視盤(pán)水腫的鑒別及病因分析

田國(guó)紅 陳倩

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視盤(pán)水腫的鑒別及病因分析

田國(guó)紅 陳倩

顱高壓導(dǎo)致的視乳頭水腫(papilledema)與視神經(jīng)病變引起的視盤(pán)水腫(optic disc swelling)不論從發(fā)病機(jī)制、治療及預(yù)后都有所不同。顱高壓導(dǎo)致的視乳頭水腫多為雙側(cè)，且伴有頭痛、一過(guò)性黑蒙、搏動(dòng)性耳鳴、復(fù)視等癥狀。病因需要從特發(fā)性與繼發(fā)性2個(gè)方面進(jìn)行鑒別診斷。視神經(jīng)病變或其他病因?qū)е碌囊暠P(pán)水腫則可以是單側(cè)或雙側(cè)，臨床特征各異。對(duì)導(dǎo)致該癥狀的各種眼部疾患和全身性疾病的認(rèn)識(shí)，有助于臨床鑒別診斷和治療方案的個(gè)體化實(shí)施。(中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2017，17：378-381)

視盤(pán)水腫；視乳頭水腫；顱高壓

顱高壓導(dǎo)致視乳頭水腫的發(fā)病機(jī)制是由于視神經(jīng)篩板后鞘膜間隙與腦蛛網(wǎng)膜下隙相通。增高的顱內(nèi)壓傳導(dǎo)至篩板處，使得視乳頭神經(jīng)纖維軸漿流障礙、水腫、抬高，并向前隆起。持續(xù)的顱內(nèi)壓增高如得不到緩解，則視乳頭表現(xiàn)出缺血、出血、神經(jīng)纖維壞死、膠質(zhì)增生等變化。視盤(pán)水腫為炎癥、感染、浸潤(rùn)、壓迫及中毒代謝等各種病因?qū)е碌囊暠P(pán)周?chē)窠?jīng)纖維腫脹、出血。假性視盤(pán)水腫多為視盤(pán)先天形態(tài)異常，檢眼鏡(眼底鏡)下觀察到視盤(pán)邊界不清。上述3種引起視盤(pán)水腫的情況，通過(guò)回顧病史、評(píng)估視功能、觀察視盤(pán)形態(tài)及必要的輔助檢查可予以鑒別[1-2]。

1 假性視乳頭水腫

假性視乳頭水腫(pseudopapilledema)用于描述視盤(pán)形態(tài)變異或異常，檢眼鏡下可以觀察到類(lèi)似視盤(pán)水腫的現(xiàn)象，包括傾斜、擁擠視盤(pán)、視盤(pán)玻璃疣、有髓神經(jīng)纖維等(圖1)。尤其是擁擠視盤(pán)患者容易誤診為顱高壓導(dǎo)致的雙側(cè)視乳頭水腫而過(guò)度治療。劇烈運(yùn)動(dòng)后可出現(xiàn)玻璃體前部火焰狀出血，患者因眼前飄黑影主訴就診。該出血預(yù)后佳，可迅速自行吸收。埋藏的視盤(pán)玻璃疣患者雖然多無(wú)視功能損害，但由于造成的視盤(pán)擁擠，隨著年齡的增長(zhǎng)可并發(fā)非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，導(dǎo)致真性的視盤(pán)水腫、出血(圖2)。

Leber遺傳性視神經(jīng)病變急性期視盤(pán)充血、毛細(xì)血管擴(kuò)張的檢眼鏡下表現(xiàn)也容易被當(dāng)做“視盤(pán)水腫”，但眼底熒光血管造影中該處的血管并無(wú)熒光滲漏，故為假性水腫[3]。

圖1. 假性視乳頭水腫 A.傾斜、擁擠視乳頭，檢眼鏡下視盤(pán)鼻側(cè)邊界模糊，OCT檢查(右側(cè)黑白圖片)可見(jiàn)視盤(pán)傾斜、鼻側(cè)抬高；B.視盤(pán)埋藏玻璃疣，頭顱CT可見(jiàn)右眼球后白色鈣化點(diǎn)(黑箭頭)，B超可見(jiàn)視盤(pán)鈣化(白箭頭)；C.視盤(pán)周?chē)兴枭窠?jīng)纖維，呈白色羽狀、放射狀分布，容易誤診為“視乳頭水腫”

2 視乳頭水腫

視乳頭水腫(papilledema)特指顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的視乳頭水腫。從病因方面分為2大類(lèi)：特發(fā)性與繼發(fā)性。

1) 特發(fā)性顱高壓(idiopathic intracranial hypertension，IIH)：發(fā)病機(jī)制不明，常發(fā)生于育齡、肥胖女性，推測(cè)與腦脊液分泌-吸收失衡有關(guān)。臨床表現(xiàn)有三聯(lián)征：頭痛、短暫性視物模糊和搏動(dòng)性耳鳴。患者常因眼部黑蒙或間歇性復(fù)視首診眼科。檢查可發(fā)現(xiàn)不同程度的雙側(cè)視乳頭水腫、視野缺損。晚期患者視力嚴(yán)重受損，視神經(jīng)萎縮。影像學(xué)檢查可見(jiàn)空蝶鞍等顱高壓間接征象。早期積極降低顱內(nèi)壓是保存患者視功能的關(guān)鍵[4-5]。

圖2. A.擁擠傾斜視盤(pán)患者出現(xiàn)左眼前飄黑影，為視盤(pán)前方玻璃體后出血，1周后可自行消退(右圖)；B.雙側(cè)視盤(pán)玻璃疣患者右眼并發(fā)盤(pán)周出血、滲出，右圖為高頻B超顯示的視盤(pán)后鈣化點(diǎn)

2)繼發(fā)性顱高壓：腦部腫瘤、腦積水、感染、外傷、出血或靜脈血栓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高。該類(lèi)患者較IIH患者發(fā)病急、病情進(jìn)展快、兇險(xiǎn)。眼底視乳頭水腫多伴有大片出血、視網(wǎng)膜黃斑滲出。如果不及時(shí)處理會(huì)有生命危險(xiǎn)(圖3)。

圖3. 繼發(fā)性顱高壓病因 A.聽(tīng)神經(jīng)瘤導(dǎo)致的雙側(cè)視乳頭水腫；B.腦干腫瘤致梗阻性腦積水，患者表現(xiàn)為雙側(cè)視乳頭水腫，眼底呈“香檳酒瓶塞”樣改變；C.上矢狀竇旁腦膜瘤(粗箭頭)導(dǎo)致腦脊液回流障礙出現(xiàn)的慢性顱高壓、空蝶鞍(細(xì)箭頭)及視乳頭水腫，晚期視盤(pán)蒼白

3)臨床表現(xiàn)：頭痛、一過(guò)性視物黑蒙和搏動(dòng)性耳鳴是顱高壓最主要的三聯(lián)征。部分患者可因復(fù)視首診眼科，系顱高壓導(dǎo)致的展神經(jīng)麻痹假性定位征。不論IIH和繼發(fā)性顱高壓，均可出現(xiàn)不同程度的雙側(cè)視乳頭水腫。早期、極期(高峰期)、慢性期和晚期視盤(pán)形態(tài)有所不同。早期：視盤(pán)邊界模糊、視乳頭抬高、表面充血、色紅。由于該階段疾病的臨床表現(xiàn)尚不充分，診斷困難，需要結(jié)合很多輔助檢查明確各種導(dǎo)致視盤(pán)水腫(disc edema)的病因。極期：視乳頭整體隆起、血管消失，伴有大量出血、滲出、靜脈迂曲。棉絨斑的出現(xiàn)表明缺血。黃斑滲出時(shí)可有視物變形。慢性期：視盤(pán)呈“香檳酒瓶塞”樣環(huán)形隆起，表面出血減少，覆蓋白色軸漿滲出與膠質(zhì)增生。晚期：繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，顏色蒼白，血管變細(xì)。注意晚期患者來(lái)診時(shí)診斷顱內(nèi)壓增高較困難，需要結(jié)合其他臨床表現(xiàn)及影像學(xué)中空蝶鞍等間接征象(圖4)[5]。

圖4. 顱高壓不同時(shí)期視乳頭形態(tài)特征 A.早期雙側(cè)視乳頭邊界不清、略抬高、表面血管充血；B.慢性期雙側(cè)視乳頭呈“香檳酒瓶塞”樣，表面出血減少，覆蓋白色軸漿滲出與膠質(zhì)增生；C.晚期雙側(cè)視乳頭水腫消退、視盤(pán)蒼白、膠質(zhì)增生、視盤(pán)表面睫狀引流血管

視野改變?cè)缙?，中心視野可完全正?；騼H顯示生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。隨著疾病的進(jìn)展，視野表現(xiàn)為向心性縮小。慢性期及晚期患者，由于合并缺血因素，視野損害可以出現(xiàn)弓形視野損害。由于中心視力損害出現(xiàn)在晚期，故視野的變化較視力能更敏感地反映疾病的進(jìn)展。

3 視盤(pán)水腫

視神經(jīng)由來(lái)源于視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞超過(guò)100萬(wàn)根軸突在視乳頭處匯集而成，分為：球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段。利用檢眼鏡能直接窺視到視神經(jīng)頭部篩板前部分結(jié)構(gòu)。一些視網(wǎng)膜疾病、視乳頭病變，甚至是篩板后部的壓迫、炎癥均可表現(xiàn)為視盤(pán)水腫(optic disc swelling)。因此視盤(pán)水腫未必都是視盤(pán)血管炎[6]。

1)雙側(cè)視盤(pán)水腫。

(1)系統(tǒng)性疾?。簮盒愿哐獕汉吞悄虿∧軌?qū)е乱暠P(pán)水腫及視網(wǎng)膜滲出，出現(xiàn)典型的棉絨斑(圖5A)。結(jié)締組織病造成的視網(wǎng)膜血管炎、血栓性疾病也可波及視乳頭、視神經(jīng)。動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，如顳動(dòng)脈炎、Takayasu大動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等可表現(xiàn)為雙眼同時(shí)發(fā)病的前部缺血性視神經(jīng)病變(圖5B)。注意與非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變兩眼先后間隔發(fā)病鑒別。

(2)葡萄膜炎：包括非感染性與感染性病因。Vogt-小柳-原田綜合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, VKH綜合征)、梅毒、結(jié)核感染表現(xiàn)為視網(wǎng)膜水腫的同時(shí)，雙側(cè)視盤(pán)水腫。注意VKH綜合征早期使用激素后視網(wǎng)膜水腫可迅速平復(fù)，僅殘留雙側(cè)視盤(pán)水腫，給診斷造成困難。

(3)視神經(jīng)炎：兒童視神經(jīng)炎通常為雙側(cè)且視盤(pán)水腫多見(jiàn)。與成人脫髓鞘機(jī)制不同，盤(pán)周可見(jiàn)大量出血(圖5C)。視神經(jīng)脊髓炎與脫髓鞘相關(guān)視神經(jīng)炎不同，多為雙眼同時(shí)罹患且視力嚴(yán)重下降。

圖5. A.惡性高血壓患者雙側(cè)視盤(pán)水腫、盤(pán)周出血、視網(wǎng)膜棉絨斑滲出；B.經(jīng)顳動(dòng)脈活檢證實(shí)的顳動(dòng)脈炎患者雙眼同時(shí)發(fā)病的前部缺血性視神經(jīng)病變，雙側(cè)視盤(pán)水腫、白堊樣蒼白、血管纖細(xì)；C.兒童視神經(jīng)炎患者，雙側(cè)視盤(pán)水腫、出血

(4)中毒代謝：長(zhǎng)期大量吸煙、飲酒導(dǎo)致的煙酒弱視、乙胺丁醇藥物毒性、飲用含甲醇白酒、甲醛蒸汽中操作等，疾病急性期可出現(xiàn)雙側(cè)視盤(pán)充血、邊界欠清。結(jié)合病史及視力、視野檢查診斷并不困難。

(5)腫瘤：急性血液系統(tǒng)疾病、淋巴瘤、全身轉(zhuǎn)移性腫瘤等。

2)單側(cè)視盤(pán)水腫。

(1)視神經(jīng)炎：1/3成人急性視神經(jīng)炎出現(xiàn)視盤(pán)水腫，為年輕人中最常見(jiàn)的急性視神經(jīng)病變(圖6A)。結(jié)合病初轉(zhuǎn)眼痛、視力下降、視野缺損、色覺(jué)減退及患側(cè)相對(duì)性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect, RAPD)可診斷。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging， MRI)可清晰顯示視神經(jīng)強(qiáng)化部位，并可排除占位。

(2)非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy, NAION)：為>50歲人群中最常見(jiàn)的視神經(jīng)病變。急性期眼底檢查可見(jiàn)視盤(pán)節(jié)段性水腫、盤(pán)周線狀出血、對(duì)側(cè)健眼高危視盤(pán)(圖6B)。視野檢查較具特征：水平或弓形視野缺損，與眼底水腫對(duì)應(yīng)。NAION急性期后視盤(pán)神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性萎縮、顏色蒼白。

(3)視網(wǎng)膜血管阻塞：視網(wǎng)膜中央/分支動(dòng)脈阻塞(CRAO/BRAO)與視網(wǎng)膜中央/分支靜脈阻塞(CRVO/BRVO)均可波及視盤(pán)周?chē)?，?dǎo)致神經(jīng)纖維層水腫。

圖6. 單側(cè)視盤(pán)水腫的各種病因 A.急性視神經(jīng)炎視盤(pán)輕度水腫；B.前部缺血性視神經(jīng)病變視盤(pán)節(jié)段性水腫伴線狀出血；C.神經(jīng)網(wǎng)膜炎視盤(pán)水腫伴黃斑星芒樣滲出；D.視神經(jīng)鞘膜瘤視盤(pán)水腫、萎縮，可見(jiàn)睫狀引流血管；眼眶MRI示右側(cè)視神經(jīng)鞘膜強(qiáng)化(白箭頭之間)；E.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者視盤(pán)水腫、隆起，視網(wǎng)膜皺褶；眼眶MRI示視神經(jīng)增粗、信號(hào)異常(白箭頭)；F.鼻咽癌患者視盤(pán)水腫、隆起，伴出血；眼眶MRI示腫瘤眼眶轉(zhuǎn)移、浸潤(rùn)

(4)神經(jīng)網(wǎng)膜炎(neuroretinitis)：分為特發(fā)性與感染性。感染性病因包括：巴爾通體感染、結(jié)核、梅毒、萊姆病等。眼底除視盤(pán)水腫外，黃斑出現(xiàn)星芒樣滲出，具有診斷價(jià)值(圖6C)。

(5)壓迫性：視神經(jīng)鞘膜瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤及眼眶內(nèi)各種占位均可造成視盤(pán)水腫(圖6D，6E，6F)。

(6)后鞏膜炎、視神經(jīng)周?chē)祝貉鄄扛哳lB超可以清晰顯示球壁厚度、有無(wú)炎癥表現(xiàn)。一些累及視神經(jīng)頭部及視神經(jīng)鞘膜的炎癥在影像學(xué)檢查中均可清晰顯示。

(7)感染性：各種病原菌導(dǎo)致的視神經(jīng)感染性疾病均有可能導(dǎo)致視盤(pán)水腫。

(8)其他：外傷、低眼壓、青光眼虹膜激光后。

3)視乳頭水腫與視盤(pán)水腫的鑒別要點(diǎn)。

顱高壓導(dǎo)致的視乳頭水腫和波及視盤(pán)的前部視神經(jīng)病變有一定區(qū)別，見(jiàn)表1。

表1 視乳頭水腫與視盤(pán)水腫的鑒別要點(diǎn)

近期我們利用高頻B超對(duì)雙側(cè)視盤(pán)水腫的患者進(jìn)行篩板后視神經(jīng)鞘膜寬度的測(cè)量，發(fā)現(xiàn)該指標(biāo)有助于區(qū)分視盤(pán)水腫是否與顱高壓有關(guān)。行高頻B超檢查的同時(shí)可確診視盤(pán)玻璃疣、葡萄膜炎、后鞏膜炎等導(dǎo)致視盤(pán)水腫的疾病[7]。

4 結(jié)語(yǔ)

表2中總結(jié)了導(dǎo)致視盤(pán)水腫的常見(jiàn)疾病，臨床評(píng)估中首先需要明確單側(cè)或雙側(cè)病變。雙側(cè)視盤(pán)水腫中顱內(nèi)壓增高是最常見(jiàn)病因。在進(jìn)行各項(xiàng)眼部檢查之前不要忽視患者全身情況的評(píng)估：高血壓、糖尿病及其他系統(tǒng)性疾病。

表2 導(dǎo)致視盤(pán)水腫的常見(jiàn)疾病

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(本文編輯 諸靜英)

試題1.答案：D。全身應(yīng)用α1腎上腺素受體抑制劑導(dǎo)致虹膜內(nèi)瞳孔開(kāi)大肌失用性萎縮是導(dǎo)致術(shù)中虹膜松弛的主要原因，但停用相關(guān)藥物無(wú)法逆轉(zhuǎn)病變過(guò)程；術(shù)中的切口設(shè)計(jì)、內(nèi)聚性黏彈劑、腎上腺素、虹膜拉鉤應(yīng)用等有利于手術(shù)進(jìn)程。

試題2.答案：A。斑塊狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良為常染色體隱性遺傳，顆粒狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良、格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良、結(jié)晶狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良均表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。

試題3.答案：B。前房角寬度受虹膜在睫狀體上的起點(diǎn)位置、虹膜厚度和虹膜末卷高低、房角胚胎組織殘留多寡、晶狀體大小和形狀、屈光狀態(tài)和睫狀體發(fā)育程度等因素影響。

試題4.答案：C。假性剝脫綜合征多見(jiàn)于70歲以上患者，男女比例為1∶3；春季卡他性結(jié)膜炎多影響兒童和青少年，20歲以下男性多見(jiàn)；Coats病多見(jiàn)于20歲以下年輕人，主要累及男性(70%～90%)；Leber遺傳性視神經(jīng)病變屬于母系遺傳線粒體疾病，男性發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于女性(9∶1)。

試題5.答案：B。棘阿米巴性角膜炎晚期可出現(xiàn)角膜基質(zhì)環(huán)狀浸潤(rùn)；真菌性角膜炎主要表現(xiàn)為角膜基質(zhì)灰白色渾濁，邊界呈羽毛狀；細(xì)菌性角膜炎主要表現(xiàn)為局限性角膜基質(zhì)白色渾濁(浸潤(rùn))；熱損傷性角膜病變多表現(xiàn)為瞼裂區(qū)上皮缺損，互相融合伴熒光素著染。

2017-07-03)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

田國(guó)紅(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.05.020