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    腰椎管內(nèi)骨軟骨瘤一例

    2017-06-19 19:36:59葉森郝杰張曉軍胡偵明
    中國(guó)腫瘤外科雜志 2017年2期
    關(guān)鍵詞:雙下肢椎管軟骨

    葉森, 郝杰, 張曉軍, 胡偵明

    作者單位: 400016 重慶,重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 骨科

    病例報(bào)告與分析

    腰椎管內(nèi)骨軟骨瘤一例

    葉森, 郝杰, 張曉軍, 胡偵明

    作者單位: 400016 重慶,重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 骨科

    骨軟骨瘤; 脊柱; 椎管內(nèi)腫瘤; 診斷; 治療

    1 臨床資料

    患者,女,69歲,因“腰部、雙下肢疼痛12年,加重2月余”入院。12年前,患者曾無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰部、雙下肢疼痛,疼痛主要位于下腰部、雙側(cè)小腿后外側(cè),活動(dòng)后加重,休息后緩解,無(wú)雙下肢麻木。入院前2月,腰部、雙下肢疼痛加重。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腰椎MRI示:L3~4椎體平面椎管內(nèi)見(jiàn)一2 cm×3 cm的混雜低信號(hào)影;CT示:L3~4平面椎管內(nèi)高密度塊影,大小2 cm×3 cm。我院門(mén)診以“腰椎管內(nèi)占位待查”收住院?;颊呒韧鶡o(wú)外傷史,無(wú)結(jié)核等傳染病史。查體:脊柱未見(jiàn)畸形,L3、L4椎體棘突輕壓痛,腰椎棘旁、椎旁組織無(wú)叩痛、壓痛,四肢、鞍區(qū)及肛周感覺(jué)無(wú)明顯異常,四肢肌張力及肌力正常,雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)(-),生理反射存在,病理征未引出。腰椎正側(cè)位片示:腰椎退行性病變,L4輕度滑移(圖1)。腰椎CT+三維重建示:L3~4右側(cè)椎小關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生,L3~4平面椎管右側(cè)見(jiàn)不規(guī)則骨性密度影,

    最大截面徑1.6 cm×1.1 cm,鄰近硬膜囊明顯受壓,相應(yīng)平面椎管狹窄,L3~4右側(cè)黃韌帶增厚、骨化(圖2、圖3)。腰椎MRI示:L3~4右側(cè)椎小關(guān)節(jié)肥大,邊緣骨質(zhì)增生、骨贅形成,并見(jiàn)結(jié)節(jié)混雜信號(hào),結(jié)節(jié)影突向椎管,壓脂后信號(hào)減低,相應(yīng)平面椎管明顯狹窄,馬尾神經(jīng)受壓(圖4、圖5)。

    圖2 腰椎CT平掃橫截面示病變組織幾乎占滿(mǎn)椎管,白箭頭示病變來(lái)源于L4右側(cè)小關(guān)節(jié)突

    圖3 CT矢狀面重建示腫塊大小1.6 cm×1.1 cm,邊界清楚

    圖4 腰椎MRI矢狀面示病變組織在T1WI、T2WI上均呈混雜信號(hào)影,邊界清楚,相應(yīng)平面椎管明顯狹窄,馬尾神經(jīng)受壓

    圖5 腰椎MRI壓脂像上病變組織信號(hào)減低

    入院后積極術(shù)前準(zhǔn)備。手術(shù)取L3~5為中心后正中切口,切開(kāi)皮膚、皮下組織、深筋膜,剝離椎旁肌,充分顯露L3、L4、L5棘突、椎板、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié),術(shù)中探查見(jiàn)L4~5節(jié)段不穩(wěn)。分別于L3、L4、L5雙側(cè)椎弓根植入螺釘,置入鈦棒并鎖緊螺母。術(shù)中探查見(jiàn)L3~4節(jié)段椎管內(nèi)骨性占位性病變來(lái)源于L4右側(cè)上關(guān)節(jié)突,占滿(mǎn)整個(gè)椎管,嚴(yán)重壓迫硬膜囊并與硬膜粘連,右側(cè)L3、L4神經(jīng)根緊張、活動(dòng)度差。利用磨鉆和椎板鉗沿占位周?chē)9琴|(zhì)切除椎板與黃韌帶,分離占位與硬脊膜間粘連,完整切除占位病變。見(jiàn)硬膜囊逐漸復(fù)張,搏動(dòng)好,適當(dāng)松解右側(cè)L3、L4神經(jīng)根,同時(shí)探查雙側(cè)L3、L4神經(jīng)根松弛,活動(dòng)度良好。0.9%氯化鈉溶液沖洗術(shù)野,止血,切口內(nèi)置引流管1根,逐層縫合切口。術(shù)后占位組織大體觀(guān):大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm,質(zhì)硬,表面光滑(圖6)。病理診斷:骨軟骨瘤(圖7)?;颊唠p下肢疼痛完全緩解,復(fù)查X片示釘棒內(nèi)固定位置良好(圖8)。

    圖6 術(shù)中完整切除病變組織,大小2.5 cm×2 cm×1.5 cm,質(zhì)硬,表面光滑

    圖7 術(shù)后病理示骨軟骨瘤(HE 左圖×40,右圖×400)

    圖8 術(shù)后腰椎正側(cè)位平片示內(nèi)固定固定良好

    2 討論

    2.1 發(fā)病情況 骨軟骨瘤,也稱(chēng)外生骨疣,來(lái)源于前軟骨結(jié)締組織,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端。脊柱骨軟骨瘤病程一般在5年以上,首發(fā)癥狀多為局部疼痛。Albrecht等[1]報(bào)道脊柱骨軟骨瘤約占骨軟骨瘤的2.6%,90%病變?yōu)閱伟l(fā),發(fā)病年齡集中在10~25歲[1]。脊柱骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的30%~40%,骨軟骨瘤的1%~4%[2],在遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤(hereditary multiple exostoses,HME)患者中占3%~9%,有神經(jīng)癥狀的占脊柱骨軟骨瘤的0.5%~1%[3]。50%~58%的脊柱骨軟骨瘤發(fā)生在頸椎(C2>C3>C6),其次是胸椎,原因可能與頸椎活動(dòng)度大、受損機(jī)會(huì)大有關(guān),但HME患者脊柱骨軟骨瘤的好發(fā)部位無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[2]。近來(lái)一項(xiàng)多中心性研究發(fā)現(xiàn),胸椎的發(fā)病率大于頸椎,原因可能與胸椎的椎體數(shù)量多于頸椎有關(guān)[3]。脊柱骨軟骨瘤好發(fā)于椎體的附件,特別是與神經(jīng)或脊髓直接相貼的部位,這可能與脊柱次級(jí)骨化中心在青春期出現(xiàn)有關(guān)[4]。在兒童期發(fā)生骨軟骨瘤也有報(bào)道[5]。

    2.2 病因 骨軟骨瘤的病因目前仍不明確,可能與常染色體顯性遺傳腫瘤抑制基因EXT-1或EXT-2缺失、次級(jí)骨化中心軟骨組織過(guò)度生長(zhǎng)、微小創(chuàng)傷、X線(xiàn)照射有關(guān)[2,4-5]。文獻(xiàn)報(bào)道在年齡≤2歲暴露于≥25 Gy X線(xiàn)下是骨軟骨瘤的一個(gè)危險(xiǎn)因素[4]。Certo等[6]認(rèn)為骨質(zhì)增生也與骨軟骨瘤的發(fā)病有關(guān),骨轉(zhuǎn)化可能觸發(fā)細(xì)胞分化失控導(dǎo)致骨軟骨瘤的發(fā)生。

    2.3 影像學(xué)特點(diǎn) X線(xiàn)片對(duì)于大的鈣化灶有診斷價(jià)值,對(duì)于小的病灶診斷率不高。CT及MRI檢查是判定病變性質(zhì)、發(fā)生部位及其侵占椎管及壓迫脊髓和神經(jīng)根的程度的重要檢查。脊柱骨軟骨瘤的X線(xiàn)片可表現(xiàn)為椎體旁類(lèi)圓形或不規(guī)則骨樣密度影,其內(nèi)密度不均,病灶邊界清楚,累及一側(cè)附件[7]。典型的骨軟骨瘤病變?cè)贑T上表現(xiàn)為其皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨與基底部正常的骨質(zhì)相連。CT上膨脹性菜花狀骨性腫塊,邊界清晰不規(guī)則,可見(jiàn)軟骨帽,內(nèi)部鈣化灶形成,可見(jiàn)粗細(xì)不均的骨嵴及分隔影。MRI檢查上表現(xiàn)為不同的信號(hào)特征,原因是病灶的大小、軟骨鈣化的程度與信號(hào)強(qiáng)度有關(guān)。軟骨帽根據(jù)不同鈣化程度表現(xiàn)為不同信號(hào),若軟骨帽高度鈣化則在T1WI及T2WI上均呈低信號(hào),反之,在T2WI或STIR像上呈高信號(hào),在T1WI上呈低信號(hào)至中等信號(hào)[2, 8]。本例患者軟骨帽高度鈣化,在T1WI及T2WI上均表現(xiàn)為低信號(hào)。MRI上病灶在T1WI上呈等或稍低信號(hào),T2WI呈不均勻稍高信號(hào),T2WI壓脂像呈不均勻高信號(hào),邊界清楚。但本例病變組織在T2WI壓脂像呈低信號(hào),可能與病灶鈣化程度有關(guān)。

    MRI適合評(píng)估腫瘤對(duì)周?chē)M織如脊髓、神經(jīng)等的影響,增強(qiáng)后軟骨外圍及間隔的纖維血管組織會(huì)強(qiáng)化。MRI是測(cè)量軟骨帽厚度最精確的方法,CT被認(rèn)為是不準(zhǔn)確的,因?yàn)椴∽兘M織周?chē)c臨近軟組織具有相似的CT值而低估了軟骨帽的厚度[8]。骨軟骨肉瘤、成骨細(xì)胞瘤、關(guān)節(jié)滑膜囊腫、骨贅、骨肉瘤早期病灶均具有與正常骨皮質(zhì)相連續(xù)的特征,容易與其混淆,導(dǎo)致早期誤診,但軟骨肉瘤增強(qiáng)掃描示病灶不均勻中等程度強(qiáng)化信號(hào)。

    2.4 治療 手術(shù)切除是治療骨軟骨瘤的有效方法,完整切除軟骨膜可降低復(fù)發(fā)率。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)切除的復(fù)發(fā)率為2%,復(fù)發(fā)腫瘤的組織學(xué)表現(xiàn)為良性的軟骨病變及低度惡性的軟骨肉瘤[8]。Thakur等[3]認(rèn)為骨軟骨瘤即使無(wú)癥狀也需完整切除,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無(wú)癥狀的骨軟骨瘤可保守治療,密切隨訪(fǎng)[8]。骨軟骨瘤最嚴(yán)重的并發(fā)癥是惡變,典型的惡變多發(fā)生在骨骼成熟期以后,很少發(fā)生在20歲以前。典型的骨軟骨肉瘤起源于骨軟骨瘤的軟骨帽,在單發(fā)的骨軟骨瘤患者中發(fā)病率約為1%,在HME患者中高達(dá)10%~25%[2]。惡變的特征有:局部的侵犯,病變異質(zhì)性的增加,軟骨帽在骨骼成熟期以后增厚、疼痛,出現(xiàn)壞死區(qū)域以及內(nèi)部不規(guī)則的鈣化[2]。軟骨帽的厚度>1.5 cm也應(yīng)高度懷疑惡變可能[2]。Woertler等[8]認(rèn)為軟骨帽的厚度在成年人中>2 cm或在兒童中>3 cm惡變的可能性大。

    2.5 預(yù)后 脊柱骨軟骨瘤的預(yù)后一般良好,不會(huì)導(dǎo)致死亡,這不同于其他脊柱原發(fā)性腫瘤。但其易侵犯周?chē)M織引起相應(yīng)癥狀,特別是神經(jīng)根、脊髓、硬脊膜、馬尾神經(jīng)。其預(yù)后與術(shù)前病灶對(duì)神經(jīng)損傷程度及位置有關(guān)。有臨床癥狀者應(yīng)盡早手術(shù),椎管內(nèi)骨軟骨瘤可能與硬脊膜粘連,術(shù)中應(yīng)小心分離,避免損傷硬脊膜。術(shù)中如何分辨軟骨帽的邊界是難點(diǎn),因脊柱周?chē)匾M織多,操作視野小,刮除可能不適合術(shù)中操作,若存在脊柱不穩(wěn)應(yīng)行椎弓根螺釘固定。

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    郝杰, Email: hjie2005@aliyun.com

    10.3969/j.issn.1674-4136.2017.02.019

    1674-4136(2017)02-0132-03

    2016-11-02][本文編輯:李慶]

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