完全性肺靜脈異位引流圍術(shù)期死亡危險因素分析

侯劍峰，李巔遠，邱家偉，杜俊喆，閆軍，李守軍

完全性肺靜脈異位引流圍術(shù)期死亡危險因素分析

侯劍峰，李巔遠，邱家偉，杜俊喆，閆軍，李守軍

目的：單純性完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）術(shù)后圍術(shù)期死亡危險因素分析。

方法：回顧性分析1996-10至2012-12，我院共收治僅包括房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉的TAPVC患兒563例，男性219例（40.8%），平均年齡（4.6±9.0）歲,平均體重（13.2±14.6）kg。將患兒分為死亡組（n=34）和存活組（n=529），進行單因素分析和多因素Logistic回歸分析。

結(jié)果：全組死亡34例（6.0%），死亡組較存活組，年齡≤1歲的患兒較多（P=0.008）、擇期手術(shù)的比例較高（P=0.002）、體外循環(huán)時間（P=0.000）和主動脈阻斷時間較長（P=0.001），差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。多因素Logistic回歸分析結(jié)果顯示，年齡≤1歲（比值比=3.802，P=0.013）是TAPVC圍術(shù)期死亡的獨立危險因素，擇期手術(shù)（比值比=0.234，P=0.027）是TAPVC圍術(shù)期死亡的保護性因素。

結(jié)論：年齡≤1歲是TAPVC圍術(shù)期死亡的獨立危險因素，擇期手術(shù)是圍術(shù)期死亡的保護性因素。

心臟缺損，先天性；危險因素；手術(shù)中并發(fā)癥

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:669.)

完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）是先天性心臟病外科治療的一個難題。本文回顧性總結(jié)阜外醫(yī)院563例單純TAPVC患兒的臨床資料，分析圍術(shù)期死亡危險因素。

1 資料與方法

基本資料：回顧性分析1996-10至2012-12我院TAPVC患兒563例，其中男性219例（38.9%），平均年齡（4.6±9.0）歲,平均體重（13.2±14.6）kg；單純性TAPVC 82例（14.6%），伴房間隔缺損368例（65.4%），室間隔缺損20例，動脈導(dǎo)管未閉93例；解剖分型采用Darling分型[1]包括心上型275例（48.8%），心內(nèi)型233例（41.4%），心下型17例（3.0%），混合型38例（6.8%）。所有患兒多以發(fā)現(xiàn)青紫或心臟雜音就診，常伴氣促、呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育落后等表現(xiàn)；體檢可見不同程度紫紺、伴杵狀指（趾），聽診胸骨左緣第2~3肋間可聞及收縮期雜音；X線胸片示肺血多，肺動脈段突出，心胸比增大，在心上型TAPVC患兒中僅有61.8%（170/275例）具有特征性“8字征”影像學(xué)表現(xiàn)[2]；術(shù)前均經(jīng)彩色多普勒超聲心動圖確診，懷疑有肺靜脈狹窄或分型不確定的行計算機斷層攝影術(shù)（CT）和（或）心血管造影檢查；最后診斷和分型以手術(shù)探查為準(zhǔn)，將563例患兒分為死亡組（n=34）和存活組（n=529），對其圍術(shù)期變量進行單因素分析。

治療方法：對術(shù)前合并充血性心力衰竭、代謝性酸中毒的患兒，積極給予機械通氣、正性肌力藥、糾正代謝性酸中毒處理，情況允許下盡早手術(shù)。手術(shù)常規(guī)采用胸骨正中切口，中度低溫體外循環(huán)下行TAPVC矯治術(shù)[3,4]：⑴心上型，采用左心房頂徑路或心房聯(lián)合切口，肺靜脈共匯與左心房頂或后壁吻合，結(jié)扎垂直靜脈；⑵心內(nèi)型，采用右心房切口，切開冠狀靜脈竇頂與房間隔缺損之間的組織，使肺靜脈與左心房完全暢通，擴大房間隔缺損，補片修補房間隔缺損，冠狀靜脈竇開口部分或全部隔入左心房；⑶心下型：將肺靜脈共匯“T”型切開，采用心臟上翻法或心房聯(lián)合切口吻合法吻合肺靜脈共匯；⑷混合型治療原則是盡量將所有肺靜脈利用上述方法矯正至左心房。近年來，為減少術(shù)后心律失常、改善心肌保護和避免出現(xiàn)肺靜脈共匯與左心房吻合口梗阻，本研究通過充分游離吻合區(qū)域、擴大吻合口長度、自體心包片加寬等技術(shù)改進，盡量避免雙心房聯(lián)合切口和心臟上翻法矯治，可實現(xiàn)經(jīng)右側(cè)徑路行矯治。

統(tǒng)計學(xué)方法：采用SPSS 16.0統(tǒng)計軟件分析數(shù)據(jù)。計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（ ±s），計數(shù)資料采用百分率（%），續(xù)變量采用t檢驗，分類變量采用χ2檢驗；將單因素分析有意義的變量納入多因素Logistic回歸分析。P< 0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

34例死亡病例分析：563例患兒圍術(shù)期死亡34例（6.0%）；手術(shù)年代：1996年~2007年，死亡患兒30例（11.1%，30/270），2008年~2012年患兒死亡4例（1.4%，4/293）。34例死亡患兒的平均年齡（0.9±1.5）歲，平均體重（6.3±3.2）kg。死亡患兒的解剖分型：心上型患兒275例，死亡15例（5.4%，15/275）；心內(nèi)型患兒231例，死亡12例（5.2%， 12/231）；心下型患兒17例，死亡1例（5.8%, 1/17）；混合型患兒38例，死亡6例（15.8%，6/38）；平均體外循環(huán)時間（152.32±86.03）min，平均主動脈阻斷時間（82.50±42.45）min；二次術(shù)中證實合并殘余肺靜脈梗阻3例（8.8%）。圍術(shù)期死亡原因為呼吸循環(huán)衰竭20例（58.8%），感染4例，肺動脈高壓危象3例，出血2例，呼吸心跳驟停2例，3例多器官功能衰竭。

兩組患兒圍手術(shù)期死亡單因素分析（表1）：死亡組較存活組，年齡≤1歲的患兒較多（P=0.008）、擇期手術(shù)的比例較高（P=0.002）、體外循環(huán)時間（P=0.000）和主動脈阻斷時間較長（P=0.001），差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。563例患兒平均體外循環(huán)時間（128.34±93.52）min，主動脈阻斷時間（71.47±56.07）min。

多因素Logistic回歸分析：將年齡≤1歲、擇期手術(shù)、體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間較長5項危險因素納入多因素Logistic回歸分析，結(jié)果顯示，年齡≤1歲[比值比（OR）=3.802, 95% 可信區(qū)間（CI）: 1.325~10.90, P=0.013]是TAPVC圍術(shù)期死亡的獨立危險因素，而擇期手術(shù)（OR=0.234，95% CI: 0.087~0.692, P=0.027）是TAPVC圍術(shù)期死亡的保護因素。

表1 兩組患兒圍手術(shù)期死亡單因素分析[例（%）]

3 討論

本組病例是近15年報道的單中心TAPVC較大病例組。本組563例患兒，死亡34例，總死亡率6.0%，低于國外報道水平。在北美地區(qū)，加拿大Karamlou等[5]報道了377例TAPVC患者單中心研究結(jié)果顯示：總體手術(shù)死亡率27%（89/337）,主要是圍術(shù)期死亡且發(fā)生在上世紀(jì)70年代前，近5年只有2例死亡。美國St Louis等[6]回顧性分析美國兒童心臟護理協(xié)會多中心注冊登記研究結(jié)果顯示：1982~2007年2 191例單純型TAPVC總體住院死亡率13%，上世紀(jì)80年代為20%，上世紀(jì)90年代為16%，2000~2007年降低至8%。與北美地區(qū)研究結(jié)果相一致，英國Seale等[7]回顧性分析英國先天性心臟病協(xié)會19個中心研究結(jié)果：1998~2004年406例TAPVC總體住院死亡率14.3%。本組患兒2008~2012年圍術(shù)期死亡率僅為1.4%，較1996~2007年的11.1%有了較大改善，圍術(shù)期死亡的主要原因是呼吸循環(huán)衰竭與肺部感染，這一趨勢與國際發(fā)展趨勢保持一致，分析原因主要與診斷技術(shù)的進步、外科技術(shù)的發(fā)展以及低心排綜合征救治水平的提高相關(guān)。

目前，關(guān)于影響TAPVC圍術(shù)期死亡危險因素各家報道結(jié)果并不一致，其中在大組病例回顧性分析中比較明確的危險因素包括：年齡、體重、TAPVC解剖類型、體外循環(huán)時間、肺靜脈梗阻、手術(shù)年代[4-6]。我們的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)：年齡≤1歲是TAPVC圍術(shù)期死亡的獨立危險因素，而擇期手術(shù)是TAPVC圍術(shù)期死亡的保護因素。這一結(jié)果與Karamlou等[5]研究一致。在本研究中，術(shù)中因素如體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間雖然與TAPVC圍術(shù)期死亡相關(guān)，但不構(gòu)成其獨立危險因素，同時最易合并梗阻、手術(shù)技術(shù)難度較高的心下型TAPVC患兒并未顯示顯著增高的死亡率，這一結(jié)果顯然與外科技術(shù)的改善密切相關(guān)。本研究年代跨度較大，患兒肺靜脈梗阻、左心室功能結(jié)構(gòu)等臨床資料尚需完善。

本研究顯示盡管單純TAPVC手術(shù)死亡率近年來顯著下降，但通過數(shù)據(jù)比較發(fā)現(xiàn)：本組患兒手術(shù)年齡約5歲，而歐美多中心數(shù)據(jù)庫中TAPVC患兒手術(shù)期多在生后30天內(nèi)完成，相當(dāng)一部分患兒可能未手術(shù)即發(fā)生院外死亡，以最易發(fā)生院外死亡的心下型患兒為例，本組死亡率僅5.8%（17例），遠低于國外多中心數(shù)據(jù)庫中的20%~25%[7]；同時，本組病例排除了合并復(fù)雜心臟畸形患兒，降低了高風(fēng)險患兒的手術(shù)死亡，如在合并單心室的TAPVC患兒中，報道圍術(shù)期死亡率高達47%[8]，因此，進一步提高對低齡急診TAPVC患兒的綜合救治水平將是我們未來面臨的巨大挑戰(zhàn)。

[1] 胡盛壽, 王俊. 外科學(xué)胸心血管外科分冊. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2015. 147.

[2] Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Inves, 1957, 6: 44-64.

[3] 張惠麗, 李守軍, 胡盛壽, 等. 137例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流各年齡段臨床特點和外科療效分析. 中國循環(huán)雜志, 2008, 23: 381-384.

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Risk Factor Analysis for Peri-operative Mortality in Patients With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection

HOU Jian-feng, LI Dian-yuan, QIU Jia-wei, DU Jun-zhe, YAN Jun, LI Shou-jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

LI Dian-yuan, Email: dianyuanli@yahoo.com

Objective: To analyze the risk factors for peri-operative mortality in patients with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC).

Methods: A total of 563 TAPVD patients including atrial septal defect, ventricular septal defect and patent ductus arteriosus treated in our hospital from 1996-10 to 2012-12 were retrospectively investigated. There were 219 (38.9%) male, the mean age of patients was (4.6±9.0) years and the mean body weight was (13.2±14.6) kg. The patients were divided into 2 groups: Death group, n=34 and Survival group, n=529. Risk factors for peri-operative mortality were studied by single and multi Logistic regression analysis.

Results: The overall peri-operative mortality was 6.0% (34/563). Compared with Survival group, Death group had more patients≤1 year of age (P=0.008), the higher ratio of elective surgery (P=0.002), the longer cardiopulmonary bypass time (P=0.000) and longer aorta clamping time (P=0.001). Multi Logistic regression analysis presented that the age≤1 year was the independent risk factor for TAPVC peri-operative death (OR=3.802, P=0.013) and elective surgery was the protective factor for TAPVC peri-operative death (OR=0.234, P=0.027).

Conclusion: The patient’s age≤1 year was the independent risk factor for TAPVC peri-operative death, while elective surgery was the protective factor for TAPVC peri-operative death.

Heart defects, congenital; Risk factors; Intraoperative complication

2016-08-22）

（編輯：曹洪紅）

中央級公益性科研院所基本科研業(yè)務(wù)費（2012F08）；北京市優(yōu)秀人才培養(yǎng)計劃（2013D009008000004）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國家心血管病中心 心血管疾病國家重點實驗室 阜外醫(yī)院 心外科

侯劍峰 副主任醫(yī)師 博士 主要從事心血管外科臨床與基礎(chǔ)研究 Email：hjf200611@163.com 通訊作者：李巔遠 Email：dianyuanli@yahoo.com

R541

A

1000-3614（2017）07-0669-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 07.011