一例被誤診為嵴帽結(jié)石癥的孤立性小腦梗死

嚴(yán)小艷，王凱

1 病例介紹

患者，男，58歲，因“發(fā)作性天旋地轉(zhuǎn)感半月”入院。半月前患者坐位時突發(fā)性天旋地轉(zhuǎn)感，持續(xù)1 h，自行好轉(zhuǎn)，未在意。入院當(dāng)天睡眠中再次發(fā)作性天旋地轉(zhuǎn)感，頭不動感覺不怎么暈，起身、轉(zhuǎn)頭頭暈明顯，癥狀持續(xù)存在。兩次發(fā)作均無耳鳴、耳部脹滿感及聽力改變。無頭痛、嘔吐，無肢體活動不靈活及肢體麻木，無構(gòu)音障礙、吞咽困難及飲水嗆咳等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

既往病史：既往體健。否認(rèn)“高血壓、冠心病、高脂血癥”病史。否認(rèn)飲酒、吸煙史。

入院查體：血壓140/90 mmHg，雙肺呼吸音清，心率80次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹軟，雙下肢無水腫。雙側(cè)頸動脈聽診區(qū)未聞及血管雜音。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識模糊，言語清楚，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常，四肢肌張力正常，四肢肌力5級，雙側(cè)指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征（－），軀干及四肢深淺感覺無減退，雙側(cè)腱反射（++），雙側(cè)病理征（－）。腦膜刺激征（－）。眩暈?？撇轶w：自發(fā)性眼球震顫，9個眼位檢查均可見水平快相向右的眼球震顫。前弓后仰實驗：前弓30°眼球震顫減弱，后仰60°眼球震顫增強(qiáng)。Supine Roll變位實驗向兩側(cè)側(cè)臥時均可見背地性眼球震顫，持續(xù)時間＞1 min。

診療經(jīng)過：門診醫(yī)生診斷為水平半規(guī)管嵴帽結(jié)石癥。進(jìn)行Gufoni復(fù)位，復(fù)查Supine Roll仍可見背地性眼震，復(fù)位沒有成功。2 d后患者復(fù)診訴眩暈明顯減輕，進(jìn)行第二次復(fù)位治療，復(fù)位后復(fù)查Supine Roll仍可見背地性眼球震顫但變?nèi)酰杏X復(fù)位成功。5 d后頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示右側(cè)小腦小結(jié)葉急性梗死灶。5 d后再次查體：患者眩暈癥狀基本消失，僅在快相側(cè)見到細(xì)小右向眼球震顫，F(xiàn)UKUDA踏步實驗稍向右側(cè)偏斜，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。

實驗室檢查（2016-10-22）：空腹血糖：10.00 mmol/L（正常值3.89～6.11 mmol/L），糖化血紅蛋白9.8%（正常值4%～6.5%）。血尿糞常規(guī)、肝功能、腎功能、同型半胱氨酸、血脂、凝血、超敏C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率均在正常范圍。

其他檢查：頭顱MRI：發(fā)病后第5天T2加權(quán)像（T2-weighted imaging，T2WI）（圖1）可見右側(cè)小腦小結(jié)葉呈小片狀高信號。頸部血管超聲：雙側(cè)頸動脈、雙側(cè)椎動脈未見明顯異常。經(jīng)顱多普勒超聲（transcranial Doppler sonography，TCD）：雙側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈血流速度正常，右側(cè)椎動脈血流速度增快。前庭自旋轉(zhuǎn)實驗（圖2）顯示水平增益和相移均增高，提示前庭中樞性病變。

診斷：

腦梗死

定位診斷：右側(cè)小腦后下動脈供血區(qū)

病因分型：穿支動脈疾病（CISS分型）

2型糖尿病

治療：入院后給予口服阿司匹林腸溶片100 mg 1次/日，硫酸氫氯吡格雷片75 mg 1次/日抗血小板治療，瑞舒伐他汀鈣片10 mg 1次/日調(diào)脂，二甲雙胍腸溶片0.5 g 3次/日降糖，腺苷鈷胺1.5 mg 1次/日營養(yǎng)神經(jīng)等治療。

隨訪：1周后患者癥狀完全消失，3周后眼球震顫消失，3個月后門診復(fù)診患者無再次眩暈發(fā)作。

圖1 磁共振T2加權(quán)像序列

圖2 前庭自旋轉(zhuǎn)實驗

3 討論

中樞性發(fā)作性位置性眩暈（central paroxysmal positional vertigo，CPPV）是一組中樞源性位置性眩暈。常見疾病為腦血管病，常見引起CPPV的中樞性結(jié)構(gòu)是第四腦室背外側(cè)部、小腦背蚓部，小腦小結(jié)葉和舌葉[1]。CPPV臨床發(fā)病率明顯低于良性發(fā)作性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），但因其發(fā)作性、位置性、臨床表現(xiàn)及變位實驗的特點與BPPV很相似，臨床鑒別診斷十分困難，易造成誤診?；仡櫹嚓P(guān)文獻(xiàn)，僅見個案報道。1957年RIESCO-MACLLUREM首先報道了CPPV，此后逐漸被認(rèn)識[2]。JOHKURA[3]報道一例雙側(cè)小結(jié)葉梗死，患者沒有出現(xiàn)自發(fā)性眼球震顫，變位實驗出現(xiàn)背地性方向改變的位置性眼球震顫是患者唯一體征。因反復(fù)耳石復(fù)位，復(fù)位后變位實驗仍然可見背地性眼球震顫，行MRI證實是雙側(cè)小結(jié)葉梗死。本例患者發(fā)病過程與上述報道極為相似。本例患者頭顱MRI提示右側(cè)小腦小結(jié)葉梗死。JOHKURA[3]分析產(chǎn)生背地性位置性眼球震顫的機(jī)制：小結(jié)葉與舌葉接受來自半規(guī)管和耳石器官的直接傳入，并通過前庭核間的雙向投射，對耳石重力傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生影響和調(diào)節(jié)作用。小結(jié)葉病變所致位置性眼球震顫是重力相關(guān)性信號傳輸轉(zhuǎn)換受損的結(jié)果。

分析本案例誤診原因如下：①CPPV的預(yù)警信號。該患者半個月前以急驟性方式起病，并迅速達(dá)到高峰，持續(xù)性眩暈，癥狀與體位變化無關(guān)，1 h后癥狀自行好轉(zhuǎn)。患者半個月前眩暈起病方式、發(fā)作特點及持續(xù)時間不符合BPPV發(fā)作特點，符合急性腦缺血發(fā)作病史特點。但由于門診醫(yī)生詢問病史不仔細(xì)，未發(fā)現(xiàn)這一重要線索。②耳石復(fù)位治愈標(biāo)準(zhǔn)。復(fù)位后癥狀消失、眼球震顫消失以及復(fù)查變位實驗陰性是耳石復(fù)位治愈標(biāo)準(zhǔn)[4]。而該患者多次反復(fù)復(fù)位眼球震顫均未完全消失，僅是眼震強(qiáng)度減弱，不符合耳石復(fù)位治愈標(biāo)準(zhǔn)。③前弓后仰實驗判讀。2017年Barany學(xué)會前庭疾病分類委員會關(guān)于BBPV的診斷標(biāo)準(zhǔn)中指出，假性自發(fā)性眼球震顫受頭位影響較大，頭前傾30°眼震停止?？赡艿陌l(fā)病機(jī)制是頭前傾30°，水平半規(guī)管處于完全水平狀態(tài)，耳石停止移動，嵴帽不偏移，眼震消失。本例患者頭傾30°僅有眼震減弱，而不是消失。分析患者出現(xiàn)前傾眼球震顫減弱和后仰眼球震顫增強(qiáng)的原因是位置變化增強(qiáng)或減弱了原有的電位差而出現(xiàn)增強(qiáng)或減弱的變化，很難使眼球震顫完全停止，除非造成電位差的病因去除，眼球震顫才會隨之消失[5]。④眩暈病史-查體-輔助檢查。全面的眩暈病史-查體-輔助檢查是正確臨床診斷的必要條件。本例患者的接診醫(yī)師先入為主遺漏了很多重要的信息。該患者眩暈發(fā)作時未檢查頭脈沖實驗、視跟蹤、掃視等重要的查體內(nèi)容，未及時發(fā)現(xiàn)重要可能的陽性體征。當(dāng)出現(xiàn)單一方向性眼球震顫，頭脈沖實驗陰性，強(qiáng)烈提示中樞性疾患[6]。這是導(dǎo)致本例誤診的重要原因。

本案例提示，當(dāng)臨床表現(xiàn)為位置性眼球震顫，而反復(fù)耳石復(fù)位無效時，應(yīng)警惕中樞源性位置性眩暈。

[1] CHO B H，KIM S H，KIM S S，et al. Central positional nystagmus associated with cerebellar tumors：Clinical and topographical analysis[J]. J Neurol Sci，2017，373：147-151.

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[3] JOHKURA K. Central paroxysmal positional vertigo：isolated dizziness caused by small cerebellar hemorrhage[J]. Stroke，2007，38（6）：e26-27.

[4] 田軍茹. 眩暈診治[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2015：16-20.

[5] 田軍茹. 眩暈診治問與答[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2017：11-12.

[6] MCGARVIE L A，MACDOUGALL H G，HALMAGYI G M，et al. The video head impulse test（vHIT） of semicircular canal function-agedependent normative values of VOR gain in healthy subjects[J]. Front Neurol，2015，6：154.