成人先天性膽管擴(kuò)張癥33例診治體會

楊永光 劉麗娟 魯才杰 張谷裕 譚小宇 陳念平 李明意

成人先天性膽管擴(kuò)張癥33例診治體會

楊永光 劉麗娟 魯才杰 張谷裕 譚小宇 陳念平 李明意*

目的探討成人先天性膽管擴(kuò)張癥的診治方法。方法回顧分析2005年1月至2016年5月我科收治的先天性膽管擴(kuò)張癥33例患者的臨床資料。結(jié)果33例患者根據(jù)Todani分型：Ⅰ型26例，Ⅳ型3例，Ⅴ型4例。有2例因病情危重分二期手術(shù)完成治療，其余31例均一期手術(shù)完成治療。結(jié)論上腹部MR+MRCP具有高的診斷率，應(yīng)作為臨床檢查診斷首選；先天性膽管擴(kuò)張癥的治療應(yīng)結(jié)合Todani分型，病人的整體情況及病情緩急等決定的治療方式，術(shù)中應(yīng)結(jié)合MRCP或膽道造影盡可能完整切除囊性擴(kuò)張的膽管。

成人；先天性膽管擴(kuò)張癥；診治

先天性膽管擴(kuò)張癥，泛指肝內(nèi)和（或）肝外膽管的梭形、囊狀或憩室狀擴(kuò)張，隨著臨床影像技術(shù)的不斷發(fā)展，診斷率顯著提高。本病多數(shù)在兒童期發(fā)病，也有部分患者遷延至成年發(fā)病。本病因常引起膽管炎反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致門脈高壓癥、膽汁性肝硬化、擴(kuò)張部穿孔或癌變等并發(fā)癥，所以臨床一旦確診該病，應(yīng)盡早治療?，F(xiàn)整理2005年1月至2016年5月間廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院肝膽外科收治的33例先天性膽管擴(kuò)張癥患者的臨床資料，住院手術(shù)療效滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組成人患者共33例，男15例，女18例，男：女發(fā)病率=1.0：1.2；年齡分布15～73歲，中位年齡43歲?；颊卟〕?月～4年。33例患者：1例無臨床不適癥狀，彩色多普勒超體檢發(fā)現(xiàn)1/33（3.03%）；其余32例患者均有不同程度臨床不適表現(xiàn)；其中一例患者是診斷先天性膽管擴(kuò)張癥在外院行手術(shù)，術(shù)后半年出現(xiàn)上腹部疼痛，CT檢查提示胰腺段囊腫腫物，入院診斷先天性膽管擴(kuò)張癥胰腺段膽管切除不完整；33例患者中具有典型腹痛、黃疸、腹部包塊“三聯(lián)征”、2例2/33（6.06%）、腹痛27/33（81.81%）、發(fā)熱20/33（60.6%）、黃疸12/33（36.4%）、腹部包塊3/33（9.09%）、合并膽管結(jié)石10/33（30.3%）。

1.2 影像學(xué)檢查及診斷分型

33例成人先天性膽管擴(kuò)張癥患者按Todani分型［1］：Ⅰ型26例（26/33，其中收治先天性膽管擴(kuò)張癥術(shù)后患者，回顧術(shù)、前MR及入院CT等相關(guān)檢查，考慮Ⅰ型先天性膽管擴(kuò)張癥胰腺段膽管切除不完整，歸類為Ⅰ型）、Ⅱ型（0/33）、Ⅲ型（0/33）、Ⅳ型3例（3/33）、Ⅴ型4例（4/33）。

2 結(jié)果

依據(jù)Todani不同分型及病情緩急選擇不同治療方法。本治療組33例患者均接受一或二期手術(shù)，無患者死亡，33例患者術(shù)前診斷及手術(shù)方式（見表1所示）。有2例患者分二期完成治療（1例Ⅰ型患者因擴(kuò)張囊腫破裂并發(fā)急性腹膜炎，先行膽總管囊腫切開探查+T管引流術(shù)，3個(gè)月后行膽管囊腫切除+肝總管空腸Roux?en?Y吻合術(shù)；另1例Ⅴ型患者合并肝內(nèi)膽管結(jié)石導(dǎo)致重癥膽管炎先行PTCD膽道解壓，3個(gè)月后再行二期左半肝切除術(shù)）；本組收治1例外院行手術(shù)患者，因胰內(nèi)膽管囊腫切除不全，術(shù)后出現(xiàn)膽管囊腫增大出現(xiàn)壓迫癥狀的患者。該病人完善相關(guān)檢查后行剖腹探查：胰腺段擴(kuò)張膽管切除術(shù)。術(shù)后并發(fā)膽瘺2例、胰瘺2例、腹腔出血1例，保守對癥治療好轉(zhuǎn)。部分Ⅰ型（含Ⅰ型患者胰腺段膽管切除不全）、Ⅴ型，患者術(shù)前、中情況，見圖1、2、3所示。

表1 33例先天性膽管囊腫的手術(shù)方式（n）

圖1 TodaniⅠ型患者的術(shù)前體查、影像及術(shù)中資料

圖2 TodaniⅤ型患者的術(shù)前影像及術(shù)中情況

2.3 隨訪結(jié)果

本組患者，除3例失訪外（2例為膽管囊腫切除+肝總管空腸Roux?en?Y吻合術(shù)患者與1例肝切除術(shù)患者），其余30例經(jīng)電話和門診做了1年～8年術(shù)后隨訪，2例（一例Ⅰ型患者行膽管囊腫切除+肝總管空腸Roux?en?Y；另一例為Ⅳ型患者行膽管囊腫切除+肝左葉切除+右肝管空腸Roux?en?Y吻合術(shù)）術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱等膽道感染表現(xiàn)住院行利膽、抗炎治療癥狀好轉(zhuǎn)，其余28例術(shù)后恢復(fù)滿意，行彩色多普勒超聲或CT或MR復(fù)查，無繼發(fā)膽管結(jié)石、囊腫復(fù)發(fā)及惡變，患者生命質(zhì)量良好。

圖3 Ⅰ型患者胰腺段膽管切除不全患者入院CT

3 討論

迄今為止先天性膽管擴(kuò)張癥的病因仍不明。絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)同Babbitt胰膽管合流異常學(xué)說；當(dāng)胰膽管匯合異常時(shí)，胰液反流造成膽管炎癥和黏膜破壞，在管內(nèi)壓力增高時(shí)膽管會被動性變現(xiàn)為囊狀擴(kuò)張［2］。女性多發(fā)，小兒多見，少數(shù)病例在成年后發(fā)病，約占20%～25%［3］。

先天性膽管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)多不典型，典型“三聯(lián)征”，并不多見，有文獻(xiàn)報(bào)道僅有7.5%［3］。本組僅有2例為（2/33）6.06%。臨床先天性膽管擴(kuò)張癥診斷主要依靠影像學(xué)檢查，ERCP被認(rèn)為是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，但ERCP存在固有的缺陷如有創(chuàng)、耗時(shí)、存在誘發(fā)膽管炎、胰腺炎及出血的可能等。彩色多普勒超聲作為一種無損傷檢查，確診率達(dá)90%以上，但對膽管下段，十二指腸后方的囊腫探查有困難，此外無法提供臨床分型，本組行超聲檢查患者30例，診斷先天性膽管擴(kuò)張癥26例，診斷率86.7%。MR+MRCP可無創(chuàng)、清晰的顯示膽道的長度、胰膽管匯合部的位置及形態(tài)，在術(shù)前診斷及術(shù)中指導(dǎo)完整切除膽管及防胰管損傷都具有極高應(yīng)用價(jià)值，故臨床推薦為診斷先天性膽管擴(kuò)張癥的首選［4］。本組中病例中行MR檢查22例，均明確診斷為先天性膽管擴(kuò)張癥，診斷率100%。

先天性膽管擴(kuò)張癥一旦確診應(yīng)盡早治療。仍是當(dāng)前治療先天性膽管擴(kuò)張癥的首選，其治療原則為“切除病灶，解除狹窄，通暢引流”［5，6］。膽總管囊腫的處理和手術(shù)方式取決于患者合并癥和膽管擴(kuò)張的類型，由于膽總管囊腫的發(fā)病率低、復(fù)雜性高和經(jīng)驗(yàn)性不足，該類患者應(yīng)在較大醫(yī)院的肝膽胰腺中心進(jìn)行評估和接下來的處理［7］。先天性膽管擴(kuò)張癥的術(shù)式，依據(jù)患者的具體情況、病情緩急及Todani分型制定治療方案。術(shù)式有以下幾類：①外引流術(shù)：對于患者合并重要臟器功能不全或病情危重不能承受大手術(shù)，宜采用損傷小的方法解除膽道梗阻，控制感染，待度過急性期病人病情穩(wěn)后再行根治性手術(shù)。本組33例患者有2例分二期完成治療（第1例Ⅴ型Caroli患者合并重癥膽管炎表現(xiàn)，因無法耐受急診半肝切除，先行PTCD膽道解壓，3個(gè)月后病情穩(wěn)定后行二期左半肝切除術(shù)；第二例因囊腫擴(kuò)張破裂穿孔導(dǎo)致急性腹膜炎，先行膽總管囊腫切開引流+T管引流術(shù)，二期行膽囊切除+膽管囊腫切除、肝總管空腸Roux?en?Y吻合）；②囊腫內(nèi)引流術(shù)：包括囊腫空腸吻合術(shù)及囊腫十二指腸吻合術(shù)，該種內(nèi)引流術(shù)因術(shù)后存在逆行感染、癌變及盲袋綜合征的缺陷已被廢棄［6］，本組病例無該術(shù)式；③囊腫切除：對于病人一般條件好、無重度膽管感染，首選該手術(shù)；本組病例有31例患者均行一期肝葉切除和（或）囊腫切除和（或）膽腸吻合術(shù)，筆者推薦合并局部炎癥較重的患者，建議抗炎癥狀穩(wěn)定后一個(gè)月后再行手術(shù)治療。

囊腫的處理：完整切除擴(kuò)張的囊性膽管是手術(shù)核心部分。膽管囊腫近端通常要切到正常無擴(kuò)張肝管處，行正常肝管空腸吻合，然而完整切除又存在被過高切除的風(fēng)險(xiǎn)，存在術(shù)后出現(xiàn)吻合口狹窄，繼發(fā)膽道結(jié)石及感染等的可能。本組病例在切除囊腫時(shí)，保留囊腫近端囊壁0.5 cm左右，使吻合口呈喇叭口狀，若囊腫距左右肝管開口超過在1 cm，則囊腫可以完全切除，并將肝管開口修剪成斜形口，以擴(kuò)大吻合口，這樣既方便吻合操作，同時(shí)降低術(shù)后吻合口狹窄發(fā)生率。本組病例術(shù)后隨訪未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)感染及結(jié)石。膽管囊腫遠(yuǎn)端的處理，對于囊腫大、病史時(shí)間長和炎癥反復(fù)發(fā)作的患者，往往胰腺段膽管與周圍組織及重要大血管致密粘連。

先天性膽管擴(kuò)張癥的術(shù)后并發(fā)癥包括術(shù)后膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、胰腺炎，也是膽管癌的高危因素，其癌變率為2.5%～15%，Caroli病的癌變率更高，是正常人群的100倍［2］。Ohtsuka等［8］一個(gè)隨訪20年的回顧性資料，追蹤65例先天性膽管擴(kuò)張癥的術(shù)后并發(fā)癥，結(jié)果21.5%發(fā)生膽管炎、18.5%發(fā)生肝內(nèi)膽管結(jié)石、4.6%發(fā)生膽管上皮癌，其中Ⅳa發(fā)生并發(fā)癥的危險(xiǎn)系數(shù)最高。

平衡損傷胰腺實(shí)質(zhì)、胰管引起術(shù)后復(fù)發(fā)性胰腺炎、胰管結(jié)石和預(yù)防膽管殘留過多誘發(fā)術(shù)后癌變［9］是每一位術(shù)者需要面臨的重要問題。筆者本組病例術(shù)前盡可能完善MRCP評估膽道的長度、胰膽管匯合部的位置及形態(tài)。術(shù)中常規(guī)行kocher切口探查胰腺段膽管，在擴(kuò)張膽管的右前方解剖分離出胰膽管匯合部；若無法解剖出匯合部時(shí)，沿著腔內(nèi)尋找胰膽匯合部。若前述方法仍無法確定匯合部，我們在膽管預(yù)定切斷線放置標(biāo)志夾，行術(shù)中膽道造影，確定膽胰匯合部，再確定膽管的切除部分。本組收治1例外院行手術(shù)患者，因胰內(nèi)膽管囊腫切除不全，術(shù)后出現(xiàn)膽管囊腫增大出現(xiàn)壓迫癥狀的患者。該病人完善相關(guān)檢查后行剖腹探查：胰腺段擴(kuò)張膽管切除術(shù)，術(shù)中腔內(nèi)找到胰膽匯合部，在其上方離斷膽管完整切除，術(shù)后恢復(fù)良好。筆者主張必須加強(qiáng)對殘余胰腺段膽管囊腫的不良后果的認(rèn)識。建議術(shù)前完善相關(guān)檢查特別MRCP了解胰膽管匯合情況，病人腹部炎癥重建議抗炎對癥處理后再行手術(shù)；術(shù)中有條件盡量行術(shù)中造影了解胰膽管匯合情況，在保證不損傷胰管提前下盡可能完整切除胰腺段膽管。

綜上所述，先天性膽管擴(kuò)張癥，因反復(fù)膽管炎發(fā)作，常導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門脈高壓癥、囊腫穿孔及癌變等并發(fā)癥。筆者臨床患者依據(jù)不同分型及病情緩急，制定治療方案，以提高先天性膽管擴(kuò)張癥治療效果。

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The experience of diagnosis and treatment of congenital cholangiectasis in adults：a report of 33 cases

YANG Yongguang，LIU Lijuan，LU Caijie，ZHANG Guyu，TAN Xiaoyu，CHEN Nianping，LI Mingyi.Affiliated Hospital of Guangdong Medical University，Zhanjiang，Guangdong 524001，China. Corresponding author：LIMingyi，zjmyli@163.com

Objective To investigate the diagnosis and treatment of adult congenital cholangi?ectasis.M ethods The clinical data of 33 adult patients from January 2005 to May 2016 were retrospec?tively analyzed.Results The 33 case included type I in 26 cases，type IV in 3 cases，and Type V in 4 cases.Two patients completed the treatment in two phases.The remaining 31 patients underwent one?stage treatment.Conclusion MR+MRCP has a high preoperative diagnosis rate.The specific operation mode should be decided according to the patient′s specific condition，preoperative examination，Todani type.Surgery congenital choledochocyst should be to remove cystic dilatation of the bile duct as fully as possible according toMRCPor cholangiography as far as possible.

adult；congenital cholangiectasis；diagnosisand treatment

R657.3

A

10.3969/j.issn.1009?976X.2017.03.004

2017-04-09）

524001廣東湛江廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院肝膽外科

*通訊作者：李明意，E?mail：zjmyli@163.com