兒童中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療42例報(bào)告

史航宇 張剛 蘇建云 李楠

(西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710003)

·論著·

兒童中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療42例報(bào)告

史航宇 張剛*蘇建云 李楠

(西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710003)

目的兒童中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫(MFAC)是一種比較常見的良性顱內(nèi)占位性病變，但是目前學(xué)界對(duì)于其外科手術(shù)治療的指征及方法仍有很大爭(zhēng)議。本研究的目的意在結(jié)合我們臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對(duì)這些爭(zhēng)議進(jìn)行探討。方法對(duì)我院2011年9月至2015年9月間收治的行神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺術(shù)(39例)及囊腫-腹腔分流術(shù)(3例)的42例兒童中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討兒童MFAC的外科治療指征，手術(shù)方式，臨床及神經(jīng)影像學(xué)預(yù)后。結(jié)果所有患者隨訪3～36月(平均隨訪18月)，39例(92.8%)臨床有效(至少有一種癥狀改善或完全治愈)，臨床癥狀完全消失者為30例(71.4%)。臨床癥狀中高顱壓表現(xiàn)緩解最為明顯(治愈率達(dá)81.25%；有效率100%)。造瘺術(shù)后囊腫縮小及消失37例(95.0%)，無一例患兒死亡及出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能損傷。結(jié)論相較于囊腫-腹腔分流手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡囊腫-腦池造瘺術(shù)同樣安全有效,但創(chuàng)傷小。所以對(duì)于兒童MFAC的治療，建議應(yīng)采取相對(duì)積極的態(tài)度，治療方法首選神經(jīng)內(nèi)輔助囊腫-腦池造瘺術(shù)，但對(duì)于每個(gè)個(gè)體病例需行嚴(yán)格評(píng)估，選擇最優(yōu)的治療方式。

兒童; 中顱窩; 蛛網(wǎng)膜囊腫; 神經(jīng)外科手術(shù)

蛛網(wǎng)膜囊腫(arachaniod cyst, AC)是包裹腦脊液樣液體的蛛網(wǎng)膜囊袋樣結(jié)構(gòu)，多為先天性，很少一部分因外傷，炎癥或出血后蛛網(wǎng)膜下腔粘連引起。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫(intracraninal arachniod cyst, IAC)約占顱內(nèi)占位性病變的1%，且50%的兒童IAC位于中顱窩，男性多于女性，左側(cè)多于右側(cè)，關(guān)于中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫(middle fossa arachniod cysts, MFAC)早期認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制可能為顳葉發(fā)育不良導(dǎo)致的腦脊液被動(dòng)充填而形成，故而提出顳葉發(fā)育不全綜合征的診斷[1]。但是隨著認(rèn)識(shí)的不斷深入，人們逐漸認(rèn)識(shí)到先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是由蛛網(wǎng)膜發(fā)育的缺陷造成的[2]。近年來隨著CT及MRI在臨床的廣泛應(yīng)用，無任何癥狀MFAC患兒檢出率越來越高，對(duì)于這些患兒囊腫有自發(fā)或外傷后破裂導(dǎo)致硬膜下積液或血腫形成的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于有癥狀的患兒，其可以表現(xiàn)為腦功能性受損的癥狀，如：抽搐發(fā)作，發(fā)育落后，認(rèn)知受損等。目前雖然對(duì)于這些癥狀與MFAC相關(guān)性的認(rèn)識(shí)還比較薄弱，但是已有大量文獻(xiàn)報(bào)道MFAC患兒臨床表現(xiàn)在術(shù)后得到緩解或治愈[5-6]，這些證據(jù)為進(jìn)一步認(rèn)識(shí)該病提供了基礎(chǔ)。

關(guān)于兒童MAFC的治療，對(duì)有癥狀的患兒盡早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)已獲得多數(shù)學(xué)者認(rèn)可[4-6]，但爭(zhēng)論的焦點(diǎn)主要是：無癥狀患者的治療策略以及外科手術(shù)方式的選擇上。本文通過對(duì)我院2011年9月至2015年9月間收治的兒童MFAC的臨床資料的回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)以上爭(zhēng)議進(jìn)行討論，報(bào)道如下。

對(duì)象與方法

一、一般資料

本組病例男27例，女15例(男∶女為1.8∶1)。平均年齡4.5歲(3個(gè)月～12歲)。左側(cè)30例，右側(cè)12例(左∶右為2.5∶1)。

二、臨床表現(xiàn)

本組42病例中行頭顱CT偶然發(fā)現(xiàn)10例，2例外傷后囊腫破裂引起急性高顱壓，余30例有一種或多種臨床表現(xiàn)，我們將其臨床表現(xiàn)分為四組：①局灶性神經(jīng)功能受損(視力及聽力下降，肢體活動(dòng)無力等)9例(16.9%)；②顱骨畸形(頭圍增大或局部顱骨隆起)10 例(18.8%)；③高顱壓表現(xiàn)(頭痛、頭暈、嘔吐等)16例(30.1%)；④腦功能性損傷的表現(xiàn)(學(xué)習(xí)困難、抽搐、發(fā)育落后、注意力下降等)17例(32.1%)。

三、影像學(xué)資料及分型

本組所有患兒術(shù)前均行頭顱CT及MRI檢查。CT提示中顱窩占位性病變，呈低密度，與腦脊液密度相同，對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫。MRI檢查提示占位呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，同腦脊液信號(hào)相同，排除其他可能的囊性惡性病變。所有病變根據(jù)Galassi分型[3]分為三型：I型：最輕型，病變呈雙凸面或紡錘形，局限于顳窩前面，向后推壓顳極；II型：最典型，囊腫占據(jù)顳窩前中部，沿側(cè)裂向上發(fā)展，推開側(cè)裂，島葉暴漏，顳葉縮短；Ⅲ型：最嚴(yán)重，囊腫巨大，呈球形，幾乎占據(jù)整個(gè)顳窩，通過廣泛區(qū)域向半球發(fā)展，側(cè)裂被分開，顳葉嚴(yán)重萎縮，額頂葉受壓。本組42例患者，5例Galassi Ⅰ型有一種或多種臨床表現(xiàn)，且囊腫直徑gt;3 cm。37例為有臨床表現(xiàn)或囊腫直徑gt;5 cm的Galassi Ⅱ(34例)或Ⅲ型(3例)。

四、手術(shù)治療

采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下囊腫-基底池造瘺術(shù)39例，其中2例患兒在首次發(fā)現(xiàn)后觀察過程中因輕微外傷出現(xiàn)硬膜下積液，伴有明顯的高顱壓癥狀及中線移位，查積液蛋白含量過高不宜分流，給予行造瘺術(shù)。手術(shù)過程：在顳部取3～4 cm直切口，于顴弓上方蝶顳骨縫部位應(yīng)用磨鉆開0.8 cm×0.8 cm骨孔，電凝硬膜后“十”字切開，0度STOZE硬鏡進(jìn)入囊腫后觀察基底池部囊腫壁，并透過囊腫壁初步觀察局部顱神經(jīng)，血管的關(guān)系，然后直視下應(yīng)用造瘺鉗在基底池處造瘺2～3處，造瘺直徑不小于5 mm，并且穿過囊壁進(jìn)一步打通liliequist膜，暴露基底動(dòng)脈尖部及其分支，明確已打通基底池與囊腫腔，造瘺成功；3例因囊腫體積巨大占位明顯(Galassi Ⅲ型)采用囊腫-腹腔分流術(shù)，選用美國(guó)強(qiáng)生codman hakim可調(diào)壓的分流管(初始?jí)毫?30 mmH2O，后間斷數(shù)次調(diào)壓降至80 mmH2O)。

結(jié) 果

本組所有患者隨訪3～36月(平均隨訪18月)。其中39例(92.8%)臨床有效(至少有一種癥狀改善或完全治愈)，臨床癥狀完全消失者為30例(71.4%)。手術(shù)后臨床癥狀以高顱壓表現(xiàn)改善最為明顯：治愈率達(dá)81.25%，總起有效率100%，提示囊腫缺有占位效應(yīng)，手術(shù)減壓具有必要性。所有患者術(shù)后分別在3個(gè)月，6個(gè)月，12個(gè)月后每年行頭顱CT或MRI檢查評(píng)估囊腫體積變化，術(shù)后影像學(xué)預(yù)后見(圖1)，神經(jīng)內(nèi)鏡下造瘺患者39例，14例(36.0%)術(shù)后消失，23(59.0%)例囊腫體積縮小，2例(5.0%)術(shù)后囊腫體積未變。3例囊腫-腹腔分流術(shù)后均有縮小。

本組手術(shù)后未發(fā)生1例顱內(nèi)感染；頭皮下積液4例，穿刺并加壓包扎后均治愈；1例患兒術(shù)后3月因輕度外傷出現(xiàn)硬膜下血腫，給予行鉆孔引流術(shù)后半年復(fù)查囊腫已基本消失，2例患者術(shù)后出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，保守觀察1個(gè)月后恢復(fù)。

圖1 經(jīng)囊腫-腹腔分流手術(shù)治療前后患者CT影像對(duì)比
Fig 1 Comparison of CT before and after the cyst-peritoneal shunt surgery
A: Pre-operative CT imaging showed left middle fossa arachnoid cyst; B: CT imaging after six months of operation showed the reduction of cyst volume; C: CT imaging after one year of operation showed the cyst disappeared completely.

圖2 經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡囊腫-造瘺手術(shù)治療后患者的影像學(xué)隨訪結(jié)果
Fig 2 Imaging follow-up results of patient with endoscopic fenestration
A: CT image showed skull defect after endoscopic surgery (Arrow); B: CT image six months after operation showed the reduction of cyst volume; C: CT image one year after operation showed cyst disappeared completely.

討 論

蛛網(wǎng)膜囊腫最早由Bright于1831年所描述，但100多年過去了關(guān)于它的發(fā)病機(jī)制，病理生理學(xué)特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)與病變相關(guān)性及治療方式等均存在諸多爭(zhēng)議。對(duì)于兒童原發(fā)性MFAC，該病在兒童中多不引起嚴(yán)重癥狀，除少數(shù)患兒因出現(xiàn)頭痛，局部顱骨隆起，抽搐發(fā)作，聽力下降，自發(fā)或外傷后破裂等檢查發(fā)現(xiàn)；而大多數(shù)病例在非針對(duì)性頭顱影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

關(guān)于MFAC的病理生理學(xué)機(jī)制尚不清楚，但在其自然病史中，我們應(yīng)關(guān)注兩點(diǎn)：①囊腫的增大；②囊腫的破裂(自發(fā)性及外傷性)。而這些表現(xiàn)可能與以下病理生理學(xué)機(jī)制相關(guān)：囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔是相互的交通，在相互交通處可能存在單向脈沖閥或囊內(nèi)滲透壓高[3]，囊壁具有分泌功能等[4]。這些因素可能導(dǎo)致囊腫體積逐漸增大或囊內(nèi)壓力升高引起顱內(nèi)壓力升高而對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，從而最終使患兒出現(xiàn)臨床表現(xiàn)及體征，且這些因素為我們手術(shù)干預(yù)提供了依據(jù)。

一、手術(shù)指征

一般來說，對(duì)一種良性疾病的治療，其臨床表現(xiàn)越突出，手術(shù)指征就越充分，如能盡早治療，手術(shù)后臨床癥狀的改善效果也越滿意。故而對(duì)于MFAC的治療上，大多數(shù)學(xué)者同意對(duì)有癥狀或出現(xiàn)急性并發(fā)癥的MFAC盡早進(jìn)行手術(shù)治療，而術(shù)后一些臨床表現(xiàn)積極的改善也支持這些觀點(diǎn)：其中Sgouros S等[5]通過單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)(single-photon emission computed tomography, SPECT)研究發(fā)現(xiàn)：囊腫周圍腦組織，甚至對(duì)側(cè)半球腦灌注下降的表現(xiàn)在手術(shù)后均得到一定程度的改善。這可能與手術(shù)后患兒認(rèn)知功能及抽搐發(fā)作等臨床表現(xiàn)得到不同程度改善有關(guān)，結(jié)合文獻(xiàn)所以我們建議對(duì)于有癥狀的兒童MFAC應(yīng)盡早處理。

而在無癥狀及體征的MFAC患兒的處理上，目前學(xué)術(shù)界仍存在較大爭(zhēng)議。黃建煌等[6]通過對(duì)488例小兒IAC的研究發(fā)現(xiàn)98.78%的囊腫保持穩(wěn)定，故建議在處理上選擇保守觀察的策略為主。而且這一觀點(diǎn)在關(guān)于成人IAC的處理上得到廣泛認(rèn)可。但對(duì)于兒童，一些學(xué)者建議應(yīng)采取更積極的態(tài)度，這一方面是由于MFAC患者發(fā)生慢性硬膜下血腫的比例比正常人群高5倍[7]；另一方面是由于年幼是囊腫增大的唯一因素，而與囊腫的部位，初始大小及隨訪期限無關(guān)；更是考慮到兒童期是人腦發(fā)育的重要階段，而這個(gè)時(shí)期如果腦發(fā)育異?？赡軙?huì)導(dǎo)致永久性的不可逆損傷。在一些研究中已經(jīng)有大量的證據(jù)表明IAC可以引起神經(jīng)功能缺損，腦代謝的受損及腦組織血流灌注下降[4-5]等。這些因素將影響兒童期腦的發(fā)育，從而導(dǎo)致以后的學(xué)習(xí)或行為障礙。故在考慮對(duì)于兒童MFAC在決定是否需要手術(shù)干預(yù)時(shí)，應(yīng)當(dāng)對(duì)這些可能存在的風(fēng)險(xiǎn)及損傷加以分析，如能盡早的去除這些不利因素，將可以為患兒提供一個(gè)更好的腦發(fā)育環(huán)境。所以即使對(duì)于無癥狀患兒我們也不能輕視，需嚴(yán)密隨訪觀察，定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估。

二、手術(shù)方式及預(yù)后

關(guān)于MFAC手術(shù)方式的選擇，有文獻(xiàn)[8]進(jìn)行過系統(tǒng)的闡述，將分為兩大類，即囊腫-腹腔分流術(shù)和囊腫-腦池穿通術(shù)。而這兩種方式又各有優(yōu)缺點(diǎn)，其中分流手術(shù)相較于開顱切除是一種微創(chuàng)、簡(jiǎn)單、且安全有效的方法，目前國(guó)內(nèi)張玉琪等[9]于2000年報(bào)道的兒童51例行囊腫-腹腔分流術(shù)，1年內(nèi)囊腫完全消失率74%，其余病例均有縮小，總體有效率100%；趙東升等[10]報(bào)道107例囊腫-腹腔分流術(shù)的術(shù)后1年有效率95.45%。在不考慮分流管本身對(duì)患兒生理及心理的影響的前提下，近幾年關(guān)于分流管相關(guān)遠(yuǎn)期并發(fā)癥如：分流管依賴綜合征(shunt dependent syndrome, SDS)[11]及裂隙腦室綜合征(slit-ventricle syndrome, SVS)[12]的報(bào)道增多。關(guān)于如何預(yù)防這些并發(fā)癥，減少應(yīng)用分流術(shù)這種方法治療腦積水或蛛網(wǎng)膜囊腫是最有效的措施。故越來越多的學(xué)者認(rèn)識(shí)到神經(jīng)內(nèi)經(jīng)造瘺術(shù)治療腦積水及蛛網(wǎng)膜囊腫療效不劣于分流術(shù)，同時(shí)可以減少分流相關(guān)并發(fā)癥[8]。本組的臨床癥狀改善率92.8%，神經(jīng)影像學(xué)有效率95.2%，而其中高顱壓表現(xiàn)改善最為明顯。以上數(shù)據(jù)提示造瘺手術(shù)的有效性及手術(shù)減壓的必要性。特別應(yīng)提到的是本組2例MFAC患兒因外傷后發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫破裂引起硬膜下積液并伴有中線移位，行神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下囊腫-基底池造瘺術(shù)，手術(shù)后中線結(jié)構(gòu)恢復(fù)良好，高顱壓癥狀消失，影像學(xué)隨訪囊腫縮小，這為我們治療MFAC(尤其是Galassi II型)破裂導(dǎo)致頑固性硬膜下積液提供了新的方法。

三、結(jié)論

相較于囊腫-腹腔分流術(shù)而言，本組研究提示神經(jīng)內(nèi)鏡輔助行囊腫-基底池造瘺術(shù)同樣可以得到較好的預(yù)后，同時(shí)避免體內(nèi)永久植入物的留存，從而減少了分流管近期、遠(yuǎn)期相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。此外，通過對(duì)手術(shù)后臨床表現(xiàn)改善情況的分析，我們發(fā)現(xiàn)高顱壓的改善率最高，提示兒童MFAC的占位效應(yīng)確實(shí)存在，而不是單純的顳葉發(fā)育不良，故對(duì)于有癥狀患兒應(yīng)盡早手術(shù)解除囊腫壓迫對(duì)患兒腦的健康發(fā)育是十分重要的。所以，對(duì)于兒童MFAC，手術(shù)治療的態(tài)度應(yīng)是相對(duì)積極的，手術(shù)方式應(yīng)首選神經(jīng)內(nèi)輔助囊腫-腦池造瘺術(shù)，但每例患兒術(shù)前均應(yīng)仔細(xì)嚴(yán)格評(píng)估，根據(jù)個(gè)體情況選擇最優(yōu)的治療方式。

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Surgicaltreatmentofpediatricpatientswithmiddlefossaarachniodcysts:reportof42cases

SHIHangyu,ZHANGGang,SUJianyun,LINan

DepartmentofNeurosurgery,Xi'anChildren'sHospital,Xi'an710003, China

ObjectiveMiddle fossa arachniod cyst (MFAC) in child is a common benign space-occupying intracranial lesion. Its optimal strategy and indication to surgical treatment has been controversial. This study aims to discuss the controversial issues in combining with the clinical experiences and literature review.MethodsThe clinical data of 42 pediatric patients that underwent surgeries to treat MFAC (endoscopic cyst fenestration were performed in 39 cases and cystperitoneal shunt were performed in 3 cases) from September 2011 to September 2015 in our hospital were analyzed retrospectively and the surgical treatment, indication and imaging features of MFAV in child were studied in combination with literature review.ResultsAll the patients were followed up for 3～36 months (mean 18 months). Thirty-nine patients (92.8%) had a satisfactory clinical outcome and the clinical symptoms disappeared completely in 30 cases (71.4%). Among the clinical manifestation intracranial hypertension had a significant improvement after surgery (cure rate: 81.25%; effective rate: 100%). After cyst fenestration, the cyst was reduced in size or completely disappeared in 37 patients (95.0%). There was no death or significant morbidity associated with procedure.ConclusionCompared to cystperitoneal shunting, endoscopic fenestration is also effective with more safety and less injury. For MFAC in child, endoscopic fenestration is the first recommendation, but the optimal surgical strategy should be made according to the individual characteristics of patients.

Child; Middle fossa; Arachniod cysts; Neurosurgical opertion

1671-2897(2017)16-338-04

R 726.1

A

史航宇，副主任醫(yī)師，E-mail: shihangyu723@aliyun.com

*通訊作者：張剛，主治醫(yī)師，E-mail: 956596455@qq.com

2016-09-10；

2017-03-02)