23例肌纖維瘤臨床病理觀察

晏 菲， 孫建海 ， 朱朋成， 馬燕凌△

1湖北省第三人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，武漢 430033 2華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院病理研究所，武漢 430030

23例肌纖維瘤臨床病理觀察

晏 菲1， 孫建海1， 朱朋成2， 馬燕凌1△

1湖北省第三人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，武漢 4300332華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院病理研究所，武漢 430030

目的探討肌纖維瘤的臨床、影像學(xué)和病理學(xué)的特點(diǎn)，以及診斷和鑒別診斷。方法收集23例肌纖維瘤，結(jié)合臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，應(yīng)用蘇木精-伊紅染色觀察腫瘤的病理組織學(xué)特點(diǎn)以及EnVision法免疫組化染色檢測(cè)SMA、Caldesmon、Desmin、CD34、S-100、β-catenin、Ki67等相關(guān)指標(biāo)的表達(dá)。結(jié)果23例患者中男性18例，女性5例；年齡12 d～61歲。發(fā)病部位頭頸部13例，四肢6例，軀干2例，骨內(nèi)2例；腫瘤表現(xiàn)為孤立性腫塊21例，多中心性病變2例；腫瘤大小從0.5～8.5 cm不等。21例患者表現(xiàn)為境界清楚的結(jié)節(jié)，2例表現(xiàn)為局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；1例局部累及頜面骨表面。腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)為雙相模式：低倍鏡呈結(jié)節(jié)狀或多結(jié)節(jié)狀構(gòu)象，高倍鏡下見(jiàn)結(jié)節(jié)周邊區(qū)為肥胖的肌纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞排列呈短束狀或旋渦狀；結(jié)節(jié)中心部位細(xì)胞則為圓形、多角形，細(xì)胞呈實(shí)性片狀分布，或呈“血管外皮瘤樣”構(gòu)象。瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性，核分裂象罕見(jiàn)。免疫組化結(jié)果顯示腫瘤細(xì)胞強(qiáng)表達(dá)SMA，部分表達(dá)Caldesmon；但Desmin、S-100、β-catenin及CD34陰性，Ki67增殖指數(shù)低。結(jié)論肌纖維瘤是一種較為罕見(jiàn)的軟組織腫瘤，臨床生物學(xué)行為呈良性表現(xiàn)，可有局部浸潤(rùn)；病理組織學(xué)具有特征性的雙相性構(gòu)象；免疫組化SMA陽(yáng)性，而Desmin等陰性。臨床上要與其他組織學(xué)形態(tài)類似良性和惡性腫瘤相鑒別。

肌纖維瘤； 肌周細(xì)胞瘤； 肌纖維母細(xì)胞瘤

肌纖維瘤(myofibroma)/肌纖維瘤病(myofibromatosis)是一種相對(duì)罕見(jiàn)的間葉源性腫瘤，臨床生物學(xué)行為通常為良性[1]。對(duì)該腫瘤發(fā)病本質(zhì)的認(rèn)識(shí)經(jīng)歷了一個(gè)長(zhǎng)時(shí)期且不斷深入的過(guò)程。最早對(duì)該類腫瘤的描述及命名出現(xiàn)于1951年，Williams將其稱為先天性纖維肉瘤(congenial fibrosarcoma)，以后陸續(xù)以先天性全身性纖維瘤病(congenial general fibrosarcoma)、良性間葉瘤(benign mesenchymoma)、全身性錯(cuò)構(gòu)瘤(generalized hamartoma)和多發(fā)性間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤(multiple mesenchymal hamartoma)等名稱命名。直到Enzingner以嬰兒性肌纖維細(xì)胞腫瘤(infantile myofibrocytic tumor)命名該腫瘤后，這一名稱才廣為接受。在世界衛(wèi)生組織(world health organization，WHO)腫瘤分類中，肌纖維瘤一直被列為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤(fibroblastic/myofibroblastic tumor)的范疇，直至最新版(2013版)WHO軟組織腫瘤分類中，肌纖維瘤被歸入血管周細(xì)胞腫瘤，與肌周細(xì)胞瘤密切相關(guān)[2]。

肌纖維瘤是本病的單發(fā)性(孤立性)病變，它也可以表現(xiàn)為多發(fā)性病灶，稱為肌纖維瘤病(myofibromatosis)[3]。本病主要見(jiàn)于嬰幼兒，少部分病例發(fā)生于成人。大部分病例表現(xiàn)為皮下軟組織結(jié)節(jié)，少數(shù)病例可發(fā)生于深部軟組織，甚至骨內(nèi)也可發(fā)生。

鑒于本腫瘤相對(duì)罕見(jiàn)，對(duì)其病變的認(rèn)識(shí)和分類近年來(lái)也作出了較大的調(diào)整，加之本病與其他一些纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤和血管周細(xì)胞腫瘤的其他類型容易混淆，本研究收集了23例肌纖維瘤病變，從臨床、影像學(xué)和病理形態(tài)學(xué)及免疫組化染色結(jié)果等方面，系統(tǒng)地探討該腫瘤的診斷和鑒別診斷，以利于臨床腫瘤醫(yī)生和病理醫(yī)生加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 病例收集

23例肌纖維瘤均取自湖北省第三人民醫(yī)院2009～2015年間手術(shù)切除標(biāo)本，復(fù)習(xí)所有病例臨床病史、影像學(xué)資料、病理檔案及免疫組化切片。對(duì)部分檔案中診斷時(shí)未行免疫組化檢查的病例，補(bǔ)做相關(guān)免疫組化檢查。

1.2 蘇木精-伊紅(HE)及免疫組織化學(xué)染色

所有手術(shù)切除標(biāo)本均用4%中性甲醛固定，常規(guī)乙醇脫水，石蠟包埋，蘇木精-伊紅(HE)染色。免疫組化采用EnVision法。所用抗體包括SMA、Desmin、Caldesmon、S-100、β-catenin及CD34和Ki-67，均購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)有限公司?？贵w使用前均按照說(shuō)明書進(jìn)行相應(yīng)的稀釋。

1.3 免疫組化結(jié)果判定

SMA、Caldesmon、Desmin、CD34陽(yáng)性信號(hào)定位于細(xì)胞質(zhì)，S-100、β-catenin及Ki67陽(yáng)性信號(hào)定位于細(xì)胞核。根據(jù)陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)的多少分級(jí)為：小于5%細(xì)胞染色為陰性，5%～為弱陽(yáng)性，25%～為中等陽(yáng)性，大于75%為強(qiáng)陽(yáng)性。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

全部23例患者一般資料見(jiàn)表1。其中男性18例，女性5例，男女比例約為3.6：1；年齡介于12 d到61歲，中位年齡2歲4月。其中17例患者為5歲以下兒童，5歲以上的患者6人。發(fā)病部位頭頸部13例，上肢3例，軀干2例，下肢3例，骨內(nèi)2例；腫瘤表現(xiàn)為孤立性腫塊21例，多中心性病變2例；腫瘤大小從0.5～8.5 cm不等，平均直徑2.3 cm。21例患者表現(xiàn)為境界清楚的結(jié)節(jié)，2例表現(xiàn)為局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；1例局部累及頜面骨表面(圖1)。臨床表現(xiàn)為：嬰幼兒患者為家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)皮下小結(jié)節(jié)，成人患者為觸及或影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位性病變。

表1 23例肌纖維瘤病例臨床病理資料Table 1 Clinicopathological data of 23 cases of myofibroma

NA：無(wú)資料

2.2 影像學(xué)檢查

超聲檢查，肌纖維瘤通常表現(xiàn)為低血供的實(shí)性腫塊，回聲變化多樣。3例腫塊的中央部分出現(xiàn)壞死，則表現(xiàn)為無(wú)回聲。CT檢查通常顯示病變密度與周圍肌組織類似，1例病變位于頜面部的皮下，可見(jiàn)侵蝕臨近骨質(zhì)表面的現(xiàn)象(圖1)。MR檢查顯示病變信號(hào)多變，但病變中央?yún)^(qū)T2高信號(hào)是具有特異性的改變。增強(qiáng)CT和MR檢查顯示腫瘤表現(xiàn)為中央?yún)^(qū)無(wú)強(qiáng)化而周圍組織強(qiáng)化的腫塊，可伴有鈣化。2例發(fā)生于骨內(nèi)的病變表現(xiàn)為邊界清楚的囊性病變，伴或不伴硬化邊緣。其中1例骨內(nèi)的病變導(dǎo)致病理性骨折和椎體壓縮骨折。

CT檢查顯示病變位于面部皮下，緊鄰頜面骨，可見(jiàn)骨表面侵蝕(箭頭所指)；A：尖狀面；B：冠狀面圖1 肌纖維瘤累及骨表面病例CT影像Fig.1 CT scan showing the erosion of the tumor in the surface of the bone

2.3 病理改變

大體表現(xiàn)：21例表現(xiàn)為單發(fā)小結(jié)節(jié)，質(zhì)地韌，邊界清楚，無(wú)明顯包膜，切面灰白；2例表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)病變；18例病變直徑小于2.5 cm，1例體積巨大(8.5 cm)。3例病例伴有中央?yún)^(qū)壞死改變。鏡下表現(xiàn)：腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)為雙相模式(biphasic pattern)：低倍鏡表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或多結(jié)節(jié)狀增生(圖2A)。結(jié)節(jié)周圍為肥胖的肌纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞排列呈短束狀或旋渦狀(圖2B)。細(xì)胞為梭形，胞質(zhì)呈弱嗜酸性，核長(zhǎng)紡錘形，染色質(zhì)空泡狀，有1或2個(gè)小核仁。細(xì)胞無(wú)明顯異型性。結(jié)節(jié)中心部位細(xì)胞呈圓形、多角形或梭形細(xì)胞，核稍大、深染(圖2D)。細(xì)胞質(zhì)少，排列在不規(guī)則分枝的薄壁血管周圍，呈現(xiàn)“血管外皮瘤樣”構(gòu)象。腫瘤核分裂象罕見(jiàn)。1例可見(jiàn)鈣化及玻璃樣變。發(fā)生于骨內(nèi)的病變周圍可見(jiàn)骨殼(圖2C)。

2.4 免疫組織化學(xué)染色

23例病例中，5例因檔案資料缺失無(wú)法補(bǔ)齊免疫組化結(jié)果，其他18例的瘤細(xì)胞均彌漫強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)SMA(圖2E)。15例彌漫中等強(qiáng)度表達(dá)Caldesmon，3例呈灶狀表達(dá)。18例均不表達(dá)Desmin、S-100、β-catenin和CD34。其他相關(guān)指標(biāo)(STAT6、PCK、EMA等)均不表達(dá)。瘤細(xì)胞增殖指數(shù)低，平均約為2%～5%(圖2F，表1)。

A：低倍鏡下呈多結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)方式(×40)；B：高倍鏡下周邊區(qū)細(xì)胞呈梭形(×200)；C：發(fā)生于骨內(nèi)的病變外圍可見(jiàn)骨殼結(jié)構(gòu)(×100)；D：部分病例可見(jiàn)細(xì)胞輕度異型及核分裂(×400)；E：瘤細(xì)胞彌漫強(qiáng)表達(dá)SMA(×40)；F：細(xì)胞增殖指數(shù)(Ki67表達(dá))較低(×100)；A～D：HE染色；E、F：免疫組化染色圖2 肌纖維瘤的組織學(xué)及免疫組化檢測(cè)結(jié)果Fig.2 Histopathological features and immunohistochemical results of myofibroma

3 討論

3.1 肌纖維瘤的臨床特點(diǎn)

肌纖維瘤/肌纖維瘤病是一種較罕見(jiàn)的良性間葉源性腫瘤，主要見(jiàn)于兒童，因此也稱為兒童肌纖維瘤[4]。以往觀點(diǎn)認(rèn)為該腫瘤以梭形細(xì)胞為主的構(gòu)成以及SMA+/DES-的表型特點(diǎn)與肌纖維母細(xì)胞腫瘤重疊，所以將本腫瘤列為纖維/肌纖維母細(xì)胞腫瘤中的獨(dú)立病種[3]。但近年來(lái)越來(lái)越多的學(xué)者支持另一觀點(diǎn)，即該腫瘤的生長(zhǎng)模式，如圍繞血管周圍生長(zhǎng)以及顯微鏡下“雙相”構(gòu)象都與血管周細(xì)胞腫瘤更為一致，因此，2013年的WHO軟組織腫瘤分類將本病歸入血管周細(xì)胞腫瘤，與肌周細(xì)胞瘤、幼年性血管周細(xì)胞腫瘤(infantile hemangiopericytoma)、血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)等構(gòu)成一類相似形態(tài)學(xué)譜系的腫瘤[2]。肌纖維瘤影像學(xué)檢查，在普通X線片和CT片上通常表現(xiàn)為低密度軟組織腫塊，部分病例內(nèi)可伴有鈣化或侵蝕鄰近的骨組織的現(xiàn)象(圖1)，易誤認(rèn)為惡性腫瘤。T1WI上腫瘤與肌肉組織等信號(hào)，T2WI上腫瘤信號(hào)則高于肌肉信號(hào)，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)出明顯強(qiáng)化。在MRI上，肌纖維瘤通常表現(xiàn)為腫瘤中心區(qū)T1WI低信號(hào)，T2WI則呈現(xiàn)或低或高的信號(hào)。

3.2 肌纖維瘤的病理改變

本病可表現(xiàn)為單發(fā)病灶(孤立型)，也可表現(xiàn)為多發(fā)病灶(多中心型)。本組研究病例中以單發(fā)病灶為主。也有研究稱多發(fā)病灶更為常見(jiàn)。好發(fā)部位是頭頸部，其次為軀干、四肢和內(nèi)臟。多表現(xiàn)為淺表真皮和皮下可推動(dòng)的小結(jié)節(jié)，皮膚表面暗紅色。易誤認(rèn)為血管瘤。少數(shù)病例發(fā)生于骨旁或骨內(nèi)，影像學(xué)資料可見(jiàn)侵蝕骨質(zhì)現(xiàn)象，易被誤認(rèn)為惡性腫瘤[5]。發(fā)生于深部軟組織或內(nèi)臟的病例則常為多中心型，因病變部位深，患者常無(wú)明顯癥狀，易漏診或誤診。

本腫瘤的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：肉眼大體觀，腫瘤多位于真皮和皮下，病變常表現(xiàn)為邊緣較清晰的結(jié)節(jié)，而發(fā)生于深部軟組織和臟器的病灶往往邊緣不清。結(jié)節(jié)質(zhì)地較實(shí)，如橡皮樣或疤痕樣質(zhì)感。腫瘤切面實(shí)性，呈灰白或淡紅色。結(jié)節(jié)中心可出現(xiàn)黃色的壞死改變，可伴有囊腔形成；腔內(nèi)充滿壞死物或出血。顯微鏡下表現(xiàn)為具有較為特殊的雙相分化的特點(diǎn)：低倍鏡下見(jiàn)病變由周邊的淡染區(qū)和中央的深染區(qū)組成。高倍鏡下見(jiàn)病變周邊區(qū)的腫瘤細(xì)胞呈梭形，形成結(jié)節(jié)狀或短束狀排列方式，胞質(zhì)呈嗜酸性染色；中央?yún)^(qū)的腫瘤細(xì)胞則為圓形或多邊形的原始間葉細(xì)胞組，呈實(shí)性團(tuán)片狀分布，或圍繞分支狀的血管呈“血管外皮瘤”(hemangiopericytoma)樣排列。部分腫瘤細(xì)胞可見(jiàn)核分裂象和壞死，也可繼發(fā)鈣化。腫瘤的背景間質(zhì)呈纖維黏液樣改變，可伴有膠原化或玻璃樣變性，部分病例可見(jiàn)灶性的出血和囊性變。部分病例腫瘤周邊可伴有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。近來(lái)有報(bào)道稱部分肌纖維瘤可表現(xiàn)出非典型性。但其臨床意義還未明確[6]。

肌纖維瘤通常彌漫表達(dá)SMA，可部分或灶性表達(dá)Caldesmon，但不表達(dá)Desmin、CD34，β-catenin和S-100。但這一免疫表達(dá)譜也可見(jiàn)于其他多種軟組織腫瘤中，因此特異性不強(qiáng)[7-8]。近年來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道RGS5是周細(xì)胞的特異性抗原標(biāo)記物，但在肌纖維瘤中的表達(dá)卻為灶性或位于間質(zhì)血管壁，這一現(xiàn)象與周細(xì)胞其他腫瘤的表達(dá)情況不同[9]。因此，該指標(biāo)在肌纖維瘤診斷中的價(jià)值有待進(jìn)一步證實(shí)。到目前為止，肌纖維瘤還未發(fā)現(xiàn)有明確的特異性的遺傳學(xué)改變。因此在本病診斷和鑒別診斷過(guò)程中主要依賴臨床和病理形態(tài)學(xué)。

3.3 肌纖維瘤的鑒別診斷

肌纖維瘤的鑒別診斷包括：①幼年性纖維肉瘤(infantile fibrosarcoma)，該腫瘤最常累及四肢和軀干，細(xì)胞密集，呈魚骨樣排列，具有明顯的侵襲性生長(zhǎng)特性[10]。遺傳學(xué)上具有特征性的ETV6-NTRK融合基因異常。②結(jié)節(jié)性筋膜炎(nodular fasciitis)，常見(jiàn)于稍大年齡的兒童或青少年，發(fā)病過(guò)程短，一般為1～2個(gè)月的病史。病變多位于四肢淺表皮下，病變單發(fā)，境界清楚，直徑通常小于2 cm。組織學(xué)也可表現(xiàn)出分區(qū)現(xiàn)象，但和肌纖維瘤正好相反，中央?yún)^(qū)為膠原化區(qū)域，而周邊區(qū)為細(xì)胞豐富區(qū)。間質(zhì)黏液變更為顯著，可伴有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外滲現(xiàn)象[11]。有特征性的MYH9-USP6融合基因遺傳學(xué)改變。③孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)，成人多見(jiàn)，好發(fā)于胸膜，病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為梭形細(xì)胞呈疏密相間的排列方式，部分病例也可表現(xiàn)為“血管外皮瘤”樣構(gòu)象[12]。免疫組化表達(dá)CD34和STAT6。④侵襲性纖維瘤病(desmoidfibromatosis)，多見(jiàn)于成年女性，腹壁為好發(fā)部位，形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為病變由形態(tài)較一致的梭形細(xì)胞組成，異型性不明顯，無(wú)變性或壞死改變，細(xì)胞間有較豐富的膠原纖維分割、圍繞，常浸潤(rùn)周圍肌組織[13]。免疫組化表現(xiàn)為β-catenin細(xì)胞核陽(yáng)性染色。⑤神經(jīng)源性腫瘤，包括神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤，成人多發(fā)，腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈波浪狀或柵欄狀排列。免疫組化染色S-100、SOX10陽(yáng)性。

肌纖維瘤臨床上表現(xiàn)為一種良性自限性疾病，預(yù)后較好。治療方式首選手術(shù)切除，罕見(jiàn)復(fù)發(fā)的報(bào)道。本組病例手術(shù)切除后隨訪均未有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?？傊±w維瘤是一種罕見(jiàn)的好發(fā)于嬰幼兒的良性軟組織腫瘤，具有相對(duì)特征性的病理組織學(xué)表現(xiàn)，而免疫組化可輔助形態(tài)學(xué)診斷。新WHO分類被歸入血管周細(xì)胞腫瘤范疇。臨床腫瘤醫(yī)生和病理醫(yī)生都應(yīng)對(duì)該腫瘤的特點(diǎn)有充分的認(rèn)識(shí)，防止誤診為其他相似的腫瘤甚至誤診為惡性腫瘤。

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ClinopathologicalAnalysisof23CasesofMyofibroma

Yan Fei1，Sun Jianhai1，Zhu Pengcheng2et al

1DepartmentofOncology，TheThirdPeople’sHospitalofHubeiProvince，Wuhan430033，China2InstituteofPathology，TongjiHospital，TongjiMedicalCollege，HuazhongUniversityofScienceandTechnology，Wuhan430030，China

ObjectiveTo investigate the clinical，imaging and pathological features of myofibroma and evaluate the diagnosis and differential diagnosis of myofibroma.MethodsClinical data of 23 cases of myofibroma were analyzed.Morphological features of myofibroma were observed by using hematoxylin and eosin(HE)staining.The expression of smooth muscle actin(SMA)，caldesmon，desmin，S-100，β-catenin，CD34 and Ki67 was immunohistochemically detected in myofibromas.ResultsThere were 18 males and 5 females in this study.The patient age ranged from 12 days to 61 years.The lesion was located in the head and neck in 13 cases，in extremities in 6，in trunk in 2 and in bones in 2.There were solitary nodules in 21 cases，and multicenter lesions in 2 cases.Tumor sizes were from 0.5 cm to 8.5 cm.There were well-demarcated nodules in 21 cases，local infiltration in 2 cases，involvement of the surface of craniofacial bone in 1 case.Microscopically，myofibromas were biphasic tumors composed of a peripheral zone of spindled cells and a central zone of immature rounded cells arranged in a pericytic or hemangiopericytoma pattern of myoid nodules.Tumor cells had no atypia and few mitoses.The tumors were strongly positive for SMA，moderately positive for caldesmon，but negative for desmin，S-100，β-catenin and CD34 immunohistochemically.Ki67 labeling index was low.ConclusionMyofibroma is a rare benign soft tissue tumor classically occurring in male infants and children as subcutaneous tumors in the head and neck region with specific biphasic pattern morphologically and strong SMA expression.It is important for oncologists and pathologists to differentially diagnose myofibroma from other benign and malignant tumors morphologically similar to myofibroma.

myofibroma； myopericytoma； myofibroblastoma

晏 菲，女，1980年生，主治醫(yī)師，E-mail：44213982@qq.com

△通訊作者，Corresponding author，E-mail：1904227737@qq.com

R738.7

10.3870/j.issn.1672-0741.2017.05.022

(2017-03-24 收稿)