超聲誤診肝間葉性錯構瘤1例

李青曾 汪孫琰

·病例報道·

超聲誤診肝間葉性錯構瘤1例

李青曾 汪孫琰

Ultrasonic misdiagnosis of hepatic interstitial hamartoma：a case report

患兒男，5歲，因“發(fā)現右中上腹部包塊半月余”入院。體格檢查：右中腹部觸及一大小12 cm×9 cm包塊，質軟，活動度差。實驗室檢查：甲胎蛋白（-）。超聲檢查：右上中腹探及一巨大實質不均質含液性腫塊，邊界尚清，其內可見多個條帶狀分隔，含液性部分透聲欠佳，CDFI示內部見少量血流信號。右半肝、右腎受腫塊推擠，受壓移位明顯。超聲提示：右上中腹巨大實質不均質含液性腫塊，傾向惡性，來源于腹膜后可能（圖1）。CT示肝臟下方巨大囊實性腫塊，與肝右葉分界不清，由肝動脈分支供血，考慮來源于肝臟惡性腫瘤可能性大（圖2）。MRI示肝右葉下段巨大囊實性病變，考慮間葉源性錯構瘤與未分化胚胎性癌待鑒別（圖3）。行腹腔腫瘤切除術、右肝葉Ⅴ和Ⅵ段部分切除術及腹腔引流術。術中所見：于肝SⅤ、SⅥ段邊緣見一大小約17 cm× 12 cm外生性腫瘤，表面光滑無出血壞死，質地柔軟，包膜完整，呈囊性感。術后病理診斷：肝右葉間葉性錯構瘤（圖4）。免疫組化結果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK廣（灶+），Vimentin（灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。

討論：肝間葉性錯構瘤是起源于肝間葉組織的一種少見的良性腫瘤，發(fā)病率占兒童肝臟良性腫瘤的第二位，約占原發(fā)肝臟腫瘤的6%～8%，多見于2歲以內的嬰幼兒［1］?；颊吲R床表現無特異性，診斷主要依靠影像學檢查。以囊性為主的囊實性腫塊多見，實性腫塊少見，75%發(fā)生于肝右葉［2］；主要由門靜脈分支供血［2］。

該病需與肝未分化性肉瘤、肝母細胞瘤、膽管錯構瘤及畸胎瘤等鑒別：①肝未分化性肉瘤是來源于間葉細胞的高度惡性腫瘤，好發(fā)于6～10歲兒童，常因腹部包塊伴疼痛發(fā)熱入院，甲胎蛋白多正常，超聲表現為以囊實性包塊多見，內見多個囊腔，實性區(qū)呈高回聲與低回聲混雜［3］；②肝母細胞瘤是兒童最常見的惡性腫瘤，以肝右葉多見，單發(fā)，多發(fā)生于3歲以下小兒，甲胎蛋白常明顯升高，超聲表現為實性腫塊或囊實性腫塊，囊實性腫塊多見于腫瘤的液化壞死；③膽管錯構瘤為胚胎時期肝內細小膽管發(fā)育異常所致，多呈囊性病灶，見于彌漫分布的所有肝段［4］；④畸胎瘤典型的超聲表現為混合回聲包塊內可見強回聲，強回聲多為牙齒骨骼回聲。分析本例患者超聲誤診原因：①腫塊突出于肝表面，體積巨大，定位比較困難。對于此類病例，可囑患者做深呼吸，動態(tài)觀察病灶是否與肝同步移動，彩色多普勒或能量多普勒有助于觀察腫塊是否由肝內血管供血，再者可以使用超聲造影觀察肝內血供的來源；②本病臨床少見，超聲醫(yī)師臨床經驗不夠及對其認識不足導致誤診?？傊?，超聲檢查是小兒肝臟腫瘤的首選檢查方式，了解肝間葉性錯構瘤的病理變化及聲像特征有助于與其他腫瘤做出鑒別診斷。

圖1 肝間葉性錯構瘤超聲表現

圖2 肝間葉性錯構瘤CT增強表現

圖3 肝間葉性錯構瘤MRI增強表現

圖4 肝間葉性錯構瘤病理圖（HE染色，×40）

［1］王曉曼，賈立群，胡艷秀.兒童肝臟間葉錯構瘤超聲表現［J］.中華醫(yī)學超聲雜志（電子版），2012，9（6）：516-520.

［2］Makin E，Davenport M.Fetal and neonatal liver tumours［J］.Early Hum Dev，2010，86（10）：637-642.

［3］賈守洪，彭彬，王義，等.9例肝臟未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特點分析［J］.重慶醫(yī)學，2010，39（8）：978-980，1026.

［4］趙偉華，楊鳳華，陸恩祥，等.肝多發(fā)性膽管錯構瘤超聲誤診1例［J］.中華超聲影像學雜志，2003，12（1）：34.

R445.1

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2016-07-02）

650000昆明市，昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學科（李青、孫琰），肝膽胰外科一病區(qū)（曾汪）