一例結(jié)腸平滑肌肉瘤的外科診治策略

劉鵬 樓征 肖煜 隋金珂 王啟 孟榮貴 張衛(wèi)

一例結(jié)腸平滑肌肉瘤的外科診治策略

劉鵬1樓征1肖煜1隋金珂1王啟2孟榮貴1張衛(wèi)1

分析一例結(jié)腸平滑肌肉瘤的病例，根據(jù)診療經(jīng)過結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，對結(jié)腸平滑肌肉瘤的臨床表現(xiàn)和治療原則進行回顧性分析，探討結(jié)腸平滑肌肉瘤的臨床診治。本例患者術(shù)后恢復(fù)良好。結(jié)腸平滑肌肉瘤臨床罕見，手術(shù)切除仍然是首選治療方案。

結(jié)腸腫瘤； 診斷； 治療； 結(jié)腸平滑肌肉瘤

結(jié)直腸平滑肌肉瘤臨床罕見，它是一種起源于腸壁平滑肌、黏膜下平滑肌或腸壁血管平滑肌的惡性間葉組織腫瘤［1］。文獻報道，結(jié)腸平滑肌肉瘤的發(fā)病率約為0.45人/百萬人口，而直腸發(fā)病率是結(jié)腸的2倍，其中以乙狀結(jié)腸和橫結(jié)腸多見［2］。我院收治橫結(jié)腸平滑肌肉瘤病例一例，現(xiàn)總結(jié)本例診療經(jīng)過，并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，報告如下。

一、臨床資料

患者，男性，48歲，因“腹痛伴便血1月”來我院就診，近1個月內(nèi)體重下降約2.5 Kg。否認家族性遺傳病及惡性腫瘤家族史。體格檢查：腹平軟，無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張。臍下可觸及約3 cm×4 cm腫塊，質(zhì)中，輕觸痛，活動。直腸指診（胸膝位）：肛門外觀未見明顯異常，肛管括約肌功能正常。直腸內(nèi)未觸及腫塊，膀胱直腸凹陷內(nèi)未觸及腫塊。指套退出見少量暗紅色血跡。腸鏡檢查提示橫結(jié)腸下垂角處見占腸腔1/3周潰瘍型腫塊，表面有壞死、糜爛，腫瘤質(zhì)脆，易出血，診斷為結(jié)腸癌，活檢病理結(jié)果提示橫結(jié)腸高分化腫瘤。上腹部增強CT提示結(jié)腸結(jié)節(jié)狀軟組織影向腔內(nèi)突出，增強后強化明顯，未見明顯外侵征像。肝臟未見明顯轉(zhuǎn)移性病灶。胸片未見明顯異常。腫瘤標志物：CEA：2.63 ng/ml，CA199：6.46 U/ml。

二、手術(shù)治療

完善圍手術(shù)期處理后在全麻下行橫結(jié)腸切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于橫結(jié)腸中段，周圍未觸及明顯腫大淋巴結(jié)，腹腔及肝臟未見明顯轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后給予常規(guī)支持治療，恢復(fù)良好，術(shù)后第7天出院。病理提示橫結(jié)腸高分化平滑肌肉瘤，浸潤淺肌層，可見灶性壞死，未見脈管神經(jīng)侵犯，兩側(cè)切緣及環(huán)切緣陰性，腸系膜淋巴結(jié)19枚均未見轉(zhuǎn)移。免疫組化分析：CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），SMA（＋），Desmin（＋）（圖1）。

圖1 腫瘤組織免疫組化結(jié)果。Desmin表達陽性（×400）

三、討論

與結(jié)直腸癌相比，結(jié)直腸平滑肌肉瘤臨床極為罕見同時預(yù)后更差，男女性別發(fā)病無明顯差異，多見于50～70歲年之間。本例患者男性，44歲，要低于高發(fā)年齡。由于臨床罕見，目前文獻多為個案報道，因此，尚缺乏足夠充分的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)來說明最為有效的診療策略。因此，對于這一疾病的最佳診療策略仍有待于更多的臨床資料積累和研究。

結(jié)直腸平滑肌肉瘤起病隱匿，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)。腹痛是最常見的臨床表現(xiàn)，其次為下消化道出血表現(xiàn)。本例患者表現(xiàn)為臍下疼痛，同時伴有便血表現(xiàn)。一個月內(nèi)體重減輕2.5 Kg?？梢娊Y(jié)直腸平滑肌肉瘤的臨床癥狀易于結(jié)直腸癌相混淆，因此，對于有上述表現(xiàn)者，應(yīng)該建議盡快行結(jié)腸鏡檢查。

結(jié)直腸平滑肌肉瘤的腸鏡下表現(xiàn)根據(jù)腫瘤是否累及黏膜及程度而表現(xiàn)不一。若沒有累及黏膜，腸鏡下可表現(xiàn)為黏膜下腫塊樣表現(xiàn)，如可見腔外腫瘤突入腸腔，表面黏膜完整。若侵犯黏膜層但又未穿透，局部黏膜可有充血、水腫的表現(xiàn)。約30～50%的結(jié)腸平滑肌肉瘤會累及黏膜，從而和結(jié)腸癌的腸鏡下表現(xiàn)類似。本例患者在橫結(jié)腸下垂角處見占腸腔1/3周潰瘍型腫塊，表面有壞死、糜爛，腫瘤質(zhì)脆，易出血，腸鏡下診斷為結(jié)腸癌。對于這類腫瘤，應(yīng)至少在4處病變明顯處深取、大塊活檢以提高陽性率。

文獻報道，結(jié)直腸平滑肌肉瘤的根治性切除率為50～60%。從現(xiàn)有數(shù)據(jù)看，對于結(jié)腸和中高位直腸平滑肌肉瘤建議根治性切除。本例患者接受橫結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后病理提示R0切除。但對于可能需要切除肛門的低位直腸和肛管直腸平滑肌肉瘤是否需要行腹會陰聯(lián)合切除術(shù)還存在爭議。有學(xué)者認為腹會陰聯(lián)合切除適合于腫瘤直徑大于5 cm、病理分級高等具有不良預(yù)后因素的患者，而對于具有直徑小于2～3 cm、病理分級低、浸潤淺（＜T2）等特點腫瘤可以考慮局部切除［3］。但也有學(xué)者報道，腹會陰聯(lián)合切除術(shù)后的局部復(fù)發(fā)率為19.5%，而局部切除術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達67.5%［4］。因此，需要更多的臨床數(shù)據(jù)來進一步指導(dǎo)可能涉及肛門的平滑肌肉瘤的治療策略的選擇。

對于術(shù)后輔助化療和放療的效果報道結(jié)果不一。但總體而言，目前臨床數(shù)據(jù)尚不支持結(jié)直腸平滑肌肉瘤患者能從術(shù)后放化療中獲益。

結(jié)直腸平滑肌肉瘤預(yù)后不良的因素包括陽性切緣、淋巴結(jié)陽性、高齡和男性患者等因素。與結(jié)直腸癌不同，結(jié)直腸平滑肌肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺臟和腹腔播撒轉(zhuǎn)移，其次是肝臟轉(zhuǎn)移，且多數(shù)發(fā)生在原發(fā)灶切除術(shù)后2年內(nèi)［1］。但由于病例數(shù)稀少，目前尚缺乏結(jié)直腸平滑肌肉瘤遠處轉(zhuǎn)移率的確切數(shù)據(jù)。此外，這類患者的區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不常見，本組病例淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移（0/19）。因此，術(shù)中若未探及明顯腫大的淋巴結(jié)，并不要求常規(guī)行D3清掃。

綜上所述，結(jié)腸平滑肌肉瘤是一種極為罕見的結(jié)直腸惡性腫瘤，患者年齡較結(jié)直腸癌患者輕、對放化療不敏感、預(yù)后差，手術(shù)仍然是首選的治療方案。

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Surgical dianosis and treatment of colon leiomyosarcoma

Liu Peng1, Lou Zheng1, Xiao Yu1, Sui Jinke1,Wang Qi2, Meng Ronggui1, Zhang Wei1.1Department of Colorectal Surgery, Changhai Hospital;2The Sixth Team of Student Brigade, Second Military Medical University, Shanghai 200433, China

Lou Zheng, Email: louzhengpro@126.com

One patient with transverse colon leiomyosarcoma was reported. Combined with the literature review, the clinical manifestation and treatment principles were summarized for exploring the diagnosis and treatment of colon leiomyosarcoma. The patient recovered well. Colon leiomyosarcoma is very rare. Racidal resection remains the fi rst choice of treatment.

Colonic neoplasms; Diagnosis; Therapy; Colorectal leiomyosarcoma

2017-02-16）

（本文編輯：楊潤坤）

10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2017.04.016

國家重點臨床專科軍隊建設(shè)項目（No.2016-3）

200433 上海市長海醫(yī)院肛腸外科1；200433，第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)員旅學(xué)員六隊2

樓征，Email：louzhengpro@126.com

劉鵬, 樓征, 肖煜, 等. 一例結(jié)腸平滑肌肉瘤的外科診治策略[J/CD]. 中華結(jié)直腸疾病電子雜志, 2017, 6(4): 338-339.