馬凡綜合征合并脊柱側(cè)凸的手術(shù)治療

鐘招明 羅仕干 王吉興 瞿東濱 蔣暉 陳建庭

馬凡綜合征合并脊柱側(cè)凸的手術(shù)治療

鐘招明 羅仕干 王吉興 瞿東濱 蔣暉 陳建庭

目的探討馬凡綜合征合并脊柱側(cè)凸的手術(shù)療效。方法2010年 1月至 2013年 1月，我院采用后路椎弓根螺釘系統(tǒng)矯形內(nèi)固定植骨融合術(shù)治療馬凡綜合征脊柱側(cè)凸患者 8例。其中男 2例，女 6例，年齡 11.5～18.0歲，平均 14.3歲?；仡櫺苑治銎涑C形效果及并發(fā)癥。結(jié)果全部病例均獲隨訪，隨訪時間22～65個月，平均 42.2個月。手術(shù)時間 300～540min，平均 365min。術(shù)中出血量 500～3000ml，平均1175ml。主彎 Cobb’s 角術(shù)前 53°～120°，平均 76.8°；術(shù)后 3°～73°，平均 18.6°，平均矯正率為 79.9%( 39.2%～94.3% )；末次隨訪 4°～77°，平均 23.6°，平均矯正率為 72.2% ( 34.4%～92.5% )；矯正丟失 0°～33°，平均 5°。所有病例無神經(jīng)并發(fā)癥、無內(nèi)固定失敗或假關(guān)節(jié)形成。1例在術(shù)后 15個月時出現(xiàn)切口遲發(fā)感染，處理后愈合。結(jié)論后路椎弓根螺釘系統(tǒng)矯形內(nèi)固定植骨融合手術(shù)治療馬凡綜合征合并脊柱側(cè)凸可以獲得滿意療效。

馬凡綜合征；脊柱側(cè)凸；矯形外科手術(shù)；椎弓根釘

馬凡綜合征 ( marfan syndrome，MFS ) 是一種常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病，由位于 15號染色體上編碼原纖維蛋白-1基因的突變所致，常累及多個系統(tǒng)，包括心臟、眼及骨骼肌肉系統(tǒng)[1]。在 MFS的患者中，脊柱側(cè)凸較為常見[2-3]。隨著藥物的發(fā)展和治療技術(shù)的進(jìn)步，MFS 患者生存期明顯延長，因此，MFS 脊柱側(cè)凸的矯治日益?zhèn)涫苤匾昜4]。2010年1月至 2013年 1月，我院采用后路矯形融合術(shù)治療MFS 脊柱側(cè)凸患者共 8例，現(xiàn)總結(jié)報告如下。

資料與方法

一、一般資料

根據(jù) Ghent 診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，本組共 8例確診為MFS 合并脊柱側(cè)凸，其中男 2例，女 6例。就診時年齡 11.5～18.0歲，平均 14.3歲。有 MFS 家族史者 3例。所有患者均有蜘蛛指 ( 趾 )，四肢細(xì)長，拇征與腕征陽性。晶狀體脫位 1例，高度近視 1例，有心血管系統(tǒng)病變 6例 ( 二尖瓣脫垂 1例，二尖瓣關(guān)閉不全 1例，室間隔缺損并主動脈瓣二葉化畸形1例，主動脈內(nèi)異常左向右分流 1例，右心房增大、室間隔增厚并主動脈內(nèi)徑增寬 1例，左房增大 1例 )，其中 1例已行心臟手術(shù)，1例行人工晶體置入術(shù)。腰背痛 2例。限制性通氣功能障礙輕度2例、中度 1例、重度 1例，如表 1所示。MRI 檢查發(fā)現(xiàn) 3例有明顯硬脊膜擴張。側(cè)凸類型：( 1) 三彎 3例，均為左胸彎－右胸彎－左腰彎；( 2) 雙彎4例，其中右胸彎－左腰彎 3例，左胸彎－右腰彎1例；( 3) 單彎 1例，右腰彎。本組合并胸椎后凸畸形 2例，平背畸形 4例，漏斗胸 1例，雞胸 1例。三角軟骨正在閉合 1例，已閉合 7例。Risser 征0級 3例、 3級 1例、4級 4例。

二、手術(shù)方法及處理

全部病例均采用一期脊柱后路矯形內(nèi)固定，植骨融合術(shù)治療。其中 3例術(shù)中同時行 Smith-Petersen截骨。手術(shù)內(nèi)固定器械使用樞法模 Legacy 系統(tǒng)1例，強生 Moss Miami SI 系統(tǒng) 1例，史塞克的 XIA系統(tǒng) 2例，北京富樂 Scoffix 系統(tǒng) 4例。術(shù)中使用自體骨和同種異體骨植骨，自體骨取自棘突及椎板去皮質(zhì)時的碎骨片，同種異體骨植為山西奧瑞生物材料有限公司的凍干骨。術(shù)中進(jìn)行自體血回輸，體感誘發(fā)電位監(jiān)視手術(shù)操作。所有患者術(shù)中及術(shù)后 24h均使用抗生素防治感染。術(shù)后支具保護(hù) 3～6個月。

三、觀測指標(biāo)

用 Cobb 法測量冠狀面脊柱側(cè)凸角度，計算術(shù)后及終末隨訪時的脊柱側(cè)凸矯正率 [ ( 術(shù)前 Cobb’s角－術(shù)后或末次隨訪時 Cobb’s 角 ) / 術(shù)前 Cobb’s角×100% ]。全脊柱拼接片上，術(shù)前、術(shù)后及末次隨訪分別測量以下影像學(xué)參數(shù)：( 1) 影像學(xué)肩高( radiographic shoulder height，RSH )：指雙側(cè)肩鎖關(guān)節(jié)上方軟組織影的高度差。左肩高為正值，反之為負(fù)值。RSH 絕對值＞10mm 時，存在肩部失平衡。( 2) 軀干偏移度 ( trunk shift，TS )：指骶骨中垂線與C7鉛垂線之間的垂直距離。當(dāng) TS＞20mm 時，存在軀干失平衡。( 3) 骨盆傾斜度：指兩側(cè)髂嵴最高點的連線與水平線之間的夾角。骨盆左側(cè)抬高時，定義為正值，反之為負(fù)值。( 4) 胸椎后凸角 ( thoracic kyphosis，TK )：T5上終板與 T12下終板切線間的夾角。( 5) 胸腰段后凸角 ( thoracolumbar kyphosis，TLK )：T10上終板與 L2下終板切線間的夾角。( 6) 腰椎前凸角 ( lumbar lordosis，LL )：L1上終板與 S1上終板切線之間的夾角。( 7) 矢狀面垂直距離( sagittal vertical axis，SVA )：經(jīng) C7椎體中心所做的鉛垂線與 S1椎體后上緣的水平距離。若鉛垂線位于 S1椎體后上緣前方則為正值，反之為負(fù)值。SVA 絕對值＞40mm 時，存在軀干矢狀面失平衡。( 8) 近端交界性 Cobb’s 角 ( proximal junctional angle，PJA )：指最上固定椎的下終板與其近端相鄰第2個椎體的上終板切線之間的夾角。當(dāng) PJA＞10°時，認(rèn)為存在近端交界性后凸 ( proximal junctional kyphosis，PJK )。采用 Nash-Moe[6]方法評估主彎頂椎的椎體旋轉(zhuǎn)度。記錄手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥。

表1 MFS 合并其它系統(tǒng)性疾病及相應(yīng)處理措施Tab.1 Marfan syndrome with other systemic diseases and the corresponding treatment measures

結(jié) 果

本組手術(shù)時間 300～540min，平均 365min。術(shù)中出血量 500～3000ml，平均 1175ml。術(shù)中自體血回輸量 215～1010ml，平均 477ml。術(shù)中異體血輸血量 0～2200ml，平均 869ml。本組隨訪時間22～65個月，平均 42.2個月。各項指標(biāo)手術(shù)前后及末次隨訪時情況見表 2～4。主彎 Cobb’s 角術(shù)前53°～120°，平均 76.8°；術(shù)后 3°～73°，平均 18.6°，矯正率 39.2%～94.3%，平均 79.9%；末次隨訪4°～77°，平均 23.6°，矯正率 34.4%～92.5%，平均72.2%；矯正丟失 0°～33°，平均 5°。術(shù)后及末次隨訪 1例出現(xiàn)肩部失平衡和軀干偏移。術(shù)后 2例發(fā)生PJK；而末次隨訪 3例發(fā)生 PJK。7例術(shù)后頂椎旋轉(zhuǎn)得到較好的矯正。8例均無神經(jīng)并發(fā)癥、無內(nèi)固定失敗或假關(guān)節(jié)形成。1例術(shù)后第 15個月出現(xiàn)切口深部感染，行內(nèi)固定物取出、清創(chuàng)引流術(shù)及抗感染治療，切口愈合；隨訪中主彎冠狀面?zhèn)韧钩C正丟失明顯。典型病例見圖 1、2。

討 論

一、MFS 脊柱側(cè)凸的特點

據(jù)報道，約 62%～100% 的 MFS 患者同時并存脊柱側(cè)凸，且男女發(fā)病率基本一致[2-3]。側(cè)凸的模式與特發(fā)性脊柱側(cè)凸基本類似，包括單彎、雙彎、三彎和長 C 形胸腰彎，但其雙彎及三彎的出現(xiàn)率較高[7]。本組病例以雙彎及三彎為主，單彎僅1例。常合并胸段或胸腰段后凸，少部分合并脊柱滑脫[2]。因硬脊膜囊擴張，出現(xiàn)椎體扇貝樣改變、椎弓根徑變小、椎板變薄，椎弓根間距增寬[8]。MFS脊柱側(cè)凸出現(xiàn)較早，程度較重，易進(jìn)展，常發(fā)展為嚴(yán)重僵硬型的脊柱側(cè)凸[2]。

圖1 患者，男，17歲，MFS 合并脊柱側(cè)凸 a～b：術(shù)前上胸彎 52°，主胸彎 Cobb’s 角 94°，腰彎 20°；c～d：術(shù)后上胸彎 22°，主胸彎Cobb’s 角 29°，腰彎 3°；e～f：術(shù)后 22個月隨訪時上胸彎 20°，主胸彎 Cobb’s 角 29°，腰彎 3°Fig.1 A 17-year-old male with scoliosis and Marfan syndrome a - b: Preoperative proximal thoracic curve was 52°, main thoracic curve was 94°and the lumbar curve was 20°; c - d: After surgical correction, the proximal thoracic curve was 22°, main thoracic curve was 29° and the lumbar curve was 3°; 22months after the operation, the proximal thoracic curve was 20°, main thoracic curve was 29° and the lumbar curve was 3°

圖2 患者，女，15歲，MFS 合并脊柱側(cè)凸 a～b：術(shù)前胸彎 Cobb’s 角 72°，腰彎 39°；c～d：術(shù)后胸彎 Cobb’s 角 5°，腰彎 6°；e～f：術(shù)后 48個月隨訪時胸彎 Cobb’s 角 6°，腰彎 6°Fig.2 A 15-year-old female with scoliosis and Marfan syndrome a - b: Preoperative thoracic curve was 72° and the lumbar curve was 39°; c - d:After surgical correction, the thoracic curve was 5° and the lumbar curve was 6°; e - f: 48months after the operation, the thoracic curve was 6° and the lumbar curve was 6°

表2 MFS 合并脊柱側(cè)凸患者的基本資料Tab.2 General information of scoliosis patients with Marfan syndrome

表3 MFS 合并脊柱側(cè)凸患者的手術(shù)前后及末次隨訪冠狀面平衡結(jié)果Tab.3 Results of coronal plane preoperatively, postoperatively and at the final follow-up in patients with Marfan syndrome

表4 MFS 合并脊柱側(cè)凸患者的手術(shù)前后及末次隨訪矢狀面平衡結(jié)果Tab.4 Results of sagittal plane preoperatively, postoperatively and at the final follow-up in patients with Marfan syndrome

二、治療原則

MFS 脊柱側(cè)凸 Cobb’s 角在 10°～15° 時可以定期隨訪觀察。當(dāng)側(cè)凸達(dá)到 15°～20° 時應(yīng)該行支具治療。對于側(cè)凸 Cobb’s 角＞40° 或進(jìn)展迅速 ( 每年增加＞10° ) 的青少年和成年期患者均需要手術(shù)矯正[7]。對于嚴(yán)重側(cè)凸的嬰兒期患者，常以心血管系統(tǒng)損害為主要矛盾，手術(shù)應(yīng)推遲到 4歲以后更加安全[9]。值得注意的是，雖然支具一直是非手術(shù)治療脊柱側(cè)凸的首選方法，但是支具治療對于 MFS 脊柱側(cè)凸患者療效欠佳，其成功率僅 17%[10]。絕大多數(shù)側(cè)凸＞25°、Risser 征≤2級的 MFS 脊柱側(cè)凸患者，支具治療無法控制畸形進(jìn)展，最終需要手術(shù)治療[10]。因此，對于 MFS 脊柱側(cè)凸，若發(fā)現(xiàn)支具治療無效時，應(yīng)采取更為有效的治療措施。當(dāng)有手術(shù)指征時，只要無禁忌證，應(yīng)及時采取手術(shù)治療，不適當(dāng)?shù)闹Ь咧委熤荒苎诱`手術(shù)時機，增加治療的難度。本組病例就診前均未行支具治療，就診時年齡11.5～18.0歲，主彎 Cobb’s 角 53°～120°，均選擇手術(shù)治療。

對 MFS 脊柱側(cè)凸的手術(shù)治療多采用后路矯形內(nèi)固定[7,11]。早期采用 Harrington 系統(tǒng)進(jìn)行后路內(nèi)固定融合術(shù)[12]。因該類患者的椎板變薄或骨密度降低，使用 Harrington 系統(tǒng)容易發(fā)生骨折、術(shù)后脫鉤、斷棒、假關(guān)節(jié)形成及術(shù)后矯形丟失等并發(fā)癥[7]。近十幾年來，隨著椎弓根螺釘系統(tǒng)三維矯治技術(shù)的應(yīng)用，術(shù)后假關(guān)節(jié)、矯正丟失等并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低[13]。對于嚴(yán)重的側(cè)凸 ( Cobb’s 角＞90° ) 或較僵硬的側(cè)凸，可采用前路松解聯(lián)合后路矯形融合術(shù)，能獲得更加滿意的矯正效果[11]。Qiao 等[14]對 96例MFS 脊柱側(cè)凸行手術(shù)治療，比較前路松解聯(lián)合后路矯形融合術(shù)與單純后路矯形融合術(shù)的療效，發(fā)現(xiàn)前者可獲得更好的畸形矯正，但需更長的手術(shù)時間和更多的失血量，而終末隨訪時 SRS-22問卷評分兩組差異無統(tǒng)計學(xué)意義。因此，作者認(rèn)為單純后路矯形固定融合，結(jié)合 Halo 牽引、截骨等技術(shù)可滿足 MFS脊柱側(cè)凸治療，能縮短手術(shù)時間，減少術(shù)中失血，避免了前路松解手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。本組 8例均采用后路矯形內(nèi)固定融合手術(shù)，矯形效果滿意。此外，對于早發(fā)性側(cè)凸的 MFS 患兒，大多數(shù)支具治療無效，脊柱非融合矯形技術(shù)也是一種很好的選擇[9]。如采用生長棒技術(shù)可以在保留脊柱生長能力的同時積極控制脊柱側(cè)凸進(jìn)展[4]。但是，必須注意的是對于合并嚴(yán)重后凸畸形的患兒，為了避免后凸畸形進(jìn)一步加重，生長棒遠(yuǎn)端應(yīng)固定至骨盆[4]。

由于 MFS 患者的結(jié)締組織弱化和韌帶松弛，手術(shù)應(yīng)避免短節(jié)段固定和選擇性融合。如果僅針對主彎的選擇性融合，往往會出現(xiàn)嚴(yán)重的矯正丟失和未融合彎的進(jìn)展[7,15]。Gjolaj 等[15]報道 MFS 患者未融合上胸彎易有 Cobb’s 角超過 10° 的進(jìn)展，甚至需要再次手術(shù)延長融合至上胸彎。Lipton 等[7]報道 16例行選擇性融合的 MFS 患者中，有 11例包含 13個未融合彎出現(xiàn)平均 20° 的進(jìn)展，而 7例行主彎和次彎融合的患者未出現(xiàn)進(jìn)展和明顯矯正丟失。因此，對于 MFS 脊柱側(cè)凸手術(shù)應(yīng)該同時融合主彎和次彎，而避免做選擇性融合[7]。

三、并發(fā)癥

MFS 脊柱側(cè)凸患者合并癥多，有的可能具有致命性，手術(shù)治療可能會出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，主要包括失血多、硬脊膜撕裂、感染、內(nèi)固定失敗、假關(guān)節(jié)形成、矯正丟失和神經(jīng)損害等[16]。

MFS 患者行脊柱側(cè)凸矯形時術(shù)中出血量明顯增多。Gjolaj 等[15]報道 MFS 患者術(shù)中平均失血量為 1700ml，而特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者 1200ml。Liang等[17]也報道 MFS 患者術(shù)中出血量高于特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者 ( 845ml vs. 698ml )。Jones 等[16]回顧性分析39例 MFS 脊柱側(cè)凸的手術(shù)資料，發(fā)現(xiàn)術(shù)中平均失血量達(dá) 2150ml。本組病例術(shù)中出血量平均 1175ml。預(yù)存式自體血回輸、術(shù)中自體血回輸、藥物控制及應(yīng)避免廣泛的軟組織剝離等措施可減少失血[15]。

與特發(fā)性脊柱側(cè)凸相比較，MFS 患者術(shù)中硬脊膜撕裂、腦脊液漏的發(fā)生率明顯增高[15]。由于 MFS患者的硬脊膜擴張，引起腰骶段椎板變薄，椎體骨質(zhì)侵蝕性損害，可能是導(dǎo)致術(shù)中腦脊液漏發(fā)生率升高的主要原因[13]。因此，術(shù)前應(yīng)行 MRI 檢查對硬脊膜擴張情況進(jìn)行評估。對于存在硬膜膨出的患者，可將手術(shù)臺改為頭低腳高位，減輕遠(yuǎn)端硬膜膨出，這樣可減少手術(shù)操作時損傷硬脊膜的機會。如果硬膜囊撕裂，應(yīng)當(dāng)仔細(xì)修補[16]。本組術(shù)前 MRI 檢查發(fā)現(xiàn) 3例腰骶段有明顯硬脊膜擴張，術(shù)中術(shù)后未出現(xiàn)腦脊液漏。

切口感染在 MFS 患者脊柱手術(shù)中并不少見。Jones 等[16]報道了 39例手術(shù)治療的 MFS 脊柱側(cè)凸患者，3例出現(xiàn)了術(shù)后深部切口感染。Qiao 等[14]報告的 96例中，1例出現(xiàn)了深部切口感染。Gjolaj 等[15]報告一組 MFS 患者術(shù)后切口感染率為 5.7%，而特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者的切口感染率為 2.9%。據(jù)報道，MFS 患者術(shù)后傷口感染可能與硬膜撕裂有關(guān)[14,16]。本組出現(xiàn) 1例遲發(fā)性深部切口感染，取除內(nèi)固定物，抗感染治療后切口愈合。

對于 MFS 患者側(cè)凸矯形術(shù)后假關(guān)節(jié)發(fā)生的報道屢見不鮮[12-13,15-16]。MFS 患者易出現(xiàn)假關(guān)節(jié)可能與其脊柱后份相對薄弱、骨量降低以及異常的矢狀面形態(tài)有關(guān)[16]。應(yīng)用三維節(jié)段矯形器械固定、小關(guān)節(jié)去皮質(zhì)、充分植骨融合以及術(shù)后可靠制動是預(yù)防假關(guān)節(jié)形成和內(nèi)固定失敗的有效措施[7,16]。本組病例影像學(xué)隨訪未發(fā)現(xiàn)假關(guān)節(jié)形成，無疼痛、內(nèi)固定失敗或術(shù)后進(jìn)行性側(cè)凸加重等假關(guān)節(jié)形成的臨床證據(jù)。

總之，應(yīng)用椎弓根螺釘系統(tǒng)三維矯形固定，正確選擇融合節(jié)段，有效的植骨融合和術(shù)后可靠的制動是 MFS 脊柱側(cè)凸手術(shù)取得良好效果的保證。

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ZHONG Zhao-ming, LUO Shi-gan, WANG Jixing, QU Dong-bin, JIANG Hui, CHEN Jian-ting.
Department of Spinal Surgery, Nanfang Hospital, Southern Medical University, Guangzhou, Guangdong, 510515, China

ObjectiveTo explore surgical results of scoliosis in Marfan syndrome.MethodsEight consecutive patients with Marfan syndrome, including 2males and 6females, were treated from January 2010to January 2013for scoliosis by a posterior instrumented fusion with pedicle screws. The mean age at surgery was 14.3years ( range: 11.5- 18years ). Surgical results and complications were retrospectively analyzed.ResultsAll patients were followed up for a mean period of 42.2months ( range: 22- 65months ). The average operation time was 365min ( range: 300- 540min ). The average blood loss was 1175ml ( range: 500- 3000ml ). The preoperative Cobb’s angle averaged 76.8° ( range: 53° - 120° ). The average Cobb’s angle was corrected to 18.6° ( range: 3° - 73° )with a correction rate of 79.9% ( range: 39.2% - 94.3% ) immediately after the surgery, and 23.6° ( range: 4° - 77° )with a correction rate of 72.2% ( range: 34.4% - 92.5% ) at the final follow-up. The average correction loss at followup was 5° ( range: 0° - 33° ). No neurological problem, pseudarthrosis or failure of instrumentation was found. Late wound infection occurred in 1case in 15months postoperatively. Instrumentation removal, debridement plus drainage were applied, and the infection was finally controlled.ConclusionsPosterior pedicle screw instrumentation plus fusion is effective and safe for the treatment of scoliosis in patients with Marfan syndrome.

Marfan syndrome; Scoliosis; Orthopedic procedures; Pedicle screws

CHEN Jian-ting, Email: chenjt99@tom.com

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.10.008

R682, R593.2

510515 廣州，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院脊柱骨科

陳建庭，Email: chenjt99@tom.com

2017-05-04)

( 本文編輯：王萌 )