單側(cè)肺靜脈閉鎖2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳國(guó)良，靳永強(qiáng)，薛 輝，吳清玉

·診治分析·

單側(cè)肺靜脈閉鎖2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳國(guó)良，靳永強(qiáng)，薛 輝，吳清玉

單側(cè)肺靜脈閉鎖是一種罕見病，多為先天性，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，常見臨床表現(xiàn)包括反復(fù)肺部感染、咯血、呼吸困難及活動(dòng)耐量減低等，其中以咯血較為常見。目前，臨床尚缺乏單側(cè)肺靜脈閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，而單側(cè)肺靜脈閉鎖患者若未得到及時(shí)有效治療，則病死率達(dá)50%以上。本文報(bào)道了2例單側(cè)肺靜脈閉鎖患兒，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了復(fù)習(xí)，旨在提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診治水平。

肺靜脈閉塞性疾??；高血壓，肺性；心臟缺損，先天性；咯血

單側(cè)肺靜脈閉鎖是一種罕見病，多為先天性，偶為后天獲得，約半數(shù)患者存在先天性心臟病。單側(cè)肺靜脈閉鎖臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見臨床表現(xiàn)包括受累側(cè)反復(fù)肺部感染、咯血及活動(dòng)耐量降低等。目前，臨床尚缺乏單側(cè)肺靜脈閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，而單側(cè)肺靜脈閉鎖患者若未得到及時(shí)有效治療，則其病死率達(dá)50%以上[1]。本文報(bào)道了2例單側(cè)肺靜脈閉鎖患兒，其中1例為先天性，1例為繼發(fā)性，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了復(fù)習(xí)，旨在提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診治水平。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒1，男，5個(gè)月大，因“完全性肺靜脈異位引流矯治術(shù)后5個(gè)月”于2016年6月入院?；純撼錾蟀l(fā)現(xiàn)完全性心上型肺靜脈異位引流、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉及肺動(dòng)脈高壓(未行CT檢查)，并于出生后4 d行肺靜脈異位引流矯治+動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎+卵圓孔縫閉術(shù)，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄，右房室瓣大量反流，重度肺動(dòng)脈高壓；患兒出生后生長(zhǎng)發(fā)育差、呼吸急促、易患感冒及肺炎。入院查體：呼吸急促，呼吸頻率32次/min，心臟各聽診區(qū)未聞及病理性雜音，兩肺呼吸音粗，可聞及彌漫性哮鳴音，肝肋下5 cm可觸及，質(zhì)韌。胸部X線檢查示縱隔輕度向左偏移，左側(cè)胸廓較右側(cè)略小，左肺透亮度稍減低，肺紋理模糊，左心緣及肋膈角觀察不清，右肺可見斑片狀模糊影(見圖1)。超聲心動(dòng)圖檢查示右心明顯擴(kuò)大，室間隔向左偏曲，左心室容積明顯減少，右側(cè)肺靜脈形成共同腔，開口于左心房后壁，吻合口長(zhǎng)4.5 mm，最大前向流速2.47 m/s，壓力階差(PG)24 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，右房室瓣環(huán)擴(kuò)張并伴有大量反流，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓105 mm Hg，肺動(dòng)脈瓣少量反流，估測(cè)肺動(dòng)脈平均壓55 mm Hg。心臟CT檢查示左肺動(dòng)脈細(xì)小，肺動(dòng)脈分支稀疏，左肺靜脈未見顯影，右肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，肺動(dòng)脈分支迂曲、擴(kuò)張，右肺靜脈形成共匯與左心房相連，吻合口明顯狹窄，右肺靜脈擴(kuò)張(見圖2～3)。根據(jù)患兒超聲心動(dòng)圖及CT檢查結(jié)果修正診斷為部分性心上型肺靜脈異位引流(右側(cè))矯治術(shù)后，吻合口狹窄，左肺靜脈閉鎖，肺動(dòng)脈高壓。

患兒2，男，9歲，主因“室間隔缺損、房間隔缺損修補(bǔ)+左肺靜脈成形術(shù)后3年，反復(fù)咯血3年”于2016年10月入院。3年前患兒因“肺炎”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，超聲心動(dòng)圖檢查示室間隔缺損、房間隔缺損、左肺靜脈狹窄、肺動(dòng)脈高壓，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行室間隔缺損、房間隔缺損修補(bǔ)+左肺靜脈成形術(shù)，術(shù)后3個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咯血，為鮮血，量約200 ml，給予對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)。近3年來(lái)，患兒出現(xiàn)反復(fù)咯血，4～5次/年，多于咳嗽或劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)；活動(dòng)耐量稍差，爬4樓后出現(xiàn)明顯氣促，且易患感冒，以秋冬季為著。入院查體：呼吸平穩(wěn)，呼吸頻率21次/min，無(wú)口唇發(fā)紺。心臟各聽診區(qū)未聞及病理性雜音，左肺呼吸音較右側(cè)低，未聞及干濕性啰音。超聲心動(dòng)圖檢查示室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后，室間隔完整，主肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈發(fā)育好，左肺動(dòng)脈起始處至遠(yuǎn)端長(zhǎng)段發(fā)育不良，右房室瓣少量反流，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓52 mm Hg。心臟CT檢查示左肺動(dòng)脈細(xì)小，左肺靜脈未見顯影，支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張，縱隔及左肺門旁可見軟組織密度影，右肺動(dòng)脈及靜脈擴(kuò)張，右肺靜脈引流正常(見圖4)。纖維支氣管鏡檢查(外院)示左主支氣管黏膜血管增多、擴(kuò)張。肺動(dòng)脈造影檢查示左肺動(dòng)脈發(fā)育差，分支稀疏，遠(yuǎn)端分支纖細(xì)，未見明確左肺靜脈顯影，造影劑排空延遲，可見左肺動(dòng)脈內(nèi)血流反流入右肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈及分支輕度迂曲、擴(kuò)張(見圖5)，肺動(dòng)脈壓：收縮壓、舒張壓、平均壓依次為51、13、33 mm Hg，提示輕度肺動(dòng)脈高壓。降主動(dòng)脈造影檢查見細(xì)小體肺側(cè)支循環(huán)形成，供應(yīng)部分左肺組織(見圖6)。

圖1注：左側(cè)胸廓略小，縱隔稍向左移，左肺紋理模糊，左心緣及肋膈角觀察不清，右肺血管增多、模糊

圖1 患兒1胸部X線檢查結(jié)果

Figure1 Chest X-ray examination results of case 1

圖2注：右肺靜脈主干與左心房相連，吻合口狹窄，左心房左側(cè)呈光滑盲端，左肺靜脈未顯影；LA=左心房，RPV=右肺靜脈

圖2 患兒1心臟CT檢查結(jié)果

Figure2 Cardiac CT examination results of case 1

圖3注：左肺動(dòng)脈細(xì)小、分支稀疏，右肺動(dòng)脈擴(kuò)張、分支迂曲及擴(kuò)張，右肺靜脈擴(kuò)張、分支擴(kuò)張并與左心房右側(cè)相連，左心房左側(cè)呈光滑盲端，左肺靜脈未顯影；LPA=左肺動(dòng)脈，RPA=右肺動(dòng)脈

圖3 患兒1心臟CT檢查結(jié)果(容積重建)

Figure3 Cardiac CT examination results of case 1(VR)

圖4注：左肺動(dòng)脈細(xì)小、分支稀疏，右肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右肺靜脈與左心房右側(cè)相連，左心房左側(cè)呈光滑盲端，左肺靜脈未顯影

圖4 患兒2心臟CT檢查結(jié)果(容積重建)

Figure4 Cardiac CT examination results of case 2(VR)

圖5注：左肺動(dòng)脈細(xì)小、分支稀疏，右肺動(dòng)脈及分支迂曲、擴(kuò)張

圖5 患兒2肺動(dòng)脈造影檢查結(jié)果

Figure5 Pulmonary angiography examination results of case 2

圖6注：降主動(dòng)脈細(xì)小體肺側(cè)支循環(huán)形成，發(fā)出多支分支供應(yīng)左肺

圖6 患兒2降主動(dòng)脈造影檢查結(jié)果

Figure6 Descending aortography examination results of case 2

2 討論

2.1 單側(cè)肺靜脈閉鎖的胚胎學(xué)及主要病理學(xué)改變 單側(cè)肺靜脈閉鎖是一種罕見病，發(fā)病率不詳，目前發(fā)現(xiàn)的單側(cè)肺靜脈閉鎖多為病例報(bào)告[2-4]。DROSSNER等[5]報(bào)道，2歲以下兒童先天性肺靜脈狹窄或閉鎖發(fā)病率<1.7/100 000。絕大多數(shù)單側(cè)肺靜脈閉鎖被認(rèn)為是先天性疾病而不是后天獲得的主要原因包括以下3個(gè)方面[6-8]：(1)大部分患者早期出現(xiàn)先天性心臟病癥狀；(2)并發(fā)先天性心臟病的概率較高；(3)組織學(xué)改變中無(wú)明顯活動(dòng)性炎癥表現(xiàn)。從胚胎發(fā)育角度推測(cè)，單側(cè)肺靜脈閉鎖的臨床表現(xiàn)主要取決于肺靜脈出現(xiàn)梗阻的時(shí)機(jī)：如梗阻出現(xiàn)在肺靜脈共同干發(fā)育早期則導(dǎo)致其不能與左心房融合，血流經(jīng)原始內(nèi)臟血管從與主靜脈或靜脈臍卵黃系統(tǒng)的交通回流形成完全性肺靜脈異位引流，如梗阻出現(xiàn)在肺靜脈共同干左側(cè)或右側(cè)則導(dǎo)致閉鎖側(cè)肺靜脈與體循環(huán)交通形成部分性肺靜脈異位引流，如梗阻出現(xiàn)在肺靜脈共同干發(fā)育晚期則表現(xiàn)為單側(cè)肺靜脈閉鎖[6，9-10]。

肺靜脈閉鎖的累及部位及范圍差異很大，可累及左和/或右側(cè)肺靜脈，表現(xiàn)為心房外肺靜脈隔膜形成或全部肺段外肺靜脈閉鎖，組織學(xué)表現(xiàn)多為肺靜脈中膜增厚及內(nèi)膜明顯纖維化，少數(shù)表現(xiàn)為散在的肌纖維、結(jié)締組織及明顯增厚纖維化的內(nèi)膜形成隔膜并導(dǎo)致梗阻，但均無(wú)明顯炎癥表現(xiàn)[11]。單側(cè)肺靜脈閉鎖的主要病理學(xué)改變包括：(1)受累側(cè)肺靜脈系統(tǒng)呈動(dòng)脈樣改變，表現(xiàn)為中層平滑肌肥厚，內(nèi)膜纖維化并伴有早期叢樣改變，肺動(dòng)脈系統(tǒng)中層肌性肥厚；(2)肺間質(zhì)改變，主要包括斑片狀纖維化及肺泡間隔纖維化，多繼發(fā)于反復(fù)肺部感染和肺梗死所致慢性肺水腫；(3)同側(cè)淋巴組織明顯擴(kuò)張伴管壁動(dòng)脈樣改變及支氣管靜脈代償擴(kuò)張，以作為患側(cè)肺組織血液引流途徑；(4)降主動(dòng)脈細(xì)小體肺側(cè)支循環(huán)形成，以代償供應(yīng)患側(cè)肺組織[11]。上述病理學(xué)改變可導(dǎo)致單側(cè)肺靜脈閉鎖患者患側(cè)肺泡水平氧合不足，通氣/血流比值嚴(yán)重失調(diào)及無(wú)效腔形成；而降主動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)血流通過(guò)患側(cè)肺動(dòng)脈、擴(kuò)張的支氣管靜脈及淋巴管引流至對(duì)側(cè)正常肺動(dòng)脈可導(dǎo)致肺動(dòng)脈水平的左向右分流，其分流量取決于患側(cè)肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)數(shù)量。

2.2 單側(cè)肺靜脈閉鎖的臨床表現(xiàn) 先天性肺靜脈閉鎖的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見臨床表現(xiàn)包括反復(fù)感染、咯血、呼吸困難及活動(dòng)耐量減低等，其中以咯血較為常見。先天性肺靜脈閉鎖的臨床表現(xiàn)可呈進(jìn)展性，部分患者可早期出現(xiàn)癥狀，但亦有成年患者癥狀仍不明顯的報(bào)道[12]；若不存在右向左分流的先天性心臟畸形，則患者一般不出現(xiàn)發(fā)紺。本文中患兒1主要由于右側(cè)肺靜脈吻合口狹窄所致肺淤血、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、左側(cè)肺靜脈閉鎖而表現(xiàn)為嚴(yán)重肺部感染、吸困難、右心功能不全，并終因多器官功能衰竭而死亡。

獲得性肺靜脈閉鎖更為罕見，多由術(shù)后并發(fā)癥、縱隔腫瘤、縱隔或心包感染、心腔內(nèi)腫瘤或血栓形成等導(dǎo)致[6，13]。本文中患兒2于外院行房、室間隔缺損修補(bǔ)+肺靜脈成形術(shù)，術(shù)后3個(gè)月出現(xiàn)反復(fù)咯血，影像學(xué)檢查未見左肺靜脈顯影，考慮為獲得性左肺靜脈閉鎖，經(jīng)檢索既往無(wú)獲得性單側(cè)肺靜脈閉鎖的報(bào)道，因此本病例為國(guó)內(nèi)首次報(bào)道；患兒2臨床表現(xiàn)與先天性肺靜脈閉鎖一致，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血、活動(dòng)耐量降低及肺動(dòng)脈高壓。研究表明，單側(cè)肺靜脈閉鎖患者咯血可能與患側(cè)支氣管靜脈曲張、破裂有關(guān)[14]，患兒2經(jīng)支氣管檢查證實(shí)支氣管靜脈曲張?；純?由于患側(cè)肺血流灌注明顯減少而導(dǎo)致肺發(fā)育不良，患側(cè)肺體積減少，肺泡水平氧氣交換不足，肺通氣及氧合功能均降低，導(dǎo)致大面積無(wú)效腔出現(xiàn)，通氣/血流比值失調(diào)，最終導(dǎo)致其活動(dòng)耐量降低?；純?出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的具體原因尚不完整明確，分析其可能與患側(cè)肺的肺泡水平氧合不足導(dǎo)致肺血管收縮反應(yīng)及對(duì)側(cè)正常肺動(dòng)脈容量增加有關(guān)[15]，而肺動(dòng)脈高壓可進(jìn)一步導(dǎo)致患兒活動(dòng)耐量降低。

2.3 單側(cè)肺靜脈閉鎖的診斷 早期明確單側(cè)肺靜脈閉鎖的診斷是比較困難的，臨床上若發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、咯血或活動(dòng)耐量降低等，胸部X線檢查示一側(cè)肺發(fā)育不良、肺容積減少、縱隔偏移及對(duì)側(cè)肺血管代償增粗、增多、模糊等則應(yīng)高度懷疑該病，需進(jìn)一步行通氣灌注掃描檢查，若發(fā)現(xiàn)患側(cè)肺灌注明顯降低、通氣/血流比值嚴(yán)重失調(diào)及無(wú)效腔形成則應(yīng)首先考慮本病，但仍需進(jìn)一步行心臟CT或肺動(dòng)脈造影檢查以明確診斷。增強(qiáng)CT三維重建可明確單側(cè)肺靜脈閉鎖的診斷，其特征改變?yōu)榛紓?cè)肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小、左心房患側(cè)緣光滑、無(wú)肺靜脈結(jié)構(gòu)殘留[16]；肺動(dòng)脈造影檢查是明確單側(cè)肺靜脈閉鎖的最為重要的檢查手段；血流動(dòng)力學(xué)檢查示肺動(dòng)脈平均壓升高、上腔靜脈至主肺動(dòng)脈血氧飽和度及氧合指數(shù)逐漸升高、患側(cè)肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支血氧飽和度明顯升高等對(duì)單側(cè)肺靜脈閉鎖均有一定診斷價(jià)值；肺動(dòng)脈楔入造影是診斷單側(cè)肺靜脈閉鎖的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其典型改變?yōu)榛紓?cè)肺靜脈呈盲端、肺動(dòng)脈分支內(nèi)血液反流及肺動(dòng)靜脈之間側(cè)支血管網(wǎng)形成[17]。本文中患兒2肺動(dòng)脈造影檢查示造影劑優(yōu)先進(jìn)入對(duì)側(cè)正常肺動(dòng)脈，患側(cè)肺動(dòng)脈內(nèi)血流反流入對(duì)側(cè)正常肺動(dòng)脈，未見毛細(xì)血管及肺靜脈顯影，與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本相符，但由于該病罕見且對(duì)該病認(rèn)識(shí)不夠深入，因此未行肺動(dòng)脈楔入造影。

2.4 單側(cè)肺靜脈閉鎖的治療 目前，臨床尚缺乏單側(cè)肺靜脈閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，其治療目的在于恢復(fù)和保護(hù)患者肺功能，改善患者生活質(zhì)量。早期明確診斷單側(cè)肺靜脈閉鎖后，可通過(guò)手術(shù)方式恢復(fù)患側(cè)肺靜脈與左心房間的連接，包括切除肺靜脈與左心房移行部間的隔膜或肺靜脈閉鎖部分，并將斷端與左心房吻合[10，18-19]，但多數(shù)明確診斷的患者已出現(xiàn)肺血管及肺實(shí)質(zhì)不可逆性改變，即使經(jīng)治療后恢復(fù)了肺靜脈與左心房血流，但仍不能恢復(fù)其肺功能或逆轉(zhuǎn)肺血管病變[12]。對(duì)于伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、反復(fù)肺部感染或大量咯血的單側(cè)肺靜脈閉鎖患者，可行患側(cè)肺切除術(shù)，其能有效清除導(dǎo)致反復(fù)肺部感染的病灶、減少患側(cè)肺至正常肺的分流及無(wú)效腔、改善患者活動(dòng)耐量及遠(yuǎn)期預(yù)后[11]；對(duì)于尚未出現(xiàn)明顯癥狀的早期單側(cè)肺靜脈閉鎖患者，可進(jìn)行隨訪觀察和保守治療。由于單側(cè)肺靜脈閉鎖較為罕見，因此目前尚無(wú)相關(guān)的遠(yuǎn)期隨訪報(bào)告。本文中患兒1因嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、肺部感染而早期死亡，患兒2經(jīng)治療無(wú)效、仍在隨診中，但患兒活動(dòng)耐量出現(xiàn)進(jìn)一步降低，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染及咯血等。

3 小結(jié)

肺靜脈閉鎖是一種罕見病，多為先天性，偶為后天獲得，常見臨床表現(xiàn)包括患側(cè)反復(fù)肺部感染、咯血及活動(dòng)耐量降低等，臨床上若發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、咯血或活動(dòng)耐量降低等，胸部X線檢查示一側(cè)肺發(fā)育不良、肺容積減少、縱隔偏移及對(duì)側(cè)肺血管代償增粗、增多、模糊等則應(yīng)高度懷疑該病，應(yīng)積極性心臟CT或肺動(dòng)脈造影檢查以盡早明確診斷。

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(本文編輯：鹿飛飛)

UnilateralPulmonaryVeinAtresia：TwoCasesReportsandLiteratureReview

CHENGuo-liang，JINYong-qiang，XUEHui，WUQing-yu

HeartCenter，theFirstHospitalofTsinghuaUniversity，Beijing100016，China

Correspondingauthor：WUQing-yu，E-mail：wuqingyu@mail.tsinghua.edu.cn

Unilateral pulmonary vein atresia is one kind of rare diseases，mainly were congenital；clinical manifestations of unilateral pulmonary vein atresia are not specific，common clinical manifestations include recurrent lung infection，hemoptysis，dyspnea and reduce of activity tolerance，thereinto hemoptysis is the most common symptom.There was no standard regimen for unilateral pulmonary vein atresia so far，and the fatality rate was over 50% in unilateral pulmonary vein atresia patients without prompt and effective treatment.This paper reported two children with unilateral pulmonary vein atresia，and reviewed pertinent literatures，in order to improve the understanding，diagnosis and treatment level on clinic.

Pulmonary veno-occlusive disease；Hypertension，pulmonary；Heart defects，congenital；Hemoptysis

吳清玉，E-mail：wuqingyu@mail.tsinghua.edu.cn

R 322.123

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2017.08.025

2017-05-20；

2017-08-16)

100016北京市，清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟中心

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