兒童庫(kù)欣病1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程龍陽(yáng)，金偉，梁維邦

兒童庫(kù)欣病1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程龍陽(yáng)，金偉，梁維邦

目的探討兒童庫(kù)欣病(CD)的臨床特點(diǎn)及診斷、治療方法。方法對(duì)南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科2016 年3月收治的1例兒童庫(kù)欣病的臨床表現(xiàn)、血液生化、影像學(xué)、病理學(xué)資料及顯微外科手術(shù)方法和預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果患兒的腫瘤位于垂體下緣，與垂體分界尚清楚。一側(cè)巖下竇與外周靜脈血促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的基礎(chǔ)值之比≥2。MRI檢查示，病變T1WI表現(xiàn)為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為略高信號(hào)，增強(qiáng)后垂體下緣可見(jiàn)多發(fā)小結(jié)節(jié)樣低信號(hào)影。術(shù)中見(jiàn)多個(gè)腫瘤樣組織，暗紅色，質(zhì)韌。術(shù)后病理檢查診斷為垂體腺瘤。免疫組化結(jié)果示，腫瘤細(xì)胞表達(dá)ACTH(散在+)，PRL(-)，F(xiàn)SH(部分+)，TSH(-)，P53(-)，Ki167(小于1%+)。結(jié)論兒童垂體促腎上腺皮質(zhì)激素微腺瘤有一定的特征性臨床表現(xiàn)。增強(qiáng)MRI檢查具有診斷參考作用，巖下竇采血檢測(cè)ACTH有確診意義。經(jīng)蝶顯微手術(shù)切除垂體腺瘤是治療的最佳手段。

兒童；庫(kù)欣?。辉\斷；治療

垂體腺瘤依據(jù)其直徑是否超過(guò)10 mm劃分為微腺瘤和大腺瘤。庫(kù)欣病(Cushing’s disease， CD)亦稱垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤，是由于腺垂體長(zhǎng)期大量分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，引起腎上腺皮質(zhì)過(guò)量分泌皮質(zhì)醇導(dǎo)致高皮質(zhì)醇血癥，從而產(chǎn)生相關(guān)臨床癥候群的一種疾病[1]。庫(kù)欣病幾乎都是微腺瘤，主要表現(xiàn)為庫(kù)欣綜合征[2]，其發(fā)病率約為1～3/100萬(wàn)；典型的臨床表現(xiàn)有滿月臉、水牛背、向心性肥胖、紫紋、多毛、瘀斑和痤瘡等，常合并有高血壓、糖尿病、低血鉀以及骨質(zhì)疏松等[3]。兒童庫(kù)欣病占小兒庫(kù)欣綜合征的75%～80%， 但仍然是罕見(jiàn)的[4]。由于兒童正處于生長(zhǎng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，當(dāng)皮質(zhì)醇增多時(shí)會(huì)引起嚴(yán)重的全身代謝紊亂，其危害性更大，更長(zhǎng)遠(yuǎn)，故應(yīng)早期診斷，早期治療。本研究回顧性分析南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科2016年3月收治的 1 例兒童垂體促腎上腺皮質(zhì)激素微腺瘤患者的資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)；以探討其臨床、影像學(xué)和病理學(xué)特點(diǎn)及治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男性，14歲。因“進(jìn)行性肥胖1年，頭痛2個(gè)月”于2016年3月入院?；颊?年前起出現(xiàn)體重進(jìn)行性增加，呈向心性肥胖，伴面圓及皮膚紫紋；2個(gè)月前出現(xiàn)頭部脹痛，頻繁發(fā)作，伴雙側(cè)視力下降；并繼發(fā)血壓、血糖升高、骨質(zhì)疏松及低鉀血癥。于兒童醫(yī)院就診，以肥胖病行降低血壓、控制血糖及補(bǔ)鉀等對(duì)癥治療，有一些效果。為進(jìn)一步治療來(lái)我院內(nèi)分泌科就診，經(jīng)相關(guān)血液和頭顱MRI檢查診斷為垂體微腺瘤，轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科。

1.2 血液生化及尿液檢查 見(jiàn)表1～3?；颊咝g(shù)前進(jìn)行庫(kù)欣病的定位、定性檢查。包括皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律、血ACTH、皮質(zhì)醇水平及大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(HDDST)、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(LDDST)，并排除異位ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征。血ACTH、皮質(zhì)醇水平均增高；小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)無(wú)法抑制，而大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)軌蛞种啤ｋp側(cè)巖下竇采血檢測(cè)示ACTH依賴性。OGTT試驗(yàn)為糖尿病。

表1 大、小地塞米松抑制試驗(yàn)

表2 巖下竇靜脈血與外周靜脈血的ACTH水平

表3 24 h血ACTH、皮質(zhì)醇水平及尿皮質(zhì)醇節(jié)律

1.3 影像學(xué)表現(xiàn) 患者M(jìn)RI垂體檢查示，腫瘤位于垂體下緣，與垂體分界尚清楚；T1WI 表現(xiàn)為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為略高信號(hào)；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)垂體下緣多發(fā)小結(jié)節(jié)樣低信號(hào)影。MRI檢查有典型的垂體微腺瘤不增強(qiáng)的低信號(hào)改變，診斷為垂體微腺瘤。見(jiàn)圖1。

1.4 術(shù)前診斷 結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、血液生化檢查及MRI檢查結(jié)果診斷為垂體占位，考慮微腺瘤。

2 結(jié) 果

圖1 頭顱MRI增強(qiáng)檢查，垂體下緣多發(fā)小結(jié)節(jié)樣低信號(hào)影(箭頭所指)

2.1 手術(shù)效果 采用經(jīng)鼻蝶竇入路手術(shù)切除患者的垂體腫瘤。 術(shù)中見(jiàn)腫瘤散在、質(zhì)軟、灰白色、血供一般， 選用不同角度及不同大小刮勺逐步刮除(圖2)。術(shù)后，患者出現(xiàn)尿崩癥，電解質(zhì)紊亂，持續(xù)血鉀偏低；予以激素替代治療，垂體后葉素緩解尿崩癥，補(bǔ)充電解質(zhì)等對(duì)癥治療后癥狀緩解。復(fù)查頭顱CT顯示，手術(shù)切除垂體腫瘤的效果滿意。

2.2 病理及免疫組化檢查 見(jiàn)圖3。腫瘤標(biāo)本行病理學(xué)及免疫組織化學(xué)染色檢查。庫(kù)欣病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為：病理學(xué)診斷為垂體腺瘤，且免疫組織化學(xué)染色ACTH呈陽(yáng)性?；颊呤中g(shù)切除的腫瘤標(biāo)本光鏡下見(jiàn)，腫瘤組織細(xì)胞核圓，胞漿嗜酸性，細(xì)胞排列呈腺泡樣結(jié)構(gòu)。免疫組化結(jié)果示，腫瘤細(xì)胞表達(dá)ACTH(散在+)，PRL(-)，F(xiàn)SH(部分+)，TSH(-)，P53(-)，Ki167(小于1%+)。

圖2 手術(shù)中見(jiàn)垂體腫瘤(箭頭所指)

圖3 腫瘤病理學(xué)(A，HE染色)及免疫組化(B，表達(dá)ACTH散在+)檢查

3 討 論

庫(kù)欣病是垂體ACTH腺瘤引起腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)量皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的一組內(nèi)分泌紊亂癥候群，在激素分泌性垂體腺瘤中占5%～10%，其高發(fā)年齡約在30～40歲[3]。兒童和青春期的庫(kù)欣病非常罕見(jiàn)，以促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型為主，微腺瘤占多數(shù)，約占庫(kù)欣病的13．9%～14．9%[5]。雖然其臨床表現(xiàn)與成人不盡相同，也主要表現(xiàn)庫(kù)欣綜合征、高血壓、糖耐量異常等，但以體重增加、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩最為常見(jiàn)[6]。庫(kù)欣病患者的血漿皮質(zhì)醇水平增高，并且絕大部分患者表現(xiàn)為分泌節(jié)律紊亂[3]，由于過(guò)多尿游離皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素，多數(shù)患者不同程度的出現(xiàn)性腺功能低下[7]，第二性征缺乏是兒童和青春期患者的特點(diǎn)，可嚴(yán)重影響兒童生長(zhǎng)發(fā)育。過(guò)多的ACTH可導(dǎo)致血漿鹽皮質(zhì)醇水平升高，導(dǎo)致庫(kù)欣病患者出現(xiàn)低血鉀、低氯和高血鈉等電解質(zhì)紊亂[3]；高皮質(zhì)醇血癥使糖異生作用加強(qiáng)，還可對(duì)抗胰島素的作用，可表現(xiàn)為糖耐量降低或糖尿病[8]。由于兒童發(fā)病時(shí)年齡較小，早期肥胖，往往被家長(zhǎng)認(rèn)為是生長(zhǎng)發(fā)育的表現(xiàn)，而未予重視，而肥胖的特點(diǎn)是體重增加過(guò)快，如半年內(nèi)體重增加10 kg以上，但同期身高的增加比同齡的孩子延遲，甚至可出現(xiàn)停滯[5]。本例患者開(kāi)始以肥胖病收住當(dāng)?shù)貎和t(yī)院，予以生活干預(yù)治療，體重下降不明顯，直到患者出現(xiàn)臉圓潤(rùn)、毛發(fā)增多、腰腹部及大腿部皮膚紫紋，甚至出現(xiàn)繼發(fā)性高血壓及糖尿病等表現(xiàn)才就診內(nèi)分泌科。

兒童庫(kù)欣病的診斷除了臨床表現(xiàn)，還依賴于影像學(xué)及血液生化檢查。垂體MRI檢查是診斷庫(kù)欣病的首選影像學(xué)檢查[9]，CT平掃很難發(fā)現(xiàn)垂體微腺瘤，常表現(xiàn)為等密度或稍低密度，但是骨窗掃描在確定病灶內(nèi)鈣化、周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)及鞍區(qū)骨質(zhì)破壞等方面優(yōu)于MRI。因此CT在某種程度上具有MRI不可替代的作用，與MRI具有互補(bǔ)作用；在兒童垂體微腺瘤術(shù)前評(píng)估，初篩等方面具有一定的臨床意義[10]。因MRI其具有較高的軟組織對(duì)比度，較高的空間分辨率，多平面成像，故能更好地顯示垂體腫瘤與視交叉、視神經(jīng)、顱內(nèi)動(dòng)脈、海綿竇、腦實(shí)質(zhì)等的關(guān)系。垂體腺瘤在T1WI上大多數(shù)呈低信號(hào)，在T2WI常呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描時(shí)，正常垂體組織早期明顯強(qiáng)化，而腫瘤組織強(qiáng)化較慢，且強(qiáng)化信號(hào)低于正常垂體組織。高分辨率MRI掃描可發(fā)現(xiàn)2～3 mm的微腺瘤；但由于庫(kù)欣病的垂體ACTH腺瘤絕大多數(shù)體積微小，有文獻(xiàn)報(bào)道MRI對(duì)于庫(kù)欣病的漏診率可高達(dá)40%～50%[3]。有文獻(xiàn)報(bào)道，兒童庫(kù)欣病的MRI診斷準(zhǔn)確率也僅有約50%～55%[11-12]。對(duì)于這部分患者，雙側(cè)巖下竇靜脈采血(BIPSS)檢測(cè)ACTH至關(guān)重要，BIPSS對(duì)于MRI檢查陰性的患者具有確診意義。此病患者術(shù)前均應(yīng)常規(guī)檢測(cè)血漿ACTH和皮質(zhì)醇及其節(jié)律、24 h尿游離皮質(zhì)醇，必要時(shí)行雙側(cè)巖下竇采血及大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。內(nèi)分泌檢查主要查血皮質(zhì)醇及ACTH濃度，并行雙側(cè)巖下竇采血；患者的血漿皮質(zhì)醇水平會(huì)增高，并且絕大部分表現(xiàn)為分泌節(jié)律紊亂。庫(kù)欣病的典型臨床癥狀，如滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、紫紋和痤瘡等表現(xiàn)，均提示這可能與其血漿皮質(zhì)醇水平偏高有關(guān)。診斷庫(kù)欣病時(shí)需注意與異位ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征相鑒別，目前雙側(cè)巖下竇靜脈取血是鑒別庫(kù)欣病與異位ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征的重要檢查手段，臨床上已成為診斷庫(kù)欣病的金標(biāo)準(zhǔn)。巖下竇采血檢測(cè)的具體方法是，在雙側(cè)巖下靜脈竇和外周靜脈插入導(dǎo)管，同步采血測(cè)定ACTH濃度。其是定位ACTH來(lái)源的精確方法，若一側(cè)或雙側(cè)巖下竇與外周靜脈ACTH的基礎(chǔ)值之比≥2，則提示垂體ACTH腺瘤(敏感性95%，特異性100%)[2]，巖下竇采血為有創(chuàng)檢查，且應(yīng)用于兒童時(shí)操作及技術(shù)的難度更大，但對(duì)于兒童垂體微腺瘤的診斷具有較大幫助，特別是在影像學(xué)檢查為陰性時(shí)更具有不可替代的作用。診斷試驗(yàn)中，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)用于庫(kù)欣綜合征的定性診斷，而大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)用于定位診斷；小劑量與大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)連續(xù)進(jìn)行，稱之為聯(lián)合法地塞米松抑制試驗(yàn)(DST)，因更為節(jié)省時(shí)間在臨床廣泛使用。本例患者24 h ACTH及皮質(zhì)醇水平均明顯升高，節(jié)律消失；24 h尿皮質(zhì)醇增多，支持皮質(zhì)醇增多癥的診斷；小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)顯示，血漿皮質(zhì)醇不能被抑制到對(duì)照值的50%以下；而大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)軌蛞种频綄?duì)照值的50%以下；巖下竇靜脈采血檢測(cè)結(jié)果為，右側(cè)巖下竇靜脈ACTH與外周靜脈血ACTH水平的比值>2，提示ACTH來(lái)源于垂體； ACTH水平高提示為ACTH依賴型?；颊叩难?、診斷試驗(yàn)結(jié)果結(jié)合MRI檢查表現(xiàn)(垂體多發(fā)片狀低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描可強(qiáng)化)，故術(shù)前診斷考慮為垂體ACTH瘤。

由于兒童庫(kù)欣病是一種較嚴(yán)重的內(nèi)分泌疾病，如果內(nèi)分泌檢查和影像學(xué)檢查符合垂體微腺瘤，應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)較傳統(tǒng)顯微神經(jīng)外科手術(shù)有創(chuàng)傷更小、視野更廣及并發(fā)癥發(fā)生減少等優(yōu)點(diǎn)，符合現(xiàn)代微創(chuàng)外科的要求，被認(rèn)為是兒童及成人垂體ACTH微腺瘤首選治療方案[13]。對(duì)于兒童和青少年ACTH微腺瘤患者，經(jīng)蝶竇垂體微腺瘤切除術(shù)是最佳方法，可獲得75%～95%的緩解率[14]。但由于兒童的蝶竇從4歲直到青春期才氣化完成，年齡越小的患者蝶竇的氣化越不完全。未氣化完成的蝶竇對(duì)手術(shù)造成一定的難度，所以經(jīng)蝶手術(shù)時(shí)要采用磨鉆或骨鑿磨除或鑿除未氣化的骨松質(zhì)；提高手術(shù)技巧是治療本病及減少術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。術(shù)前影像學(xué)檢查要對(duì)蝶竇開(kāi)口位置、蝶竇腔分隔、鞍底、視神經(jīng)管及頸內(nèi)動(dòng)脈壓跡等重要結(jié)構(gòu)準(zhǔn)確定位，以提高手術(shù)的安全性及精確性，從而有利于內(nèi)鏡下更好地保留下丘腦-垂體軸的完整性，保證兒童正常的生長(zhǎng)發(fā)育[10]。對(duì)于術(shù)中能夠直接找到腺瘤的患者，應(yīng)行瘤體全切除。由于垂體ACTH微腺瘤在垂體內(nèi)部生長(zhǎng)，沒(méi)有包膜，具有侵襲性；目前認(rèn)為，切除瘤周垂體可提高手術(shù)療效，并減少?gòu)?fù)發(fā)[15]。內(nèi)鏡下經(jīng)蝶手術(shù)可以避免開(kāi)顱手術(shù)，減少腦組織、神經(jīng)血管的損傷，這是其潛在的優(yōu)勢(shì)之一。相對(duì)傳統(tǒng)手術(shù)其手術(shù)時(shí)間、住院時(shí)間及失血量等均有所減少，而腫瘤切除程度沒(méi)有明顯差異，并且患者的不適及疼痛感等有所改善。因此，內(nèi)鏡下經(jīng)蝶手術(shù)被認(rèn)為是治療垂體微腺瘤安全有效的方法[16]。

兒童和青春期庫(kù)欣病的治愈率在80%～98%[17]，當(dāng)皮質(zhì)醇下降后，向心性肥胖可恢復(fù)正常，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩也可逐漸改善。垂體ACTH腺瘤的復(fù)發(fā)率為6%～25%，復(fù)發(fā)是指術(shù)后皮質(zhì)醇曾降至正常半年后，再次出現(xiàn)皮質(zhì)醇增高；復(fù)發(fā)的原因與蝶竇的氣化程度、經(jīng)蝶手術(shù)難易程度、腫瘤大小、位置，以及是否行瘤周垂體切除有關(guān)。術(shù)后的并發(fā)癥主要包括有垂體功能減退、腦脊液漏、尿崩癥、電解質(zhì)紊亂、神經(jīng)功能異常、血栓栓塞事件、鼻腔鼻中隔損傷等[18]；經(jīng)相應(yīng)治療后多能很快恢復(fù)。本例患者術(shù)后曾出現(xiàn)一過(guò)性尿崩癥及低鉀等電解質(zhì)紊亂并發(fā)癥，均經(jīng)相應(yīng)治療好轉(zhuǎn)。術(shù)后隨訪1年，患者的血液生化及尿液檢查示ACTH、皮質(zhì)醇水平較術(shù)前下降，手術(shù)效果滿意。

綜上所述，兒童垂體腺瘤的發(fā)病率低，以促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型為主，微腺瘤占多數(shù)；其臨床表現(xiàn)、治療與成人不完全相同，可嚴(yán)重影響兒童生長(zhǎng)發(fā)育。Keil等[19]的研究表明，兒童庫(kù)欣綜合征的相關(guān)癥狀可能會(huì)損害健康相關(guān)生活質(zhì)量(health related quality of life，HRQL)，即使在治愈后1年HRQL也只能部分恢復(fù)；并且年齡越小的兒童患者更容易出現(xiàn)認(rèn)知功能的變化。因此，在治療兒童庫(kù)欣病的同時(shí)應(yīng)該多關(guān)注兒童的心理健康。隨著醫(yī)療技術(shù)及觀念的進(jìn)步，使兒童垂體微腺瘤的治愈率及緩解率進(jìn)一步提高，降低了對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育的影響；但在治療兒童生理疾病的同時(shí)，應(yīng)更加關(guān)注疾病對(duì)兒童心理健康的損害，使兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中生理、心理均得到健康發(fā)展。

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Cushing’sdiseaseinchildren(reportof1caseandreviewofliterature)

CHENGLong-yang，JINWei，LIANGWei-bang.

DepartmentofNeurosurgery，DrumTowerHospitalAffiliatedtoMedicalSchoolofNanjingUniversity,Nanjing210008,China

LIANGWei-bang

ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment of Cushing’s disease(CD) in children.MethodsThe clinical and imaging manifestations,the pathologic features and microsurgical outcome of 1 child patient with Cushing’s disease(CD) admitted by our hospital in March,2016 were analyzed retrospectively,and the related literature was reviewed and compared.ResultsThe tumor was located in the lower edge of the pituitary,the base value of the lower sinus and peripheral vein ACTH is greater than or equal to 2，with clear boundaries to the pituitary tissue.Equal or slightly lower signals on MRI T1-weighted images (T1WI) and T2-weighted images (T2WI) showed slightly higher signal.The lower edge of the pituitary showed multiple nodules lower signals was noted on contrast-enhanced T1WI and T2WI.Multiple tumor like tissues,dark red,and Tenacity detected during the operation.Postoperative pathology showed pituitary adenoma,immunohistochemistry indicated that the tumor cells expression of ACTH (+，scattered),PRL (-),FSH (+，part),TSH (-),P53 (-),Ki167 (less than 1%+).ConclusionCushing’s disease in children has certain characteristics in clinical,with contrast-enhanced MRI has a certain secondary reference effect,blood sampling from inferior petrosal sinus is of definite diagnostic significance.

children;Cushing’s disease;diagnosis;treatment

國(guó)家自然科學(xué)基金(81571192)

210008 南京醫(yī)科大學(xué)鼓樓臨床醫(yī)學(xué)院，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科

梁維邦

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.06.012

R725.8

D

1672-7770(2017)06-0456-04

(收稿2017-07-10 修回2017-08-20)