肩胛部軟組織原始神經(jīng)外胚層/尤文肉瘤超聲表現(xiàn)1例

章曉鋒 高 揚(yáng) 余 紅

肩胛部軟組織原始神經(jīng)外胚層/尤文肉瘤超聲表現(xiàn)1例

章曉鋒 高 揚(yáng) 余 紅

Ultrasonic manifestations of primitive neuroectodermal tumour/Ewing’s sarcoma in the scapular region：a case report

患者男，32歲，因右肩胛部進(jìn)行性腫脹2個(gè)月就診。體格檢查：右肩胛部可觸及一大小約4．0 cm×3．0 cm腫塊，質(zhì)韌，壓痛明顯，不可推動(dòng)，右肩關(guān)節(jié)活動(dòng)無受限，右上肢外展活動(dòng)后出現(xiàn)右上肢外側(cè)、右耳麻木不適。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。超聲檢查：右側(cè)肩胛骨處距皮膚約0．5 cm處可見一巨大稍低回聲腫塊，圍繞肩胛骨生長(zhǎng)，最大前后徑約5．2 cm，邊界尚清，其內(nèi)可見散在分布的弧形強(qiáng)回聲，局部骨皮質(zhì)表面粗糙，未見明顯中斷（圖1）；CDFI：腫塊內(nèi)可見短棒狀血流信號(hào)，為動(dòng)脈頻譜，峰值血流速度：74．4 cm/s，阻力指數(shù)：1．0（圖 2）。超聲診斷：右側(cè)肩胛部皮下實(shí)性占位性病變，性質(zhì)待定。免疫組化染色結(jié)果：Vim（＋）、CD56（＋）、CD99（＋）、CD34（＋），Ki－67 細(xì)胞增殖指數(shù) 50%，EMA（－）、Bcl－2（－）、NSE（－）、SynC（－）、CgA（－）、LCA（－）、S－100（－）、HMB45（－）、Myoglobin（－）、Myogenin（－）。病理結(jié)果：（右肩胛部）小圓細(xì)胞惡性腫瘤并顯著壞死（圖3），傾向原始神經(jīng)外胚層/尤文肉瘤。

討論：原始神經(jīng)外胚層/尤文肉瘤是一類罕見的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，其組織來源不易確切診斷，具有高度侵襲性，好發(fā)于兒童和青少年。腫瘤組織學(xué)特征為瘤細(xì)胞聚集成界限清楚、大小不等、形狀不一的巢狀及梁索樣結(jié)構(gòu)，局部可呈菊形團(tuán)樣或假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)［1］。該病大多數(shù)發(fā)生于胸壁、脊柱旁及四肢等軟組織［2］。臨床主要表現(xiàn)為局部非特異疼痛，對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫時(shí)，可產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀［3］。本病例超聲表現(xiàn)肩胛部巨大低回聲腫塊，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均，瘤體內(nèi)可見弧形強(qiáng)回聲，局部骨皮質(zhì)受侵犯；CDFI可探及短棒狀血流，呈高速高阻動(dòng)脈頻譜，超聲僅能提示右側(cè)肩胛部皮下實(shí)性占位性病變，但性質(zhì)待定。最終確診仍需依賴于病理檢查。超聲檢查可明確腫瘤發(fā)生的位置、大小及其與周圍解剖結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系，并且可以在超聲引導(dǎo)進(jìn)行組織學(xué)穿刺活檢具有一定的臨床價(jià)值。

圖1 右肩胛部腫塊二維聲像圖

圖2 右肩胛部腫塊血流頻譜圖

圖3 原始神經(jīng)外胚層/尤文肉瘤病理圖（HE染色，×200）

［1］ Desai SS，Jambhekar NA．Pathology of Ewing’s sarcoma/PNET：current opinion and emerging concepts［J］．Indian J Orthop，2010，44（4）：363－368．

［2］ Llombart-Bosch A，Pellín A，Carda C，et al．Soft tissue Ewing sarcoma-peripheral primitive neuroectodermal tumor with atypical clear cell pattern shows a new type of EWS－FEV fusion transcript［J］．Diagn Mol Pathol，2000，9（3）：137－144．

［3］ 孔令彩，潘毅，張連郁．外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤13例臨床病理分析［J］．中國(guó)腫瘤臨床，2009，36（6）：322－323．

R445.1

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2017－04－15）

443000 湖北省宜昌市第一人民醫(yī)院超聲科