1例椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

柴藝軒 涂江龍

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1例椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

柴藝軒 涂江龍

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥(vertebrobasilar dolichiectasia，VBD)是一種以椎動(dòng)脈顱內(nèi)段和/或基底動(dòng)脈顯著擴(kuò)張、延長(zhǎng)、迂曲為特征，臨床少見(jiàn)的腦血管變異病。該病尚處于臨床研究和探索階段，本研究現(xiàn)報(bào)道本院收治1例VBD及引發(fā)相關(guān)思考并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病 例

患者，男，39歲，因“眩暈伴惡心、嘔吐3 h”于2016年5月10日入院?；颊弋?dāng)日約6點(diǎn)半無(wú)明顯誘因出現(xiàn)眩暈，視物旋轉(zhuǎn)，與體位改變無(wú)關(guān)，伴頻繁惡心、嘔吐，呈非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴全身乏力、行走不穩(wěn)，癥狀持續(xù)2 h無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)意識(shí)障礙、肢體活動(dòng)障礙、大小便失禁等。既往有右耳耳鳴伴聽(tīng)力下降病史1年余，未診治，漸加重。否認(rèn)其他疾病史及煙酒嗜好。查體：雙眼自發(fā)向左眼震，雙耳聽(tīng)力粗測(cè)下降，右耳較左耳明顯，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)，快速輪替運(yùn)動(dòng)均陰性，Romberg征可疑陽(yáng)性，余陰性。輔助檢查：甘油三酯2.91 mmol/L，高密度脂蛋白0.71 mmol/L，低密度脂蛋白3.55 mmol/L；糖化血紅蛋白5.9%，余實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。純音聽(tīng)閾：右耳重度感音神經(jīng)性耳聾，左耳聽(tīng)閾4KHZ下降；腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位提示中樞性損害。頸動(dòng)脈彩超+TCD：頸動(dòng)脈內(nèi)膜不均增厚伴斑塊形成(單發(fā))；左椎動(dòng)脈未探及肯定性血流信號(hào)。顱腦CT(2016年5月10日)：左側(cè)顳葉、基底節(jié)陳舊性腔隙性梗死，基底節(jié)增粗(圖1)。顱腦CTA(2016年5月13日)：巨長(zhǎng)椎基底動(dòng)脈伴基底動(dòng)脈管壁粥樣硬化斑塊形成(圖2)。顱腦MRI+MRA(2016年5月13日)：右側(cè)小腦多發(fā)急性腔隙性梗死；左側(cè)基底節(jié)多發(fā)陳舊性腔隙性梗死，雙側(cè)額葉少許缺血灶；左側(cè)顳極海馬旁溝囊性灶；基底動(dòng)脈增寬(圖3)。入院后予抗血小板聚集、降脂穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)及對(duì)癥治療，治療10 d后出院時(shí)無(wú)眩暈，稍感頭部昏沉，耳鳴仍存在。

2 討 論

VBD是一種不可逆的顱內(nèi)血管病變，病因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為先天病理基礎(chǔ)與后天危險(xiǎn)因素共同致病。Ubogu等對(duì)VBD患者與年齡、性別匹配對(duì)照組比較發(fā)現(xiàn)，在血管危險(xiǎn)因素的分布上2組較均衡，且證實(shí)兒童VBD患者存在基因異常，均提示VBD可能是一種先天性血管病變。與導(dǎo)致內(nèi)彈力層和/或平滑肌層缺失、萎縮有關(guān)，可見(jiàn)合并常染色體遺傳多囊性腎病、Fabry病、PHACES綜合征、鐮狀細(xì)胞病等先天性疾病。亦見(jiàn)合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)的VBD，推測(cè)其可能是系統(tǒng)性血管擴(kuò)張性疾病的一部分。后天因素主要與動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis，AS)有關(guān)，如男性、高齡、高血壓病、肥胖、糖尿病、長(zhǎng)期吸煙等，以上危險(xiǎn)因素加重血管彈性纖維損害，促進(jìn)疾病進(jìn)展。該患者為中年男性，無(wú)“肥胖、高血壓病、吸煙”等，僅有脂代謝異常屬于AS危險(xiǎn)因素，故該病例更支持先天性血管發(fā)育異常在病因中占有相對(duì)重要的地位。

該患者顱內(nèi)見(jiàn)多發(fā)陳舊腔隙性梗死灶，這在該年齡組中并不多見(jiàn)，在缺乏相關(guān)危險(xiǎn)因素情況下是否與VBD有關(guān)？有研究表明VBD的腦卒中患者更易發(fā)生腔隙性腦梗死，Brisset等也發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈擴(kuò)張影響腔隙性腦梗死的發(fā)生，二者獨(dú)立相關(guān)。有研究指出可能與金屬蛋白酶代謝紊亂有關(guān)，因二者均主要通過(guò)該代謝途徑累及動(dòng)脈中膜。且VBD動(dòng)脈基層和彈力板缺陷、載體動(dòng)脈扭曲可致穿支動(dòng)脈開(kāi)口狹窄或閉塞，最終導(dǎo)致腔隙性腦梗死、腦白質(zhì)疏松和微出血等腦小血管病表現(xiàn)。國(guó)內(nèi)報(bào)道過(guò)1例VBD合并腦小血管病，故應(yīng)建議VBD患者定期復(fù)查顱腦MRI，警惕腦小血管病的發(fā)生。

圖1 顱腦CT示腦橋腹側(cè)條索樣粗大血管影,腦干受壓,增粗的基底動(dòng)脈直徑約1.2cm

圖2 顱腦CTA示右椎動(dòng)脈末端及基底動(dòng)脈粗大,基底動(dòng)脈管徑約7.9mm,局部管壁粥樣硬化伴腔內(nèi)附壁充盈缺損

VBD臨床表現(xiàn)多樣，以后循環(huán)缺血最常見(jiàn)，還可出現(xiàn)腦干或顱神經(jīng)壓迫、腦積水、腦出血等。(1)缺血性腦卒中。Wloter等進(jìn)行的Meta分析發(fā)現(xiàn)，VBD患者后循環(huán)腦梗死的5年發(fā)病率遠(yuǎn)高于其他相關(guān)癥狀。VBD作為后循環(huán)腦梗死的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，可能從多方面致?。孩傺鲃?dòng)力學(xué)異常，后循環(huán)前向血流減少和血流速度下降；②原位血栓形成，血管狹窄或閉塞；③血管變形造成穿支動(dòng)脈病變；(2)腦干及顱神經(jīng)受壓的癥狀常不明顯，但亞臨床異常多見(jiàn)，可能與壓迫緩慢進(jìn)展有關(guān)，也有以多組顱神經(jīng)損害(V-IX)為首發(fā)癥狀的病例報(bào)道。以面神經(jīng)、三叉神經(jīng)受壓最多見(jiàn)，致偏側(cè)面肌痙攣及三叉神經(jīng)痛；(3)腦積水。VBD壓迫第三腦室底或中腦、第四腦室時(shí)可致交通性或梗阻性腦積水；(4)腦出血。發(fā)生概率并不低，可能與基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)的程度、應(yīng)用抗血小板聚集或抗凝藥物等有關(guān)。Pico等發(fā)現(xiàn)出血性腦卒中與基底動(dòng)脈直徑呈正相關(guān)，大于4.3 mm是高危因素。最近研究發(fā)現(xiàn)VBD可增加顱內(nèi)微出血的風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)而導(dǎo)致腦出血。對(duì)臨床表現(xiàn)的分析主要影響治療側(cè)重點(diǎn)，若癥狀由缺血性腦卒中引起，予以抗血小板聚集或者抗凝治療，可相應(yīng)增加腦出血風(fēng)險(xiǎn)。癥狀若由顱神經(jīng)受壓引起，可能需要外科手段。該患者有明確的腦梗死癥狀及磁共振表現(xiàn)，故治療上以腦梗死二級(jí)預(yù)防為主，壓迫造成的耳鳴當(dāng)前暫無(wú)特殊處理。

圖3 顱腦MRI檢查,A為腦橋左外側(cè)緣可見(jiàn)擴(kuò)張血管流空影,腦干受壓,增寬的基底動(dòng)脈直徑約8mm;B為右側(cè)小腦內(nèi)見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀DWI高信號(hào);C為左側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)額葉白質(zhì)內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀長(zhǎng)T2信號(hào)

診斷：CT/CTA和MRI/MRA是目前診斷VBD的主要手段，兩者準(zhǔn)確性基本一致。較具體的診斷標(biāo)準(zhǔn)有Ubogu等提出的MRA參數(shù)：基底動(dòng)脈或椎動(dòng)脈直徑>4.5 mm，或側(cè)方移位>10 mm，且基底動(dòng)脈全長(zhǎng)>29.5 mm或基底動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度>23.5 mm。治療：目前對(duì)于VBD治療無(wú)論是藥物還是介入或手術(shù)，均無(wú)系統(tǒng)的大規(guī)模隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，僅能針對(duì)產(chǎn)生的癥狀進(jìn)行治療。預(yù)后：主要取決于患者年齡、病變血管?chē)?yán)重程度及相關(guān)并發(fā)癥。隨訪期間血管畸形程度加劇時(shí)病死率較高，最常見(jiàn)死亡原因?yàn)槟X卒中。

臨床中對(duì)不典型癥狀起病患者應(yīng)予以重視，及時(shí)完善顱內(nèi)血管檢查以明確，防止漏診。對(duì)VBD及其進(jìn)展相關(guān)危險(xiǎn)因素、治療等方面還需進(jìn)一步研究。

(2016-06-27收稿)

330006 南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[柴藝軒 涂江龍(通信作者)]

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10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.016