宮、腹腔鏡聯(lián)合診治陰道斜隔綜合征23例臨床分析*

王文莉 段 華

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院婦科微創(chuàng)中心，北京 100006)

·臨床研究·

宮、腹腔鏡聯(lián)合診治陰道斜隔綜合征23例臨床分析*

王文莉 段 華**

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院婦科微創(chuàng)中心，北京 100006)

目的 探討宮、腹腔鏡聯(lián)合診治陰道斜隔綜合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS)的療效。 方法回顧性分析2009年1月～2015年12月宮、腹腔鏡聯(lián)合診治23例HWWS的資料，合并不同程度痛經(jīng)17例，陰道異常分泌物17例，不孕4例，隨訪治療效果及妊娠結(jié)局。 結(jié)果 23例隨訪3～36個月，平均24個月，術(shù)后陰道不規(guī)則流血及異常分泌物均消失，痛經(jīng)較前減輕，4例有生育要求者均生育(術(shù)后1～2年)。 結(jié)論 宮、腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)可充分明確生殖器官畸形情況并徹底解決下生殖道梗阻。

陰道斜隔綜合征； 不孕； 痛經(jīng)

陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS，或Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS)是指雙子宮、雙宮頸、一側(cè)陰道斜隔的先天性生殖器官發(fā)育畸形，伴有閉鎖陰道側(cè)腎缺如。陰道斜隔位于2個宮頸之間，多伴有隔后宮頸發(fā)育不良，患病率0.1%～3.8%[1]。2009年1月～2015年12月，我科行宮、腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)診治HWWS 23例，現(xiàn)回顧性分析其臨床和隨訪資料，評價其療效。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組23例，年齡11～31歲，(22.1±6.4)歲。初潮年齡11～15歲，(13.0±1.5)歲。確診年齡距初潮年齡時間1個月～19年，中位數(shù)9年。無痛經(jīng)6例；痛經(jīng)17例，根據(jù)視覺模擬評分法(visual analogue scale，VAS)進(jìn)行痛經(jīng)強(qiáng)度評分[2]，輕度3例(1～3分)，中度8例(4～6分)，重度6例(7～10分)。17例因陰道咖啡色分泌物伴有異味就診。有性生活史13例，均無性生活困難，其中4例原發(fā)不孕，9例暫無生育要求；無性生活10例。1例13歲初潮后1個月突發(fā)排尿困難，發(fā)現(xiàn)陰道巨大包塊(11 cm×9.2 cm×7.2 cm)就診。術(shù)前婦科檢查結(jié)合盆腔超聲及MRI均可疑雙子宮、陰道斜隔，合并陰道或?qū)m腔積液(3～16 cm)(圖1～4)。泌尿系超聲,盆腔均提示一側(cè)腎缺如(左腎缺如9例，右腎缺如14例)。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：所有可疑雙子宮、陰道斜隔患者均行宮、腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)。

1.2 手術(shù)方法

采用靜脈全身麻醉行宮、腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)。膀胱截石位，于臍孔處置入10 mm 0°腹腔鏡，于右側(cè)麥?zhǔn)宵c置入5 mm trocar和器械，依次檢查子宮外觀、形狀、大小，雙側(cè)宮角是否對稱，宮底有無凹陷，排除雙角子宮、殘角子宮等其他子宮畸形，確定為雙子宮。在腹腔鏡監(jiān)護(hù)下行雙側(cè)子宮腔的宮腔鏡檢查，并用宮腔鏡針狀電極切除陰道斜隔組織解除梗阻，雙子宮畸形均不處理。

1.3 分型標(biāo)準(zhǔn)

HWWS依陰道斜隔裂孔位置分為3型[3]：Ⅰ型，無孔斜隔，隔后的子宮與對側(cè)子宮及陰道完全隔離，宮腔積血聚積在隔后腔；Ⅱ型，有孔斜隔，隔上有一數(shù)毫米的小孔，隔后子宮與對側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血通過斜隔上小孔流出，引流不暢；Ⅲ型，無孔斜隔合并宮頸瘺管，在兩側(cè)宮頸間或隔后腔與對側(cè)宮頸之間有小瘺管，有隔一側(cè)子宮經(jīng)血可通過另一側(cè)宮頸排出。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況

23例宮、腹腔鏡手術(shù)時間35～165 min，(89.8±26.7)min；術(shù)中出血20～100 ml，(50.0±26.2)ml。術(shù)中無并發(fā)癥發(fā)生。結(jié)合術(shù)前癥狀及術(shù)中所見(圖5、6)，Ⅰ型11例，Ⅱ型8例，Ⅲ型4例。不同分型的臨床表現(xiàn)見表1。

圖1 婦科盆腔超聲矢狀面，提示宮腔積液(白箭頭)，陰道內(nèi)積液(黑箭頭) 圖2 婦科盆腔超聲冠狀面，提示膀胱后方陰道內(nèi)積液(黑箭頭) 圖3 婦科盆腔MRI冠狀面，提示雙子宮(白箭頭)，宮腔積液，陰道內(nèi)積液 圖4 婦科盆腔MRI矢狀面，提示宮腔積液(白箭頭)，陰道內(nèi)積液(黑箭頭) 圖5 腹腔鏡術(shù)中見雙子宮(白箭頭)，盆腔子宮內(nèi)膜異位病灶(黑箭頭) 圖6 陰道檢查可見陰道斜隔(白箭頭)

2.2 隨訪

23例術(shù)后隨訪3～36個月，平均24個月。17例陰道不規(guī)則流血及異常分泌物均消失，痛經(jīng)明顯減輕(無痛經(jīng)13例，輕度6例，中度3例，重度1例)，復(fù)查超聲未提示陰道或?qū)m腔積液。4例術(shù)前不孕有生育要求者術(shù)后1～2年生育(3例自然受孕，1例行體外受精-胚胎移植)，胎兒發(fā)育均正常，均因“雙子宮”足月行剖宮產(chǎn)，無產(chǎn)科并發(fā)癥；余19例中7例術(shù)后避孕，10例無性生活，2例失訪。

表1 不同類型HWWS的臨床特點

*其中1例2年前因子宮內(nèi)膜異位癥Ⅳ期行腹腔鏡卵巢囊腫剔除術(shù)，未行宮腔鏡檢查，未發(fā)現(xiàn)HWWS，術(shù)后促性腺激素釋放激素類似物(GnRHa)治療2個周期，本次因陰道不規(guī)則流血就診，術(shù)中未見子宮內(nèi)膜異位癥復(fù)發(fā)

3 討論

3.1 臨床特點

本組Ⅰ型11例中僅5例有陰道分泌物異味，Ⅱ型及Ⅲ型均因經(jīng)血引流不暢且與外界相通并發(fā)感染導(dǎo)致膿性白帶。朱蘭等[3]報道北京協(xié)和醫(yī)院79例HWWS患者的臨床特點，完全梗阻型HWWS與不完全梗阻型HWWS相比，出現(xiàn)癥狀年齡分別為(12.9±1.8)歲及(21.7±7.4)歲，確診年齡分別為(13.0±2.0)歲及(25.7±7.7)歲，月經(jīng)初潮距癥狀發(fā)作年限分別為0.3年及3年，痛經(jīng)發(fā)生率分別為79%(19/24)及49%(27/55)，陰道不規(guī)則流血發(fā)生率分別為17%(4/24)及25%(14/55)，子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生率分別為38%(9/24)及13%(7/55)，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，并提出HWWS新的分型：①完全梗阻型HWWS，即現(xiàn)在的HWWSⅠ型；②不完全梗阻型HWWS，即將現(xiàn)在的HWWSⅡ型及Ⅲ型歸為一類。本研究也得出相似結(jié)論，但因數(shù)據(jù)少無法進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。

3.2 宮、腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)的時機(jī)與預(yù)后

HWWS患者青春期前因無月經(jīng)來潮，無癥狀，就診率低，病史、體征無特異性，增加診斷難度[4，5]；多數(shù)患者在月經(jīng)來潮后，因發(fā)生隔后腔經(jīng)血積聚導(dǎo)致痛經(jīng)、陰道不規(guī)則流血，或繼發(fā)陰道感染，甚至經(jīng)血逆流引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥、不孕而就診。本組平均就診年齡為22歲，確診年齡距初潮年齡中位數(shù)9年，僅一例13歲患者因經(jīng)血來潮后繼發(fā)尿潴留行超聲發(fā)現(xiàn)生殖器官發(fā)育畸形。HWWS一旦確診，應(yīng)及時行宮、腹腔鏡聯(lián)合治療，腹腔鏡可以明確子宮、卵巢、輸卵管情況，并觀察有無合并子宮內(nèi)膜異位等其他疾?。粚m腔鏡了解陰道、宮頸及宮腔情況，根據(jù)宮、腹腔鏡術(shù)中情況，明確生殖器官發(fā)育畸形的情況及類型。對于超聲提示子宮發(fā)育異常者，術(shù)前應(yīng)行泌尿系統(tǒng)排查，協(xié)助術(shù)中明確生殖器官發(fā)育畸形的分類，并注意與其他少見的泌尿系畸形(重復(fù)膀胱)相鑒別[6]。宮、腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)治療HWWS的要點在于及時手術(shù)解除下生殖道梗阻，進(jìn)而緩解由其所導(dǎo)致的痛經(jīng)、陰道感染等，減少盆腔子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生率。本組隨訪陰道不規(guī)則流血及異常分泌物均消失，痛經(jīng)明顯緩解，復(fù)查超聲陰道或?qū)m腔積液全部消失，4例有生育要求者術(shù)后均生育，均因“雙子宮”足月行剖宮產(chǎn)，無產(chǎn)科并發(fā)癥，療效確切，但因樣本量較少，無法行HWWS分型的數(shù)據(jù)分析，仍需擴(kuò)大樣本量深入研究。

1 Burgis J.Obstructive Müllerian anomalies:case report,diagnosis,and management.Am J Obstet Gynecol,2001,185(2):338-344.

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6 姜鳳麗，孟祥凱，郭科軍，等.部分性重復(fù)膀胱誤診為陰道斜隔綜合征一例及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí).臨床誤診誤治，2013,26(5):33-36.

(修回日期：2016-11-06)

(責(zé)任編輯：王惠群)

Study on Combination of Hysteroscopy and Laparoscopy in Diagnosis and Treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Report of 23 Cases

WangWenli,DuanHua.

GynecologicalMinimallyInvasiveCenter,BeijngObstetricsandGynecologyHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100006,China

Correspondingauthor:DuanHua,E-mail:duanhua888@163.com

Objective To explore the efficacy of hysteroscopy combined with laparoscopy in the diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS). Methods The clinical data of 23 patients with HWWS from January 2009 to December 2015 treated with combination of laparoscopy and hysteroscopy were retrospectively analyzed. The patients had different degrees of dysmenorrhea (17 cases), abnormal vaginal discharge (17 cases), and infertility (4 cases) before surgery. During follow-up, we observed the symptom and pregnancy outcomes after surgery. Results The patients were followed up for 3-36 months (average, 24 months). The vaginal irregular bleeding and abnormal secretions disappeared in 17 patients; dysmenorrhea relieved partly in 17 cases; 4 patients who had fertility requirements gave birth to babies. Conclusion Combination of hysteroscopy and laparoscopy sufficiently clears genital malformation of HWWS and solves the lower genital tract obstruction.

Oblique vaginal septum syndrome; Infertility; Dysmenorrhea

北京市醫(yī)院管理局重點醫(yī)學(xué)專業(yè)發(fā)展專項(ZYLX201406)

A

1009-6604(2017)06-0498-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.06.006

2016-07-17)

** 通訊作者，E-mail：duanhua888@163.com