肺骨化性氣管支氣管病手術(shù)切除1例

王耀輝 呂曉靜 陳井亞 申龍樹

肺骨化性氣管支氣管病手術(shù)切除1例

王耀輝1呂曉靜2陳井亞3申龍樹1

病例資料

患者，男性，52歲，1年前感冒后出現(xiàn)咳嗽咯黃痰，發(fā)熱伴左胸部間斷疼痛，反復(fù)發(fā)作持續(xù)1年，于2016年7月入我院呼吸內(nèi)科治療。既往病史：高血壓病史4年，未正規(guī)治療；癲癇病史十余年，口服“吡拉西坦片”治療；幼年“骨結(jié)核”手術(shù)史。無有毒有害氣體粉塵等接觸史。體格檢查：左肺呼吸音低，余未見異常。胸部X線未見明顯異常，胸部CT示(圖1)：左肺下葉支氣管局部變窄伴管壁斑片狀鈣化、結(jié)節(jié)狀突向管腔，左下肺葉背段節(jié)段性不張、降主動脈旁見條片狀密度增高影。纖維支氣管鏡示(圖2)：左主支氣管通暢，左下葉段支氣管開口外壓狹窄，黏膜肥厚，局部黏膜可見結(jié)節(jié)狀突起，背段及基底段各管腔內(nèi)見大量粘性分泌物。支氣管活檢后病理示黏膜慢性炎及少量軟骨組織。入院后血液檢查示肺炎支原體抗體IgG 209.8AU/mL；結(jié)核感染T細胞檢測陰性。呼吸內(nèi)科抗炎對癥處理后效果欠佳，血氣分析：SpO2：76.8mmHg，經(jīng)溝通后轉(zhuǎn)入心胸外科進行左肺下葉切除術(shù)。術(shù)后病理大體標(biāo)本(圖3)：左下肺葉切除標(biāo)本，大小9cm*6cm*3cm，支氣管壁增厚、質(zhì)偏硬，管腔狹窄，局部支氣管內(nèi)見結(jié)節(jié)狀突起，周圍肺組織萎縮不張、未見腫塊。顯微鏡下示(圖4，5，6)：支氣管腔內(nèi)見粘液分泌物，支氣管假復(fù)層纖毛柱狀上皮局部脫落，支氣管黏膜下固有腺體局部萎縮伴纖維結(jié)締組織增生、膠原化及淋巴濾泡形成，軟骨環(huán)內(nèi)側(cè)見伴有骨髓的成熟板層骨形成以及增生的脂肪組織向支氣管腔內(nèi)生長，余支氣管壁軟骨環(huán)局部見鈣化，肺門淋巴結(jié)示反應(yīng)性改變。鑒于臨床表現(xiàn)、CT結(jié)果、氣管鏡檢查和病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)診斷為肺骨化性氣管支氣管病。患者術(shù)后SpO2：97%-99%，恢復(fù)良好出院。

圖1 CT縱隔窗：左肺下葉支氣管局部變窄伴管壁斑片狀鈣化(紅箭頭)，左上方小窗口示小結(jié)節(jié)突向支氣管腔 圖2 纖維支氣管鏡：左下葉段支氣管開口外壓狹窄及結(jié)節(jié)狀突起 圖3 手術(shù)標(biāo)本，支氣管壁局部結(jié)節(jié)狀突起(紅箭頭) 圖4 HE染色，15倍放大，支氣管黏膜下固有腺體局部萎縮伴纖維結(jié)締組織增生、膠原化及淋巴濾泡形成，軟骨環(huán)內(nèi)側(cè)見鈣化物和骨髓組織(紅箭頭，組織未脫鈣) 圖5 脫鈣組織HE染色，200倍放大，顯示鈣化物為成熟板層骨 圖6 HE染色，100倍放大，支氣管壁固有軟骨環(huán)見鈣化

討 論

骨化性氣管支氣管病(Tracheobroncheopathia Ostechondroplastica, TPO)[1]是主要累及肺氣管支氣管的一種臨床罕見的良性病變，病因尚不明確。1855年RoRitanky首次在尸檢中發(fā)現(xiàn)此病，Secrest在1964年正式命名。主要特征是氣管、主支氣管甚至喉部黏膜下多發(fā)的骨質(zhì)、軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生，向管腔內(nèi)突出，是1種可沒有明顯癥狀或僅偶爾發(fā)現(xiàn)可導(dǎo)致呼吸道狹窄出現(xiàn)癥狀的良性病變。

國內(nèi)骨化性氣管支氣管病報道少見[2-3]，國內(nèi)病例主要見于成年人，平均年齡為45歲，好發(fā)于男性，臨床表現(xiàn)主要為咳嗽咳痰以及活動后氣促，一半的病例出現(xiàn)通氣功能障礙，臨床極易誤診或漏診。胸片檢查常不能發(fā)現(xiàn)明顯異常，CT檢查可見氣管和支氣管壁黏膜下層多發(fā)性鈣化斑塊狀小結(jié)節(jié)突向管腔，具有提示意義。支氣管鏡檢查具有明確診斷意義，表現(xiàn)為氣管和主支氣管前側(cè)壁彌漫分布大小不等的質(zhì)硬結(jié)節(jié)，管腔變窄或不規(guī)則，不累及葉支氣管及遠端支氣管。活檢病理常顯示為氣管支氣管黏膜下層成熟的骨組織、軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生。目前國內(nèi)外報道的病例多為支氣管鏡和病理活檢進行確診，手術(shù)標(biāo)本國內(nèi)未見報道。本例患者因常規(guī)治療無效，左下葉段支氣管開口外壓狹窄及肺不張行肺葉外科切除，結(jié)合臨床CT、支氣管鏡及病理形態(tài)學(xué)確診為骨化性氣管支氣管病，術(shù)后恢復(fù)良好。

骨化性氣管支氣管病表現(xiàn)為氣道增厚或狹窄主要和以下疾病需要鑒別[4]：① 氣管支氣管淀粉樣變，在氣管鏡下以淺灰色、易碎的黏膜下結(jié)節(jié)和斑塊，接觸后易出血，可累及氣道后壁。② 氣管壁萎縮性多軟骨炎，氣道管壁增厚但無結(jié)節(jié)狀突起，CT可顯示鈣化。③ 韋格納肉芽腫、肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病等肉芽腫性病變，氣管鏡下可見如肉芽、潰瘍、水腫、非特異性的支氣管炎等多種改變。通過活檢行病理組織學(xué)檢查可以明確鑒別診斷。其他疾病如支氣管內(nèi)腫瘤、支氣管肺結(jié)核等也需進行鑒別診斷。

骨化性氣管支氣管病的病因尚不明確，可能與長期理化或機械因素刺激(如：二氧化硅、刺激性氣體)、慢性感染、代謝障礙(如：淀粉樣變)或先天性發(fā)育異常因素等有關(guān)。目前有2種理論解釋骨化性氣管支氣管病的發(fā)病機制[5]：① 初始病變?yōu)閮?nèi)生軟骨瘤繼發(fā)鈣化和骨化導(dǎo)致結(jié)節(jié)的形成；② 黏膜下彈性結(jié)締組織在慢性多種刺激因素作用下繼發(fā)骨質(zhì)化生。本例患者反復(fù)咳嗽1年，病理形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)黏膜下固有腺體局部萎縮伴纖維結(jié)締組織增生、膠原化及淋巴濾泡形成，軟骨環(huán)出現(xiàn)鈣化伴局部內(nèi)側(cè)成熟板層骨形成，傾向于上述第2種發(fā)病機制理論。

骨化性氣管支氣管病預(yù)后良好，不會直接導(dǎo)致死亡，進展緩慢。目前沒有特異性的治療方法，控制感染、解痙等對癥處理以及少數(shù)氣道阻塞情況下局部治療(激光，手術(shù)，氣道支架擴張)是目前主要的治療手段。

[1] Leske V,Lazor R,Coetmeur D,et al.Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a study of 41 patients[J]. Medicine (Baltimore),2001,80(6):378-390.

[2] 朱瑩,鄔盛昌,胥武劍,等.骨化性氣管支氣管病臨床分析[J].中國呼吸與危重監(jiān)護雜志,2012,11(6):592-595.

[3] 蘇偉平,洪原城,黃種杰,等.2例骨化性氣管支氣管病報道并文獻復(fù)習(xí)[J].臨床肺科雜志,2015，20(4):769-771.

[4] Liétin B,Vellin JF,Bivahagumye L,et al.Tracheopathia osteoplastica[J].Ann Otolaryngol Chir Cervicofac,2008,125(4):208-212.

[5] Garg R,Kushwaha RA,Goel MM,et al.An Unusual Cause of Respiratory Distress: Solitary Tracheopathia Osteochondoplastica-A Rare Entity[J].J Bronchology Interv Pulmonol,2015,22(3):274-277.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.08.054

210029 江蘇 南京,江蘇省中醫(yī)院 1. 病理科、2. 呼吸內(nèi)科、3. 放射科

申龍樹，E-mail：shenlongshu@163.com

2016-10-11]