Dieulafoy病伴食管靜脈曲張致急性上消化道出血行橡皮圈套扎術治療1例

王 靜，麻樹人，張迎春

沈陽軍區(qū)總醫(yī)院內窺鏡科，遼寧沈陽 110016

Dieulafoy病(Dieulafoy disease，簡稱杜氏病)是罕見的消化道嚴重出血原因之一。此病特點是出血部位隱匿，且是動脈性出血，出血急促，出血量大且易反復，常因致命性大嘔血導致休克，危及患者生命[1]。由于病變范圍小，易誤診、漏診，且發(fā)病急，出血量大，病死率高，因此正確診斷和治療此病是搶救的關鍵。沈陽軍區(qū)總醫(yī)院內窺鏡科采用血管套扎術成功治療1例Dieulafoy病伴食管靜脈曲張致急性消化道出血患者?，F(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者，女，71歲。因黑便1個月、反復嘔血26 d于2013年1月3日入院。既往患丙肝、肝硬化，因脾功能亢進行脾切除術。1個月前反復出現(xiàn)黑便及嘔血，曾于外院多家內鏡診斷為食管靜脈曲張、門脈高壓性胃病，血紅蛋白(Hb)最低至54 g/L，曾給予輸血(6 000 ml左右)、抑酸及保肝等對癥治療后癥狀緩解不明顯，為行內鏡下治療轉入我院。入院時查體:脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓154/79 mmHg。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，移動性濁音陰性。實驗室檢查:Hb 94 g/L，紅細胞壓積(Hct)27.4%，血小板(PLT)167 ×109/L;凝血酶原時間(PT)15.7 s，凝血酶時間(TT)19.7 s，活化部分凝血活酶時間(APTT)41.6 s，纖維蛋白原(FIB)1.21 g/L;便潛血(+);血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT)25 U/L，血清天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)47 U/L，血清白蛋白31.8 g/L，血清乳酸脫氫酶(LDH)249 U/L，血糖3.11 mmol/L。入院10 h后患者突然出現(xiàn)心悸、惡心，嘔吐鮮血約1 500 ml，血壓下降至40/20 mmHg，心率升至150次/min，脈搏血氧飽和度(SpO2)下降至90%左右，迅速給予輸血、補液及抑酸等治療。復查化驗結果:Hb 70 g/L，Hct 20.6%，PLT 94 ×109/L，PT 38.9 s，TT 34.8 s，APTT 70.2 s，F(xiàn)IB ＜0.5 g/L，ALT 13 U/L，AST 33 U/L，血清白蛋白 13.2 g/L，LDH 226 U/L，血糖 3.5 mmol/L。

2 治療方法及結果

急診準備內鏡下檢查及治療。在全身麻醉及氣管插管狀態(tài)下進內鏡檢查，可見食管中下段多條呈蚓狀的曲張靜脈，色藍，未見活動性出血，胃底及賁門黏膜未見異常，胃腔內大量的鮮血潴留，胃體上部后壁可見微小黏膜缺損，中央見一處裸露粗大的破裂血管呈噴射樣出血。安裝套扎裝置后，于活動出血處多點位套扎后，反復沖洗胃腔，觀察裸露血管表面覆凝血塊，未繼續(xù)出血。退鏡時套扎多條食管曲張靜脈，共14環(huán)。內鏡診斷:Dieulafoy病伴活動性出血，食管靜脈曲張。術后未出現(xiàn)惡心、嘔吐，大便顏色恢復正常。第3天復查化驗結果:Hb 73 g/L，Hct 22.3%，PLT 163 × 109/L，PT 16.4 s，APTT 44.6 s，F(xiàn)IB 1.11 g/L，血清白蛋白 26.5 g/L，血糖6.82 mmol/L。術后第10天復查化驗結果:Hb98 g/L，Hct 31%，PLT 173 ×109/L;PT 16.1 s，APTT 42.5 s，F(xiàn)IB 1.58 g/L;便潛血(弱陽);ALT 28 U/L，AST 49 U/L，血清白蛋白 38 g/L，LDH 237 U/L，血糖6.56 mmol/L。術后1個月內鏡檢查:食管下端可見靜脈顯露，胃體上部后可見潰瘍，覆薄白苔，周圍黏膜略充血，胃底、胃竇及胃角黏膜未見異常。內鏡診斷:食管靜脈曲張?zhí)自g后，胃體潰瘍。

3 討論

3.1 發(fā)病原因 1898年由Dieulafoy報告7例健康人突發(fā)致命性消化道大出血而命名Dieulafoy病[2]。尸檢時發(fā)現(xiàn)胃體上部黏膜下異?？趶降膭用}破裂，血液通過黏膜破損處進入胃腔所致上消化道大出血。通常胃腸道周圍動脈分支進入漿膜和肌層后缺乏逐漸變細的過程，而以異常粗大的血管直抵黏膜下，Dieulafoy病的發(fā)病機制是血管口徑恒定這一變異的結果。病理特點為2～5 mm伴輕度炎癥的黏膜缺損，缺損不侵犯肌層，缺損黏膜下有一異常粗大、彎曲厚壁的小動脈，血管口徑可為0.6～4 mm，為正常的5～20倍，異常小動脈多無血管炎或者動脈粥樣硬化的動脈瘤改變，缺損周圍黏膜正常。該動脈從黏膜下折返，形成垂直襻，故在黏膜下形成壓力很高的銳角狀血管突起。該血管搏動的結果一方面使黏膜受壓萎縮，形成壓迫性急性潰瘍，血管裸露;另一方面使折返的頂部血管繼發(fā)性擴張，最終破裂出血[3]。發(fā)病率約占上消化道出血病因0.3%～6.7%[4]。國外報道該病發(fā)病年齡為20 個月～90 歲，男女比約3.2：1，50 歲男性多見[5]。

3.2 診斷與治療 此病的典型表現(xiàn)為突發(fā)的、無先兆的消化道大出血，并很快出現(xiàn)出血性休克，此時內鏡檢查可能沒有發(fā)現(xiàn)病灶，經(jīng)輸血恢復血壓后再出血，大出血呈周期性。內鏡檢查是本病首選的診斷方法，特別對活動性或近期出血病變的診斷率高。內鏡下診斷標準:噴射狀出血或滲血或有新鮮血凝塊，出血來自于＜3 mm小的表淺黏膜缺損處，而周圍黏膜正常。近年來文獻報道，大約90%患者通過內鏡治療可達到止血目的，內鏡下介入治療方法有局部注射硬化劑、金屬鈦夾止血、高頻電凝、橡皮圈套扎術、氬離子血漿凝固術(APC)止血等[6，7]。

3.3 病例分析 本次病例的特點為老年女性，多次急性上消化道出血史，反復輸血史，既往患丙肝、肝硬化，多次內鏡診斷:食管靜脈曲張、門脈高壓性胃病，一直按照上述診斷治療效果緩解不明顯。在我院因急診上消化道出血行內鏡檢查時診斷:ForrestⅠa型(胃鏡下出血判斷標準依照 Forrest分類法)[8]，符合Dieulafoy病胃鏡下的典型特征:可見一處微小黏膜缺損，中央見一裸露的粗大破裂血管呈噴射性出血;當出血停止時，可觀察到裸露血管，表面覆凝血塊。因患者既往患有食管靜脈曲張，在治療前決定采用橡皮圈套扎術，在內鏡檢查發(fā)現(xiàn)Dieulafoy病時，開始的治療方案不變，在胃體上部后壁的微小黏膜缺損及破裂血管處多點位進行套扎后，成功止血，為防止食管曲張靜脈破裂出血，同時進行套扎。術后1個月復查胃鏡，食管靜脈曲張明顯緩解，胃體上部后壁的血管裸露處僅發(fā)現(xiàn)局部充血，淺潰瘍。

綜上所述，Dieulafoy病可以導致非常兇猛的急性上消化道出血，積極地急診內鏡檢查有利于診斷及治療。利用橡皮圈套扎術在治療Dieulafoy病，可以行之有效地套扎黏膜下層的橫徑動脈，局部損傷小，止血效果明顯，術后恢復的效果非常理想。

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