水源性肢端角化病1例

王維，郝爽，謝艷秋

（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

水源性肢端角化病1例

王維1，郝爽1，謝艷秋2

（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

患者男，27歲。雙手足遇水后出現(xiàn)灰白色丘疹、斑塊3～5年。左手背組織病理檢查示：表皮顯著角化過度，真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤，汗管輕度擴(kuò)張。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。診斷：水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，未進(jìn)行治療。

水源性；肢端；角化病

1 臨床資料

患者男，27歲。2014年8月18日因“雙手足遇水后出現(xiàn)灰白色丘疹、斑塊3～5年”就診。患者自訴5年前無明顯誘因雙手接觸水后3～5min后出現(xiàn)灰白色角化性丘疹、斑塊，以左手背為重，無瘙癢、疼痛、緊繃等自覺癥狀，離水后皮損逐漸消退，部分膚色呈暗紅色斑。相繼2年后雙足、小腿也見類似皮損，夏重冬輕。既往體健，魚鱗病病史，否認(rèn)長期服藥史，否認(rèn)藥物食物過敏史，否認(rèn)特殊化學(xué)物品及藥品接觸史，父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。

體檢：一般情況好。系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。皮膚?？茩z查：就診時(shí)左手背、手腕尺側(cè)緣周圍、右手大拇指后方有暗紅色沉著斑，足部正常，見圖1、2。囑患者將手足浸入約20℃自來水中5min后，左手掌和背側(cè)及腕周圍可見灰白色密集性扁平丘疹及斑塊見圖3，足部、小腿亦見細(xì)小灰白色丘疹及斑塊見圖4，觸之軟，無壓痛，感覺略減退。離開水源擦干皮膚后30～40min恢復(fù)到浸水前狀態(tài)。出現(xiàn)皮損后立即行組織病理檢查：表皮顯著角化過度，真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤，汗管輕度擴(kuò)張見圖5、6。無手足甲異常，無手足多汗現(xiàn)象。真菌鏡檢及培養(yǎng)陰性。診斷：水源性肢端角化病。囑患者少接觸水，未進(jìn)行治療。

2 討論

水源性肢端角化病（Aquagenic acrokeratoderma，AAK）是一種由水誘發(fā)的罕見的角化性皮膚病。該病在1996年由English和McCollough首先報(bào)道[1]，國內(nèi)第1例由譚城等[2]報(bào)道以來至今有20余例。該病目前沒有統(tǒng)一的命名，最初認(rèn)為類似于遺傳性半透明丘疹性肢端角化病,故稱之為“暫時(shí)性反應(yīng)性半透明丘疹性肢端角化病”（Transient reactive papulotranslucentacrokeratoderma），后來分別從不同方面描述此病并報(bào)道，夏清[3]和譚城等[2]認(rèn)為水源性肢端角化病這個(gè)名稱更能反映所報(bào)病例的臨床特點(diǎn)。

AAK發(fā)病多為女性，幼女至中年均可發(fā)病，但近年來男性發(fā)病報(bào)道的案例也逐漸增多且報(bào)道年齡最大者為50歲。該病臨床表現(xiàn)具有一定的特異性，好發(fā)部位為手指、手掌、手背及足部等，多對稱性發(fā)病?！八罢鳌痹囼?yàn)陽性，臨床主要表現(xiàn)為手部在短暫接觸水后出現(xiàn)半透明、灰白色或黃色水腫性丘疹或斑塊，似鵝卵石樣，以及發(fā)白的角化現(xiàn)象，有時(shí)可見擴(kuò)張的汗腺管和掌部多汗，少數(shù)病例有脫屑改變[4]?；颊呖捎刑弁础?、瘙癢、緊繃感等不適或者無自覺癥狀。接觸水溫越高，皮損出現(xiàn)速度越快；浸水時(shí)間越長，皮損表現(xiàn)越明顯[5]。部分患者可伴有囊性纖維瘤和蕁麻疹、哮喘和過敏性鼻炎、掌部紅斑和黑素瘤、手部多汗癥和雷諾現(xiàn)象、魚鱗病等[6-7]。

大多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為病灶組織病理無顯著特異性，對本病診斷意義不大，一般表現(xiàn)為表皮角化過度，顆粒層增厚，棘層肥厚，汗管口擴(kuò)張等，也有報(bào)道細(xì)胞空泡樣改變[7]。部分組織病理顯示為正常皮膚。目前，AAK的發(fā)病因素尚不明確，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與遺傳（常染色體顯性或隱形遺傳）、汗管異常、藥物、囊性纖維化有關(guān)[8]。同時(shí)，一些外源性因素（戴手套、接觸某些化學(xué)性物質(zhì)、藥物等）也可影響或者加重本病。其發(fā)病機(jī)制亦不明確，有學(xué)者認(rèn)為與橋粒結(jié)構(gòu)異常有關(guān)，浸水后導(dǎo)致棘層部分裂解。也有學(xué)者認(rèn)為是一種以交感神經(jīng)活躍性增加為基礎(chǔ)的外源性皮膚病，可能與角質(zhì)形成細(xì)胞表達(dá)的短暫性辣椒素受體-1的參與及選擇性水通道蛋白在皮損處表達(dá)增加有關(guān)[3]。汪會(huì)峰等[9]推測患者接觸水后角質(zhì)層結(jié)構(gòu)及功能發(fā)生可逆性變化，可能與角質(zhì)層內(nèi)角鯊烯、三酰甘油及膽固醇酯等物質(zhì)結(jié)構(gòu)、比例成分發(fā)生變化，水分干燥后恢復(fù)正常有關(guān)。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及“水桶征”試驗(yàn)，該病需與水源性蕁麻疹、水源性瘙癢癥、水痛癥相鑒別。

圖1 浸水前左手背、手腕尺側(cè)緣周圍可見暗紅色沉著斑

圖2 浸水前右手大拇指后方可見暗紅色沉著斑

圖3 左手浸水后左手掌和背側(cè)及腕周圍可見灰白色密集性扁平丘疹及斑塊

圖4 浸水后足部、小腿亦見細(xì)小灰白色丘疹及散在暗紅色沉著斑

圖5 表皮顯著角化過度，汗管輕度擴(kuò)張（HE染色×100）

圖6 真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤（HE染色×400）

本病目前沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，一般以局部治療為主，多應(yīng)用收斂劑和抑制汗腺分泌的藥物,如氯化鋁、鉀明礬或?yàn)趼逋衅?也選用水楊酸軟膏、尿素軟膏、維A酸軟膏及維生素E乳膏等抗角化制劑，也有口服抗組胺藥聯(lián)合外用糖皮質(zhì)激素、局部注射肉毒桿菌毒素A（BoNT-A）、離子滲透等療法[7,9]。大部分患者癥狀緩解或者痊愈，少部分效果不明顯，少數(shù)患者可以自愈。

[1] English JC 3rd,McCollough ML.Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma[J].JAm Acad Dermatol,1996,34:686-687.

[2] 譚城,朱文元,閔仲生,等.水源性肢端角化病[J].臨床皮膚科雜志,2008,37（5）:275-276.

[3] 夏清.未累及手掌的兒童水源性肢端角化病 [J].臨床皮膚科雜志,2010,39（12）:768-769.

[4] Ertürk-?demir E，?zcan D，Se?kin D．Acquired aquagenic syringeal acrokeratoderma:A case series of 10 patients[J]．Australas J Dermatol，2015，56:e43-45.

[5] Tchernev G,Semkova K,Cardoso JC,etal.Aquagenic keratoderma. Two new case reports and a new hypothesis[J].Indian Dermatol Online J,2014,5:30-33.

[6] 劉宏新,李振魯,徐保來.水源性肢端角化癥 [J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2015,31（1）:43-44.

[7] 王麗華,黨寧寧,王彥.水源性肢端角化癥3例 [J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2015,31（10）:615-618.

[8] 趙玉昆,羅迪青.水源性肢端角化病[J].中華皮膚科雜志，2009，42（7）：514-516.

[9] 汪會(huì)峰,高昱,張玉杰,等.獲得性水源性肢端角化病1例[J].臨床皮膚科雜志，2015,44（8）:508-509.

R758.5+3

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1672－0709（2017）01-0078－02

2016-05-10）

謝艷秋，E-mail:yq_xie@163.com