端側(cè)吻合與人工血管矯治嬰兒主動(dòng)脈弓離斷早、中期療效比較

黃亞軍 胡志偉 董念國 蘇偉 周誠 杜心靈

端側(cè)吻合與人工血管矯治嬰兒主動(dòng)脈弓離斷早、中期療效比較

黃亞軍 胡志偉 董念國 蘇偉 周誠 杜心靈

目的 比較端側(cè)吻合與人工血管方法矯治嬰兒主動(dòng)脈弓離斷術(shù)后早、中期療效。方法 嬰兒主動(dòng)脈弓離斷矯治手術(shù)26例，按手術(shù)方式分為端側(cè)吻合組(16例)和人工血管組(10例)，隨訪6～84個(gè)月。比較兩組患兒術(shù)后早、中期的主要療效。結(jié)果 人工血管組與端側(cè)吻合組早期療效比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，其中轉(zhuǎn)流時(shí)間分別為(119.3±21.5)分鐘和(148.4±56.6)分鐘，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間分別為(65.0±30.1)分鐘和(79.4±29.1)分鐘，停循環(huán)時(shí)間分別為(24.3±6.4)分鐘和(23.3±13.4)分鐘，呼吸機(jī)輔助時(shí)間分別為(113.1±36.9)小時(shí)和(124.3±48.1)小時(shí)，重癥監(jiān)護(hù)室時(shí)間分別為(12.9±6.3)天和(13.0±3.6)天，早期死亡分別為0例和2例，術(shù)后早期相關(guān)并發(fā)癥分別為2例和6例。中期療效比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，其中中期死亡分別為0例和1例，左室流出道梗阻分別為3例和2例，主動(dòng)脈弓再狹窄分別為3例和1例(重度狹窄)，心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ級(jí)分別為10例和9例。結(jié)論 使用人工血管治療主動(dòng)脈弓離斷是一種可行的替代方案，特別是對(duì)于主動(dòng)脈弓離斷較遠(yuǎn)時(shí)，遠(yuǎn)期需要進(jìn)一步干預(yù)處理。

主動(dòng)脈弓離斷； 端側(cè)吻合； 人工血管； 左室流出道梗阻； 主動(dòng)脈弓狹窄

主動(dòng)脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)是先天性心臟病中的少見病，約占先天性心臟病的1.5%。IAA患兒病情危重，若不及時(shí)有效治療，1年生存率僅為10.0%。即使在嬰兒期及時(shí)行IAA矯治術(shù)后，患兒仍面臨主動(dòng)脈弓再狹窄和(或)左室流出道梗阻而實(shí)施多次分期手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，IAA現(xiàn)被認(rèn)為是一種慢性病，術(shù)后持續(xù)存在左室流出道梗阻和主動(dòng)脈弓再狹窄等[1]。人工血管因其缺乏組織生長(zhǎng)的特性，較少用于IAA的矯治，但當(dāng)主動(dòng)脈離斷較遠(yuǎn)時(shí)，人工血管是一種替代性選擇。我們對(duì)人工血管矯治IAA術(shù)后早、中期療效進(jìn)行分析，并與端側(cè)吻合比較。

對(duì)象與方法

一、對(duì)象

2008年8月～2014年10月本院行IAA矯治術(shù)的IAA患兒26例，男19例，女7例。A型18例，B型8例。年齡13天～11個(gè)月，中位年齡3個(gè)月。體重1.8～6.5 kg，中位體重3.7 kg。所有患兒均合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，重度肺動(dòng)脈高壓16例，室間隔缺損21例，房間隔缺損14例，復(fù)雜心內(nèi)外畸形7例：Berry綜合征2例，右室雙出口(Taussing-Bing)2例，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)2例，左房三房心1例。患兒術(shù)前均有不同程度的呼吸偏快，易肺部感染，哭鬧后缺氧、發(fā)紺，心力衰竭，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱等臨床表現(xiàn)。根據(jù)治療方式的不同，分成端側(cè)吻合組16例，人工血管組10例。兩組患兒性別、年齡、體重、肺動(dòng)脈高壓、復(fù)雜先心病例數(shù)、各型主動(dòng)脈弓離斷數(shù)等比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

二、方法

1.手術(shù)方法：靜脈全身麻醉，右側(cè)橈動(dòng)脈、股動(dòng)脈分別穿刺，持續(xù)有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)。26例患兒均采用胸骨正中切口行一期矯治IAA及其心內(nèi)畸形。開胸后充分游離主動(dòng)脈弓、主肺動(dòng)脈間隔、降主動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、頭臂干等血管，升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分別插管，上下腔靜脈插管引流，降溫中行心內(nèi)畸形修補(bǔ)(或主動(dòng)脈弓離斷矯治后恢復(fù)下肢循環(huán)再行心內(nèi)修補(bǔ))，待肛溫降至18～24℃，拔除肺動(dòng)脈插管，解除左右肺動(dòng)脈的限制，阻斷降主動(dòng)脈，深低溫停循環(huán)結(jié)合局部選擇性腦灌注，將PDA連接的主動(dòng)脈峽部充分切除，16例降主動(dòng)脈起始端與主動(dòng)脈弓下緣端側(cè)吻合重建主動(dòng)脈弓，其中2例使用牛心包補(bǔ)片加寬前壁；當(dāng)主動(dòng)脈弓離斷較遠(yuǎn)時(shí)，主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈間隔大于2～3cm或者預(yù)計(jì)端側(cè)吻合后張力較大時(shí)候，對(duì)10例(直徑6、8 mm各5例)利用人工血管(GORE-TEX Vascular Grafts)分別與主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈行端端吻合。手術(shù)完畢后，監(jiān)測(cè)上下肢血壓，下肢血壓接近或者稍高于上肢血壓，則為手術(shù)效果滿意。

2觀察指標(biāo)：(1)早期指標(biāo)：包括轉(zhuǎn)流時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、停循環(huán)時(shí)間、呼吸機(jī)輔助時(shí)間、ICU時(shí)間、早期死亡以及術(shù)后早期并發(fā)癥發(fā)生情況。(2)中期指標(biāo)：包括中期死亡，左室流出道梗阻，主動(dòng)脈弓吻合口處狹窄情況(輕度狹窄壓差<30 mmHg，中度狹窄壓差30～50 mmHg，重度狹窄>50 mmHg)[2]，心功能分級(jí)(New York Heart Association NYHA)。

3.隨訪：隨訪6～84個(gè)月，中位隨訪時(shí)間36個(gè)月，對(duì)其進(jìn)行心功能分級(jí)(NYHA)。彩色多普勒超聲探查心臟心內(nèi)畸形、左室流出道梗阻情況及主動(dòng)脈各部血流情況。死亡為案例研究的終止。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

結(jié) 果

1.兩組患者早期療效比較見表1。兩組轉(zhuǎn)流時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、下肢停循環(huán)時(shí)間、呼吸機(jī)輔助時(shí)間、延遲關(guān)胸、早期死亡、術(shù)后早期并發(fā)癥等(腹膜透析、支氣管受壓、喉返神經(jīng)損傷)比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。端側(cè)吻合組早期死亡2例，1例為極低體重新生兒，IAA合并左房三房心和主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，術(shù)前即有重度肺動(dòng)脈高壓和紫紺，術(shù)后6小時(shí)因嚴(yán)重低心排綜合征而死亡，另1例IAA合并TGA和重度肺動(dòng)脈高壓，1個(gè)月后院外因繼發(fā)肺部感染發(fā)生心肺功能衰竭而死亡。人工血管組無早期死亡。早期并發(fā)癥：1例端側(cè)吻合重建主動(dòng)脈弓后導(dǎo)致左主支氣管嚴(yán)重受壓，經(jīng)CT證實(shí)而再次手術(shù)，采取8 mmGORE-TEX人工血管分別與降主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈端端吻合，通過縱切橫縫來擴(kuò)大吻合口，術(shù)后復(fù)查CT提示雙肺紋理均正常，該患兒術(shù)后隨訪6年，生長(zhǎng)發(fā)育良好，一般活動(dòng)無受限，心功能I級(jí)，目前主動(dòng)脈弓吻合處壓差78 mmHg，暫未行手術(shù)干預(yù)。暫時(shí)性喉返神經(jīng)損傷2例，均為端側(cè)吻合組。端側(cè)吻合組9例延遲關(guān)胸，傷口愈合不良1例；人工血管組4例延遲關(guān)胸，無傷口愈合不良情況。人工血管組腹膜透析2例，端側(cè)吻合組腹膜透析3例。兩組患者均未見膈神經(jīng)損傷和明顯神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生。

2.兩組患兒術(shù)后中期效果比較見表2。失訪4例，隨訪率為82.6%，中期總體生存率為88.4%。兩組術(shù)后中期死亡、主動(dòng)脈狹窄、左室流出道梗阻及心功能比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Kapalan-Meier曲線顯示，兩組患兒術(shù)后生存率無明顯差異(P>0.05)。見圖1。中期端側(cè)吻合組死亡1例，術(shù)后1年死亡，死亡原因不明。左室流出道梗阻5例(19.2%)，5例中4例為主動(dòng)脈弓離斷B型，1例為主動(dòng)脈弓離斷A型，該患兒升主動(dòng)偏細(xì)，主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形。兩組術(shù)后主動(dòng)脈弓吻合處平均壓差變化趨勢(shì)，見圖2。人工血管組主動(dòng)脈弓吻合處壓差呈上升趨勢(shì)，而端側(cè)吻合組主動(dòng)脈弓吻合處壓差呈平穩(wěn)波動(dòng)。人工血管組術(shù)后3例(12%)吻合口處壓差>50 mmHg；端側(cè)吻合組中1例主動(dòng)脈壓差>50 mmHg。所有患兒均暫未行再次干預(yù)措施，繼續(xù)隨訪觀察。

表1 兩組患者早期療效比較

表2 兩組患兒中期療效比較(例)

圖1 兩組術(shù)后生存Kaplan-Meier曲線

圖2 兩組主動(dòng)脈弓吻合處平均壓差變化趨勢(shì)

討 論

Ⅰ期矯治主動(dòng)脈弓離斷及其心內(nèi)畸形是治療IAA的首選方法[3-4]，其5年生存率約74.0%～95.0%，10年生存率約47.0%～85.0%[5]。IAA現(xiàn)被認(rèn)為是一種慢性疾病，術(shù)后持續(xù)存在再次干預(yù)的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)CHSS(congenital heart surgeons` society)的研究報(bào)道，離斷矯治術(shù)后21年內(nèi)免于主動(dòng)脈弓再干預(yù)存活患者僅占47.0%，其余患者可能需要再次或者多次干預(yù)治療，因此，人工血管在針對(duì)某些特殊IAA病例時(shí)仍有其一定的應(yīng)用價(jià)值。本研究表明，應(yīng)用人工血管與端側(cè)吻合均是矯治IAA的有效方法，兩者早、中期療效無明顯差異，特別是應(yīng)用人工血管術(shù)后左室流出道梗阻和(或)主動(dòng)脈弓再狹窄情況與端側(cè)吻合組比較無明顯差異。左室流出道梗阻和(或)主動(dòng)脈弓再狹窄是影響IAA矯治患兒預(yù)后的重要因素。

IAA合并心內(nèi)畸形手術(shù)矯治難度較大，易發(fā)生肺部感染、喉返神經(jīng)損傷、肺動(dòng)脈高壓危象、膈神經(jīng)損傷、氣管及支氣管受壓、腎功能衰竭、傷口愈合不良等并發(fā)癥。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，兩組患兒術(shù)后各項(xiàng)并發(fā)癥發(fā)生率比較，均無明顯差異，人工血管組無術(shù)后死亡，端側(cè)吻合組早期死亡2例，中期死亡1例。中期端側(cè)吻合組1例死亡，死亡原因不明。人工血管組術(shù)后喉返神經(jīng)損傷、支氣管受壓例數(shù)少于端側(cè)吻合組，這可能與人工血管能減小吻合口張力，保持原有主動(dòng)脈弓形態(tài)而減小對(duì)周圍組織的影響有關(guān)。

左室流出道梗阻多發(fā)生在IAA矯治術(shù)后早期，左室流出道梗阻的再次手術(shù)大多發(fā)生在IAA矯治術(shù)后的6～12個(gè)月，發(fā)生率約為20.0%～40.0%[6]。左室流出道梗阻的定義以及干預(yù)的時(shí)機(jī)現(xiàn)階段也無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，行主動(dòng)脈弓離斷矯治術(shù)時(shí)，Jonas[4]并不推薦任何干預(yù)措施，除非主動(dòng)脈瓣下狹窄嚴(yán)重；若新生兒左心室流出道直徑<3.5 mm，當(dāng)左心室流出道直徑(mm)>體重(kg)+2，則不需要處理；如果小于體重(kg)，則需手術(shù)干預(yù)。肺動(dòng)脈切開暴露室缺、應(yīng)用較小補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損可能會(huì)減少左室流出道梗阻的風(fēng)險(xiǎn)[4，7]。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)的左室流出道梗阻，根據(jù)患者的不同情況，可以選擇或聯(lián)合不同的術(shù)式。左室流出道梗阻相關(guān)手術(shù)操作復(fù)雜，伴隨著較高的死亡率，即使行左室流出道疏通術(shù)后，患者仍有發(fā)生左室流出道再次梗阻的風(fēng)險(xiǎn)[7-8]。

行端側(cè)吻合術(shù)或自體組織補(bǔ)片重建主動(dòng)脈弓的IAA矯治術(shù)后患兒，術(shù)后若發(fā)生嚴(yán)重的主動(dòng)脈弓再狹窄，可先行球囊擴(kuò)張，有良好的可行性和安全性。但行球囊擴(kuò)張治療后，往往需要更多次的介入干預(yù)，且兩次干預(yù)之間的間隔時(shí)間也會(huì)隨之縮短，介入干預(yù)的效果也具有一定的不確定性，手術(shù)重建主動(dòng)脈弓具有良好的效果[9]，但其創(chuàng)傷較大，一般不作為首選。應(yīng)用人工血管矯治IAA面臨再次手術(shù)干預(yù)的風(fēng)險(xiǎn)，人工血管由于腔內(nèi)假膜的形成，有管道狹窄的風(fēng)險(xiǎn)，且隨著患兒年齡的增長(zhǎng)，人工血管內(nèi)的流速和壓差將會(huì)升高，發(fā)生高血壓、動(dòng)脈瘤等疾病的風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加，需要再次手術(shù)干預(yù)。仇黎生等[10]報(bào)道，早期處理主動(dòng)脈瓣上狹窄可減輕左右心室的后負(fù)荷，從而改善臨床癥狀，不同材料的選擇對(duì)術(shù)后中期殘余梗阻的影響無明顯差別。切除的狹窄段過長(zhǎng)而自身組織獲取受限制的情況下，為了減小吻合口張力和保持主動(dòng)脈弓的原有形態(tài)，應(yīng)用人工血管是可行的選擇。從遠(yuǎn)期效果來看，應(yīng)用人工血管面臨血管更換的問題，應(yīng)特別重視使用人工血管矯治IAA患兒術(shù)后隨訪情況。本中心早期在部分離斷較遠(yuǎn)的IAA患兒使用人工血管較多，實(shí)踐證明具有較好的近、中期效果。盡管如此，使用人工血管矯治IAA必須非常慎重，須經(jīng)科室討論，充分考慮患兒的各項(xiàng)情況，制定出適合的個(gè)性化的治療措施。

綜上所述，應(yīng)用端側(cè)吻合與人工血管都是矯治IAA的有效方法，兩種方法早、中期療無明顯差異。我們認(rèn)為使用人工血管治療IAA是一種可供臨床醫(yī)師參考的替代方案，特別是對(duì)于主動(dòng)脈弓離斷較遠(yuǎn)時(shí)是可行的，其遠(yuǎn)期需要進(jìn)一步干預(yù)處理。

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(本文編輯：楊澤平)

Comparison of early and mid-term outcomes between end-to-side anastomosis and synthetic interposition graft in repairing infants with interrupted aortic arch

HUANGYajun，HUZhiwei，DONGNianguo，etal.

(DepartmentofCardiovascularsurgery，UnionHospital，TongjiMedicalCollege，HuazhongUniversityofScienceandTechnology，Wuhan430022，China)

Objective To compare early and mid-term outcomes between end-to-side anastomosis and synthetic interposition graft in repairing infant interrupted aortic arch(IAA).Methods 26 infants underwent a one-stage IAA repair.According to the operation points，26 infants were divided into two groups.10 of them had a synthetic interposition graft while the other 16 patients(two of them used bovine pericardium to broaden the antetheca of aortic arch) had end-to-side anastomosis to reconstruct the aortic arch.Follow-up time range from 6 to 84 months.Then compared early and mid-term outcomes.Results Comparison the early outcomes(group of a synthetic interposition graft vs group of end-to-side anastomosis)：cardiopulmonary bypass time(119.3±21.5)min vs(148.4±56.6)min，aortic clamping time(65.0±30.1)min vs(79.4±29.1)min，circulatory arrest time(24.3±6.4)min vs(23.3±13.4)min，ventilating time(113.1±36.9)h vs(124.3±48.1)h，intensive care unit (ICU)stay time(12.9±6.3)d vs(13.0±3.6)d，mortality(0 case vs 2 cases)，postoperative complications(2 cases vs 6 cases).Postoperative mid-term results：mortality(0 case vs 1 cases)，left ventricular outflow track obstruction(LVOTO)(3 cases vs 2 cases)，The aortic arch restenosis(3 cases vs 1 cases)，New York Heart Association (NYHA) Ⅰ～Ⅱ(10 cases vs 9 cases).There were no significant differences in all early and mid-term outcomes between a synthetic interposition graft and end-to-side anastomosis to repair IAA(P>0.05).Using a synthetic interposition graft and end-to-side anastomosis are both effective methods to repair IAA，there were no significant differences in all early and mid-term outcomes between these two methods.Conclusion It's a feasible alternative to use a synthetic interposition graft to repair IAA，especially for the cases when IAA merged with the long isthmus，and further intervention were needed for the long-term curative effect.

interrupted aortic arch； end-to-side anastomosis； synthetic interposition graft； left ventricular outflow tract obstruction； aortic stenosis

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.05.010

430022 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院心臟大血管外科

胡志偉，Email：huzhiweixh@163.com

2017-04-01)