煙霧病和煙霧綜合征

付雄潔 曾翰海 蘆曉陽(yáng) 姚遠(yuǎn) 王林

煙霧病和煙霧綜合征

付雄潔 曾翰海 蘆曉陽(yáng) 姚遠(yuǎn) 王林

煙霧病是一種不常見(jiàn)的腦血管疾病，臨床表現(xiàn)多樣，主要分為缺血型和出血型，好發(fā)于東亞地區(qū)人群。煙霧綜合征是在明確病因下出現(xiàn)的典型煙霧病樣改變。本文就煙霧病及煙霧綜合征相關(guān)內(nèi)容綜述如下。

煙霧病煙霧綜合征診斷手術(shù)治療

煙霧病是以頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）遠(yuǎn)端或大腦前動(dòng)脈（ACA）、大腦中動(dòng)脈（MCA）起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞以及顱底異常血管網(wǎng)形成為特征的腦血管疾病，好發(fā)于東亞地區(qū)人群，有2個(gè)發(fā)病年齡高峰（5歲左右和40歲左右）[1]。根據(jù)煙霧病的臨床表現(xiàn)，主要分為缺血型和出血型，缺血型多見(jiàn)于兒童及部分成年人，出血型多見(jiàn)于成人。煙霧病的手術(shù)治療效果存在爭(zhēng)議，但它仍是目前煙霧病的主要治療方法。煙霧綜合征是指由明確病因所致典型煙霧病特征的一類疾病總稱。本文通過(guò)回顧相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)煙霧病的流行病學(xué)、病因、臨床特征、診斷、治療、預(yù)后以及煙霧綜合征的相關(guān)內(nèi)容作一綜述。

1 簡(jiǎn)介

煙霧病是以ICA遠(yuǎn)端或ACA、MCA起始段慢性進(jìn)性行狹窄或閉塞為特征的一類腦血管病，臨床上不常見(jiàn)。第1例由日本醫(yī)生Takeuchi和Shimizu在1957年報(bào)道；1969年日本醫(yī)生Suzuki和Takaku根據(jù)其腦血管造影（DSA）的特異性表現(xiàn)，正式命名為煙霧病；DSA表現(xiàn)為顱內(nèi)大血管狹窄或閉塞及血管煙霧狀改變。煙霧在日語(yǔ)中為moyamoya，故將煙霧病稱為moyamoya病[2]。顱內(nèi)大血管的狹窄或閉塞、大腦供血減少，導(dǎo)致機(jī)體代償繼而引起顱底異常血管網(wǎng)形成，即DSA中煙霧狀改變；這些煙霧狀血管主要由豆紋動(dòng)脈、丘腦動(dòng)脈、脈絡(luò)膜動(dòng)脈發(fā)出[3-4]。近年來(lái)，隨著對(duì)煙霧病研究的不斷深入，煙霧綜合征逐漸被認(rèn)識(shí)。

2 定義

2012 年日本專家推出的煙霧病診療指南中，煙霧病定義為雙側(cè)ICA遠(yuǎn)端或雙側(cè)ACA、MCA起始段狹窄或閉塞同時(shí)伴有閉塞動(dòng)脈鄰近區(qū)形成異常血管網(wǎng)的一種腦血管病。煙霧綜合征是指在明確相關(guān)疾病的前提下出現(xiàn)ICA遠(yuǎn)端或ACA、MCA起始段狹窄或閉塞，且伴有閉塞動(dòng)脈鄰近區(qū)異常血管網(wǎng)形成。煙霧綜合征相關(guān)疾病包括動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、唐氏綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功能亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille綜合征、威廉綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、Ⅰ型糖原貯積癥、普拉德-威利綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥及藥物中毒等[5]。

3 流行病學(xué)

煙霧病好發(fā)于東亞地區(qū)人群，包括日本、韓國(guó)、中國(guó)。目前在歐美地區(qū)也有發(fā)生，呈現(xiàn)出全球發(fā)病態(tài)勢(shì)[5]。隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，各地區(qū)煙霧病的患病率及發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，1995年日本患病率和發(fā)病率分別為3.16/10萬(wàn)和0.35/10萬(wàn)[6]；2006年上升至10.5/10萬(wàn)和0.94/10萬(wàn)[7]。日本10%～15%的患者有家族史，發(fā)病年齡高峰為10～20歲、35～50歲，男女比為1∶1.8～1∶2.2[8]。在韓國(guó)，煙霧病患病率由2004年的6.3/10萬(wàn)上升至2008年的9.1/10萬(wàn)，2011年高達(dá)16.1/10萬(wàn)，男女比為1∶1.9，發(fā)病年齡集中在5～14歲和45～54歲兩個(gè)年齡段[9-10]。目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)大型煙霧病流行病學(xué)調(diào)查。2010年Miao等[11]關(guān)于江蘇南京煙霧病流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示患病率為3.92/10萬(wàn)，有1.5%的患者存在家族史；2014年Chen等[12]關(guān)于中國(guó)臺(tái)灣煙霧病流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示發(fā)病率為0.15/10萬(wàn)，有5.2%的患者存在家族史。上述流行病學(xué)調(diào)查的煙霧病患病率及發(fā)病率均低于日本和韓國(guó)，發(fā)病高峰集中在5～9歲和35～39歲兩個(gè)年齡段，且沒(méi)有明顯性別差異。但是這不能反映中國(guó)整體煙霧病流行病學(xué)情況，關(guān)于中國(guó)煙霧病流行病學(xué)調(diào)查仍需進(jìn)一步研究。煙霧綜合征在我國(guó)呈單峰發(fā)病年齡，發(fā)病率明顯低于西方國(guó)家且無(wú)明顯性別差異[13]。

4 病因及病理生理

煙霧病的病因目前尚不明確，可能涉及眾多的分子體液機(jī)制以及基因（RNF213）變化，其中具體機(jī)制尚未完全闡明，需進(jìn)一步探討[1-2，5，14]。煙霧病的病理改變主要涉及顱內(nèi)大血管（ICA、ACA、MCA）和煙霧狀血管。ICA末端、ACA或MCA起始段狹窄的主要病理改變包括管壁內(nèi)膜平滑肌細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的增殖、間質(zhì)間壞死物質(zhì)的沉積、管腔內(nèi)繼發(fā)性血栓的形成、管壁中膜降解等引起管腔狹窄；煙霧狀血管的病理改變包括彈力膜的降解、中膜變薄、纖維蛋白的沉積，繼發(fā)性形成微動(dòng)脈瘤造成出血，亦可繼發(fā)性形成血栓，造成管腔狹窄導(dǎo)致腦缺血進(jìn)一步加重[1-2，5，14]。

5 臨床特征

根據(jù)其臨床表現(xiàn)的不同，煙霧病可分為出血型、梗死型、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）型、頻發(fā)TIA型、癲癇型、頭痛型和無(wú)癥狀型[5]?；颊甙Y狀的出現(xiàn)與發(fā)病年齡呈明顯相關(guān)性，兒童及50%的成人患者主要表現(xiàn)為缺血型，包括梗死型、TIA型、頻發(fā)TIA型；另外50%的成人患者表現(xiàn)為出血型，其臨床癥狀的出現(xiàn)主要是由顱內(nèi)血管病變及人體代償機(jī)制引起[2]。TIA及腦梗死通常發(fā)生于ICA供血區(qū)，包括額葉、顳葉、頂葉，主要位于皮質(zhì)下及深部白質(zhì)或分水嶺區(qū)[2，15]。典型癥狀包括偏癱、失語(yǔ)、構(gòu)音障礙等；部分患者亦表現(xiàn)為暈厥、視力障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知功能障礙等不典型癥狀。缺血型癥狀常在過(guò)度通氣時(shí)誘發(fā)，尤其見(jiàn)于兒童劇烈腦力或體力活動(dòng)時(shí)、哭鬧、吃熱面條、練習(xí)口琴等情況[1-2，15]。出血型煙霧病多見(jiàn)于成人，表現(xiàn)為腦室出血、腦實(shí)質(zhì)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出血最常見(jiàn)的部位為側(cè)腦室，其次為腦葉實(shí)質(zhì)、殼核、丘腦等，與原發(fā)腦出血部位略有不同。出血原因主要有增殖擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂、大腦Willis環(huán)上流量相關(guān)動(dòng)脈瘤破裂（多位于基底動(dòng)脈或后交通動(dòng)脈）和煙霧狀血管微動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤破裂[1-2，5，14-15]。有50%的出血型患者會(huì)再次出血，再次出血發(fā)生后預(yù)后往往欠佳[14]。

煙霧病血管病變主要累及前循環(huán)血管，15%～30%的患者在疾病進(jìn)展過(guò)程中可累及后循環(huán)血管尤其是大腦后動(dòng)脈（PCA），且鈴木分級(jí)越高，越容易累及后循環(huán)；后循環(huán)受累通常提示預(yù)后不良，增加再發(fā)腦梗死、出血的風(fēng)險(xiǎn)[4，16-18]。其他一些不典型癥狀還包括頭痛、癲癇、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)及眼底改變。頭痛多是腦膜動(dòng)脈擴(kuò)張所致，舞蹈樣運(yùn)動(dòng)多與基底節(jié)及丘腦區(qū)煙霧狀血管形成相關(guān)[1-2]。煙霧綜合征的臨床表現(xiàn)與煙霧病之間無(wú)明顯差異，通常涉及后循環(huán)血管，具有明顯的遺傳性；動(dòng)脈粥樣硬化和甲狀腺功能亢進(jìn)為最常見(jiàn)的病因，我國(guó)以動(dòng)脈粥樣硬化相關(guān)的煙霧綜合征為主，可單側(cè)亦可為雙側(cè)發(fā)生，主要發(fā)病人群為中老年患者；甲狀腺功能亢進(jìn)相關(guān)的煙霧綜合征往往呈單側(cè)病變[13]。

6 診斷

盡管煙霧病不常見(jiàn)，但對(duì)于患者出現(xiàn)急性神經(jīng)功能缺失或腦梗死無(wú)法解釋的癥狀時(shí)，都要與煙霧病相鑒別，尤其是兒童患者[2]。隨著對(duì)煙霧病認(rèn)識(shí)的不斷加深以及診斷技術(shù)的進(jìn)步，除了傳統(tǒng)的DSA外，CT腦血管成像（CTA）、磁共振腦血管成像（MRA）、腦CT灌注成像（CTP）、腦電圖（EEG）、高分辨率磁共振（HR-MRI）等均可用于煙霧病的診斷。以往煙霧病的診斷必須符合以下標(biāo)準(zhǔn)：ICA末端或ACA、MCA起始段狹窄或閉塞；閉塞動(dòng)脈臨近區(qū)異常血管網(wǎng)形成；上述改變呈雙側(cè)性；其中DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)[1]。以往曾將單側(cè)煙霧狀血管改變（即使無(wú)明確病因）稱為煙霧綜合征。最新指南認(rèn)為單側(cè)上述血管改變亦可診斷為煙霧病，對(duì)于單側(cè)病變必須行DSA檢查確診；對(duì)于雙側(cè)病變，無(wú)創(chuàng)性的MRA檢查亦可確診，但為了保證圖像質(zhì)量，磁場(chǎng)強(qiáng)度必須≥1.5T[5]。煙霧病的DSA表現(xiàn)為顱內(nèi)大血管的狹窄或閉塞及顱底煙霧狀改變。DSA除了評(píng)估前循環(huán)血管外，還能評(píng)估后循環(huán)及頸外動(dòng)脈系統(tǒng)血管情況，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤及血管畸形情況；同時(shí)評(píng)估頸外動(dòng)脈系統(tǒng)尤其是顳淺動(dòng)脈（STA）情況，指導(dǎo)直接搭橋手術(shù)；故對(duì)擬行直接血管重建治療的煙霧病患者術(shù)前須行DSA檢查[5]。1969年日本醫(yī)生Suzuki根據(jù)DSA中血管狹窄及煙霧狀血管情況，將煙霧病分為6期，見(jiàn)表1。但在臨床實(shí)際工作中并未觀察到煙霧病動(dòng)態(tài)發(fā)展過(guò)程，因此該分期的實(shí)用性有待進(jìn)一步評(píng)估[14]。

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，MRI、MRA等非侵入性診斷技術(shù)開(kāi)始應(yīng)用于煙霧病的診斷；MRI可見(jiàn)ICA、ACA、MCA區(qū)域血管流空影減少，而基底節(jié)及丘腦區(qū)血管流空影增加；彌散序列（DWI）可發(fā)現(xiàn)急性腦梗死灶[1-2]。MRA可見(jiàn)顱內(nèi)大血管的閉塞或狹窄，但對(duì)煙霧狀血管的顯影，其靈敏度較差[5]。HR-MRI逐漸應(yīng)用于煙霧病的早期診斷，主要表現(xiàn)為血管壁變薄、血管直徑縮小、管腔表現(xiàn)為向心性強(qiáng)化；亦可用于煙霧病與煙霧綜合征的鑒別，煙霧綜合征往往表現(xiàn)為偏心性強(qiáng)化、管壁直徑相對(duì)增大[8，14]。此外，多普勒超聲（TCD）、CTP、氙-CT灌注成像（Xenon-CT）、正電子發(fā)射斷層顯像（PET）、MRP、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層成像（SPECT）等技術(shù)可用于顱內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)情況的評(píng)估，也可評(píng)估手術(shù)效果[1]。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道EEG亦可用于煙霧病的診斷尤其是兒童患者，在過(guò)度通氣后表現(xiàn)為單相慢波的擴(kuò)散模式[2]。

表1 煙霧病DSA鈴木分級(jí)

7 治療

煙霧病與煙霧綜合征的治療原則和治療方法一致。為減少腦梗死和顱內(nèi)出血再發(fā)并改善預(yù)后，治療方式包括保守治療和手術(shù)治療。

7.1 保守治療目前對(duì)煙霧病尚無(wú)特效藥物，但煙霧病急性期、病情較輕或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的患者可行藥物治療[2]。不論是缺血型或出血型煙霧病，急性期使用依達(dá)拉奉均能起到腦保護(hù)作用；對(duì)于病情嚴(yán)重者，如顱內(nèi)壓高的患者可予以酌情脫水降顱內(nèi)壓處理，出現(xiàn)癲癇的患者可予以抗癲癇等對(duì)癥支持處理。此外，對(duì)于缺血型煙霧病患者，早期給予阿司匹林、阿加曲班，可以預(yù)防血栓形成[2]。對(duì)于圍手術(shù)期病情穩(wěn)定的缺血型煙霧病患者，治療原則大體與其他腦梗死患者相同，即抗血小板、降脂、控制血糖及血壓、控制體重、戒煙限酒等治療[2]。對(duì)于成人出血型煙霧病患者，當(dāng)收縮壓≥180mmHg或舒張壓≥105mmHg或平均動(dòng)脈壓≥130mmHg時(shí)，需降壓治療且不宜抗血小板治療，以免增加出血風(fēng)險(xiǎn)[2，5]。對(duì)于頭痛型煙霧病患者可予以鈣通道拮抗劑治療，但需注意其降壓作用[2]。

7.2 手術(shù)治療手術(shù)方式包括間接血管搭橋、直接血管搭橋、聯(lián)合血管搭橋。手術(shù)適應(yīng)證如下：診斷明確、癥狀明顯的缺血型或出血型煙霧?。患毙云谥辽?周后方可手術(shù)。其中無(wú)癥狀的煙霧病患者一般不行手術(shù)治療[14，19]。

7.2.1 間接血管搭橋STA、硬腦膜、顳肌、帽狀腱膜等組織均可作為供體組織，手術(shù)方式包括顳肌貼敷術(shù)、帽狀腱膜貼敷術(shù)、腦-硬腦膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)、腦-硬腦膜-動(dòng)脈-顳肌貼敷術(shù)以及多點(diǎn)鉆孔手術(shù)[1-2，5]。間接血管搭橋可使供體組織與腦表面之間形成新生血管，從而改善腦灌注[2]。手術(shù)方式簡(jiǎn)單快速，多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生能掌握。該術(shù)式貼敷面積大，因此改善血供面積大；但手術(shù)效果有延遲效應(yīng)，新血管生成往往需要3～4個(gè)月，在此期間有再次發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)[1]。間接血管搭橋多應(yīng)用于兒童和不適合行直接搭橋的成人患者[1]。

7.2.2 直接血管搭橋即STA-MCA端側(cè)吻合術(shù)，該術(shù)式由Donaghy等在1968年首次用于煙霧病治療。STA的額支和顳支均可作為供體血管，受體血管往往是MCA的M4段[1-2，5，14，19-20]。有文獻(xiàn)報(bào)道STA與ACA及其分支吻合可治療煙霧病，但ACA及PCA位置深、手術(shù)難度大，一般不使用。直接血管搭橋能立即改善治療半球的血流灌注及其他位置的血流分布，從而改善癥狀、緩解病情。該術(shù)式多應(yīng)用于成人，因?yàn)閮和芄軓叫?、管壁脆弱，手術(shù)難度大。此外，該術(shù)式對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生的操作要求高，并不是每位神經(jīng)外科醫(yī)生都能掌握，需要大量的培訓(xùn)練習(xí)。術(shù)后10%～30%的患者會(huì)出現(xiàn)高灌注綜合征，即術(shù)后1周左右出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為失語(yǔ)、偏癱等，但影像學(xué)檢查無(wú)異常，1～2周后癥狀消失且恢復(fù)正常[19]。

7.2.3 聯(lián)合血管搭橋即直接血管搭橋和間接血管搭橋聯(lián)合進(jìn)行，是目前治療煙霧病的主流手術(shù)方式，應(yīng)用廣泛。近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和發(fā)展，許多新技術(shù)開(kāi)始應(yīng)用于煙霧病的手術(shù)治療。如術(shù)中吲哚菁綠（ICG）造影技術(shù)可用于評(píng)估術(shù)中橋血管的通暢性及血流情況；術(shù)中超聲流量探針可直接測(cè)量搭橋前后血管流量的變化情況，從而評(píng)估手術(shù)效果；血管吻合技術(shù)的進(jìn)步包括準(zhǔn)分子激光吻合技術(shù)和自動(dòng)吻合技術(shù)可減少血管吻合時(shí)間提高手術(shù)速度，且不需要臨時(shí)阻斷MCA，從而減少圍手術(shù)期腦梗死的發(fā)生[20]。

8 預(yù)后

煙霧病總體預(yù)后良好，急性期出血型和缺血型煙霧病的死亡率分別為2.4%和16.4%；發(fā)病年齡越早，相對(duì)預(yù)后越差，且對(duì)兒童發(fā)育及智能影響較大。因此，對(duì)于煙霧病，推薦在出現(xiàn)癥狀后盡早治療。缺血型煙霧病可行直接血管搭橋手術(shù)，預(yù)防腦梗死再發(fā)的療效確切[21-22]。但目前關(guān)于直接血管搭橋治療出血型煙霧病的療效爭(zhēng)議較大，有文獻(xiàn)報(bào)道搭橋后可減少煙霧狀血管應(yīng)激性壓力，煙霧狀血管擴(kuò)張及擴(kuò)展程度減少，相關(guān)動(dòng)脈瘤消失，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)及死亡率降低[23-24]；也有文獻(xiàn)報(bào)道搭橋后會(huì)加劇未完全閉塞的ICA、ACA、MCA甚至大腦后動(dòng)脈的閉塞進(jìn)程，從而導(dǎo)致預(yù)后不良[25]。兒童患者間接血管搭橋術(shù)后1年，癥狀控制緩解率可達(dá)94%，5年癥狀控制緩解率可達(dá)96%；成人患者單純間接血管重建后，40%～50%的患者不能生成有效的血管[20]。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道直接血管搭橋術(shù)后90%以上的橋血管可保持通暢，聯(lián)合血管搭橋預(yù)防卒中再發(fā)的療效明顯，兒童和成人患者每年卒中再發(fā)率分別降至0.0%和0.4%[20]。

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10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.23.2017-1749

310009杭州，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科

王林，E-mail：dr_wang@zju.edu.cn

2017-07-23）

（本文編輯：陳丹）