持續(xù)變向性向地性位置性眼震：輕壺腹嵴帽現(xiàn)象及其特征

張潤萌 周慧芳 陶樹東 韓冰 宋玉芬

·短篇報(bào)道·

持續(xù)變向性向地性位置性眼震：輕壺腹嵴帽現(xiàn)象及其特征

張潤萌1周慧芳2陶樹東1韓冰1宋玉芬1

水平半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo,BPPV）臨床不鮮見，其表現(xiàn)特征為體位改變所誘發(fā)的短暫性眩暈，并伴有典型的變向性位置性眼震（direction-changing positional nystagmus,DCPN），其DCPN可分為向地性和背地性[1]，二者的發(fā)生機(jī)制分別符合BPPV管石癥學(xué)說和壺腹嵴頂結(jié)石學(xué)說，這兩種學(xué)說已經(jīng)得到普遍的認(rèn)可[2]。水平半規(guī)管管石癥的向地性DCPN持續(xù)時(shí)間短，有潛伏期和疲勞性。然而臨床上還有一類患者也表現(xiàn)有向地性DCPN，但其持續(xù)時(shí)間長，既無潛伏期也無疲勞性，將之歸為輕嵴帽現(xiàn)象（light cupula）[3]。我們在2016年9月～2017年2月共收治3例表現(xiàn)有持續(xù)性向地性DCPN的患者，被診斷為輕嵴帽癥，本文結(jié)合其臨床表現(xiàn)及眼震特點(diǎn)，對輕嵴帽現(xiàn)象及其特征進(jìn)行描述。

1 臨床資料

1.1 患者1，女性，40歲，就診前一天晨醒起床時(shí)出現(xiàn)眩暈發(fā)作，頭部左右轉(zhuǎn)動(dòng)、低頭抬頭時(shí)可誘發(fā)眩暈?；颊?0個(gè)月前曾有類似眩暈發(fā)作。頭顱CT、MRI結(jié)果未見異常。耳鏡檢查未見異常，純音測聽雙側(cè)正常，鼓室壓圖A型，聽性腦干誘發(fā)電位測試雙側(cè)I-V波間期正常，DPOAE雙側(cè)0.7～1.5kHz幅值下降。未觀測到自發(fā)眼震，凝視試驗(yàn)、掃視試驗(yàn)、平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)、視動(dòng)眼震試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)均無異常，冷熱試驗(yàn)示右水平半規(guī)管低頻功能減退。俯屈后仰試驗(yàn)：患者端坐位頭部前屈90°時(shí)可誘發(fā)出右向水平性眼震，最大慢相速度（SPV）2.5°/s；頭后仰 45°時(shí)可誘發(fā)出左向水平性眼震，SPV 1.9°/s。平躺試驗(yàn)：可誘發(fā)出左向水平性眼震，SPV 3°/s。滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)：左右轉(zhuǎn)頭時(shí)可誘發(fā)出向地性DCPN，SPV分別為5°/s和7.5°/s，持續(xù)時(shí)間均大于2min，且無潛伏期和疲勞性。零平面的觀察：仰臥位緩慢左、右轉(zhuǎn)頭過程中，在右轉(zhuǎn)頭時(shí)可觀測到零平面，偏離正中平面約25°-30°?；颊咄ㄟ^Barbecue復(fù)位法和Gufoni復(fù)位法治療后癥狀無明顯改善。一周后復(fù)查，患者稱已無眩暈癥狀，變位試驗(yàn)未見眼震，冷熱試驗(yàn)仍提示右側(cè)水平半規(guī)管低頻功能減退。

1.2 患者2，男性，54歲，就診前一天從床上坐起時(shí)突發(fā)眩暈，左右轉(zhuǎn)頭時(shí)可誘發(fā)眩暈，自述不敢低頭。訴一年前有類似眩暈發(fā)作。頭顱CT、MRI未見異常。超聲心動(dòng)、心電圖檢查未見異常。耳鏡檢查未見異常，純音測聽未見異常，鼓室壓圖呈A型。未觀測到自發(fā)眼震，凝視試驗(yàn)、掃視試驗(yàn)、平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)、視動(dòng)眼震試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)均無異常，冷熱試驗(yàn)示右水平半規(guī)管低頻功能減退。俯屈后仰試驗(yàn)：患者端坐位頭部前屈90°時(shí)可誘發(fā)出右向水平性眼震，SPV 4.3°/s；頭后仰45°時(shí)可誘發(fā)出左向水平性眼震，SPV 3.9°/s。平躺試驗(yàn)：可誘發(fā)出左向水平性眼震，SPV 4.5°/s。滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)：左右轉(zhuǎn)頭時(shí)可誘發(fā)出向地性DCPN，SPV 分別為 16.5°/s和 19.2°/s，持續(xù)時(shí)間均大于2 min，且無潛伏期和疲勞性。零平面的觀察：仰臥位緩慢左、右轉(zhuǎn)頭過程中，在右轉(zhuǎn)頭時(shí)可觀測到零平面，偏離正中平面約20°～25°?；颊咄ㄟ^Barbecue復(fù)位法和Gufoni復(fù)位法治療后癥狀無改善。一周后復(fù)查，患者訴稱已無眩暈癥狀，變位試驗(yàn)未見眼震。

1.3 患者3，女性，62歲，就診前5天出現(xiàn)雙耳聽力明顯下降，且在床上左右翻身時(shí)突發(fā)眩暈。眩暈持續(xù)時(shí)間較長，伴有走路不穩(wěn)感。既往左耳聽力下降。頭顱CT、MRI未見異常。超聲心動(dòng)、心電圖檢查未見異常。耳鏡檢查未見異常，純音測聽示雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾，鼓室壓圖A型，聽性腦干誘發(fā)電位測試雙側(cè)100dB未引出，DPOAE雙側(cè)均未引出。未觀測到自發(fā)眼震，凝視試驗(yàn)、掃視試驗(yàn)、平穩(wěn)跟蹤試驗(yàn)、視動(dòng)眼震試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)均未見異常，冷熱試驗(yàn)示右水平半規(guī)管低頻功能減退。俯屈后仰試驗(yàn)：患者端坐位頭部前屈90°時(shí)可誘發(fā)出右向水平性眼震，SPV 11°/s；頭后仰45°時(shí)可誘發(fā)出左向水平性眼震，SPV 8.7°/s。平躺試驗(yàn)：可誘發(fā)出左向水平性眼震，SPV 12°/s。滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)：左右轉(zhuǎn)頭時(shí)可誘發(fā)出向地性 DCPN，SPV 分別為 21.4°/s和 47.5°/s，持續(xù)時(shí)間均大于2min，且無潛伏期和疲勞性。零平面的觀察：仰臥位緩慢左、右轉(zhuǎn)頭過程中，在右轉(zhuǎn)頭時(shí)可觀測到零平面，偏離正中平面約25°～30°。患者通過Barbecue復(fù)位法和Gufoni復(fù)位法治療后癥狀無改善。2周后復(fù)查，患者訴稱已無眩暈癥狀，變位試驗(yàn)未見眼震，冷熱試驗(yàn)仍示右水平半規(guī)管低頻功能減退。

2 討論

目前國內(nèi)關(guān)于輕嵴帽的文獻(xiàn)報(bào)道甚少，其發(fā)生機(jī)制尚不明確。輕嵴帽概念最早是作為酒精性位置性眼震提出的[4]。攝入酒精后，由于酒精擴(kuò)散到壺腹嵴帽的速度大于擴(kuò)散到內(nèi)淋巴液的速度，使嵴帽的比重相對輕于其周圍內(nèi)淋巴液，在頭位變化時(shí)嵴帽受重力作用向壺腹側(cè)，出現(xiàn)了持續(xù)性向地性DCPN[5]。

近來有學(xué)者認(rèn)為輕嵴帽系一種不同類型的水平半規(guī)管 BPPV，其眼震有以下幾個(gè)特征[1，6-8]：①仰臥位向患側(cè)轉(zhuǎn)頭25°左右時(shí)，可發(fā)現(xiàn)零平面的存在。②低頭90°時(shí)，出現(xiàn)朝向患側(cè)的水平性眼震，頭后仰或平臥試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)朝向健側(cè)的水平性眼震。③滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)和俯屈后仰試驗(yàn)可誘發(fā)出持續(xù)性向地性DCPN，持續(xù)時(shí)間超過1min，且無潛伏期和疲勞性。

零平面，即患者頭位變化過程中其DCPN消失的位置[2]。從解剖結(jié)構(gòu)可知，水平半規(guī)管壺腹嵴帽和矢狀面之間的夾角大約20°左右，而當(dāng)嵴帽的長軸和重力方向處于同一平面時(shí)嵴帽不發(fā)生偏斜也就不會(huì)產(chǎn)生眼震[9]，這可解釋零平面的存在（圖1）。正常情況下嵴帽和內(nèi)淋巴液的比重相近[10]。當(dāng)一些原因?qū)е箩彰北戎剌p于內(nèi)淋巴液時(shí)，嵴帽可在重力的作用下產(chǎn)生偏斜，當(dāng)輕嵴帽患者頭俯屈90°時(shí)，嵴帽發(fā)生向壺腹方向偏移，產(chǎn)生興奮性信號(hào)，誘發(fā)性眼震的方向朝向患側(cè)；頭后仰45°時(shí)，嵴帽發(fā)生離壺腹方向偏移，產(chǎn)生抑制性信號(hào)，誘發(fā)性眼震的方向朝向健側(cè)（圖2）。當(dāng)向患側(cè)緩慢轉(zhuǎn)頭時(shí)，在某一個(gè)位置，嵴帽平面與重力平面相平行而不產(chǎn)生偏斜，眼震消失，出現(xiàn)所謂的零平面。零平面所在側(cè)總是和輕嵴帽所在側(cè)一致。如僅一側(cè)出現(xiàn)輕嵴帽現(xiàn)象，頭轉(zhuǎn)至零平面時(shí)眼震消失，而頭繼續(xù)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)眼震方向會(huì)隨之改變[10]。因此，零平面所在側(cè)對于判斷輕嵴帽的側(cè)別具有重要意義。

本研究中3位患者均進(jìn)行了詳細(xì)的眼震圖及前庭功能檢查，檢查前24小時(shí)內(nèi)均未攝入酒類及酒精性飲品，未服用前庭抑制性藥物。分析發(fā)現(xiàn)，3例患者所表現(xiàn)的輕嵴帽現(xiàn)象具有以下特征：表現(xiàn)有位置性眩暈；滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)和俯仰試驗(yàn)可誘發(fā)出持續(xù)性向地性DCPN，持續(xù)時(shí)間超過1min，無疲勞性和潛伏期；平臥試驗(yàn)出現(xiàn)朝向健側(cè)的水平性眼震，俯屈時(shí)出現(xiàn)朝向患側(cè)的水平性眼震；緩慢轉(zhuǎn)頭過程中可觀察到零平面，考慮零平面所在側(cè)為患側(cè)。

圖1 輕嵴帽位于右側(cè)水平半規(guī)管時(shí)的零平面

圖2 水平半規(guī)管輕嵴帽俯屈后仰試驗(yàn)示意圖

目前，輕嵴帽的發(fā)生機(jī)制尚不明確。據(jù)認(rèn)為，可能系內(nèi)淋巴液密度或比重增加而導(dǎo)致壺腹嵴帽的比重相對變輕的結(jié)果[11]。內(nèi)耳供血不足可能是內(nèi)淋巴液密度或比重增加的原因之一。Kim等[12]發(fā)現(xiàn)突發(fā)性耳聾患者內(nèi)耳存在輕微出血和蛋白質(zhì)密度增高，由于血-迷路屏障的破壞內(nèi)淋巴液中的血漿蛋白等物質(zhì)從內(nèi)耳血管滲入，增加了內(nèi)淋巴液的比重。本研究中的患者3為突發(fā)性聾伴眩暈患者，其輕嵴帽的發(fā)生可能與其突發(fā)性聾有關(guān)。近期有雙側(cè)輕嵴帽現(xiàn)象的病例報(bào)告[13]。有研究表明，“輕”、“重”嵴帽可互相轉(zhuǎn)變[14]，輕嵴帽可能只是疾病發(fā)展過程中的一種病理過程而不是最終結(jié)果。輕嵴帽患者其眼震通常在1周至1個(gè)月內(nèi)消失，個(gè)別患者2個(gè)月內(nèi)痊愈，最終預(yù)后良好。本研究3例患者均接受了Barbecue復(fù)位法和Gufoni復(fù)位法治療但未能收到明顯的復(fù)位治療效果，其持續(xù)性向地性DCPN在7-14天后消失，這與相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道相一致[15]。

盡管目前研究報(bào)道的輕嵴帽現(xiàn)象均限于水平半規(guī)管，但有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，輕嵴帽患者在滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)和Dis-Hallpike試驗(yàn)中除可誘發(fā)出水平性眼震外，亦可見到垂直扭轉(zhuǎn)性眼震成分，因此認(rèn)為輕嵴帽的發(fā)生并不局限于水平半規(guī)管，有可能3個(gè)半規(guī)管均可受累[14]，但目前尚缺少明確的證據(jù)。

1 Ichijo H.Caloric testing in patients with heavy or light cupula of the lateral semicircular canal[J].Laryngoscope Investig Otolaryngol,2016,1(6):163-168.

2 Bergenius J,Tomanovic T.Persistent geotropic nystagmus-a different kind of cupular pathology and its localizing signs[J].Acta Otolaryngol,2006,126(7):698-704.

3 唐小武,黃秋紅,區(qū)永康.輕嵴帽：解釋持續(xù)向地性變向性位置性眼震的新理論[J].中華耳科學(xué)雜志,2016,14(4):469-472.

4 Money KE,Johnson WH,Corlett BM.Role of semicircular canals in positional alcohol nystagmus[J].Am J Physiol,1965,208:1065-1070.

5 Aschan G,Bergstedt M,Goldberg L.Positional nystagmus in man during and after alcohol intoxication[J].Q J Stud Alcohol 1956,17(3):381-405.

6 Hiruma K,Numata T.Positional nystagmus showing neutral points[J].ORL,2004,66(1):46-50.

7 Ichijo H. Persistent direction -changing geotropic positional nystagmus[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2012,269(3):747-751.

8 Hiruma K,Numata T,Mitsuhashi T,et al.Two types of direction-changing positional nystagmus with neutral points[J].Auris Nasus Larynx,2011,38(1):46-51.

9 Ichijo H.Neutral position of persistent direction-changing positional Nystagmus[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2015,273(2):311-316.

10 Kim CH,Kim MB,Ban JH.Persistent geotropic directionchanging positional nystagmus with a null plane:the light cupula[J].Laryngoscope,2014,124(1):15-19.

11 Kim CH,Shin JE,Kim YW.A new method for evaluating lateral semicircular canal cupulopathy[J].Laryngoscope,2015,125(8):1921-1925.

12 Kim CH,Choi JM,Jung HV,et al.Sudden sensorineural hearing loss with simultaneous positional vertigo showing persistent geotropic direction -changing positional nystagmus[J].Otol Neurotol,2014,35(9):1626-1632.

13 Shin JE,Kim CH.Lightcupula ofthe horizontal semicircular canal occurring alternately on both sides:a case report[J].BMC Ear Nose Throat Disord,2015,15(1):1-4.

14 Tomanovic T,Bergenius J.Vestibular findings in patients with persistent geotropic positional nystagmus:the‘light cupula’phenomenon[J].Ata Otolaryngol,2014,134(9):904-914.

15 Seo T,Shiraishi K,Kobayashi T,et al.Clinical course of persistent geotropic direction -changing positional nystagmus with neutral position-light cupula[J].Acta Otolaryngol,2016,136(1):34-37.

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.05.021

1天津市第三中心醫(yī)院耳鼻咽喉科（300130）

2天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院耳鼻咽喉科

周慧芳,主任醫(yī)師、教授.Email:zyyzhf@163.com

（收稿:2017-08-03 修回：2017-08-29）