以心絞痛為主要表現的右心房黏液瘤誤診報告并文獻復習

裴東果，劉德敏，楊曉紅，崔 煒

以心絞痛為主要表現的右心房黏液瘤誤診報告并文獻復習

裴東果，劉德敏，楊曉紅，崔 煒

目的 探討右心房黏液瘤致心絞痛的機制及鑒別診斷方法，以減少誤診。方法 對1例以心絞痛為主要表現的巨大右心房黏液瘤誤診病例資料進行回顧性分析。結果 患者55歲，因間斷胸痛半年，加重10 h入院。病初診斷為冠心病，予相應治療癥狀略改善。入我院后行心臟超聲及聲學造影示右心房內活動性中等回聲團，提示右心房黏液瘤。冠狀動脈造影示：冠狀動脈無明顯狹窄，見右心房內團塊狀顯影，其由回旋支側支供血。臨床診斷右心房黏液瘤，行手術切除，術后患者胸痛未再發(fā)作。結論 心臟黏液瘤滋養(yǎng)動脈“竊血”導致冠狀動脈供血不足是引起心絞痛的原因，提示對有冠心病典型表現者，仍應細致查體和完善心臟超聲及聲學造影等相關檢查，以免誤漏診。

黏液瘤；心臟腫瘤；誤診；冠心病

原發(fā)性心臟腫瘤是一種少見的心臟疾病，尸檢顯示其發(fā)病率為0.02%[1]。黏液瘤是最常見的心臟良性腫瘤，占全部心臟良性腫瘤的50%～70%[1-4]。心臟黏液瘤在各房、室均可發(fā)生，約75%發(fā)生于左心房，15%～20%發(fā)生于右心房，且部分患者癥狀不典型容易導致誤診[5]。我院收治1例以心絞痛為主要表現的巨大右心房黏液瘤，在外院誤診為冠心病，現報告如下。

1 病例資料

男，55歲。因間斷胸痛半年，加重10 h入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現胸痛，不向肩背部放射，無胸悶、頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐，經休息數分鐘后可自行緩解。于當地醫(yī)院就診，診斷為冠心病，給予阿司匹林腸溶片、辛伐他汀、酒石酸美托洛爾等口服，自覺癥狀控制可。10 h前無明顯誘因再次出現胸痛伴出汗，含服硝酸甘油后癥狀緩解，但此后癥狀反復出現，遂來我院就診。門診查心電圖示：竇性心律，心率57/min，Ⅰ、aVL導聯(lián)T波低平或倒置，偶發(fā)室性早搏。遂以冠心病收入院。高血壓病史20余年，血壓最高達180/110 mmHg，平素規(guī)律服用降壓藥；高脂血癥病史半年，平素規(guī)律口服辛伐他汀，未監(jiān)測血脂水平；吸煙史30余年，約10支/d，飲酒史30余年，約250 g/d，近1年戒酒；無冶游史。查體：體溫36.5℃，脈搏57/min，呼吸18/min，血壓149/103 mmHg。無頸靜脈怒張。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心界不大，心率57/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及；雙下肢無水腫。初步診斷為冠心病、不穩(wěn)定型心絞痛。入院后急查肌紅蛋白45.9 ng/ml，肌酸激酶57.0 U/L，心肌型肌酸激酶同工酶8.1 U/L，肌鈣蛋白I 0 ng/ml。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、凝血功能、肝功能、動脈血氣分析等均未見異常。X線胸片未見明顯異常。心臟超聲示：右心房內可探及約68 mm×48 mm中等回聲團，回聲不均勻，其內可見散在點狀強回聲，有活動，似有蒂連于右房頂；左右冠狀動脈(冠脈)未見異常擴張(圖1a)。外周靜脈注入聲學造影劑后，右心左心順序顯影，右心房內可探及大小約60 mm×49 mm×77 mm的充盈缺損，其內未見明顯造影劑充填。心臟超聲報告：右心房內活動性中等回聲團，乏血供，考慮黏液瘤可能性大。冠脈造影示：冠脈粥樣硬化，冠脈未見明顯狹窄，左冠脈造影時可見右心房內團塊狀顯影，其由回旋支側支供血(圖1b)。修正診斷：右心房黏液瘤。轉心臟外科行手術治療，經正中胸骨切開，術中見：右心房中度擴大、充盈，其內可見一7.0 cm×6.6 cm×3.2 cm大小腫物，呈膠凍樣，有完整包膜，蒂短約2 cm，基底部約1 cm×1 cm，位于右心房環(huán)側壁中部，距卵圓孔中部2 cm處，連同基底部一并完整切除腫物。繼續(xù)探查心臟瓣膜形態(tài)和功能正常。術后病理診斷示：(右心房)黏液瘤伴出血。術后患者恢復良好，胸痛未再發(fā)作。

圖1 巨大右心房黏液瘤患者檢查所示

1a.心臟超聲示右心房內一約68 mm×48 mm黏液瘤； 1b.冠狀動脈造影(右斜足位)示左回旋支發(fā)出黏液瘤滋養(yǎng)血管

2 討論

心臟黏液瘤包括散發(fā)性和家族性兩種類型，散發(fā)性黏液瘤復發(fā)率為3%，家族性及復雜性黏液瘤復發(fā)率分別為12%和22%[6]。本例應為散發(fā)性。臨床表現與瘤體所在位置、大小、形態(tài)、生長速度、瘤蒂長短、是否分葉、有無碎片脫落，瘤體內有無出血、變性或壞死及全身反應情況等有關。主要病生理機制：①腫瘤造成心內血流梗阻或干擾瓣膜功能，致瓣膜狹窄[7-8]，嚴重者可發(fā)生呼吸困難[9]，甚至暈厥、猝死[10]；②局部侵襲可致心律失?；蛐陌鼔喝?；③部分瘤體脫落可致肺栓塞[11]；④腫瘤還可產生系統(tǒng)或全身性癥狀[12]。部分患者可無癥狀，僅在偶然檢查時發(fā)現。本例巨大右心房黏液瘤以心絞痛為主要癥狀，與既往文獻描述不同。

臨床上導致心絞痛的病因除冠心病外，尚有主動脈瓣狹窄、肥厚性梗阻性心肌病、冠脈痙攣、貧血等，而由黏液瘤“竊血”導致冠脈供血不足繼而引起心絞痛者較罕見。本例冠脈造影檢查未發(fā)現冠脈明顯狹窄，但見黏液瘤滋養(yǎng)動脈，進一步證實心絞痛發(fā)作為黏液瘤滋養(yǎng)血管對左冠脈的分流作用所致。另有報道，左心房巨大黏液瘤可于舒張期明顯阻塞二尖瓣血流，繼而影響冠脈灌注，引發(fā)心絞痛[13]。

心臟黏液瘤是一種高度血管化腫瘤，左側和右側心臟黏液瘤常分別由左冠脈或右冠脈供血，然而許多情況下黏液瘤可接受兩側血管的雙重供血[14]。本例黏液瘤由左回旋動脈供血，臨床很少見。另外曾有文獻報道黏液瘤滋養(yǎng)血管還可引起病態(tài)竇房結綜合征[15]。因此，對此類患者行冠脈造影不僅能排除可能存在的冠脈病變，而且還涉及黏液瘤摘除手術過程中是否需對滋養(yǎng)血管進行結扎的問題[14,16]。

鑒別診斷：①急性冠脈綜合征：多表現為典型心絞痛癥狀，心電圖可見心肌缺血表現，心肌損傷標志物與缺血程度相關，冠脈造影可見冠脈狹窄。本例雖表現為典型心絞痛，但冠脈造影并未見冠脈明顯狹窄。②肺栓塞：右心房黏液瘤碎片或表面血栓脫落可引發(fā)肺栓塞,胸痛、呼吸困難、氣促為其主要表現，行螺旋CT動脈造影可資鑒別[17]。本例以胸痛為主要癥狀，且血氣分析及X線胸片結果并不支持肺栓塞診斷。③心房血栓形成：超聲心動圖發(fā)現大的心房團塊聲像圖時應區(qū)分腫瘤和血栓。冠脈造影對區(qū)分二者有獨特價值，黏液瘤滋養(yǎng)動脈由冠脈發(fā)出異常血管叢；而右心房血栓與右心房附著面廣，活動度小，一般無血管影。不過，Hammami等[18]報道罕見新生血管性左心房血栓形成1例，Chatzis等[19]也報道1例誤診黏液瘤的右心房血栓形成患者，提示我們應從病史、查體、多種檢查等方面綜合鑒別。④三尖瓣贅生物與乳頭狀瘤：三尖瓣贅生物與乳頭狀瘤多繼發(fā)于風濕性心臟瓣膜病、房間隔缺損等疾病，結合相關病史及心臟超聲結果可資鑒別。

本例起病隱匿，癥狀不典型，入院問診、查體均提示心絞痛，心電圖亦有心肌缺血表現，加之合并心血管疾病危險因素，故造成初診誤診。提示我們即使對有冠心病典型表現者，仍應進行仔細且全面的查體并完善相關醫(yī)技檢查，以免漏誤診。

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河北省醫(yī)學科學研究重點課題計劃(20150207)

050000 石家莊，河北醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院心內一科

崔煒，E-mail：cuiwei@medmail.com.cn

R730.262

B

1002-3429(2017)04-0057-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.020

2016-10-10 修回時間：2017-01-24)