胸膜-肺滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特征*

四川省腫瘤醫(yī)院影像科(四川 成都 610041)

姚建莉 周 鵬 任 靜 許國輝 曹 英

論 著

胸膜-肺滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特征*

四川省腫瘤醫(yī)院影像科(四川 成都 610041)

姚建莉 周 鵬 任 靜 許國輝 曹 英

目的探討胸膜-肺滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，提高對該病的診斷能力。方法回顧性分析6例胸膜-肺滑膜肉瘤的臨床、影像及病理資料，6例均行X線檢查、5例行CT檢查、2例行MRI檢查。結(jié)果X線示肺部均見較大或巨大的占位，范圍約3cm×3cm×1.5cm-15.3cm×22.5cm×16.9cm。CT示腫瘤均為周圍型，部分邊緣光整，密度不均，內(nèi)未見鈣化，增強(qiáng)后5例均呈明顯不均勻強(qiáng)化，3例侵及鄰近葉間裂或胸膜。CT均未見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大； MRI示T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)后腫塊輕度不均勻強(qiáng)化。術(shù)后病理示淋巴結(jié)均未見腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示波形蛋白(Vim)、細(xì)胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)陽性。結(jié)論胸膜-肺原發(fā)性滑膜肉瘤的影像表現(xiàn)具有相對特征性表現(xiàn)，了解影像學(xué)表現(xiàn)有助于臨床手術(shù)方案的制定及預(yù)后指導(dǎo)，確診需要依靠病理及免疫組化。

肺腫瘤；肉瘤，滑膜；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；病理學(xué)

滑膜肉瘤是比較常見的軟組織惡性腫瘤，四肢大關(guān)節(jié)及其周圍等為其好發(fā)部位。而發(fā)生于其他部位的滑膜肉瘤較為少見，近年來有見于心包[1]、腎[2]及縱隔[3-4]等部位的報道，位于胸膜肺的滑膜肉瘤極為罕見，對于其關(guān)于影像學(xué)方面的報道更為少見，本文就本院經(jīng)病理證實的6例胸膜肺滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特征進(jìn)行回顧性分析，以提高對本病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料回顧性分析我院2010年8月～2016年4月經(jīng)病理證實的6例PPSS患者的臨床及影像學(xué)資料，其中男3例，女3例，年齡22～47歲，平均年齡36.4歲；病程約為1月～1年。臨床均無其他部位軟組織腫瘤發(fā)現(xiàn)，亦無軟組織腫瘤病史。臨床表現(xiàn)主要為咳嗽、咳痰伴胸背部疼痛，其中4例伴咳嗽、咳痰，2例伴咳血，6例均有胸痛或胸背部疼痛。其中1例年齡最小者于術(shù)后3個月再次入院后搶救無效死亡。

1.2 檢查方法采用PHILIPS數(shù)字化拍片X線機(jī)(DR)對患者行胸部正側(cè)位X線片檢查。采用GE公司生產(chǎn)的64排Highspeed CT機(jī)完成掃描，電壓為120Kv,電流為250mA。先行常規(guī)CT平掃，用層厚5mm，層距5mm，后經(jīng)前臂肘正中靜脈團(tuán)注70-100ml碘海醇，行延遲30s增強(qiáng)薄層掃描。其中5例患者行CT平掃及增強(qiáng)掃描檢查。

MRI檢查用GE Signa 1.5T MR掃描儀。一般采用表面線圈，層厚5mm，層間距7mm，TSE、FSE序列，T1WI和T2WI橫斷面、冠狀面或矢狀面等多方向掃描；視野(FOV)50cm×50cm，矩陣512×512。肘靜脈注射Gd-DTPA做增強(qiáng)掃描，劑量0.1mmol/kg體重，高壓注射器給藥，注射流率2 mL/s；增強(qiáng)掃描為矢狀、軸位、冠狀位T1WI。影像學(xué)表現(xiàn)由2位有經(jīng)驗的高年資醫(yī)師分析。

1.3 病理學(xué)檢查本組6例均行術(shù)前檢查，手術(shù)行腫瘤全切除。腫瘤組織分別經(jīng)HE染色和免疫組織化學(xué)染色，包括波形蛋白(Vimentin)、細(xì)胞角蛋白(cytokeratin,CK)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、CD99、B細(xì)胞淋巴瘤/白血病-2(B cell lymphoma/lewkmia-2,Bcl-2)、細(xì)胞增殖核抗原(nuclear-associated antigen,Ki-67)等免疫組化標(biāo)記。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)X線：患側(cè)肺野見巨大軟組織腫塊(圖1，圖4)，邊界清楚。其中2例位于左胸，4例位于右胸，腫塊大小范圍為3cm×3cm×1.5cm-15.3cm×22.5cm×16.9cm，均可見患側(cè)少-中量胸腔積液。

CT：病變呈圓形或卵圓形，大小約6cm×4.5cm×4cm-15.3×22.5×16.9cm，部分邊界清楚，鄰近肺不張，部分與縱膈或胸膜分界不清(圖2，圖5)；CT平掃約25-45HU，其內(nèi)可見大片壞死(圖2)，病灶實質(zhì)區(qū)不均中等強(qiáng)化；增強(qiáng)后CT值約68-82HU。其中1例侵犯鄰近肋骨及肺。5例均未見鈣化及毛刺，均伴患側(cè)胸腔積液(圖4)。

MRI：1例右側(cè)胸腔巨大占位，呈等T1稍長T2信號，中度強(qiáng)化，侵及胸膜。右上胸積液伴部分包裹(圖6)。另1例左胸腫塊，其內(nèi)信號欠均勻，可見壞死，病灶侵及主肺動脈窗，左側(cè)部分肋骨受侵；左胸少量積液(圖7)。

以上病灶均未見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。

2.2 病理及免疫組織化學(xué)結(jié)果術(shù)后腫瘤組織大體標(biāo)本切面部分灰紅質(zhì)韌；部分灰黃質(zhì)嫩，病變境界清楚，其中3例可見累犯葉間裂及鄰近肺組織；1例侵及第1、2、3肋及部分右肺上葉；手術(shù)切除淋巴結(jié)均未見轉(zhuǎn)移。光學(xué)顯微鏡下腫瘤由上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞組成(見圖8)，上皮樣細(xì)胞呈圓形或卵圓形，排成索條狀、旋渦狀或簇狀，其周圍的梭形細(xì)胞形態(tài)一致，呈束狀交錯排列。所有病例均做免疫組織化學(xué)檢查，免疫組化陽性結(jié)果如下：6例均見Vimentin(+)、5例CK(+)、4例EMA(+)、5例CD99(+)、4例Bcl-2(+)、6例Ki-67(+)平均約31.2%(見表1)。

3 討 論

滑膜肉瘤是一種特殊的軟組織惡性肉瘤，是發(fā)生于滑膜或其他部位顯示滑膜分化的間葉組織發(fā)生的惡性腫瘤。胸膜肺滑膜肉瘤是較為罕見的軟組織惡性腫塊，其在肺部的惡性腫瘤中約占5%左右[5]。

3.1 臨床情況文獻(xiàn)報道男女發(fā)病比例相似，雙側(cè)胸腔發(fā)病概率相等[6]。本組資料右胸病變4例，左胸病變2例，男女發(fā)病比例相等。有文獻(xiàn)報道[7]滑膜肉瘤好發(fā)于青壯年，高發(fā)年齡15～35歲，本組病例發(fā)病平均年齡約36.4歲，與其較為相符。本病典型癥狀為胸痛，伴咳嗽或咳血，呼吸困難。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)因其屬于惡性程度高，生長較快、易血行轉(zhuǎn)移的腫瘤；故CT可見病變多體積巨大，有報道稱病灶直徑大多＞5cm；病變呈圓形或類圓形，密度不勻，邊緣清晰，無毛刺；增強(qiáng)后病灶不均強(qiáng)化，可見液化無強(qiáng)化區(qū)，提示病灶內(nèi)壞死或出血，多系腫瘤生長迅速，中央?yún)^(qū)域血供不足引起。本研究發(fā)現(xiàn)病灶均伴同側(cè)胸腔積液，考慮系病變刺激胸膜，引起胸膜反應(yīng)產(chǎn)生胸腔積液。這些病灶特征與文獻(xiàn)報道相似[8]。近來有文獻(xiàn)報道可見病灶中有小斑點樣鈣化[9]及合并有肺門淋巴結(jié)腫大[10]。但本組病變病灶內(nèi)未見此影像特征，分析可能系本研究樣本量偏少，病變征象有限，這也是本研究的不足之處，醫(yī)師希望能和聯(lián)合多家醫(yī)院搜集更多病例進(jìn)一步詳細(xì)分析病變特征。

MRI部分病灶內(nèi)可見長T1、長T2區(qū)域則為腫瘤液化壞死，若為短T1、等或長T2則為腫瘤出血；文獻(xiàn)報道部分病變內(nèi)見液-液平面，多系出血及沉降的血腫。MRI對于病灶侵及鄰近胸膜、胸腔積液或積血以及有無肋骨骨質(zhì)破壞顯示更為清楚，結(jié)合CT對于病變的定性診斷可起到良好的輔助作用。

表1 免疫組化指標(biāo)表

3.3 組織病理學(xué)及其鑒別診斷組織學(xué)上滑膜肉瘤包含單相分化型及雙相分化型。單相分化型較常見，由比較均一的梭形細(xì)胞組成，輕度嗜堿性包漿，細(xì)胞境界不清。雙相分化型由梭形細(xì)胞及上皮成分組成，在比例上有所不同。本組6例中4例為單相型滑膜肉瘤，腫瘤細(xì)胞形態(tài)差異小，梭形細(xì)胞緊密排列，瘤細(xì)胞間可有少量膠原纖維，周圍可見大小不一的裂隙，核分裂像多見。免疫組化顯示，腫瘤細(xì)胞Vimentin、CK、CD99、Bcl-2、及Ki-67陽性表達(dá)，TTF-1、CD34等陰性表達(dá)[11]，本組病例與文獻(xiàn)結(jié)果基本相符。

此病需與肺癌、肺孤立性纖維性腫瘤及肺未分化肉瘤等相鑒別。肺癌為肺內(nèi)最常見惡性腫瘤，常見征象較多，如分葉征、毛刺征、血管聚集征、空洞等，一般多伴有縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大，可伴有肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。而肺滑膜肉瘤則為孤立性巨大腫塊占位，不伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。肺孤立性纖維性腫瘤一般可引起伴瘤綜合征，如杵狀指、骨關(guān)節(jié)病、低血糖等，且瘤體完整切除后，癥狀一般可消失。肺肉瘤樣癌與肺滑膜肉瘤相似，較難與本病鑒別，其免疫組化染色顯示CK和EMA均呈陽性，CD34、CD99和Vimentin均呈陰性。

綜上所述，CT及MRI對腫瘤的定性、病灶范圍及與鄰近臟器及血管毗鄰關(guān)系有更清晰和較直觀的展示；了解胸膜-肺滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有助于了解本病的手術(shù)的可切除性，另外對于疾病療效評價方面具有重要參考價值，然而確切診斷仍需依靠病理學(xué)及免疫組織化學(xué)。

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(本文編輯: 唐潤輝)

Imaging Characteristics and Pathologic Features of Pleuropulmonary Synovial Sarcoma*

YAO Jian-li, ZHOU Peng, REN Jing, et al．,
Department of Medical Imaging, the Tumor Hospital of Sichuan Province, Chengdu 610041, Sichuan Province, China

ObjectiveTo evaluate the imaging characteristics of PPSS (Pleuropulmonary synovial sarcoma, PPSS) and improve its diagnosis．MethodsThe clinical, imaging and pathology findings of 6 patients were retrospectively analyzed．All 6 patients received X-ray and 5cases had CT scan, 2 cases had MRI．ResultsEnormous mass in lungs were found in X-ray and their scope were 3cm×3cm×1．5cm to 15．3cm×22．5 cm×16．9cm．Peripheral tumors which showed clear margin partly will inhomogeneous density, was found in CT scan, and no calcification in the lesion． On the contrast-enhanced CT scan,5 cases were inhomogeneous enhancement． Pleural or interlobar fissure invasion were detected in 3 patients． No llilar or mediastinal lymph nodes metastasis were seen in all cases． MRI showed T1WI were slightly low signal, T2WI were slightly high signal, the mass had mild heterogeneous enhancement．Lymph node metastasis was not found in pathologic． The immunohistochemical examinations of Vim, CK and EMA were positive in 6 patients．ConclusionThere are some relatively specific imaging findings of primary pulmonary synovialsarcoma． Understand imaging findings will help clinical surgery and prognosis guidance, accurate diagnosis depends on pathology and immunohistochemistry．

Lung Neoplasms; Sarcoma, Synovial; Tomography, X-ray Computed

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.10.012

2017-08-29

周 鵬

R392

A 【基金項目】四川省科技項目，編號：2017JY0080