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    骶尾部項(xiàng)型纖維瘤的MRI表現(xiàn)特征

    2017-07-31 21:54:17賴嘉祺肖俊強(qiáng)程傳虎李相雁朱秋苑惠州市第一人民醫(yī)院放射科廣東惠州516003
    關(guān)鍵詞:加德納尾部皮下

    賴嘉祺,肖俊強(qiáng),程傳虎,李相雁,朱秋苑(惠州市第一人民醫(yī)院放射科,廣東 惠州 516003)

    骶尾部項(xiàng)型纖維瘤的MRI表現(xiàn)特征

    賴嘉祺,肖俊強(qiáng),程傳虎,李相雁,朱秋苑
    (惠州市第一人民醫(yī)院放射科,廣東 惠州 516003)

    項(xiàng)型纖維瘤;骶尾部;磁共振成像

    項(xiàng)型纖維瘤(nuchal-type fibroma, NTF)是一種罕見(jiàn)的累及真皮及皮下組織的良性腫瘤樣增生性病變,在2013年WHO軟組織和骨腫瘤分類中屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤[1]。NTF好發(fā)于頸后部,也可發(fā)生于其他部位,如肩胛間、上背部、面部、臀部及四肢等[2]。本研究回顧性分析經(jīng)本院病理證實(shí)的5例骶尾部NTF的MRI表現(xiàn),旨在提高對(duì)NTF的認(rèn)識(shí),增強(qiáng)診斷信心。

    1 資料與方法

    1.1一般資料 收集2014年12月—2016年12月間經(jīng)本院手術(shù)病理證實(shí)的5例NTF患者,男3例,女2例,年齡16~32歲,中位年齡19歲,病史3~10年?;颊呔憩F(xiàn)為骶尾部中線旁腫塊,質(zhì)韌,可活動(dòng),無(wú)紅腫、壓痛。

    1.2 儀器與方法 采用 Philips Achieva 1.5T MR掃描儀,SENSE XL Torso coil 16通道線圈。掃描序列包括TSE序列T1WI(TR 400~600 ms,TE 7~15 ms)、T2WI(TR 2 000~3 000 ms,TE 100 ms),精準(zhǔn)頻率反轉(zhuǎn)恢復(fù)(spectral presaturation attenuated inversion recovery, SPAIR)序列T2WI(TR最短,TE 70~80 ms),層厚3.0~4.0 mm,間隔0.5~0.6 mm。4例行增強(qiáng)掃描,對(duì)比劑為Gd-DTPA,于肘前靜脈注射,注射劑量為0.1~0.2 mmol/kg體質(zhì)量,注射速率為2~3 ml/s。

    2 結(jié)果

    5例NTF均位于骶尾部中線旁皮膚或皮下軟組織內(nèi),腫塊最大徑2.8~6.1 cm,平均(4.95±1.19)cm。MR平掃表現(xiàn):腫塊為隆起性病變,無(wú)包膜,邊界不清,T1WI呈低信號(hào),T2WI、T2 SPAIR序列呈明顯低信號(hào),信號(hào)較均勻,深部混雜皮下脂肪高信號(hào)(圖1A~1C),無(wú)壞死、囊變及出血表現(xiàn);4例行增強(qiáng)檢查,腫塊無(wú)明顯強(qiáng)化3例(圖1D),輕度強(qiáng)化1例。鄰近骶尾骨未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞。

    3 討論

    NTF發(fā)病原因不明,Michal等[2]研究發(fā)現(xiàn)糖尿病可能是誘發(fā)NTF的因素之一。NTF好發(fā)于頸后部,可累及脊椎旁及肩胛間,還可見(jiàn)于頭部、面部、肩部、臀部、膝部、前臂、踝關(guān)節(jié)、頸動(dòng)脈鞘內(nèi)等。發(fā)生于頸后部以外的稱為頸項(xiàng)外型纖維瘤,但由于兩者在組織學(xué)上難以區(qū)分,故NTF包括所有組織學(xué)上相似的病變,而與病變位置無(wú)關(guān)。NTF好發(fā)于中年男性,平均年齡40歲,平均最大徑約3.2 cm(1~6 cm)[2],大體病理可見(jiàn)病灶多呈白色,邊界不清,病變細(xì)胞少,含密集粗大且交叉排列的膠原纖維束及散在的纖維母細(xì)胞,并可形成小葉結(jié)構(gòu);病灶內(nèi)可包埋附屬器、脂肪組織、周圍神經(jīng)纖維分支等;可有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),無(wú)炎癥反應(yīng)、細(xì)胞異型性及異常核分裂象,病變可侵及骨骼肌,甚至骨膜。免疫組化染色瘤細(xì)胞可有CD34(+),CD99(+)。

    NTF合并加德納綜合征罕見(jiàn),原因可能與APC及MUTYH基因突變有關(guān)[3]。加德納綜合征典型三聯(lián)征表現(xiàn)為家族性腺瘤性息肉病、多發(fā)性骨瘤或骨疣、形態(tài)各異的結(jié)腸外軟組織腫物。NTF內(nèi)可有神經(jīng)瘤樣增生表現(xiàn),與創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤類似,有學(xué)者認(rèn)為可能是由病變部分反復(fù)應(yīng)力及外部損傷引起膠原蛋白沉積造成。本研究中5例均無(wú)合并加德納綜合征的證據(jù),手術(shù)標(biāo)本病理無(wú)神經(jīng)瘤樣增生表現(xiàn)。NTF的治療主要是外科手術(shù)切除,因其邊界不清而較難完全切除,具有潛在的復(fù)發(fā)性[2]。本研究中2例術(shù)后經(jīng)22個(gè)月隨訪,無(wú)復(fù)發(fā)證據(jù),其他3例由于多種原因致失訪而未能獲知術(shù)后情況。

    圖1 患者男,16歲,骶尾部NTF MR表現(xiàn) A~C.骶尾部左側(cè)皮下軟組織內(nèi)腫塊影,T1WI、T2WI、T2 SPAIR均呈低信號(hào)(箭),邊界不清,深部可見(jiàn)混雜脂肪信號(hào); D.T1WI增強(qiáng)掃描示腫塊無(wú)明顯強(qiáng)化(箭)

    Sraj等[4-5]報(bào)道NTF的MRI表現(xiàn)為邊界不清的皮膚或皮下軟組織腫塊,T1WI、T2WI均呈低信號(hào),增強(qiáng)后無(wú)或輕度強(qiáng)化,這可能是由密集的膠原纖維結(jié)構(gòu)及含水量極少導(dǎo)致。本研究中5例表現(xiàn)與其相符。本研究病灶深部可見(jiàn)混雜皮下脂肪高信號(hào),提示病灶內(nèi)包埋脂肪組織,與病理結(jié)果相符;病灶內(nèi)均無(wú)壞死、囊變及出血表現(xiàn),邊界不清,累及皮下軟組織,鄰近骶尾骨骨質(zhì)未見(jiàn)破壞。

    NTF需與纖維性腫瘤或腫瘤樣病變鑒別:①加德納纖維瘤,多發(fā)生于兒童且有家族性腺瘤性息肉病,多無(wú)糖尿病病史。②韌帶樣型纖維瘤病,具有侵襲性,邊界不清,多發(fā)生于肌肉或肌間隙內(nèi),長(zhǎng)軸與肌纖維走行一致,沿肌間筋膜生長(zhǎng),T1WI呈等、稍高或稍低信號(hào),T2WI及脂肪抑制像呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化;病灶內(nèi)可見(jiàn)條帶狀T1WI、T2WI低信號(hào)、增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化,為其特征性表現(xiàn)。③腱鞘纖維瘤,多位于四肢遠(yuǎn)端腱鞘旁,邊界清,T1WI、T2WI信號(hào)與骨骼肌相仿,增強(qiáng)后呈無(wú)或不同程度強(qiáng)化。④彈力纖維瘤,多位于肩胛下角區(qū)附近,呈扁平橢圓狀,T1WI、T2WI信號(hào)與骨骼肌信號(hào)相似,反相位可見(jiàn)線樣脂肪間隔。

    總之,NTF的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。MRI能為NTF的病變?cè)\斷、病灶范圍的判斷提供良好幫助,有助于病變的完全切除。

    [1] Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2013:95-104.

    [2] Michal M, Fetsch JF, Hes O, et al. Nuchal-type fibroma: A clinicopathologic study of 52 cases. Cancer, 1999,85(1):156-163.

    [3] Linos K, Sedivcová M, Cerna K, et al. Extra nuchal-type fibroma associated with elastosis, traumatic neuroma, a rare APC gene missense mutation, and a very rare MUTYH gene polymorphism: A case report and review of the literature. J Cutan Pathol, 2011,38(11):911-918.

    [4] Sraj SA, Lahoud LE, Musharafieh R, et al. Nuchal-type fibroma of the ankle: A case report. J Foot Ankle Surg, 2008,47(4):332-336.

    [5] Lee GK, Suh KJ, Lee SM, et al. Nuchal-type fibroma of the buttock: Magnetic resonance imaging findings. Jpn J Radiol, 2010,28(7):538-541.

    MRI features of nuchal-type fibroma in sacrococcygeal region

    Nuchal-type fibroma; Sacrococcygeal region; Magnetic resonance imaging

    賴嘉祺(1989—),女,廣東惠州人,本科,醫(yī)師。研究方向:頭頸部影像診斷。E-mail: jiaqi_l@126.com

    2016-12-21

    2017-04-21

    10.13929/j.1003-3289.201612086

    R739.93; R445.2

    B

    1003-3289(2017)07-1117-02

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