皮膚Rosai-Dorfman病1例

宋顯利，柳曦光，李琛，馬國(guó)章

（1.黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)，哈爾濱 150040；2.黑龍江省醫(yī)院,哈爾濱 150036）

皮膚Rosai-Dorfman病1例

宋顯利1，柳曦光2，李琛2，馬國(guó)章2

（1.黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)，哈爾濱 150040；2.黑龍江省醫(yī)院,哈爾濱 150036）

皮膚；Rosai-Dorfman病

1 病例資料

患者女，18歲，因右側(cè)小腿及足背、足底出現(xiàn)多處成簇性淡紅色丘疹結(jié)節(jié)2年余，于2014年3月12日來我院皮膚科就診?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)多處集簇的丘疹結(jié)節(jié)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“濕疹”，經(jīng)中藥艾蒿熏蒸，火針外治配合口服抗組胺藥治療無明顯效果，為明確診斷遂來我院就診?；颊呒韧w健，無結(jié)核及其他傳染病史，家族中無遺傳病及類似病史。

體格檢查：一般情況良好，體溫正常，其他系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右側(cè)小腿中部3處，足背及足底各1處集簇性丘疹結(jié)節(jié)，暗紅色，略突出皮表，質(zhì)硬，皮疹周圍色素減退，見圖1，無自覺癥狀。取右側(cè)小腿1處皮損行組織病理學(xué)檢查：角化過度，表皮略變薄，真皮中上部可見細(xì)胞呈灶狀及結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)內(nèi)見較密集組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，細(xì)胞無明顯異形，炎性細(xì)胞尚累及脂肪及附屬器，見圖2。免疫組化染色示：大部分浸潤(rùn)細(xì)胞陽性表達(dá)S-100蛋白及CD68，而不表達(dá)CD1a，見圖3。

結(jié)合臨床和組織病理改變?cè)\斷：皮膚Rosai-Dorfman病。

治療：給予沙利度胺50mg，2次/d口服及醋酸潑尼松25mg晨起頓服，局部外用0.1%他克莫司軟膏，4周后皮損有明顯改善,見圖4。

2 討論

竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病（Sinus histiocytosiswithmassive lymphoadenopathy，SHML），是一種原因不明的特發(fā)性組織細(xì)胞紊亂增生性疾病，Rosai和Dorfman于1969年首先闡明了其臨床病理學(xué)特點(diǎn)，故又被稱為Rosai-Dorfman病[1]。本病臨床表現(xiàn)多樣，約90%的患者以頸部淋巴結(jié)受累為首發(fā)癥狀。典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)頸部無痛性、巨大淋巴結(jié)腫大，伴有低熱、白細(xì)胞升高、血沉加快和高γ球蛋白血癥。約43%的患者可同時(shí)伴有淋巴結(jié)外受累，如皮膚、骨骼、鼻竇、上呼吸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等[2]，其中皮膚受累最為常見，約占11%[3]。單純的皮膚受累者CRDD（Cutaneous Rosai－Dorfman disease）少見，約占3%。皮膚RD D（Rosai－Dorfman disease）可以孤立也可以多發(fā)，早期常為衛(wèi)星簇狀分布的丘疹、結(jié)節(jié)，病程長(zhǎng)者可融合成暗紅色硬塊或者色素性浸潤(rùn)斑塊；亦有環(huán)狀肉芽腫樣、膿皰及痤瘡樣皮損形態(tài)。RDD病因和發(fā)病機(jī)制不明，Scheel等[4]和Dacic等[5]提出本病可能是一種特殊感染過程導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生組織反應(yīng)，但目前尚無證據(jù)顯示HHV-6及EBV感染就是CRDD確切的發(fā)病原因。皮膚RDD診斷主要依靠皮膚病理及免疫組化染色，具特征性組織病理學(xué)改變?yōu)樵錾慕M織細(xì)胞中夾雜大量炎細(xì)胞，高倍鏡下胞質(zhì)豐富的組織細(xì)胞，有圓形或者橢圓形的泡狀核，同時(shí)見吞噬數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞現(xiàn)象，稱為伸入現(xiàn)象。個(gè)別細(xì)胞吞噬炎細(xì)胞數(shù)量多時(shí)可掩蓋自身的核而呈豆袋樣。免疫組化染色示S-100蛋白陽性、CD68陽性及CD1a陰性有助于確定診斷。

本例患者曾在外院誤診為“濕疹”，故皮膚RDD病的鑒別診斷十分重要。主要需與下列疾病鑒別：①感染性肉芽腫，其組織病理改變類似，但無組織細(xì)胞吞噬作用，免疫組化表現(xiàn)為CD68陽性、S-100陰性；②朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,其為普通型組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及朗格漢斯細(xì)胞組成，免疫組化表現(xiàn)為S-100、CD1a陽性；③黃色肉芽腫，其病理示有的巨細(xì)胞核呈花環(huán)狀，免疫組化表現(xiàn)為CD68陽性及S-100陰性，診斷主要依據(jù)病理改變和免疫組化。

皮膚RDD預(yù)后良好，一般不累及系統(tǒng)病變，多數(shù)患者可以自愈，但亦有遷延不愈者。伴有免疫功能異常和（或）貧血者提示預(yù)后不良[6]，對(duì)于CRDD治療，一般不需要治療，Wang等[7]報(bào)告應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、沙利度胺、阿維A、冷凍治療、放射治療及手術(shù)切除等亦有不同的療效。本例患者臨床確診后選擇使用沙利度胺，醋酸潑尼松口服，0.1%他克莫司軟膏外用，治療4周后皮損有明顯消退，現(xiàn)仍在治療隨訪中。

圖1 右側(cè)小腿集簇紅色丘疹，周圍伴有色素減退

圖2 a 多個(gè)結(jié)節(jié)性致密細(xì)胞浸潤(rùn)（HE染色×40）

圖2 b 浸潤(rùn)細(xì)胞為組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞（HE染色×400）

圖3 a 免疫組化CD1a陰性（免疫組化染色×100）

圖3 b 組織細(xì)胞S-100蛋白陽性（免疫組化染色×100）

圖3 c 免疫組化CD68陽性（免疫組化染色×100）

圖4 治療4周后，集簇性丘疹變平，顏色變深

[1] Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy.A newly recognized benign clinicopathological entity[J].Arch pathol,1969,87:63-70.

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[3] Duerst RJ,Morrison LA.Innate immunity to herpes sinplex virus type2[J].Viral Immunol,2003,16:475-490.

[4] Scheel MM,Rady PI,Tyring SK,et al.Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy:presentation as giant granuloma annulare and detection of human herpesvirus 6[J].J Am Acad Dermatol,1997,37：643-646.

[5] Dacic S,Trusky C,Bakker A,etal.Genotypic analysisofpulmonary Langerhanscellhistiocytosis[J].Hum Pathol,2003,34:1345-1349.

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R739.5

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1672－0709（2017）01-0071－02

2016-02-22）

柳曦光，E-mail:liuxiguang5714@163.com