肝嗜鉻細(xì)胞瘤1例

周 楠，范光明，沈金丹，張飄塵，文 偉

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴州 貴陽(yáng) 550004)

肝嗜鉻細(xì)胞瘤1例

周 楠，范光明，沈金丹，張飄塵，文 偉

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴州 貴陽(yáng) 550004)

嗜鉻細(xì)胞瘤；肝；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 肝臟嗜鉻細(xì)胞瘤 A.CT平掃示肝尾狀葉團(tuán)狀混雜密度影，內(nèi)見斑片狀低密度影； B.動(dòng)脈期病灶實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，囊變區(qū)未見強(qiáng)化； C.門靜脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化 圖2 病理圖 腫瘤細(xì)胞呈巢狀及腺泡狀排列，血竇豐富(HE，×200)

患者女，44歲，因“上腹脹痛1個(gè)月伴腹瀉”就診。入院查體：心率72次/分，血壓130 mmHg/80 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白 15 μg/L。腹部CT：肝尾狀葉見團(tuán)狀混雜密度影，平均CT值41 HU，大小約7.2 cm×8.4 cm×6.0 cm，邊界尚清，內(nèi)見斑片狀低密度影(圖1A)。增強(qiáng)后病灶見完整包膜，動(dòng)脈期病灶實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，平均CT值62 HU(圖1B)，門靜脈期持續(xù)強(qiáng)化(圖1C)。病灶與胰腺分界尚清，胰腺呈受壓移位改變，胰管輕度擴(kuò)張，CT診斷為肝臟囊腺瘤。遂行肝臟腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見肝尾狀葉腫塊直徑約7.0 cm×8.0 cm，表面凹凸不平，質(zhì)硬，灰褐色，下極與下腔靜脈、腹主動(dòng)脈關(guān)系密切；肝十二指腸韌帶被腫物推向右前方，未受浸潤(rùn)。術(shù)中分離腫物時(shí)，患者血壓突然升至240 mmHg/120 mmHg，心率升至157次/分，并出現(xiàn)血氧飽和度下降?？紤]為異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大，于腫塊上極取部分組織送病理檢查后停止手術(shù)。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈巢狀及腺泡狀排列，血竇豐富(圖2)。免疫組化：CgA(+)，Syn(+)，NSE(+)，CK(-)，EMA(-)，Ki-67(1%+)。病理診斷為肝臟嗜鉻細(xì)胞瘤。

討論 70%～90%嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺髓質(zhì)，位于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤僅占10%。異位嗜鉻細(xì)胞瘤最常見的部位是腹主動(dòng)脈旁及腎門。該病以30～40歲常見，無(wú)性別差異。嗜鉻細(xì)胞瘤可間斷或持續(xù)釋放兒茶酚胺，引起代謝紊亂和高血壓。少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤患者無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，在麻醉、檢查或手術(shù)時(shí)，瘤體內(nèi)貯存的兒茶酚胺突然大量釋放可引起嗜鉻細(xì)胞瘤危象，表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)速、高血壓、急性肺水腫甚至休克等，稱為隱匿型嗜鉻細(xì)胞瘤。隱匿型嗜鉻細(xì)胞瘤患者在麻醉或手術(shù)時(shí)風(fēng)險(xiǎn)高，圍術(shù)期死亡率也高，故一旦懷疑該病，應(yīng)立即進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。CT是診斷異位嗜鉻細(xì)胞瘤的主要方法。異位嗜鉻細(xì)胞瘤形態(tài)多較規(guī)則，境界清楚，內(nèi)部多有壞死、出血、囊變等，因此平掃密度多不均勻。嗜鉻細(xì)胞瘤增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分呈明顯強(qiáng)化，部分腫塊內(nèi)見擴(kuò)張的小血管，囊變區(qū)不強(qiáng)化，延遲掃描呈緩慢廓清。其病理基礎(chǔ)為嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)含豐富血竇，瘤細(xì)胞周圍的基質(zhì)有豐富的血管，使對(duì)比劑廓清延遲。肝嗜鉻細(xì)胞瘤需與以下疾病相鑒別：①肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌，可見腫塊周圍膽管明顯擴(kuò)張或腫塊包埋膽管表現(xiàn)，附近肝葉萎縮，門靜脈分支閉塞及肝包膜皺縮凹陷是其重要的間接征象；②肝內(nèi)膽管囊腺瘤及膽管囊腺癌，囊性腫塊內(nèi)可見分隔和壁結(jié)節(jié)，囊壁或分隔可有鈣化，囊內(nèi)可有出血。

Hepatic pheochromocytoma: Case report

Pheochromocytoma; Liver； Tomography, X-ray computed

周楠(1992—)，女，貴州金沙人，在讀碩士。

E-mail: 499352562@qq.com

2016-12-26

2017-01-14

10.13929/j.1003-3289.201612096

R735.7; R814.42

B

1003-3289(2017)07-1121-01