Askin瘤MSCT診斷及誤診分析

1.湖南常德市第一人民醫(yī)院放射科(湖南 常德 415003)

2.中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬腫瘤醫(yī)院放射科 (湖南 長沙 410006)

唐 琳1劉書田1周曉峰1 陳帥虎2

論 著

Askin瘤MSCT診斷及誤診分析

1.湖南常德市第一人民醫(yī)院放射科(湖南 常德 415003)

2.中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬腫瘤醫(yī)院放射科 (湖南 長沙 410006)

唐 琳1劉書田1周曉峰1陳帥虎2

目的探討Askin瘤的多層螺旋CT特征及誤診原因。方法回顧性收集16例經(jīng)病理證實(shí)的術(shù)前Askin瘤影像學(xué)資料，總結(jié)分析Askin瘤的CT特征及誤診原因。結(jié)果16例Askin瘤患者發(fā)病年齡4.6歲-32.4歲，中位年齡19.6歲；10例男性，6例女性,16例患者均無石棉、粉塵等有毒有害物質(zhì)接觸史。Askin瘤MSCT表現(xiàn)多為胸肺交界區(qū)的不規(guī)則軟組織腫塊，14例密度欠均勻，14例囊變，1例鈣化，邊緣不清；增強(qiáng)掃描多呈中度以上不均勻明顯強(qiáng)化，周圍結(jié)構(gòu)侵犯15例，9例伴有少量胸水；16例Askin瘤術(shù)前診斷正確5例，誤診為惡性胸腺瘤6例，誤診為惡性胸膜間皮瘤4例，誤診為周圍型肺癌1例。結(jié)論Askin瘤青年男性多見，無石棉、粉塵等有毒有害物質(zhì)接觸史；MSCT表現(xiàn)為胸肺交界區(qū)的不規(guī)則軟組織腫塊，呈彌漫性周圍侵潤生長，囊變多見，鈣化及鄰近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，有一定特征性；實(shí)際工作中需要密切結(jié)合影像學(xué)及臨床才能減少誤診。

Askin瘤；體層攝影術(shù)；誤診

Askin瘤是發(fā)生于胸部的外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors，pPNET)；其發(fā)病率非常低，臨床及影像學(xué)誤診非常常見[1]。以往的影像學(xué)研究，主要集中于Askin瘤MSCT及臨床診斷，且以個案報(bào)道為主[2]。本研究回顧性分析近14年來我院經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的Askin瘤影像學(xué)征象，并對誤診原因進(jìn)行分析，提高對該病的影像學(xué)綜合認(rèn)識，減少誤診。

1 資料和方法

1.1 一般資料回顧性收集2001年6月～2015年7月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的Askin瘤患者。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：病理證實(shí)為Askin瘤并有完整影像、臨床及病理學(xué)資料。

共收集到16例患者納入研究，發(fā)病年齡4.6歲～32.4歲，中位年齡19.6歲，男10例，女6例；7例病灶主要位于胸壁，其中6例以發(fā)現(xiàn)迅速增大的疼痛性腫塊入院；8例主要位于縱膈，1例位于左肺，患者主要以胸痛、低熱或咳嗽入院。16例患者均無石棉、粉塵等有毒有害物質(zhì)接觸史。

1.2 CT檢查方法檢查設(shè)備GE Lightspeed64排128層螺旋CT及后處理工作站(adw4.4)；患者取仰臥位，CT平掃掃描范圍自胸腔入口至兩側(cè)膈下；檢查條件：120kV，90～120mAs，矩陣512×512，層厚5.0mm，層間隔5.0mm，重建層厚1.0及0.625mm。所有病例均行動態(tài)增強(qiáng)掃描，掃描范圍同平掃，肘靜脈高壓團(tuán)注造影劑，速率2.5～3.0 ml/s，造影劑用量60ml～80ml；高壓注射造影劑后分別于30，60s進(jìn)行雙期動態(tài)增強(qiáng)掃描；動態(tài)掃描時囑患者深吸氣后屏住呼吸，造影劑為碘佛醇(320mgl/ml)。

1.3 研究方法對16例Askin瘤的影像特征進(jìn)行分類及判斷，由2名影像科主治醫(yī)師獨(dú)立完成，當(dāng)意見不一致時，請示上級醫(yī)師決定。

影像學(xué)觀察內(nèi)容主要有：病變位置，大小、密度，邊緣及強(qiáng)化特點(diǎn)、周圍組織侵犯。(1)密度均勻性判斷標(biāo)準(zhǔn)為：當(dāng)囊變或者壞死、鈣化等密度范圍小于整個瘤體1/4，為均勻；當(dāng)囊變或者壞死、鈣化等密度范圍大于瘤體1/4，小于瘤體1/2時為欠均勻；當(dāng)囊變或者壞死、鈣化等密度范圍大于瘤體1/2時為不均勻。(2)病變強(qiáng)化程度判斷標(biāo)準(zhǔn)：注射造影劑后病灶實(shí)質(zhì)部位強(qiáng)化10Hu以下為輕度強(qiáng)化，10～20Hu為中度強(qiáng)化，20Hu以上為明顯強(qiáng)化；(3)腫塊侵犯情況由手術(shù)術(shù)中所見確定；行腫瘤穿刺術(shù)的4例病例，腫瘤侵犯情況由增強(qiáng)后薄層CT所見確定。

2 結(jié) 果

2.1 Askin瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)16例Askin瘤患者發(fā)病年齡4.6歲～32.4歲，中位年齡19.6歲，男10例，女6例；16例患者均無石棉、粉塵等有毒有害物質(zhì)接觸史。Askin瘤MSCT表現(xiàn)多為胸肺交界區(qū)的不規(guī)則軟組織腫塊(圖1-3，圖5-7)，14例密度欠均勻(圖1-3，圖5-7)，14例囊變，1例鈣化，邊緣不清；增強(qiáng)掃描多呈中度以上不均勻明顯強(qiáng)化(圖1-3，圖5-7)，周圍結(jié)構(gòu)侵犯15例(圖1-3，圖5-7)，9例伴有少量胸水。

2.2 Askin瘤影像學(xué)誤診Askin瘤影像學(xué)誤診與病灶位置密切相關(guān)。7例病灶主要位于胸壁的病灶，4例誤診為惡性胸膜間皮瘤；8例主要位于縱膈，6例誤診為惡性胸腺瘤，1例誤診為淋巴瘤，1例誤診為轉(zhuǎn)移瘤；1例位于左肺，誤診為周圍型肺癌。

3 討 論

3.1 Askin瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)Askin瘤是屬于小圓細(xì)胞的惡性腫瘤；其病理特點(diǎn)為光鏡下腫瘤組織中伴有大量神經(jīng)性Homer-Wright(H-W)菊形團(tuán)；免疫組化Askin瘤常表達(dá)2種以上的神經(jīng)分化抗原，其中CD99診斷敏感性最高，約90%～100%[3]。Askin瘤細(xì)胞相對密實(shí)，MSCT平掃常常呈等密度改變，當(dāng)腫塊體積較小時，密度較為均勻；當(dāng)腫塊生長迅速、體積較大時，壞死及囊變均常見。

Askin瘤發(fā)病年齡非常年輕；本組病例發(fā)病年齡為4.6歲～32.4歲，中位年齡19.6歲，男性多于女性，這與以往報(bào)道基本一致。Askin瘤臨床表現(xiàn)與瘤體位置關(guān)系密度，當(dāng)瘤體位于胸壁時，患者以疼痛性腫塊進(jìn)行加大或壓迫癥狀就診；當(dāng)瘤體位置位于縱膈及肺時，常常是以腫瘤累及或者壓迫周圍結(jié)構(gòu)而就診。Askin瘤高度惡性，其生長速度非?？臁１窘M病例有3例患者術(shù)前曾行CT復(fù)查，CT復(fù)查間隔時間從2周～1月不等，MSCT復(fù)查時腫瘤最大徑平均增大2.1cm。手術(shù)或者保守治療效果較差。隨訪3年內(nèi)，4例生存，10例死亡，2例失訪；腫瘤3年生存率為25.0%左右。

由于Askin瘤生長速度非?？?，其惡性腫瘤征象非常明顯；形態(tài)不規(guī)則、密度不均、邊緣不清、增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，并可以累及肋骨、胸膜等鄰近結(jié)構(gòu)[4]。由于腫塊彌漫性生長，腫瘤體積較大，無完整包膜，腫瘤根治性切除非常困難；臨床常輔助放、化療，并進(jìn)行了MSCT復(fù)查，但術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移常見。本組病例對放、化療非常敏感；常規(guī)放、化療后腫塊體積縮小一半以上，并且伴隨壞死、囊變。故認(rèn)為這也是Askin瘤影像學(xué)診斷的一個重要特征。

Askin瘤鈣化及縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。本組病例只有1例發(fā)生于胸壁的病灶有小片狀鈣化。這與國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)告結(jié)果基本一致[5-6]部分學(xué)者認(rèn)為這與Askin瘤組織學(xué)起源及神經(jīng)分化較為完全有關(guān)(能表達(dá)2種以上的神經(jīng)分化抗原)，腫瘤在生長過程中較少鈣化[7]。Askin瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移報(bào)道較少，本組病例只有1例可見遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，無病例出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移；但是本研究樣本數(shù)較少，對于Askin瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的方式仍然需要下一步進(jìn)行總結(jié)。

3.2 Askin瘤影像學(xué)的誤診分析Askin瘤影像學(xué)的誤診常常與腫瘤的部位密切相關(guān)。發(fā)生于胸壁的Askin瘤需要同惡性胸膜間皮瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。胸膜惡性間皮瘤好發(fā)于40歲以上的男性，常常有石棉纖維接觸病史[8]。影像學(xué)表現(xiàn)多為兩側(cè)胸膜彌漫性結(jié)節(jié)樣增厚，40%～50%有鈣化，局限性軟組織腫塊形成較為少見。病變常常沿胸膜生長，向外侵犯胸壁造成肋骨及胸壁肌肉侵犯的相對少見[9]。發(fā)生于胸壁的Askin瘤常局限性于胸壁某處，彌漫性生長，但不會造成一側(cè)胸膜互不相關(guān)的多發(fā)結(jié)節(jié)形成。發(fā)生于胸膜的轉(zhuǎn)移瘤常好發(fā)于中老年，常有明確的原發(fā)腫瘤病史；胸膜轉(zhuǎn)移瘤也常造成胸膜，甚至兩側(cè)胸膜多發(fā)互不相關(guān)的多發(fā)結(jié)節(jié)，這些結(jié)節(jié)很少累及胸壁。

圖1-4 患者男，12.3歲，Askin瘤（胸部）；圖1-3為該患者M(jìn)SCT平掃及增強(qiáng)掃描圖像，圖1、2為同一層面平掃及增強(qiáng)掃描圖像，圖3為該患者增強(qiáng)掃描冠狀位重建圖像；圖1-3示縱膈-胸壁巨大軟組織腫塊，腫塊密度相對均勻，內(nèi)見囊及壞死，未見鈣化，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，病灶同時侵犯縱膈及胸壁，并見骨質(zhì)破壞及胸腔積液；圖4為該患者病理圖片，HE染色×10；鏡下部分為淋巴結(jié)及纖維脂肪組織，內(nèi)有小圓細(xì)胞性惡性腫瘤浸潤，并有壞死。免疫組化：瘤細(xì)胞表達(dá)CD56(+)，SYN(+)，CgA(-)，CD99(-)，CD20(-)，CD3(-)，CD2（-）TIA-1(-)，GraB(-)，MPO（-），KI67 陽性率約為70%，考慮原始神經(jīng)外胚層腫瘤-Askin瘤。圖5-8 患者男，35.2歲，Askin瘤（縱膈）；圖5-7為該患者同一層面MSCT平掃及增強(qiáng)掃描圖像，示前縱隔見一不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均，內(nèi)見小片狀囊變及壞死，邊緣模糊，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化，病灶向前累及前胸壁，向后包繞血管、氣管；圖8為該患者病理圖片，HE染色×40；（縱膈）小圓細(xì)胞惡性腫瘤。鏡下見瘤細(xì)胞較一致，核圓、卵圓或略不規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)、核淡染；部分瘤細(xì)胞胞漿透亮；瘤細(xì)胞核分裂少見，可見神經(jīng)管樣或圍繞血管呈乳頭狀排列；間質(zhì)血管豐富并有促纖維增生反應(yīng)，局部伴有壞死。免疫組化：CD99膜(++)、CD56部分(+)、NSE(-)、CgA(-)、Syn(-)、CK19(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD79a(-)、TdT(-)、S-100(-)、MPO(-)、Desmin(-)、Myogenin(-)、Ki-67（+約60%）。特殊染色：PAS(++)、D-PAS(-)。本例組織學(xué)形態(tài)結(jié)合免疫組化及特染結(jié)果，符合Askin瘤。

發(fā)生于縱膈的Askin瘤常誤診為惡性胸腺瘤及淋巴瘤。惡性胸腺瘤發(fā)病年齡相對較大，約40～50歲，部分患者有重癥肌無力表現(xiàn)[10]。影像學(xué)表現(xiàn)惡性胸腺瘤與Askin瘤鑒別點(diǎn)不多，都有彌漫性向縱膈間隙生長侵犯的趨勢[11]；但是當(dāng)腫瘤在侵犯縱膈的同時侵犯胸壁，應(yīng)當(dāng)對Askin瘤進(jìn)行鑒別診斷?？v膈淋巴瘤多好發(fā)于中老年人，腫塊密度常常為多個腫大淋巴結(jié)融合而成，腫塊密度較均勻，囊變、壞死較少，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。惡性淋巴瘤還常常伴有其他部位淋巴結(jié)腫大。

發(fā)生于肺部的Askin瘤非常少見，常常誤診為肺癌。典型肺癌發(fā)病年齡相對較大，好發(fā)于30歲以上男性，常常有分葉、毛刺，部分病例有支氣管截?cái)嗾飨骩12]。實(shí)際臨床工作中，發(fā)生于肺部的Askin瘤與其它惡性腫瘤鑒別是非常困難的，需要進(jìn)一步研究。

總之，Askin瘤青年男性多見，無石棉、粉塵等有毒有害物質(zhì)接觸史；MSCT表現(xiàn)為胸肺交界區(qū)的不規(guī)則軟組織腫塊，呈彌漫性周圍浸潤生長，囊變多見，鈣化及鄰近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，對放化療敏感，有一定特征性；實(shí)際工作中需要密切結(jié)合Askin瘤部位同相關(guān)惡性腫瘤進(jìn)行鑒別診斷，并結(jié)合臨床、病理才能減少誤診。

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(本文編輯: 唐潤輝)

The MSCT and Misdiagnosis of of Askin Tumor

TANG Lin, LIU Shu-tian, ZHOU Xiao-feng, et al．, Medical Imaging Division, the First People's Hospital, Changde 415000, Hunan Province, China

ObjectiveTo discuss the imaging manifestations and misdiagnosis reason of askin tumor．Methods16 cases of askin tumor confirmed by surgically and histopathologically were included in this study． Those MSCT signs and misdiagnosis reasons were summarized．Results16 cases of askin tumor age from 4．6 to 32．4 years old,median patient age was 19．6 years old, including 10 males and 6 females． All the cases had no evidently history of exposure to asbestos． The imaging manifestations of askin tumor often occurred in the chest-lung junction region, inhomogeneous density, 1 case showed calcification, ill-defined, showed intense but inhomogeneous enhancement following contrast administration, 15 cases had the feature of adjacent structures involvement, 9 cases with little pleural effusion． Preoperative diagnosis was correct in 5 cases, 6 cases were misdiagnosed with thymoma, 4 cases were misdiagnosed with malignant pleural mesothelioma,1 case was misdiagnosed with peripheral lung cancer．ConclusionAskin tumor is easily occurred in young male without evidently history of exposure to asbestos;often show inhomogeneous density in the chest- lung junction region, with infiltration diffuse growth． Pleural effusions is very common, but common in calcification and adjacent lymph node metastasis． Combined with imaging and clinical is the key to reduce misdiagnosis in practical work．

Askin Tumor; Gastric Mucosa; CT; Misdiagnosis

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.10.018

2017-08-29

唐 琳

R814.42

A