常規(guī)超聲聯(lián)合三維超聲診斷胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的臨床價(jià)值

張格云 李婧

（山東省泰安市婦幼保健院，山東泰安 271000）

常規(guī)超聲聯(lián)合三維超聲診斷胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的臨床價(jià)值

張格云 李婧

（山東省泰安市婦幼保健院，山東泰安 271000）

目的探討胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的聲像圖特征及超聲在診斷此畸形中的應(yīng)用價(jià)值。方法分析10例產(chǎn)前超聲系統(tǒng)檢查診斷為陰莖陰囊轉(zhuǎn)位胎兒的二維及三維超聲聲像圖，并與引產(chǎn)后生殖器外觀形態(tài)進(jìn)行對(duì)比，找出胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的聲像圖特征及可能導(dǎo)致發(fā)育異常的因素。結(jié)果10例胎兒足月生產(chǎn)6例，家屬選擇引產(chǎn)4例。生后經(jīng)小兒外科醫(yī)師會(huì)診檢查均證實(shí)為陰莖陰囊轉(zhuǎn)位，10例均為部分性陰莖陰囊轉(zhuǎn)位，并同時(shí)合并尿道下裂，其中3例合并肛門(mén)閉鎖，足月生產(chǎn)6例中2例合并隱睪。6例母體早孕期間行黃體酮或地屈孕酮保胎治療。胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位有典型的聲像圖特征：胎兒外生殖器形態(tài)失常，陰囊分離，陰莖短小并下彎，陰莖位于分離陰囊中間或下方?？赏ㄟ^(guò)實(shí)時(shí)超聲觀察胎兒噴尿尿流走向，確定尿道口的大體位置，估測(cè)尿道下裂類(lèi)型。結(jié)論胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位具有典型的聲像圖特征，產(chǎn)前超聲對(duì)陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的診斷和鑒別診斷提供了可靠的診斷依據(jù)，該畸形與孕期應(yīng)用保胎藥物有一定聯(lián)系。

常規(guī)超聲聯(lián)合三維超聲；產(chǎn)前超聲診斷；陰莖陰囊轉(zhuǎn)位

胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位是一種少見(jiàn)的生殖器畸形，主要特征為陰囊異位于陰莖前上方，陰莖陰囊轉(zhuǎn)位按其移位程度分為完全性和不完全性?xún)煞N，以部分性多見(jiàn)，常伴有尿道下裂和染色體及骶尾部發(fā)育異常，也可合并其他系統(tǒng)異常，如肛門(mén)閉鎖、心臟畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形和脊柱畸形等。本文報(bào)道10例在本院產(chǎn)前超聲檢查中篩查出的陰莖陰囊轉(zhuǎn)位病例，并對(duì)其資料進(jìn)行回顧性分析，探討胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位病例的超聲聲像圖特征及其相關(guān)的鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2009～2013年本院超聲產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的胎兒10例，孕婦年齡20～29歲，平均26.5歲，超聲檢查時(shí)胎兒孕周為24～28周，平均為25.25周。

1.2 儀器與方法 采用GE-E8、PHILIPS IU22彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為1.0～5.0 MHz。在產(chǎn)科超聲診斷的條件下，對(duì)胎兒及其附屬物進(jìn)行詳細(xì)掃查，根據(jù)胎兒雙頂徑、頭圍、胸圍、腹圍、肱骨長(zhǎng)及股骨長(zhǎng)等的測(cè)量結(jié)合停經(jīng)史估測(cè)孕周，常規(guī)觀察頭顱、胸腔、腹腔臟器及四肢結(jié)構(gòu)。對(duì)懷疑生殖器發(fā)育異常的胎兒對(duì)其會(huì)陰部行重點(diǎn)掃查，局部放大圖像，并做該部位的三維重建，存儲(chǔ)動(dòng)態(tài)及靜態(tài)圖像于磁盤(pán)，以備分析其聲像圖特征。

對(duì)10例陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的胎兒產(chǎn)前超聲診斷資料進(jìn)行回顧性分析，探討陰莖陰囊轉(zhuǎn)位聲像圖特征及超聲在診斷此畸形時(shí)的特異性高的掃查切面，分析可能導(dǎo)致此畸形的因素。

2 結(jié) 果

超聲掃查，10例胎兒除生殖器形態(tài)表現(xiàn)異常外，3例合并心臟室間隔缺損，2例側(cè)腦室擴(kuò)張，2例腎盂、腎盞擴(kuò)張，1例L5半椎體。足月生產(chǎn)6例，家屬選擇引產(chǎn)4例。生后經(jīng)小兒外科醫(yī)師會(huì)診檢查均證實(shí)為陰莖陰囊轉(zhuǎn)位，10例均為部分性陰莖陰囊轉(zhuǎn)位，并同時(shí)合并尿道下裂，其中3例合并肛門(mén)閉鎖，足月生產(chǎn)6例新生兒有2例合并隱睪。6例母體早孕期間行黃體酮或地屈孕酮保胎史。

胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位有典型的聲像圖特征：胎兒外生殖器形態(tài)失常，陰囊分離，陰莖短小并下彎，陰莖位于分離陰囊中間。矢狀切面示陰莖海綿體短小，回聲較低，其根部低于陰囊根部，走向異常，向腹側(cè)彎曲，陰莖頭膨大，表面不光滑，呈“空芯筆頭”征。冠狀切面示陰囊分離，陰莖位于分離陰囊中間，呈“新芽”征或“郁金香”征。如伴有隱睪，往往陰囊發(fā)育差?？赏ㄟ^(guò)實(shí)時(shí)超聲觀察胎兒噴尿尿流走向，確定尿道口的大體位置，估測(cè)尿道下裂類(lèi)型。矢狀切面觀本組10例胎兒噴尿尿流走向均異常，其中4例尿流走向胎兒會(huì)陰部背側(cè)，引產(chǎn)后均證實(shí)為會(huì)陰型尿道下裂。6例胎兒尿流走向與陰莖長(zhǎng)軸成角。

胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位具有典型的聲像圖特征，產(chǎn)前超聲對(duì)陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的診斷和鑒別診斷提供了可靠的診斷依據(jù)，胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位與孕期使用保胎藥物有一定聯(lián)系。聲像圖表現(xiàn)為陰莖短小，陰莖頭膨大，表面不光滑，位于陰囊中間，陰莖海綿體向腹側(cè)彎曲，伴有陰囊分裂，并通過(guò)胎兒噴尿尿流走向估測(cè)尿道下裂類(lèi)型。進(jìn)行三維立體重建，直觀的顯示陰莖、陰囊的關(guān)系。10例胎兒于本院引產(chǎn)或生產(chǎn)后再次超聲檢查，合并肛門(mén)閉鎖2例，4例睪丸位于腹股溝管內(nèi)或腹腔內(nèi)，余例睪丸均位于陰囊內(nèi)。4例為會(huì)陰型尿道下裂，5例為陰莖體型尿道下裂，1例為陰莖頭型尿道下裂。10例染色體均為46，XY。由此可見(jiàn)產(chǎn)前超聲診斷陰莖陰囊轉(zhuǎn)位準(zhǔn)確率較高，具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。

3 討 論

胚胎時(shí)外生殖器和尿道在第8周開(kāi)始發(fā)育，15周完成，在雄激素的影響下，尿道的陰莖部是通過(guò)兩個(gè)機(jī)制發(fā)生的：尿道的陰莖的大部分是通過(guò)兩側(cè)的尿生殖褶在陰莖的腹側(cè)面融合而封閉尿生殖溝的遠(yuǎn)側(cè)段而成，形成尿道海綿體部，陰莖頭頂端的外胚層內(nèi)陷形成連接尿道海綿體末端的細(xì)胞索，后出現(xiàn)腔而形成舟狀窩。尿道下裂是由于兩側(cè)尿生殖褶不同程度的愈合不全造成的。同時(shí)左右陰囊隆起移向尾側(cè)，并相互靠攏在中線處愈合成陰囊。如果這一過(guò)程受阻則形成不同類(lèi)型陰囊畸形［1-3］。其原因可能是由于胎兒睪丸產(chǎn)生的雄激素不足或缺乏激素受體造成的。

陰莖陰囊轉(zhuǎn)位是一種少見(jiàn)的先天性畸形，表現(xiàn)為陰囊異位于陰莖上方，有人稱(chēng)陰囊分裂、陰莖前陰囊。部分性表現(xiàn)為陰莖位于陰囊中間，常伴陰囊分裂，部分性較完全性多見(jiàn)［4，5］，本組10例經(jīng)臨床醫(yī)師檢查均診斷部分性陰莖陰囊轉(zhuǎn)位。

超聲對(duì)陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前診斷具有較高的準(zhǔn)確率，產(chǎn)前超聲診斷陰莖陰囊轉(zhuǎn)位合并尿道下裂及陰莖短小畸形典型超聲表現(xiàn)為“郁金香”征［6］，如伴有陰囊發(fā)育差、陰莖海綿體發(fā)育極差聲像圖可呈“新芽”征（圖1）?？赏ㄟ^(guò)實(shí)時(shí)超聲觀察胎兒排尿尿流走向判斷尿道口的位置，由此估測(cè)尿道下裂的分型。進(jìn)行會(huì)陰部掃查時(shí)，胎兒外生殖器失去正常結(jié)構(gòu)，陰囊位置高于陰莖，冠狀面掃查可以顯示陰囊分裂，陰莖位于分離陰囊中間。當(dāng)合并隱睪時(shí)，陰囊發(fā)育差，其聲像圖呈“新芽”征。矢狀面掃查時(shí)可顯示陰莖海綿體的整體走形情況，與正常的走形相反，陰莖頭向腹側(cè)彎曲，陰莖頭膨大，表面粗糙。本組病例中4例陰莖頭部明顯增寬，并且彎向腹側(cè)（圖2、3）。陰莖陰囊轉(zhuǎn)位三維超聲表現(xiàn)的更為直觀，聲像圖特點(diǎn)：陰莖根部低于陰囊根部；陰莖位于分裂的陰囊之間（圖4）。

圖1 示兩側(cè)發(fā)育差的陰囊及中間發(fā)育差的陰莖海綿體形成“新芽”征

圖2 陰莖陰囊轉(zhuǎn)位時(shí)，冠狀切面陰莖頭膨大，表面粗糙

圖3 矢狀切面示陰莖海綿體的整體走形與正常的走形相反，陰莖頭向腹側(cè)彎曲

圖4 陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的三維聲像圖陰莖根部低于陰囊根部；陰莖位于分裂的陰囊之間

陰莖陰囊轉(zhuǎn)位應(yīng)注意與先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、陰蒂肥大相鑒別，胎兒染色體核型分析助于診斷［1，5］。本組病例中6例胎兒睪丸位于陰囊內(nèi)并有典型的陰囊分裂征象；4例胎兒陰囊發(fā)育差，陰囊內(nèi)未顯示睪丸回聲，陰莖海綿體發(fā)育差，回聲減低，聲像圖呈“新芽”征，聲像圖上與陰蒂肥大較難鑒別，觀察到胎兒噴尿方向朝向胎兒背側(cè)（圖5），行染色體核型分析診斷為（46，XY），從而確診為陰莖陰囊轉(zhuǎn)位合并尿道下裂。有時(shí)陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的兩側(cè)陰囊酷似陰唇特別容易與兩性畸形相混淆，應(yīng)注意要觀察陰囊內(nèi)是否有睪丸實(shí)質(zhì)回聲。

圖5 箭頭所示胎兒噴尿方向朝向胎兒背側(cè)

通過(guò)對(duì)本組10例陰莖陰囊轉(zhuǎn)位胎兒孕周觀察，最佳檢查孕周24～28孕周，本組1例20孕周時(shí)檢查未發(fā)現(xiàn)，到26孕周復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)該畸形。另1例27孕周時(shí)發(fā)現(xiàn)該畸形，32孕周時(shí)再次會(huì)陰部檢查因肢體遮擋及胎兒陰囊發(fā)育掩蓋陰莖顯像。

造成該疾病原因可能胎兒在母體內(nèi)受到藥物影響，或由外部環(huán)境或隱性遺傳等因素造成的，使得生殖結(jié)節(jié)形成陰莖的發(fā)育過(guò)程延遲，而陰唇陰囊隆突在其前方繼續(xù)生長(zhǎng)發(fā)育所致。最近，美國(guó)一項(xiàng)病例對(duì)照研究表明，妊娠前不久或妊娠早期應(yīng)用孕激素的母親，其生育男孩患有二度或三度尿道下裂的風(fēng)險(xiǎn)至少增加2倍，兩者間的關(guān)系尚不清楚，因?yàn)槿焉锲陂g需要使用黃體酮或地屈孕酮的原因可能是尿道下裂潛在的危險(xiǎn)因子。此組病例中，6例胎兒母體早孕期間曾進(jìn)行黃體酮或地屈孕酮保胎治療。

由于禁止非醫(yī)學(xué)需要胎兒性別鑒定，胎兒生殖器異常不是產(chǎn)前超聲檢查的常規(guī)內(nèi)容，故產(chǎn)前診斷生殖器畸形較少見(jiàn)。有研究表明［7］，檢查中發(fā)現(xiàn)胎兒泌尿系統(tǒng)異常時(shí)要對(duì)生殖器仔細(xì)掃查，同時(shí)注意詢(xún)問(wèn)母親早期是否有保胎治療病史，若使用黃體酮或地屈孕酮等激素藥物，亦應(yīng)對(duì)生殖器著重掃查，以求盡早檢出生殖器畸形。目前，臨床上一般采用改良Glenn-Anderson陰囊成形術(shù)，可使陰莖的外觀形狀得到較滿意的矯正［8］。

綜上所述，胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位有典型的聲像圖特征，超聲對(duì)胎兒陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的早期診斷有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。

［1］Pinke LA，Rathbun SR，Husmann DA，et al.Penoscrotal transposition：review of 53 patients［J］.J Urol，2001，166（5）：1865-1868.

［2］Ivan Somoia，Maria G，Palacios.Complete penoscrotal transposition：A three-stage procedure［J］.Indian Journal of Urology，2012，28（4）：450-452.

［3］Stephen P，Emery，F(xiàn)rancis X，et al.Prenatal diagnosis of lower urinary tract obstraction associated with Penoscrotal transposition［J］.Prenatal diagnosis，2009，29（11）：1089-1090.

［4］Sunay M，Emir L，Karabulut A，et al.Our 21-year experience with the Thiersch-Duplay technique following surgical correction of pebpscrotal transposition［J］.Urol Int，2009 82（1）：28-33.

［5］畢靜茹，王銀，李勝利，等.陰莖陰囊轉(zhuǎn)位產(chǎn)前超聲診斷并文獻(xiàn)回顧［J］.中華超聲醫(yī)學(xué)雜志，2011，8（1）：78-83.

［6］Meizner I.The‘tulip sign’：a sonographic clue for in-ultero diagnosis of severe hypospadias［J］.J Urol.2001，166（5）1865-1868.

［7］Kain R.Arulprakash S.Complete penoscrotal transposition［J］.Indian Pediatr.2005，42（7）：718

［8］Saleh A.Correction of incomplete penoscrotal transposition by a modified Glenn Anderson technique［J］.Afr J paediatr Surg.2010，7（3）：181-184.

ObjectiveTo observe the ultrasonic characteristics and their value of antenatal diagnosis of fetal penoscrotal transposition.MethodUltrasonograms of 10 fetuses diagnosed of penoscrotal transposition with conventional and three-dimensional prenatal ultrasound were analyzed，and the characteristics were discussed.The prenatal characteristics were summarized by ultrasound and compared with those of antopsy.To analyze the ultrasonic characteristics and discuss the factors that may lead to developmental abnormalities.ResultsOf 10 tetuses，6cases of full-term were born，4 cases were induced labor.10 were proved to have penoscrotal transposition after physical examination，all of them were incomplete and accompanied with hypospadias.3 were accompanied anal atresia.2 were accompanied cryptorchidism in which were born of full-term.6 matrixes once accepted tocolytic therapy with progesterone during early pregnancy.T he ultrasonographic features of fetal penoscrotal transposition can display abnormal anatomy of fetal genitalia，such as small penises with chordee，or penises that are localized between or below separated scrotum.Real-time ultrasound can be applied to observe the flow of fetal urination，and thus identify the probable site of urethral meatus and infer the type of hypospdias.ConclusionsFetal penoscrotal transposition has some ultrasonic characteristics Therefore，prenatal ultrasound provides the reliable basis for diagnosis and differential diagnosis of fetal penoscrotal transposition，that is，to some extent，associated with tocolytic drug use during pregnancy.

conventional and three-dimensional ultrasound；prenatal ultrasonography；penoscrotal transposition

R445.1

A

2014-03-04）

編輯：陳萍

10.13470／j.cnki.cjpd.2014.04.008