對1例胎兒胸腹裂孔疝合并肺隔離癥的影像學(xué)觀察與探討

楊朝湘 韓鵬慧 沈敏 陳文俊

（廣東省婦幼保健院放射科，廣東廣州 510010）

對1例胎兒胸腹裂孔疝合并肺隔離癥的影像學(xué)觀察與探討

楊朝湘 韓鵬慧 沈敏 陳文俊

（廣東省婦幼保健院放射科，廣東廣州 510010）

對1例手術(shù)病理證實的胎兒胸腹裂孔疝合并肺隔離癥的產(chǎn)前及產(chǎn)后影像學(xué)表現(xiàn)及變化進(jìn)行分析。分析得出，此例在胎兒期實際上是肺囊腺瘤樣畸形、肺隔離癥和胸腹裂孔疝合并存在的復(fù)合病變。結(jié)合文獻(xiàn)對胎兒胸肺常見病變及其復(fù)合病變的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行探討。

磁共振成像；胸腹裂孔疝；肺隔離癥

本文對1例胎兒胸腹裂孔疝合并肺隔離癥的產(chǎn)前及產(chǎn)后影像學(xué)表現(xiàn)及變化進(jìn)行分析，并報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 25歲孕婦，于孕23周時行產(chǎn)前超聲檢查提示“左肺囊腺瘤樣畸形可能”。為進(jìn)一步明確診斷而于當(dāng)日行第一次產(chǎn)前MRI檢查（設(shè)備為美國GE公司1.5T Brivo超導(dǎo)型磁共振機(jī)）。

1.2 MRI檢查 第一次MRI示胎兒左肺下葉體積增大，其內(nèi)可見多個大小不一囊狀高信號灶，考慮囊腺瘤樣畸形可能性大（見圖1）。孕33周時，來本院行第二次MRI復(fù)查提示左肺下葉病灶體積有所縮小，尤其是病肺占左側(cè)全肺的體積比明顯較第一次MRI變小，其內(nèi)分布之囊狀高信號灶亦顯縮小（見圖2）。另于冠狀位上左肺下葉脊柱左側(cè)旁見部分病灶呈楔形緊貼近中線及左膈面內(nèi)側(cè)（見圖3）。由于各序列圖像上未發(fā)現(xiàn)有來自體循環(huán)的血管進(jìn)入病灶，故診斷上仍首先考慮囊腺瘤樣畸形。該孕婦于孕39周時，因胎膜早破而行急診剖宮產(chǎn)術(shù)，娩出一活嬰，Apgar評分為9～10分。

圖1 孕23周MRI矢狀位示左肺下葉體積增大，其內(nèi)可見多個類圓形囊腫高信號影，其中最大者直徑為1.6 cm

圖2 孕33周MRI矢狀位示左肺下葉病灶占左側(cè)全肺體積比明顯較孕23周時縮小，且病灶內(nèi)囊腫亦變小，其中最大者直徑1.1 cm

嬰兒于分娩后第二天行胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描（設(shè)備為德國Siemens公司SOMATOM 128層CT機(jī)）。CT平掃示：于左肺下葉脊柱旁區(qū)可見一團(tuán)塊狀占位性病灶影，密度不均勻。冠狀位上示病灶呈楔形，病灶鄰近之左膈面內(nèi)側(cè)顯示不清，另可見條形脂肪低密度影自下而上跨越膈面水平延伸至胸腔（見圖4），其外側(cè)可見左腎上腺組織向上疝出。增強(qiáng)后動脈期可見明確之腹腔干發(fā)出供血分支進(jìn)入病灶內(nèi)（見圖5）。CT診斷：左側(cè)肺隔離癥合并胸腹裂孔疝（左腎上腺疝入胸腔）。

分娩后第7天行手術(shù)切除肺部病灶。手術(shù)探查見：左肺上下葉組織外觀完整，近膈肌處可見隔離肺，大小約4 cm×3 cm×2 cm，并有獨立血管來源于膈肌。雙重結(jié)扎血管并離斷后完整切除隔離肺組織并送病理檢查。再次探查見膈肌后外側(cè)可見腫塊疝入胸腔，剪開后外側(cè)膈肌后，發(fā)現(xiàn)疝入物為左側(cè)腎上腺組織。將疝入物還納腹腔后縫合，再將后外側(cè)胸腹裂孔周圍組織同膈肌縫合。手術(shù)及病理診斷：①左側(cè)肺隔離癥；②胸腹裂孔疝。

圖3 孕33周MRI冠狀位示病灶鄰脊柱部分呈楔形緊貼近中線及左膈面內(nèi)側(cè)

圖4 產(chǎn)后CT平掃冠狀位示病灶區(qū)可見條形脂肪低密度影自下而上跨越膈面水平延伸至胸腔（黑箭），其外側(cè)可見左腎上腺組織（星號）向上疝出

圖5 產(chǎn)后CT增強(qiáng)掃描動脈期示腹腔干發(fā)出供血分支進(jìn)入病灶內(nèi)

2 討 論

2.1 胎兒肺囊腺瘤樣畸形與肺隔離癥的MRI表現(xiàn)及相關(guān)探討 肺隔離癥與肺囊腺瘤樣畸形是胎兒胸肺最為常見的兩種病變。兩者在MRI T2WI上均呈高信號，體積較大時均有占位效應(yīng)，在影像學(xué)表現(xiàn)上有一定重疊，因此常常需要相互鑒別。由于相當(dāng)一部分肺囊腺瘤樣畸形存在病灶內(nèi)囊腔，Stocker等［1］按囊腔的大小將其分為Ⅰ～Ⅲ型。其中Ⅰ和Ⅱ型分別有大于2 cm和介于0.5～2 cm間的囊腔。這些囊腔在胎兒MRI T2WI上表現(xiàn)為病灶內(nèi)更高亮信號的類圓形囊腫。而Ⅲ型肺囊腺瘤樣畸形因缺乏明顯的灶內(nèi)囊腫，表現(xiàn)為較均質(zhì)的增高信號，這與肺隔離癥在T2WI上表現(xiàn)相類似［2］。因此，這兩種最常見病變的鑒別實際上主要是在Ⅲ型肺囊腺瘤樣畸形與肺隔離癥之間進(jìn)行。由于肺隔離癥的一個重要特點是存在來自體循環(huán)的血供，因此有時可在SSFSE黑血序列上觀察到有主動脈方向發(fā)出的血管分支進(jìn)入病灶。這成為兩病變之間最重要的影像學(xué)鑒別點。本例中病變位于左肺下葉，第一次及第二次MRI上均可見病灶內(nèi)有明顯的類圓形囊腫，這是我們產(chǎn)前僅考慮囊腺瘤樣畸形的主要依據(jù)。但我們忽略了前后MRI上的兩個變化。首先，病肺體積及在同側(cè)肺體積占比縮小，同時灶內(nèi)囊腫亦縮小。其次，第二次MRI冠狀位上脊柱左側(cè)旁出現(xiàn)了跨越膈面突向腹腔的高信號灶。對于第一個變化，實際上這是肺囊腺瘤樣畸形的一個轉(zhuǎn)歸特點。文獻(xiàn)報道［3］，50%以上的肺囊腺瘤樣畸形會在胎兒期內(nèi)自然縮小及至消失。本例的產(chǎn)前兩次MRI及產(chǎn)后CT上病灶表現(xiàn)為典型肺隔離癥的這一系列變化正符合了這一點。對于第二個變化，我們沒能充分考慮到肺囊腺瘤樣畸形可以合并肺隔離癥這一可能，而忽略了病灶跨膈突向腹腔這一征象，因而遺漏了肺隔離癥的診斷。實際上這兩種病變并存并不少見［4-6］。結(jié)合最終手術(shù)病理結(jié)果，本例實際上是1例肺囊腺瘤樣畸形合并肺隔離癥。肺囊腺瘤樣畸形在胎兒期最終自然消失。

2.2 肺膈離癥的影像學(xué)表現(xiàn)及合并胸腹裂孔疝的探討 肺隔離癥最常見于左肺下葉，有文獻(xiàn)統(tǒng)計表明［7］超過2／3的肺隔離癥發(fā)生于此。因此，對于胎兒MRI上位于左肺下葉，尤其是緊鄰脊柱旁的較均勻的高信號病變，即使沒有發(fā)現(xiàn)明確的體循環(huán)供血血管，也不要輕易除外肺隔離癥的診斷。肺隔離癥中，有90%位于膈上，并另有10%位于膈下［8］。而膈上型肺隔離癥中有相當(dāng)一部分因病變處膈肌發(fā)育較薄弱或因部分病灶為膈肌所包繞，而在CT或MRI冠狀位上表現(xiàn)為沿脊柱旁呈楔狀深切入膈肌內(nèi)并似呈向腹部突入，甚至因病灶切入處的膈面顯示不清而類似局部膈肌缺失中斷。本例即在產(chǎn)前第二次MRI和產(chǎn)后CT冠狀位上呈現(xiàn)出這一楔形征。而產(chǎn)后CT上所見到的跨膈脂肪低密度征，則為肺隔離癥合并胸腹裂孔疝的典型征像。關(guān)于肺隔離癥合并胸腹裂孔疝，文獻(xiàn)多有報道，并認(rèn)為當(dāng)兩者并存時，位于膈上的隔離肺組織可阻止胸腹裂孔疝發(fā)展擴(kuò)大，實際上起到保護(hù)胎肺的作用［9-10］。本例胸腹裂孔疝較小，僅有左腎上腺等少部分腹部組織疝出，而不像一般所見到的胎兒膈疝那樣較大而明顯，并見腸管、肝等疝出。這可能與腰肋三角處合并的隔離肺組織的阻擋保護(hù)作用有關(guān)。

總之，本例在胎兒期實際上是1例肺囊腺瘤樣畸形、肺隔離癥和胸腹裂孔疝合并存在的復(fù)合病變。其中的肺囊腺瘤樣畸形在產(chǎn)前自然消退。另外，可能是由于肺隔離癥的存在而使發(fā)生于腰肋三角的胸腹裂孔疝較小而局限。

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2014-08-21）

編輯：宋文穎

10.13470／j.cnki.cjpd.2014.04.017