺口的位置、大小等[15]。缺點(diǎn)為當(dāng)瘺口較小并且與周?chē)琴|(zhì)關(guān)系密切時(shí)，不易發(fā)現(xiàn)，容易漏診；（2）MRI具有較高的軟組織分辨率，可清晰顯示擴(kuò)張的海綿竇及蜿蜒擴(kuò)張形態(tài)的引流靜脈，還可以確定是否存在腦出血或腦實(shí)質(zhì)損傷的間接征象；MRA是無(wú)創(chuàng)的血管造影技術(shù)，利用3D TOF法，可以清晰顯示引流靜脈與吻合支的開(kāi)放程度、Willi環(huán)的形態(tài)與引流靜脈的關(guān)系以及頸內(nèi)動(dòng)脈的瘺口情況；（3）全腦血管造影術(shù)（digital substraction angiography，DSA）被普遍認(rèn)為是診斷腦血管病變的金標(biāo)準(zhǔn)，其特異性和敏感性最高[16]。DSA可以提供充足的顱內(nèi)血管解剖特點(diǎn)，對(duì)瘺口的位置和大小，瘺口的血流量、對(duì)側(cè)動(dòng)脈的血供、Willis環(huán)的變異、靜脈引流情況、直接型瘺還是間接型瘺等提供可靠的診斷依據(jù)。（4）彩色多普勒超聲可無(wú)創(chuàng)、系統(tǒng)地觀察到因瘺口引起的顱內(nèi)外血流動(dòng)力學(xué)改變、引流靜脈的途徑和顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償情況，有助于臨床診治、預(yù)后判斷及便于隨訪。

四、治療方法

治療的目的是保護(hù)視力，消除雜音，使眼球回縮，防止腦缺血或出血。自發(fā)性CCF的臨床癥狀呈進(jìn)行性加重，因此必須采取有效的方法以減少動(dòng)脈血液直接流入海綿竇。但由于多個(gè)瘺口的存在，供血途徑較多，故對(duì)自發(fā)性CCF的治療仍然十分困難。20世紀(jì)70年代以前外科治療大體分3個(gè)階段：第一階段（19世紀(jì)初 ～1930年）：結(jié)扎患側(cè)頸動(dòng)脈，有效率為30% ～40%。這種方法容易導(dǎo)致腦缺血的發(fā)生且容易復(fù)發(fā)，并發(fā)癥重，預(yù)后差；第二階段（1931 ～1960年）：孤立術(shù)：先結(jié)扎頸部動(dòng)脈，然后開(kāi)顱夾閉頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段，有效率為56.9%，但是這一方法仍然沒(méi)有避免腦缺血的發(fā)生；第三階段：放風(fēng)箏填塞：開(kāi)顱借穿刺針導(dǎo)入銅絲、馬尾，或者開(kāi)顱直視下行修補(bǔ)手術(shù)。但由于開(kāi)顱手術(shù)創(chuàng)傷較大，其相應(yīng)的并發(fā)癥會(huì)給患者帶來(lái)新的的痛苦，而且難以達(dá)到理想的治療效果，所以目前有條件的醫(yī)院普遍采用的是血管內(nèi)治療的方法。隨著各大廠家栓塞材料的發(fā)明和不斷更新，醫(yī)生栓塞技術(shù)的不斷提高，血管內(nèi)治療目前已成為治療CCF的首選方法。CCF的血管內(nèi)治療的方法有：可脫式球囊栓塞術(shù)、微彈簧圈栓塞術(shù)、微彈簧圈聯(lián)合Onyx膠栓塞術(shù)、覆膜支架置入術(shù)等，另外對(duì)于血管特殊病變可以采取多路徑栓塞[17]。（1）可脫式球囊栓塞：外傷性高流量海綿竇瘺可脫式球囊栓塞是公認(rèn)的可靠首選方式，有一定的臨床效果，其治愈率在85% ～95%，復(fù)發(fā)率超過(guò)11.2%[18]。在常規(guī)栓塞治療后，顱內(nèi)血管雜音可以得到即刻改善，球結(jié)膜充血水腫情況幾小時(shí)后可以逐漸好轉(zhuǎn)，大約1周后，眼球基本恢復(fù)正常[19]。自發(fā)性CCF有一定的自愈傾向，有報(bào)道稱(chēng)25% ～30%的自發(fā)性CCF可以形成血栓而自愈[20]。所以，當(dāng)患者有治療顧慮時(shí)，可以選擇暫時(shí)保守治療，如病情加重時(shí)再進(jìn)行介入治療。（2）單純性使用微彈簧圈栓塞，風(fēng)險(xiǎn)高，封堵不完全，臨床較少使用，一般多選擇聯(lián)合液體栓塞系統(tǒng)綜合填塞，能夠取得較好療效。（3）微彈簧圈聯(lián)合Onyx膠栓塞術(shù)：當(dāng)漏口較小（2 ～3 mm）且為復(fù)發(fā)的CCF時(shí)，可考慮使用彈簧圈聯(lián)合Onyx膠輔助治療，可以取到滿(mǎn)意效果[21]。該技術(shù)應(yīng)該以彈簧圈為基礎(chǔ)，Onyx膠為輔助填塞補(bǔ)漏。如果Onyx膠單獨(dú)使用，液體膠失去彈簧圈網(wǎng)架結(jié)構(gòu)，易導(dǎo)致誤栓正常顱內(nèi)動(dòng)靜脈，造成嚴(yán)重后果。（4）覆膜支架置入術(shù)：覆膜支架的上市，給CCF的治療帶來(lái)新的曙光。其優(yōu)點(diǎn)是進(jìn)行病變隔絕，保留和重塑頸內(nèi)動(dòng)脈的完整結(jié)構(gòu)，尤其適用于血管解剖情況較好的年輕患者。覆膜支架治療顱內(nèi)動(dòng)脈病變要把握好嚴(yán)格的使用適應(yīng)證[22]。有報(bào)道稱(chēng)，當(dāng)瘺口過(guò)大需要閉塞患側(cè)頸動(dòng)脈時(shí)或者瘺口小而多，需要填塞多個(gè)微彈簧圈和大量Onyx膠栓塞時(shí)，選用覆膜支架一次性覆蓋瘺口，是簡(jiǎn)單又有效的治療方案[23]。馬永會(huì)等[24]分析了國(guó)內(nèi)使用Willis覆膜支架治療外傷性CCF的效果，對(duì)4例患者進(jìn)行5 ～14個(gè)月的隨訪，未見(jiàn)臨床癥狀復(fù)發(fā)，證實(shí)具有一定的臨床療效。覆膜支架是在支架柔軟度和生物相容性方面加以技術(shù)改進(jìn)，由裸支架、聚四氟乙烯膜、球囊導(dǎo)管組成，特點(diǎn)為沒(méi)有顱內(nèi)占位效應(yīng)、血管柔順性好[25]。使用適應(yīng)證為：瘺口長(zhǎng)度小于支架長(zhǎng)度；血管無(wú)嚴(yán)重迂曲；支架覆蓋區(qū)域沒(méi)有重要的血管分支，不會(huì)導(dǎo)致分支血管的阻塞；支架植入盡量避開(kāi)眼動(dòng)脈，并超過(guò)瘺口兩端2 mm，防止影響視網(wǎng)膜供血，損傷患者視力。但目前，覆膜支架在治療CCF中的應(yīng)用時(shí)間較短，臨床缺乏大樣本病例報(bào)道和遠(yuǎn)期療效觀察。（5）康超文和劉覺(jué)仕[26]報(bào)道，復(fù)發(fā)性或難治性的CCF進(jìn)行血管內(nèi)治療時(shí)，可選擇多路徑的介入治療方式，能夠取得一定的療效。如對(duì)于B、C型CCF的形態(tài)，為了填塞海綿竇，切斷進(jìn)入海綿竇瘺口支流，選擇經(jīng)靜脈入路較動(dòng)脈入路操作簡(jiǎn)便，治療較完全，可達(dá)到治療效果[27]。

五、療效評(píng)價(jià)

理想的治療效果應(yīng)是既能閉塞動(dòng)脈和海綿竇之間的瘺口，又能保持頸內(nèi)動(dòng)脈的通暢，實(shí)現(xiàn)解剖意義上的治愈。評(píng)價(jià)治療效果，應(yīng)從臨床表現(xiàn)和影像學(xué)效果兩方面進(jìn)行綜合分析[28]。臨床癥狀改善評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：顱內(nèi)血管雜音消失，患者突眼癥狀恢復(fù)，球結(jié)膜水腫改善，視力下降等癥狀消失；影像學(xué)復(fù)查評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：海綿竇相關(guān)引流靜脈不再顯影，顱內(nèi)動(dòng)脈結(jié)構(gòu)正常，遠(yuǎn)端動(dòng)脈血流通暢。

綜合相關(guān)文獻(xiàn)分析，海綿竇是人體內(nèi)唯一一處動(dòng)脈通過(guò)靜脈的結(jié)構(gòu)，又因位于顱底部，周邊存在骨質(zhì)薄弱而且凹凸不平及較多孔隙裂等結(jié)構(gòu)，故外傷導(dǎo)致的CCF多見(jiàn)[29]。自發(fā)性的CCF臨床表現(xiàn)隱匿，病程長(zhǎng)，癥狀不典型，臨床治療較困難，大多因眼部不適就診眼科，也可表現(xiàn)耳聾、耳鳴就診于耳鼻喉科，在經(jīng)過(guò)無(wú)創(chuàng)檢查頭顱CTA及MRA或彩色多普勒超聲影像的輔助下，為全面診斷提供影像依據(jù)，最終確診再行有創(chuàng)的腦血管造影檢查，結(jié)合動(dòng)靜脈結(jié)構(gòu)的評(píng)估，選擇合適的治療方案，早診斷、早治療，避免漏診、誤診、延誤病情，減少并發(fā)癥，改善預(yù)后，提高患者的生活質(zhì)量。

[1] 劉曉昀,朱武生.腦靜脈系統(tǒng)疾病診斷與治療進(jìn)展 [J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2016,16(11):751-756.

[2] 袁萍,陳姝娟,王清.血管內(nèi)栓塞治療外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺患者的圍術(shù)期護(hù)理[J].解放軍護(hù)理雜志,2013,30(10):39-40.[3] 伍小勇,李然.頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)診斷[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展,2010,10(7):1342-1345.

[4] 馬廉亭,譚占國(guó).微創(chuàng)神經(jīng)外科學(xué) [M].鄭州:鄭州大學(xué)出版社,2005:148-171.

[5] 車(chē)晶晶,陳旭,郭燕軍,等.雙側(cè)自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺一例[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2012,12(2):220-223.

[6] 于健,唐海人,呂全,等.自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺繼發(fā)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞1例[J].中國(guó)實(shí)用眼科雜志,2004,22(1):80.

[7] 李桂林,王斌,高俊,等.表現(xiàn)為腦神經(jīng)麻痹的自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺1例[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志,2008,13(11):525.

[8] Barrow DL,Spector RH,Braun IF,et al.Classification and treatment of spontaneous carotid-caver-nous sinus fistulas[J].J Neurosurg,1985,62(2):248-256.

[9] Meyers PM,Halbach VV,Dowd CF,et al.Dural carotid cavernous fistula:definitive endovascular management and longterm follow-up[J].Am J Ophthalmol,2002,134(1):85-92.

[10] Leclerc X,NavezJF,Gauvrit JY,et al.Aneurysms of the anterior communicating artery treated with Guglielmi detachable coils:follow-up with contrast-enhanced MR angiography[J].AJNR Am J Neuroradiol,2002,23(7):1121-1127.

[11] 劉肖,余炳堅(jiān).外傷性雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺1例[J].人人健康,2016,35(23):75-76.

[12] 莫雪紅,張小政,陳剛,等.彩色多普勒超聲對(duì)頸動(dòng)脈海綿竇瘺血流動(dòng)力學(xué)變化的評(píng)估價(jià)值[J].華南國(guó)防醫(yī)學(xué)雜志,2009,23(5):40-43.

[13] 陳書(shū)揚(yáng),余永忠,鄺國(guó)平,等.頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺的眼部表現(xiàn)及介入治療[J].臨床眼科雜志,2009,17(6):533-534.

[14] 徐萍芝,冷輝,胡連生.以耳鳴耳聾為主要癥狀的自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺1例[J].中國(guó)耳鼻喉顱底外科雜志,2004,10(1):24.

[15] Killic T,Elmaci I,Bayri Y,et al.Value of transcranial Doppler ultrasonographyin thediagnosisand follow-up ofcarotidcavenousfistulae[J].ActaNeurochir(Wien),2001,143(12):1257-1264,discussion 1264-1265.

[16] Yang D,He Q,Zou Y,et al.Diagnosis and treatment of traumatic carotid cavernous fistula[J].Chin J Traumatol,2002,5(2):112-114.

[17] 吳筍.介入性球囊封堵術(shù)治療外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床應(yīng)用[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2016,19(2):66-67.

[18] 劉學(xué)政,肖賤英.Willis腹膜支架在頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺中的應(yīng)用[J].臨床放射學(xué)雜志,2016,35(9):1429-1431.

[19] 陳興泳,孟祥武,唐榮華,等.自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺9例臨床分析[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué),2008,11(5):421-422.

[20] Luo CB,Teng MM,Chang FC,et al.Transarterial detachable coil embolization of direct carotid-cavernous fistula:immediate and long-term outcomes[J].J Chin Med Assoc,2013,76(1):31-36.

[21] 張鴻祺,支興龍,張鵬,等.覆膜支架治療顱內(nèi)動(dòng)脈疾病的臨床分析[J].中國(guó)腦血管病雜志,2006,3(9):388-394.

[22] 邱明,杜世偉,聶慶彬,等.血管內(nèi)介入治療創(chuàng)傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺37例[J].中華災(zāi)害救援醫(yī)學(xué),2016,4(4):235-236.

[23] Madan A,Mujic A,Daniels K,et al.Traumatic carotid arterycavemous sinus fistula treated with a covered stent Report of two cases[J].J Neurosurg,2006,104(6):969-973.

[24] 馬永會(huì),武通帥,葉永造,等.Willis覆膜支架治療外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺4例報(bào)告[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2017,16(1):61-62.

[25] 韓登峰,孔祥鋒,吐?tīng)栠d·沙比爾.覆膜支架在顱頸血管病變治療中的應(yīng)用[J].中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù),2011,15(21):3957-3960.

[26] 康超文,劉覺(jué)仕.經(jīng)椎動(dòng)脈入路治療頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺1例[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2010,26(3):406.

[27] Su IC,Cruz J P,Krings T.Low-flow direct carotidcavernous fistula caused by rupture of an intracavernous carotid aneurysm[J].Interv Neuroradiol,2014,20(4):476-481.

[28] 張尚明,洪景芳,劉海兵,等.頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺血管內(nèi)治療技術(shù)的探討[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志,2017,22(1):11-13.

[29] 黃芳,國(guó)寧.頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺50例圍術(shù)期綜合護(hù)理[J].齊魯護(hù)理雜志,2014,20(14):63-64.