雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李文波1)婁季宇2)△魏立平1)張耀慧1)阮春云1)朱黨輝1)

1)鄭州大學(xué)附屬洛陽中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 洛陽 471300 2)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 鄭州 450014

雙側(cè)延髓；梗死；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1 病例資料

患者 女，54歲，以“進行性四肢麻木無力、飲水嗆咳3 d”為主訴于2016-08-15入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊? d前腹瀉后出現(xiàn)全身酸痛，隨之四肢麻木，遠(yuǎn)端為重，伴四肢無力，飲水嗆咳、吞咽困難、頸部發(fā)硬、氣短，至縣醫(yī)院住院治療，查頭顱CT未見明顯異常，以“吉蘭-巴雷綜合征”為診斷，予以營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，患者自覺癥狀進行性加重，遂來我院。行磁共振示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)急性梗死。既往高血壓史8 a，冠心病史5 a，正規(guī)治療。

體格檢查：T 36.2 ℃，P 82次/min，R 19次/min，Bp 154/96 mmHg，心肺腹無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，言語流利，雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，眼球運動自如，無震顫，余腦神經(jīng)檢查無異常，四肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力正常，四肢腱反射(+++)，病理征陽性，四肢深感覺減退，淺感覺正常，雙側(cè)指鼻試驗正常，頸強直。

輔助檢查：患者外院實驗室檢查提示血常規(guī)、肝腎功能、心肌酶、肌鈣蛋白I、凝血功能、紅細(xì)胞沉降率未見明顯異常。乙肝五項、血三檢均陰性。入本院實驗室檢查示(2016-08-16)：免疫五項正常，B型利納肽3.59 pg/ mL，尿白細(xì)胞(++)，低密度脂蛋白4.96 mmo/l，總膽固醇7.47 mmol/L，甘油三酯3.00 mmol/L；生化全項：血鉀3.87 mmol/L，氯98 mmol/L，葡萄糖14.53 mmol/L，尿素氮4.93 mmol/L，肌酐58.0 μmol/L，尿酸300 μmol/L，C反應(yīng)蛋白0.60 mg/L，同型半胱氨酸5.1 μmol/L；凝血四項：凝血酶原時間(PT)13.8 s，PT國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.06，凝血酶時間測定(TT)19.3，活化部分凝血酶原時間(APPT)29.0 s；纖維蛋白原1.63g/L，D-二聚體199.0 ng/mL。血氣分析(2016-08-18)提示氧分壓71 mmHg，余未見異常，復(fù)查血氣分析(2016-08-19)提示氧分壓99 mmHg，余未見異常。

影像學(xué)檢查：頭磁共振(2016-08-17)提示：(1)延髓-腦橋交界區(qū)急性期梗死；(2)雙側(cè)放射冠區(qū)腦白質(zhì)脫髓鞘。頸部血管彩超示，雙側(cè)頸動脈內(nèi)中膜增厚并粥樣斑塊形成(雙側(cè)單發(fā)強回聲、中等回聲)。TCD(2016-08-17)：(1)右側(cè)大腦后動脈狹窄？(2)腦動脈硬化。心電圖示，竇性心動過緩，左室肥大伴復(fù)極異常。復(fù)查頭顱DWI示，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(典型Y形)，腦橋梗死。頭顱(2016-08-23)MRA：(1)腦動脈硬化；(2)基底動脈尖端、左側(cè)M1起始部、左側(cè)A1段輕度狹窄；(3)右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段纖細(xì)，血流信號明顯減弱；(4)左側(cè)椎基底動脈邊緣欠光滑。見圖1。

入院后完善輔助檢查，明確診斷，給予東菱克栓酶、抗血小板聚集，依達(dá)拉奉清除自由基，他汀穩(wěn)定斑塊，活血改善循環(huán)支持對癥治療。病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1 DWI示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號，心形外觀，MRA回示右側(cè)椎動脈遠(yuǎn)端狹窄

2 討論

Spiller在1908年描述了一種罕見的腦血管疾病，即延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)，是臨床上非常少見的腦血管病，在腦梗死中所占比例小于0.5%[1]，而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死在臨床上更為罕見。

延髓是位于腦干最下端的一內(nèi)部排列精密的結(jié)構(gòu)群，具有較為重要的神經(jīng)核團及上下行傳導(dǎo)束，通常根據(jù)血供將延髓分為4個區(qū)域，分別為前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)及背側(cè)區(qū)，微小部位的病變差異即能引起截然不同的臨床癥候群。延髓血供來源較為豐富，較其他腦干部位側(cè)支循環(huán)更好，所以延髓發(fā)生梗死的機會相對較少。臨床上較為常見的是延髓背外側(cè)綜合征，由小腦后下動脈供血多累及到單側(cè)。從血管解剖學(xué)分析，延髓內(nèi)側(cè)的供血動脈包括發(fā)自椎動脈的脊髓前動脈的延髓前內(nèi)側(cè)動脈(或叫前正中動脈) 及延髓前外側(cè)動脈。主要供應(yīng)延髓中線兩旁結(jié)構(gòu)，即錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱束、舌下神經(jīng)核及纖維、雙側(cè)延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由于延髓血供來源豐富，梗死灶的大小、位置變異多，因此雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。典型的臨床三聯(lián)征為四肢癱瘓、舌下神經(jīng)麻痹、深感覺障礙[2]。病變的部位正好位于延髓內(nèi)側(cè)、中線旁，延髓椎體損傷肢體癱瘓可由單側(cè)肢體癱瘓逐漸進展為偏癱、四肢癱，此部位也為深感覺的重要傳導(dǎo)通道-內(nèi)側(cè)丘系，可出現(xiàn)雙側(cè)的深感覺減退。舌下神經(jīng)核在延髓的全長約8 mm，如病灶較小，則不易損傷舌下神經(jīng)核。除此常見三聯(lián)征外，較常見的臨床癥狀還有頭暈、延髓性麻痹、構(gòu)音障礙、言語不清、飲水嗆咳、吞咽困難、肢體麻木、呼吸困難，就目前報道來看，意識障礙者少見[3]。雙側(cè)肢體癱瘓是雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死最為常見臨床表現(xiàn)，但10%患者可表現(xiàn)為偏癱，20%患者在發(fā)病72 h內(nèi)從偏癱進展至四肢癱瘓。常文廣等[4]分析12例患者中，均有肢體癱瘓，其中四肢癱瘓占83%，深感覺障礙占50%，飲水嗆咳、吞咽困難占33%，發(fā)音困難和構(gòu)音障礙占33%。有學(xué)者[5]回顧了38例雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者，平均年齡62.2歲，男性占74.2%，肢體癱瘓占78.4%，四肢癱占64.9%，構(gòu)音障礙占48.6%，舌下神經(jīng)麻痹占40.5%，最主要的血管病理變化是動脈粥樣硬化，占38.5%。本例患者最初以偏癱起病，病情發(fā)展為四肢癱，并有深感覺障礙，考慮損傷到延髓椎體及深部的內(nèi)側(cè)丘系。

延髓可分為上部、中部、下部三部，由雙側(cè)椎動脈發(fā)出的脊髓前動脈供應(yīng)延髓上部，延髓中部及下部則由雙側(cè)的脊髓前動脈合成的單支供血。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死主要原因與椎動脈和脊髓前動脈的穿支動脈粥樣硬化閉塞及小動脈病變有關(guān)[6]。引起雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的動脈粥樣硬化多見于椎基底動脈接合部，這個部位的血栓可延伸或影響至對側(cè)，導(dǎo)致穿支動脈入口處閉塞或穿支動脈近端形成粥樣硬化斑塊閉塞； 也可能存在雙側(cè)脊髓前動脈由單側(cè)椎動脈供血，即由優(yōu)勢椎動脈供血也可由非優(yōu)勢椎動脈供血，預(yù)后與側(cè)支迅速代償有關(guān)[7]。其他少見原因有椎動脈夾層、心源性栓塞。

隨著臨床醫(yī)學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，頭顱MRI檢查，尤其DWI對雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的早期診斷有很大的幫助，其影像學(xué)表現(xiàn)為DWI序列顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)特征性的“Y”形的高信號影，故稱為“Y”或“心”型延髓梗死，本組1例“Y”性雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死MRA證實為椎動脈局限性狹窄，同文獻(xiàn)報道相符合[8]。

值得注意的是，本病在疾病早期因表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，并伴四肢感覺異常，可能誤診為吉蘭-巴雷綜合征[4]。但隨著病情的發(fā)展，四肢弛緩性癱瘓轉(zhuǎn)換成上運動神經(jīng)元癱瘓，才考慮到延髓病變的可能。本病人在縣醫(yī)院診斷吉蘭-巴雷綜合征。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死和吉蘭-巴雷綜合征的鑒別點，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死符合腦梗死起病特點，急性起病，發(fā)展速度快，通常幾小時達(dá)高峰，為上運動神經(jīng)元癱；而吉蘭-巴雷綜合征往往有前期感染，病情發(fā)展相對較慢，通常數(shù)天或數(shù)周，常累及雙側(cè)面神經(jīng)，為下運動神經(jīng)元癱。

雙側(cè)延髓梗死大多位于上部延髓，梗死位于延髓上1/3的患者預(yù)后較良好，位于延髓下2/3呼吸肌癱瘓和病情惡化的發(fā)生率很高。有學(xué)者復(fù)習(xí)了有關(guān)文獻(xiàn)，7例延髓下2/3梗死的患者中6例死亡，原因考慮與延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)呼吸中樞位于延髓下2/3有關(guān)，或水腫影響到延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

臨床上雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死甚為罕見，其病因同其他類型腦血管病，主要是腦動脈粥樣硬化，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易造成誤診，且大多預(yù)后較差，嚴(yán)重者急性期可引起中樞性呼吸衰竭，搶救不及時者甚至死亡，四肢癱瘓長期臥床可引起肺部感染。遇見疑似患者時應(yīng)盡早行頭顱磁共振彌散加權(quán)成像及血管成像，爭取早期診斷及早期治療。

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(收稿2017-01-09)

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1673-5110(2017)12-0121-02

△通訊作者：婁季宇，男，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，研究方向：腦血管疾病，神經(jīng)免疫性疾病